Melanoma senza pigmento: com'è che non ci sono talpe, ma il melanoma?

I melanomi sono tumori maligni con la partecipazione di cellule specializzate - i melanociti. Producono il pigmento melanina e si trovano nella pelle, nelle membrane mucose, nell'iride, così come nelle ghiandole surrenali e nel cervello. Tali neoplasie si metastatizzano presto e le metastasi iniziano a crescere in modo incontrollabile. L'incidenza di questo tipo di cancro è in crescita.

Caratteristiche principali

Il melanoma amelanotico o senza pigmento è un raro tipo di formazione cutanea maligna, le cui cellule non contengono la melanina del pigmento scuro. Rappresenta circa il 10% di tutti i melanomi, i quali, a loro volta, si verificano 5-8 volte meno spesso del vero cancro della pelle.

Spesso, il melanoma viene rilevato quando il colore della pelle viene cambiato. Nella forma non pigmentata, tali cambiamenti sono impercettibili. L'area patologica può avere un colore rosato o rossastro o essere color carne. Le cellule di alcune varietà di questo tumore si trovano in strati invariati degli strati della pelle.

Questo tipo di neoplasma è difficile da diagnosticare a causa dell'assenza di cambiamenti di colore.

Oltre alla forma che si diffonde superficialmente, la forma nodulare non pigmentaria si distingue. Questa è la variante più maligna, caratterizzata da metastasi molto veloci.

Molto spesso le donne hanno un'età compresa tra i 30 ei 50 anni, ma anche altri gruppi di persone sono sensibili a questa patologia.

sintomi

Il melanoma senza pigmenti è maggiormente riconoscibile dalla colorazione rossastra, rosata o quasi incolore di una piccola area colpita. La pelle del viso, degli arti, della schiena è solitamente colpita.

I sintomi si verificano improvvisamente sul corpo, al posto di un'area della pelle sana. La lesione cresce lentamente e può cambiare forma. La sua superficie è ruvida, accidentata, indolore, può sfaldarsi un po '. Il tumore può assumere la forma di una piccola cicatrice con bordi frastagliati, un polipo, un nodulo o essere completamente piatto, fondendosi con la superficie dell'epidermide.

Per autodiagnostica di tumori idonei test ABCDE. È più efficace in un tumore macchiato, ma può anche essere utile per rilevare acromatico:

• A (Asimmetria) - forma asimmetrica. Le talpe sospette per il melanoma sono solitamente asimmetriche, le loro metà non hanno la stessa dimensione, forma o modello.
• B (Bordo) - confine. I tumori maligni di solito non hanno un confine chiaro con la pelle circostante.
• C (Colore) - colore. I tumori cambiano colore nel tempo o diventano irregolari.
• D (Diametro) - diametro. I punti "sospetti", di norma, hanno un diametro superiore a 6 mm e aumentano nel tempo.
• E (Evolution) - sviluppo. Nel corso del tempo, la forma, la dimensione e il colore del tumore possono cambiare, possono formarsi ulcere, arrossamenti e gonfiori della pelle circostante.

Se viene rilevata una formazione sospetta, è necessario consultare un dermatologo. Nei casi difficili, lo specialista eseguirà una biopsia a punti per confermare o escludere la presenza di melanoma.

Il tumore può ulcere o sanguinare, a volte prurito. Le sue metastasi si manifestano clinicamente a seconda dell'organo interessato:

• a localizzazione in un cervello di pazienti il ​​mal di testa e gli spasmi disturbano;
• con la sconfitta dei polmoni sono probabili la dispnea e la debolezza;
• quando è coinvolto l'osso, si verificano dolore e fratture patologiche.

Cause e fattori di rischio

Come la maggior parte dei tumori, la causa del melanoma è l'interazione di fattori genetici e ambientali. È generalmente accettato che le mutazioni indotte dalla luce ultravioletta nei melanociti siano uno dei fattori ambientali più importanti in questo processo.

• Il tumore si sviluppa quando il materiale genetico (DNA) è danneggiato nelle cellule della pelle. Questi disturbi sono associati all'esposizione alle radiazioni ultraviolette. L'esposizione prolungata al sole aumenta il rischio di sviluppare melanoma, incluso privo di pigmenti.
• Il rischio aumenta con una visita giornaliera al lettino abbronzante per mezz'ora o più.
• L'albinismo (assenza congenita di melanina) è una delle cause principali dello sviluppo della forma acromatica della patologia.
• Infine, il ruolo della predisposizione genetica non è escluso. Alcuni di questi geni sono identificati. Sono responsabili del 20% dei casi di malattia.

I casi pericolosi sono quando il corpo del paziente ha molte moli (più di 50), così come la depressione dell'immunità.

Forse c'è un legame tra lo sviluppo della patologia e tali stati:

• gravidanza all'età di oltre 30 anni;
• eccesso di peso;
• iperestrogenismo nelle donne;
• esposizione a radiazioni ionizzanti;
• lavorare in industrie pericolose (carbone, chimica, industrie farmaceutiche);
• danno meccanico a talpe e lesioni cutanee benigne;
• vari disturbi della pigmentazione della pelle (xeroderma pigmentosa e altri).

diagnostica

Il melanoma acromatico può svilupparsi ovunque sulla pelle, compresi i palmi delle mani, le piante dei piedi, il cuoio capelluto, sotto le unghie.

La dermatoscopia viene utilizzata per la diagnosi: uno studio che utilizza un dispositivo portatile che utilizza l'ingrandimento e la luce polarizzata.

I danni sospetti mediante biopsia o escissione completa vengono rimossi da un medico e trasferiti al patologo che esamina il materiale al microscopio. La diagnosi viene fatta quando il patologo rivela alcuni segni microscopici caratteristici del melanoma non pigmentato.

Se la diagnosi è confermata al microscopio, il patologo descriverà anche lo spessore del tumore in millimetri, quanto profondamente ha penetrato la pelle, se c'è qualche danno ai nervi o ai vasi sanguigni, e ne valuta l'attività mitotica (velocità di divisione, cioè malignità).

Nelle cliniche moderne è disponibile il nuovo test genetico-molecolare DecisionDelanoma, che aiuta a identificare i tumori capaci di metastasi particolarmente precoci. Le mutazioni nei geni braf e MEK indicano la sensibilità delle cellule tumorali a determinati farmaci chemioterapici.

Fasi del processo patologico

Il trattamento del melanoma non pigmentato, così come del normale, dipende dallo stadio della malattia al momento della diagnosi.

• Stadio 0: le formazioni si trovano esclusivamente all'interno dell'epidermide e non penetrano sotto la membrana basale - il cosiddetto tumore in situ (localizzato, "sul posto"). Piccoli tumori in questa fase vengono tagliati con un sequestro di una pelle sana di 1 cm Nelle cliniche specializzate si utilizza l'operazione di Mohs: rimozione a livello strato della lesione con un bisturi o un laser con controllo microscopico costante per ferire le cellule sane il meno possibile.
• Fase I: i melanomi hanno uno spessore massimo di 1 mm e non si metastatizzano. Richiedono la rimozione chirurgica con un apporto di tessuto sano di 2 cm: se il tumore si è disaccoppiato o le cellule si dividono rapidamente, lo stadio IB può essere determinato patologicamente.
• Stadio II: Tumori di 1-2 mm che possono ulcerare, ma senza segni di diffusione oltre l'obiettivo primario.
• Stadio III: una neoplasia di qualsiasi spessore che si è diffusa localmente nelle aree cutanee adiacenti o nei vicini linfonodi drenanti.
• Stadio IV: il processo patologico si è diffuso in aree remote del corpo. In questa fase, viene riconosciuto fino al 20% dei casi, che è associato a una prognosi infausta.

Formazioni più grandi o quelle che si sono diffuse ad altre parti del corpo hanno una prognosi molto peggiore.

Per il melanoma di spessore intermedio (di solito ≥ 1 mm) senza segni di diffusione metastatica, viene utilizzata una tecnica chiamata "biopsia dei linfonodi sentinella", utile per determinare lo stadio della malattia. Viene eseguita iniettando un colorante inoffensivo nella zona del tumore e rilevandolo ai linfonodi vicini, in cui cadono le prime micro-metastasi delle cellule maligne.

Dopo il rilevamento, questi linfonodi vengono rimossi ed esaminati da un patologo per determinare se sono stati interessati da micrometastasi. L'assenza di cellule tumorali è un segno delle prime fasi della malattia.

Principi di terapia

Il trattamento del melanoma non pigmentato della pelle viene solitamente effettuato con l'aiuto dell'intervento chirurgico. Il medico rimuove l'area interessata e parte della pelle sana attorno ad esso. Tale intervento viene eseguito rapidamente e non richiede lunghi ricoveri. Tuttavia, tale operazione è possibile solo in assenza di metastasi ai linfonodi e agli organi distanti.

Il tumore può diffondersi ai linfonodi più vicini. In questo caso è necessaria la rimozione chirurgica o la radioterapia. Inoltre, la radiazione viene utilizzata in metastasi al cervello o alle ossa.

La metastasi del melanoma non pigmentato può richiedere la chemioterapia. I farmaci per questo metodo di trattamento sono somministrati per via endovenosa o in compresse.

Infine, la bioterapia è un modo moderno di trattamento aggiuntivo del tumore. Questi farmaci attivano il sistema immunitario del corpo per distruggere le cellule maligne. Possono essere utilizzati Pembrolizumab, Ipilimumab e farmaci che aiutano a indebolire le cellule tumorali stesse - Trametinib o Vemurafenib.

Il melanoma senza pigmento del 4o stadio è accompagnato dalla comparsa di metastasi a distanza nelle ossa, spina dorsale, cervello, polmoni. Per il suo trattamento, vengono utilizzate operazioni palliative (ausiliarie), massicce chemioterapie e radioterapia.

Osservazione dopo il trattamento

L'osservazione successiva del paziente dovrebbe prestare particolare attenzione a non perdere le recidive. Il paziente deve visitare regolarmente il medico. Inoltre, per escludere le metastasi, gli viene assegnata la radiografia degli organi del torace, del computer o della risonanza magnetica, oltre alla tomografia a emissione di positroni. Qualsiasi formazione di pelle sospetta subisce una biopsia.

prevenzione

Alcuni consigli per la prevenzione del melanoma non pigmentato:

• applica la protezione solare ogni volta che esci per più di mezz'ora; Questo è particolarmente importante se prevedi di stare alla luce diretta del sole.
• usa la protezione solare anche nei giorni nuvolosi, mentre l'ultravioletto penetra attraverso le nuvole;
• indossare vestiti che coprano le braccia e le gambe;
• evitare di visitare i saloni di abbronzatura.

Dovresti ispezionare regolarmente il tuo corpo per identificare nuovi punti o talpe, almeno una volta al mese. Dovrebbe prestare attenzione ai segni di ABCDE.

Il melanoma senza pigmenti è in grado di diffondersi ad altri organi molto più velocemente rispetto ad altri tipi di melanoma. Pertanto, i pazienti spesso girano senza metastasi, cioè in uno stadio avanzato della malattia.

Risultati della malattia

La prognosi dipende dallo stadio del processo maligno. Nella prima fase, il trattamento ha generalmente successo e quindi il paziente può continuare la sua vita normale senza complicazioni. Tuttavia, in questo caso, la ricorrenza o la comparsa di nuove lesioni su un nuovo sito di skin non è esclusa.

Con l'aumentare della gravità, la patologia è peggiore trattabile. Al 2 ° e 3 ° stadio, le possibilità di eliminazione completa della malattia sono del 50%. Tuttavia, la probabilità di recupero è bassa con la formazione di metastasi, cioè al 4 ° stadio.

Sopravvivenza per 10 anni dopo la diagnosi, a seconda della fase:

Segni, sintomi e trattamento del melanoma non pigmentato

Il melanoma senza pigmento è una rara malattia della pelle, inizialmente manifestata come un piccolo granello rosa, che aumenta di dimensioni nel tempo. È formato da cellule del pigmento della pelle (melanociti) e spesso assomiglia ad una normale puntura d'insetto. È caratterizzato dallo sviluppo di tessuti fibrosi nel luogo di formazione e da un alto grado di malignità.

Quali sono le caratteristiche

Il melanoma incolore si sviluppa da melanociti della pelle e sembra simile a una puntura d'insetto, come si vede nella foto su Internet. Ha un colore solido, rosa o bianco, praticamente non sale sopra la superficie del derma. In alcuni casi, potrebbe avere la forma di una crescita luminosa a forma di cupola.

Appare a causa di radiazione solare o ultravioletta. Il loro eccesso provoca una riproduzione attiva delle cellule del pigmento, che può degenerare in maligna. Una delle forme più comuni della malattia è un nevo non pigmentato, che è considerato un'anomalia congenita. Sotto di esso si nasconde questa forma di melanoma.

Ci sono un certo numero di casi in cui il focus della patologia è stato nascosto sotto le talpe incolori maligni. Non ha un colore brillante o confini chiari, quindi è difficile da rilevare. Con una maggiore patologia di frequenza viene diagnosticata nelle donne rispetto ai bambini e agli uomini.

Cos'è il pericoloso melanoma senza pigmento

La forma amelanotica del melanoma è una seria minaccia per la vita del paziente, poiché è spesso in ritardo e tende spesso a muoversi rapidamente. Ha una prognosi sfavorevole, accompagnata dalla diffusione delle cellule tumorali in tutto il corpo a causa delle vie linfatiche e del sangue (melanoblastoma). Le metastasi colpiscono spesso le ossa, i polmoni e il fegato.

Secondo le statistiche, occupa il 2 ° posto nella frequenza della patologia del cancro nelle donne, cedendo al cancro cervicale. La forma della malattia è anche pericolosa perché è difficile da trattare, il che può richiedere una grande quantità di tempo. E anche dopo il trattamento con chemioterapia aggressiva, c'è una tendenza a metastatizzare.

Segni e sintomi

Esternamente, la forma priva di pigmenti del melanoma sembra una formazione grumosa di piccole dimensioni. Differisce in assenza di colori brillanti. Quando la crescita inizia a ricoprirsi di ruvidità delle squame epiteliali. In rari casi, può sembrare un orlo con bordi frastagliati.

Con la crescita prende varie forme:

Inizialmente, i sintomi di una forma non pigmentata di melanoma sono invisibili. Mentre la patologia progredisce, alcuni segni cominciano ad apparire. Questi includono l'aumento delle formazioni incolori sulla pelle di dimensioni, la perdita dei loro confini, compattazione, arrossamento e gonfiore. Nelle fasi successive, i seguenti sintomi sono annotati nel sito di formazione:

• prurito aumentato;
• il verificarsi del dolore;
• la comparsa di sanguinamento;
• occorrenza di dichiarazioni.

Tirare su lo sviluppo di questi segni non vale la pena. È necessario effettuare un'ispezione periodica e la palpazione della zona delle formazioni sulla pelle.

Come riconoscere il melanoma incolore nelle prime fasi

I seguenti segni appaiono come fattori iniziali allarmanti:

• l'educazione inizia a salire sopra la pelle, perdendo la sua forma piatta;
• c'è una certa crescita di verruche o crescite che aumentano di diametro;
• la chiarezza dei confini è persa e metà dell'istruzione diventa dissimile l'una dall'altra;
• c'è un cambiamento nel colore e nell'aspetto di diverse inclusioni di colore.

Identificare in modo indipendente questa forma della malattia è molto difficile. Pertanto, non è necessario ritardare l'approccio al medico con la comparsa di tumori sulla pelle o i cambiamenti caratteristici del vecchio. Il medico condurrà una diagnosi completa e prescriverà la terapia appropriata.

Area di localizzazione di formazioni

Il melanoma amelanotico può verificarsi in qualsiasi parte del corpo umano. Le zone di localizzazione più comuni sono:

Appare spesso sulle parti esposte del corpo. Qualche volta la posizione acrale di melanoma è rivelata: sotto le unghie, sui palmi delle mani, le suole e le mucose (la vagina, la parte diretta dell'intestino). In alcuni casi, si trova sulla testa dietro i padiglioni auricolari.

Trattamento del melanoma amelanotico

Il trattamento della forma priva di pigmenti del melanoma avviene in più fasi e dipende da tali indicatori:

• diagnosi della malattia con lo stadio;
• categoria di età del paziente;
• condizioni di salute;
• la presenza di patologia concomitante.

Dopo l'esame, compresa la dermatoscopia e vari test di laboratorio, viene eseguita una terapia complessa. Comprende diverse fasi dal seguente:

1. Operazione. Con l'individuazione precoce della patologia, si raccomanda il trattamento chirurgico con l'escissione chirurgica del tumore primario. Non è universale, in quanto può essere accompagnato dall'ingresso di cellule tumorali nella circolazione generale.

Dopo l'intervento chirurgico nel sito di escissione rimane una cicatrice evidente, che richiede plastica. Negli ultimi anni, la microchirurgia sta guadagnando popolarità: la rimozione di tessuti sani in luoghi in cui è probabile che il tumore si trovi. Per questi scopi, viene eseguita una piccola incisione prima dell'operazione, aree adiacenti, seguita da un esame al microscopio.

1. Immunoterapia. Prevede la nomina di farmaci simili alle citochine, finalizzati all'effetto della distruzione delle cellule tumorali della pelle. Direttamente dipendente dal sistema immunitario. Di solito questo tipo di terapia è prescritto in concomitanza con l'operazione.
2. Terapia fotodinamica È una lesione selettiva delle cellule tumorali con conseguente sviluppo della fotonecrosi, che viene gradualmente risolta con l'aiuto dei macrofagi.
3. Crioterapia. Il tumore viene rimosso attraverso un ambiente a bassa temperatura sotto forma di azoto liquido. È un metodo di terapia abbastanza efficace, ma spesso accompagnato da conseguenze negative nella forma della morte delle fibre nervose con perdita di sensibilità nella zona interessata.

Vengono inoltre eseguiti metodi tradizionali di trattamento sotto forma di chemioterapia e radioterapia. Utilizzato nei casi avanzati della malattia (solitamente fase III). Oltre a tutto quanto sopra, esiste una pratica di utilizzo delle iniezioni di interferone. Negli ultimi gradi, vengono assegnate misure palliative.

Il melanoma cutaneo della pelle viene spesso diagnosticato in ritardo, poiché molti pazienti non prestano attenzione a una semplice macchia rosa sulla superficie della pelle. Poche persone si rendono conto di essere in grado di crescere e diffondersi rapidamente di cellule tumorali in tutto il corpo. È meglio prevenire la malattia che trattare conseguenze gravi.

Melanoma senza pigmentazione (amelanotico, acromatico)

Il melanoma è un tumore maligno che si sviluppa dalle cellule del pigmento, i melanociti. Di regola, ha un colore scuro, quasi nero, ma c'è anche il melanoma senza pigmento. La malattia è caratterizzata da uno sviluppo aggressivo e un'alta percentuale di decessi.

Descrizione e statistiche

I melanociti maturi di alta qualità sono saturi di pigmento di melanina. Ha bisogno del corpo per proteggersi dalle radiazioni ultraviolette. Crescendo nello strato basale dell'epitelio, i melanociti sintetizzano più melanina, per questo motivo i tumori maligni di questo tipo hanno solitamente una gamma di colori scuri.

Ma questa sostanza ha un effetto colorante non solo sulla pelle di una persona, ma anche sui suoi capelli e occhi. La più grande concentrazione di melanina si trova nei rappresentanti della razza negroide, la più bassa - in individui con capelli biondi e pelle. A volte il pigmento di una persona è completamente assente - è un evento raro come l'albinismo.

La malattia può essere localizzata in qualsiasi parte del corpo, compreso il cuoio capelluto. Secondo le statistiche, la patologia è molto rara - in 1 caso ogni 100 tumori della pelle.

Il codice della malattia secondo il registro ICD-10: melanoma C43-C44 e altre neoplasie cutanee maligne.

Cause e gruppo di rischio

La natura del melanoma non pigmentato non è completamente compresa. Inoltre, non è chiaro perché un tumore in alcuni individui provochi una produzione attiva di pigmento, mentre in altri, al contrario, la sua assenza.

Le presunte cause del melanoma non pigmentato sono:

• passione per l'abbronzatura, visite attive ai solarium, lunga permanenza al sole;
• mancanza congenita di cellule pigmentarie nel corpo (pelle chiara, capelli, iride, meno spesso - albinismo);
• La melanosi di Pick è una patologia genetica che si manifesta in tenera età;
• bruciature nel passato;
• eredità sfavorevole - lo sviluppo del cancro della pelle nei parenti;
• sindrome del nevo atipico.

Questi fattori di rischio suggeriscono che una persona ha una predisposizione alla patologia maligna. Tuttavia, non possono provocare il suo aspetto obbligatorio.

Il gruppo a rischio per lo sviluppo di melanoma senza pigmenti include:

• con una predisposizione genetica al cancro della pelle;
• con un gran numero di moli e macchie di pigmento sul corpo;
• con molte verruche e altre lesioni virali del derma.

Gli esperti ritengono che il melanoma inizi il suo percorso dai nevi congeniti. Pertanto, il gruppo di rischio comprende principalmente le persone che erano ancora esposte agli effetti negativi di fattori che hanno provocato l'accumulo di melanociti o cellule pigmentate in alcune parti del loro corpo durante lo sviluppo prenatale. Le cause di questa condizione sono l'intossicazione delle donne durante la gravidanza, le infezioni del sistema urogenitale, le radiazioni e gravi scosse ormonali nella futura mamma.

Sintomi (foto)

Il melanoma ordinario, oltre ai principali segni della malattia, contribuisce a un cambiamento nel colore della pelle nel luogo in cui si trova il processo maligno. Grazie a questo sintomo specifico, è molto più facile riconoscerlo nelle prime fasi del processo oncoprocesso.

Il processo maligno può essere diagnosticato dai seguenti sintomi:

• l'aspetto sopra la pelle dell'elevazione della stessa tonalità del tessuto vicino o un piccolo accendino (nella foto);
• il tumore provoca disagio sotto forma di bruciore, prurito e dolore;
• il neoplasma sanguina con le ferite;
• nella lesione non vi è crescita di peli e la pelle perde il suo aspetto naturale, le solite linee e sensazioni scompaiono quando vengono toccate;
• il tumore è asimmetrico, ha contorni irregolari;
• nel corso del tempo, il tumore inizia a secernere liquido, sangue, crepe e ulcere appaiono sulla sua superficie;
• accanto alla lesione si verifica una crescita patologica dei linfonodi regionali.

L'immagine sintomatica del melanoma non pigmentato può essere combinata. I sintomi della malattia aumentano con la progressione dell'oncoprocesso. Spesso l'unico sintomo nelle prime fasi del melanoma sono i cambiamenti della pelle. La patologia praticamente non causa lo sviluppo di un quadro clinico generale del cancro. Nella maggior parte dei pazienti, la temperatura corporea, il peso e l'analisi del sangue possono rimanere a lungo entro il range di normalità, il che complica in modo significativo la diagnosi.

Come riconoscere il melanoma incolore nelle prime fasi

I segnali premonitori nella fase iniziale del melanoma incolore possono essere:

• la formazione sale sopra la pelle, perdendo la sua forma piatta originale;
• verruche e altri cambiamenti iniziano ad aumentare di dimensioni;
• I bordi delle vecchie voglie si offuscano, acquisiscono una diversa gamma di colori.

L'autodiagnosi del "melanoma pigmentato" è piuttosto difficile. Pertanto, non ritardare la visita dal medico.

Area di localizzazione di formazioni

Il tumore può essere localizzato in qualsiasi parte del corpo. Di solito sceglie le aree che sono più suscettibili all'influenza negativa di fattori esterni. I melanomi diventano luoghi preferiti:

Meno spesso, il processo maligno viene diagnosticato sui palmi delle mani e sulla pianta dei piedi, sotto le unghie e sulla mucosa del retto e della vagina. A volte un tumore si trova sul cuoio capelluto dietro le orecchie.

Classificazione del sistema internazionale TNM

La separazione del melanoma non pigmentato secondo i criteri del TNM mostra come il processo maligno si è sviluppato all'interno dei tessuti, quali livelli ha influenzato e se c'è un fatto di metastasi. In questo sistema, T significa focus (tumore), N - linfonodi (nodus) e M - metastasi (metastasi).

Considerare la valutazione dell'area del cancro:

• Tis - cellule atipiche che si formano solo nel melanoma (in situ);
• T1a - spessore del tumore fino a 1 mm;
• T1b - meno di 1 mm, ma con ulcerazione;
• T2a - 1-2 mm, senza distruzione;
• T2b - 1-2 mm, con un'ulcera;
• T3a - 2-4 mm;
• T3b - 2-4 mm, con un'ulcera;
• T4a: più di 4 mm;
• T4b - da 4 mm, con un'ulcera.

Valutazione dei linfonodi regionali:

• N0 - non influenzato;
• N1 - 1 nodo interessato;
• N1a - oncotoch visivamente visibile al microscopio;
• N1b: il tumore viene rilevato su ultrasuoni o palpazione;
• N2 - 2-3 nodi interessati;
• N2a: i cambiamenti sono visibili al microscopio;
• N2b - le metastasi sono diagnosticate con ultrasuoni o mediante palpazione;
• N3 - 4 e più linfonodi sono interessati.

• M0 - assente;
• M1a - oncochagi secondari nella pelle, nei tessuti circostanti o nei linfonodi distanti;
• M1b - metastasi nei polmoni.

palcoscenico

Il decorso della malattia e le condizioni del paziente dipendono dallo stadio del melanoma. Ci sono quattro fasi nello sviluppo del cancro della pelle, considerale in maggior dettaglio nella seguente tabella.

Di solito, il processo maligno viene rilevato al 3 °, a volte al 4 ° stadio a causa delle lievi manifestazioni esterne del quadro clinico della malattia.

Tipi, tipi, forme

Il melanoma amelanotico, o non pigmentato, è raro, ma è considerato uno dei tumori della pelle più insidiosi. È di diversi tipi:

• Melanoma nodulare. Il più aggressivo del dermatomo conosciuto. Assomiglia a un sigillo a cupola, che si alza improvvisamente sopra la pelle. Localizzato principalmente sulla schiena e sulla testa. Si sviluppa rapidamente, quasi immediatamente dando metastasi. Diagnosi in ritardo, quindi la prognosi per la maggior parte dei pazienti è negativa. Si verifica principalmente negli anziani.

• Melanoma acrale Il tasso di sopravvivenza previsto più favorevole. Ha un lungo periodo di sviluppo - da 3 a 30 anni. Un tumore di solito colpisce le persone con la pelle scura e scura. Esteriormente sembra una macchia con bordi poco visibili. Praticamente non sale sopra l'epidermide. Localizzazione - le piante dei piedi, i palmi delle mani, le dita delle mani e dei piedi. Il recupero dipende dalle forze immunitarie - per lungo tempo possono frenare il processo del cancro e persino portare al suo auto-ritiro.

• Melanoma fusiforme. La previsione è relativamente favorevole. Ricorda visivamente una cupola rosa con una struttura liscia e meno verrucosa. Localizzazione - arti superiori e inferiori, collo, testa. Si verifica principalmente nell'infanzia e nell'adolescenza.

• Melanoma epitelioide. Diagnosticato più spesso di altri - nel 70% dei casi. Per molto tempo rimane benigno, rappresentando un punto di pigmento marrone. Quando i fattori negativi iniziano a crescere negli strati più profondi della pelle e si attenuano. Esternamente, sembra una formazione nodulare con una sottile superficie sanguinante. Nelle prime fasi, la prognosi è favorevole. Si verifica principalmente nelle donne.

diagnostica

Il rilevamento del melanoma non pigmentato complica i suoi segni esterni. La diagnosi può essere difficile se il processo maligno si trova in luoghi difficili da raggiungere, come nella parte posteriore. Se viene rilevata una neoplasia che visivamente ha sintomi comuni con il melanoma, si consiglia di consultare un oncodermatologo.

Per confermare la presunta diagnosi, lo specialista può prescrivere i seguenti metodi di esame:

• La dermoscopia. Il medico esamina l'area interessata con una lente d'ingrandimento o dermatoscopio, esaminando il tumore per probabili segni di melanoma. Se uno specialista ha il sospetto di un processo maligno, prenderà una raschiatura del tumore per ulteriori indagini.
• Istologia. I tessuti dal centro della lesione sono necessariamente esaminati per le cellule atipiche. Sulla base di questa tecnica, viene fatta una diagnosi finale.
• Ultrasuoni, risonanza magnetica, tomografia computerizzata e radiografia. Nominato individualmente o in combinazione. Necessario per cercare metastasi nel corpo.
• I marcatori tumorali. Il melanoma non ha un antigene specifico. Nonostante questo, uno studio sulla proteina S-100 è prescritto per la diagnosi del tumore. È rilevato in concentrazioni ematiche elevate di persone che soffrono di cancro della pelle. La sua quantità determinata dipende direttamente dalla fase del processo oncologico. Al 1 ° e 2 ° stadio di sviluppo del melanoma, un aumento di S-100 può essere del tutto assente o insignificante, nella 3a e 4a fase la sua concentrazione nel sangue aumenta di almeno il 70%. Pertanto, questo marcatore tumorale non aiuta a identificare la malattia all'inizio, ma in combinazione con altri metodi di ricerca contribuisce a una diagnosi accurata.

trattamento

La terapia per il melanoma senza pigmenti viene eseguita in combinazione. Comprende diverse fasi:

1. Funzionamento. L'obiettivo è rimuovere il processo maligno. Oltre all'intervento chirurgico, i metodi possono essere utilizzati criodistruzione e terapia laser, se si parla di piccole lesioni nelle prime fasi del cancro. Con il melanoma pigmentato trascurato, viene eseguita un'asportazione classica dei tessuti con resezione dell'area muscolo-muscolare del corpo e dei linfonodi regionali.

2. Chemioterapia. Nominato dopo la rimozione del tumore, almeno - prima dell'intervento chirurgico. La selezione dei farmaci dipende dallo stadio del processo oncologico e dai criteri citochimici della malattia.

3. Radioterapia. L'irradiazione riduce l'area del tessuto interessato e inibisce la crescita e lo sviluppo dei cambiamenti metastatici.

4. Immunoterapia. I pazienti sono farmaci selezionati simili nelle caratteristiche con le citochine. Il loro compito è distruggere le cellule della pelle atipiche. La risposta del corpo dipende dall'immunità.

5. Terapia fotodinamica. Le cellule tumorali vengono eliminate selettivamente, al loro posto si forma la fotonecrosi, che viene poi autoassorbita dai macrofagi. Questo metodo è attualmente molto richiesto.

6. Crioterapia. Il processo maligno viene rimosso dai valori di bassa temperatura applicando azoto liquido. Il metodo è abbastanza efficace, ma non privo di inconvenienti: talvolta le terminazioni nervose si estinguono e, di conseguenza, si sviluppa una perdita di sensibilità nell'area della crioterapia.

Dopo l'intervento, le cicatrici rimangono visibili nel sito dell'incisione. Se lo si desidera, possono essere nascosti da plastiche aggiuntive. Recentemente, i micro-interventi chirurgici sono stati popolari, in cui il medico pulisce aree sane della pelle in aree di crescita intenzionale con melanomi. A tal fine, uno specialista esegue un'incisione nella lesione di una possibile lesione seguita dall'esame del tessuto al microscopio.

La strategia di trattamento per il melanoma del 1 ° stadio è l'escissione chirurgica del tumore con la cattura del perimetro della pelle sana. L'efficienza dipende dalla profondità del processo del cancro.

Al 2o stadio, in caso di sospetto danno ai linfonodi regionali, viene nominato l'esame istologico dei loro tessuti. Se il risultato è positivo, tutti i nodi e i tumori vengono resecati. Per prevenire il ripetersi della malattia, viene prescritta l'immunoterapia, ad esempio l'interferone alfa, che riduce la minaccia alla vita del paziente.

Al terzo stadio, vengono asportati il ​​melanoma, la cute sana circostante ei linfonodi. La profondità della chirurgia dipende dalla germinazione del tumore. Se non è possibile rimuoverlo completamente, lo specialista prescrive l'immunoterapia con iniezioni di "interferone" direttamente nella vaccinazione oncocenter e BCG. Inoltre, vengono utilizzati chemioterapia e radioterapia.

All'ultimo quarto stadio del melanoma, oltre al trattamento chirurgico, vengono fatti tutti i tentativi per rimuovere le metastasi nel corpo. A tale scopo, viene prescritto un approccio combinato tenendo conto del desiderio del paziente e della presenza di controindicazioni.

Il processo di recupero dopo il trattamento

I tessuti del melanoma rimossi durante l'operazione sono soggetti a un esame istologico obbligatorio ei medici forniscono al paziente raccomandazioni per la cura della superficie della ferita. La dimensione del campo postoperatorio dipende dall'area del processo maligno e dall'asportazione del tessuto sano vicino.

Per accelerare la rigenerazione e prevenire possibili infezioni, il paziente deve osservare le seguenti regole:

• mantenere la ferita pulita e asciutta, coprire con una benda sterile;
• utilizzare farmaci, come farmaci antibatterici per uso topico o orale, se è previsto da un medico;
• scoprire quando è possibile bagnare la cucitura, fare la doccia e il detersivo;
• eliminare i movimenti improvvisi, l'attività fisica;
• Non ricorrere all'autotrattamento e alla medicina tradizionale.

In un ospedale, la ferita postoperatoria viene trattata più volte al giorno. Dopo la dimissione, il paziente deve essere monitorato da un oncologo nel luogo di residenza al fine di prevenire il ripetersi del melanoma. In futuro, qualsiasi formazione cutanea di natura sospetta dovrebbe essere immediatamente sottoposta ad esame istologico.

dieta

Catering per il melanoma è il compito dello specialista presente che monitora il decorso della malattia. Tutte le raccomandazioni, espresse da un medico, è importante seguire. Per sostenere il corpo e aiutarlo a combattere il processo del tumore, la dieta dovrebbe includere:

• alimenti ricchi di fibre;
• tè verde (come potente antiossidante);
• curcuma, noci;
• pesce rosso;
• carne dietetica;
• frutta e verdura di stagione;
• piatti contenenti selenio;
• latticini;
• volume sufficiente di liquido.

I grassi sono ridotti al minimo, anche sotto forma di oli vegetali e uova. È necessario rifiutare il cibo dannoso preparato dalla frittura, dal fumo e dalla salatura. Tutti i piatti dovrebbero essere serviti sul tavolo in una forma appena preparata, principalmente in forma bollita e stufata. La razione giornaliera dovrebbe essere composta da cinque pasti. Dopo la chemioterapia e le radiazioni, è importante concentrarsi sui prodotti proteici, poiché aiutano a ripristinare più velocemente la forma fisica e a recuperare il peso perso.

Al fine di prevenire il melanoma, i principi nutrizionali equilibrati rimangono indispensabili. Inoltre, dovresti smettere di bere e fumare. Sane abitudini alimentari - un pegno di vitalità e lunga vita.

Il corso e il trattamento della malattia nei bambini, in gravidanza e in allattamento, gli anziani

Bambini. Il melanoma senza pigmento in un bambino è estremamente raro - solo lo 0,3% tra tutti i disturbi oncologici. Di solito a questa età si sviluppa a causa di nevi congeniti, spesso dopo un trauma. Il gruppo di rischio comprende bambini con capelli e occhi biondi, con molte voglie sul corpo. Il processo maligno progredisce rapidamente. Le fasi della malattia dipendono dalla profondità della germinazione del tumore e dalle metastasi. I sintomi in una fase iniziale sono lievi. La prima cosa che un medico può notare è un'infiammazione dei linfonodi. Il principale metodo di trattamento è la chirurgia, con la progressione della malattia - radioterapia e chemioterapia. La prognosi per il recupero è positiva solo nelle fasi iniziali del melanoma.

Gravidanza e allattamento. È dimostrato che le cellule di un nevo, o segno di nascita, sono sensibili agli estrogeni, cioè i cambiamenti ormonali possono attivare il sistema dei pigmenti. Pertanto, la crescita dei melanomi è talvolta nota durante la gravidanza e l'allattamento. Se la forma della talpa è cambiata in una donna, si è verificata una vasodilatazione locale, e lei stessa ha iniziato a sanguinare e a staccarsi, dovresti immediatamente consultare un medico. Il trattamento del melanoma nella futura madre dipende dalla negligenza del processo del cancro. Allo stadio 1, la sospensione della gravidanza non è indicata - il paziente viene asportato con un tumore in anestesia generale. A partire dal 2 ° stadio di una lesione maligna, un aborto artificiale o parto è altamente raccomandato dagli specialisti. Questo è collegato non solo alla progressione del melanoma, ma anche a un pericolo diretto per il feto - le cellule atipiche possono metastatizzare attraverso la barriera placentare, dando metastasi al corpo del nascituro in utero. I principi di trattamento e la prognosi per la sopravvivenza durante questo periodo non differiscono da quelli generalmente accettati.

Età avanzata Il più delle volte, il melanoma privo di pigmenti viene diagnosticato in età avanzata. Di solito, il suo sviluppo inizia con nevi acquisiti. La malattia è caratterizzata da un decorso rapido e un alto rischio di complicanze. Ogni paziente ha bisogno di un approccio individuale. Tutte le misure terapeutiche vengono eseguite tenendo conto delle restrizioni di salute e delle controindicazioni del paziente. La prognosi per la sopravvivenza è sfavorevole.

Trattamento del melanoma senza pigmento in Russia e all'estero

Con il riferimento tempestivo a uno specialista, le possibilità di successo sono almeno dell'80%. Ogni anno nel mondo centinaia di migliaia di persone incontrano il melanoma. Offriamo di imparare come viene effettuata la terapia in diversi paesi.

Trattamento in Russia

Fino a poco tempo fa, nel nostro paese, il melanoma era considerato una diagnosi incurabile. Nonostante le intense misure adottate, il processo maligno si è sviluppato rapidamente ed è stato fatale. Ad oggi, la situazione è cambiata grazie all'emergere di tecniche diagnostiche precoci di alta precisione. Ora gli indicatori della lotta contro il melanoma nei principali centri per il cancro della Russia non sono inferiori a quelli all'estero.

Formando il costo del corso di trattamento a Mosca e San Pietroburgo, vengono presi in considerazione molti punti che caratterizzano l'ambito e la complessità delle procedure eseguite. Considerare i prezzi approssimativi sulla base della clinica di Mosca "Medis":

• Consultazione di oncologo - da 5 mila rubli;
• test di laboratorio avanzati, tra cui marcatori tumorali - 10 mila rubli;
• biopsia della pelle e istologia dell'educazione - 15-25 mila rubli;
• dermatoscopia con il dispositivo dermoscopio FotoFinder - 15 mila rubli;
• rimozione laser del melanoma - 20-30 mila rubli;
• Chirurgia del MOHS con plastica - 200 mila rubli;
• corso di chemioterapia - 10 mila rubli.

Dove andare in Russia per il trattamento del melanoma non pigmentato?

• Clinica "Medis", Mosca. Il dipartimento di Oncodermatologia di questa struttura medica offre il trattamento del cancro della pelle secondo protocolli precedentemente disponibili solo in Israele e nei paesi europei.
• Centro di oncologia "Sofia", Mosca. Le direzioni principali sono oncologia, radiologia, radioterapia. Una clinica multidisciplinare che opera secondo gli standard delle istituzioni mediche in Germania, Svizzera e Stati Uniti.
• Centro clinico scientifico e pratico di San Pietroburgo, San Pietroburgo. La direzione principale è oncologia. Specializzato nella fornitura di servizi medici ad alta tecnologia alle persone malate di cancro.

Prendi in considerazione le revisioni delle strutture mediche elencate.

Trattamento in Germania

Nelle istituzioni mediche tedesche di profilo oncologico, vengono utilizzati moderni metodi di diagnosi e trattamento del cancro della pelle. Il trattamento del melanoma soddisfa tutti gli standard internazionali di qualità. Pertanto, ogni anno migliaia di pazienti si rivolgono agli specialisti di questo paese per chiedere aiuto.

Considerare il costo stimato della diagnosi e del trattamento del melanoma senza pigmento nelle cliniche tedesche (in euro):

• marcatori di tumore del sangue - 150 €;
• biopsia - 250-400 €;
• istologia - 600 €;
• tomografia computerizzata - 300 €;
• RM: 600 €;
• crioterapia - 1500 €;
• terapia laser - 800 €;
• radioterapia - 2000 €;
• chirurgia - 5.000 €;
• anestesia - 1200 €.

Dopo il trattamento radicale, è necessario un periodo di riabilitazione. L'obiettivo è ripristinare il paziente e prevenire effetti indesiderati durante l'operazione. Il termine di riabilitazione è da 5 a 14 giorni. Durante questo periodo, il paziente è sotto stretta osservazione. Il corso di recupero comprende radioterapia o terapia laser, prevenendo il ripetersi della malattia. Un soggiorno nella clinica tedesca di oncoprofil è di circa 250 euro al giorno. Le procedure di riabilitazione sono pagate separatamente.

Dove posso andare in Germania per chiedere aiuto?

• Ospedale universitario di Friburgo.
• Ospedale universitario di Colonia.
• Ospedale universitario di Ulm.

Prendi in considerazione le revisioni delle strutture mediche elencate.

Trattamento del melanoma senza pigmento in Israele

Ogni anno, migliaia di cittadini dalla Russia e dagli ex paesi post-sovietici si rivolgono a specialisti israeliani per il trattamento del melanoma cutaneo. Molti di loro, avendo ricevuto un'assistenza di qualità e una prognosi positiva per il recupero (in quasi il 98% dei casi), lasciano feedback positivi sui medici di questo paese.

Il costo della diagnosi e del trattamento dipende dalla negligenza del processo del cancro. L'esame di base è di 3-4 giorni e costa $ 5200-7500. In media, il trattamento del melanoma del 1 ° stadio nelle cliniche israeliane costerà al paziente $ 5000, stadio 2 (con resezione dei linfonodi regionali) - $ 15.000, negli stadi avanzati della malattia - da $ 22.000 con terapia anti-metastatica.

Dopo la dimissione, si consiglia al paziente di rimanere nel paese per un massimo di 10 giorni. In questo momento, rimane in hotel e visita la clinica più volte per condurre un monitoraggio continuo. Sulla base dei risultati di una biopsia postoperatoria, l'oncologo ri-consiglia il paziente ($ 700) e forma la tattica del follow-up e del trattamento.

Dove posso ottenere aiuto in Israele?

• Centro medico "Ichilov", Tel-Aviv. Un'istituzione multidisciplinare di tipo statale in cui viene effettuato il trattamento di successo di processi oncologici complessi. Più di un milione di pazienti ricevono ogni anno l'aiuto di 170 dipartimenti oncologici della clinica.
• Centro medico "Assuta", Tel Aviv. Istituto medico privato con servizi di alta qualità. Impiega circa un migliaio di specialisti che effettuano annualmente almeno 100.000 interventi per rimuovere i tumori maligni.
• Centro medico "Sheba". Clinica di stato di tipo multiplo. Fornisce servizi di trattamento del cancro della pelle secondo gli standard e i protocolli internazionali.

Offriamo di conoscere le recensioni su queste istituzioni mediche.

Complicazioni e ricadute

Il melanoma incolore è soggetto a frequenti recidive. Anche con resezione efficace del processo maligno e dei tessuti nell'area adiacente al tumore, esiste una possibilità di un processo oncologico secondario nell'area cicatriziale postoperatoria. Per questo motivo, il paziente dopo la dimissione dall'ospedale deve sottoporsi periodicamente ad una visita medica a scopo preventivo.

Inoltre, il melanoma privo di pigmenti è caratterizzato da micrometastasi, che spesso si verifica nel primo periodo postoperatorio. Per ridurre il rischio di cambiamenti metastatici e la recidiva del processo maligno, viene prescritta la terapia fotodinamica. Distrugge selettivamente le cellule tumorali, supportando il lavoro del corpo fino a ripristinare l'immunità.

La prognosi in fasi diverse

Il melanoma senza pigmentazione ha raramente una prognosi positiva per il recupero, anche se il trattamento è iniziato in anticipo. Ciò è dovuto alla specificità della malattia. Considera nella seguente tabella come vedrà le diverse fasi del processo maligno.

Melanoma senza pigmento: sintomi, cause, prognosi

Il melanoma senza pigmeo (acromatico) è più raro in oncologia rispetto ad altri tipi di melanoma. Inoltre, questa malattia è abbastanza difficile da diagnosticare. Il melanoma senza pigmento è, in effetti, un gruppo di cellule - melanociti, che si manifesta sulla pelle sotto forma di una formazione irregolare di piccole dimensioni. Queste formazioni hanno il colore della pelle normale, così tardi si notano malati. Nel frattempo, il melanoma incolore è una forma molto pericolosa di cancro, che tende a crescere rapidamente e in modo aggressivo.

La principale caratteristica negativa del melanoma non pigmentato è che fornisce metastasi anche nelle primissime fasi del suo sviluppo. Le cellule tumorali con sangue e linfa si diffondono molto rapidamente in tutto il corpo. Pertanto, uno dei modi principali per combattere questa malattia è l'accesso tempestivo a un medico. E per questo è necessario conoscere i primi segni del melanoma senza pigmenti e le cause del suo sviluppo.

Le cause del melanoma beskametnoy

Il melanoma acromatico della pelle, tuttavia, come la forma più comune di melanoma - pigmentato, appare per vari motivi, molti dei quali sono ancora sconosciuti alla scienza. Ti consigliamo di leggere l'articolo sulla sindrome di Lyell.

Tuttavia, sono noti diversi fattori che predispongono alla malattia.

Questi includono:

• fattore di ereditarietà. Ciò significa che una persona ha un gene specifico responsabile dello sviluppo del melanoma. Pertanto, se ci sono stati casi di melanoma tra i parenti - è molto importante per una persona sottoporsi a un regolare esame oncologo;
• fenotipo cutaneo. È stato stabilito che le persone con la pelle chiara e gli occhi blu sono maggiormente a rischio di sviluppare il cancro della pelle;
• un gran numero di moli o macchie di pigmento sul corpo umano che possono rinascere in tumori maligni. E, naturalmente, il melanoma può essere il risultato di una costante esposizione alla pelle della radiazione solare.

Consultazione di un chirurgo-oncologo (video)

Sintomi di melanoma pigmentato

Nei pazienti a cui è stato diagnosticato il melanoma non pigmentato, i sintomi della malattia possono manifestarsi in modi diversi.

Dipende in gran parte dalla fase e dalla velocità della malattia.

I suoi sintomi in fase di sviluppo possono essere:

1. L'aspetto sulla pelle di una piccola compattazione indolore color carne, che di solito non causa preoccupazione per i malati.
2. Desensibilizzazione della zona della pelle interessata. Diventa collinoso o ruvido.
3. Rossore e gonfiore della zona interessata.
4. La comparsa di prurito e dolore nell'area dell'educazione.
5. Un piccolo livido e talvolta piccole ferite appaiono sulla pelle colpita.

Se i sintomi sopra compaiono, dovresti consultare un medico. Nel caso del melanoma non pigmentato, il trattamento precedente è iniziato, maggiori sono le possibilità di un completo recupero. Raccomandiamo di fare conoscenza con il materiale sul melanoma del sangue.

Il trattamento del melanoma non pigmentato viene effettuato utilizzando moderne tecniche di trattamento del cancro, che possono essere la chemioterapia, la chirurgia e la rimozione del tumore mediante laser o radioonda. Ti consigliamo anche di leggere il materiale sul melanoma pigmentato.

Caratteristiche di diagnosi di melanoma pigmentato

L'articolo presenta i dati moderni di una malattia rara - melanoma non pigmentato, nonché le linee guida cliniche e dermatoscopiche più significative nella diagnosi primaria di melanoma non pigmentato. Gli autori hanno descritto la propria osservazione clinica.

Il melanoma amelanotico può essere visto come la malattia più significativa. Un melanoma amelanotico.

Il melanoma pigmentato (BM) (sin.: Melanoma amelanotico) è un tumore melanocitario maligno, in cui non è presente pigmento melaninico. Secondo le osservazioni di I. A. Lamotkina (2011), la BM può iniziare sotto forma di papule rosa o bluastre-rosate o leggermente pigmentate, in rari casi è possibile una gamba sottile. Con la disintegrazione della papula si forma un'ulcera con bordi fermi e rialzati e fondo papillomatoso. Secondo l'autore, la BM è caratterizzata da una rapida crescita e ulcerazione [1].

Il melanoma della pelle è un tumore maligno melanocitario, che si trova spesso in pazienti con un numero maggiore di nevi melanocitari. Se gli nevi, specialmente i nevi clinicamente atipici, sono precursori del melanoma, è ancora una questione discutibile. Studi patologici hanno dimostrato che dal 20% al 30% dei melanomi contengono cellule del nevo, il che indica una trasformazione diretta di un nevo in melanoma. Le attuali opinioni sulla patogenesi del melanoma spesso indicano la progressione da melanociti normali al melanoma ei nevi sono una fase intermedia per alcuni sottotipi di melanoma. La maggior parte dei melanomi (70-80%), tuttavia, si verificano de novo, cioè senza un nevo associato e nella maggior parte dei pazienti con melanoma non ci sono nevi clinicamente atipici o un numero maggiore di nevi. Inoltre, secondo alcune stime, il rischio di trasformare un nevo separato in melanoma è molto meno di uno su 1000 [2].

Pertanto, un dermatologo può non incontrare raramente un melanoma primario che non contiene pigmento. La bassa quantità di pigmento è spiegata da una deficienza dell'enzima tirosina o cambiamenti funzionali nella sintesi della melanina, che si verificano con differenziazione cellulare alterata. Un ruolo chiave in questo processo è svolto da miR-miR-211, che influenza la pigmentazione promuovendo (miR-203) o sintesi alterata (miR-125b e miR-145) [3, 4]. I microRNA sono una nuova classe di piccole molecole di RNA che regolano l'espressione genica, in patologia sopprimono l'espressione genica nella fase di traduzione (sintesi proteica da aminoacidi) o causano un disturbo trascrizionale (trasferimento di informazioni dal DNA all'RNA) di alcuni geni [3]. Le delezioni nei geni del miRNA, così come il fallimento del meccanismo della loro maturazione, possono essere una parte importante del processo di trasformazione cellulare nel melanoma. A causa delle piccole dimensioni, ciascun miRNA può, di regola, interagire con diversi target di mRNA, in particolare quelli con regioni complementari. Considerando lo spettro dei geni regolati dal miRNA, è ovvio che interruzioni nel loro funzionamento possono influenzare in modo significativo tutte le fasi del processo tumorale, inclusa la sintesi della melanina [3, 4].

La prognosi della BM è simile a quella del melanoma convenzionale, tenendo conto degli indici di Breslow, ma è in assenza di pigmento che la diagnosi tardiva è più comune, il che peggiora la prognosi. L'incidenza di BM è stimata tra l'1,8% e l'8,1% di tutti i melanomi [5].

Numerose fonti di letteratura indicano il rilevamento di BM sulla membrana mucosa del retto, in particolare melanoma metastatico senza una storia di melanoma primitivo sulla pelle, in tutti questi casi, anche con un attento esame del paziente, non è sempre stato possibile identificare l'attenzione primaria [6]. La mancanza di rilevamento del melanoma primario in alcuni pazienti è dovuta al fatto che quando compare la prima metastasi, non solo smette di crescere, ma a volte subisce lo sviluppo inverso sotto l'influenza del sistema immunitario fino alla regressione completa. Tra tutte le osservazioni delle metastasi del cancro, se non è stato rilevato l'obiettivo primario, il melanoma rappresenta fino al 12,6% dei casi [7].

Nel periodo dal 1998 al 2003, è stato condotto uno studio di coorte internazionale che ha coinvolto 2387 pazienti (1065 donne, 1322 uomini, l'età media dei pazienti era di circa 58,3 anni), di cui 527 hanno avuto una ricaduta di melanoma. I partecipanti hanno valutato il fenotipo, il genotipo, l'esame istologico del livello di pigmentazione della neoplasia è stato effettuato. A causa dell'analisi del modello multiparametro, si è scoperto che la BM è correlata al fenotipo, all'assenza di un precedente melanoma nella storia, alla presenza di lentiggini e ad una maggiore sensibilità al sole [8].

Le manifestazioni cliniche della BM possono essere suddivise in tre tipi: una macchia eritematosa sulla pelle, in luoghi di maggiore insolazione, placca senza scoloramento della pelle e formazione papulonodulare, che è la forma più comune di BM [5].

I principali segni clinici sui quali un dermatologo deve concentrarsi durante l'esame iniziale sono la rapida crescita, l'ulcerazione o il dolore, che sono segni clinici comuni di un processo maligno, sebbene tali indizi non siano sempre presenti [9]. Ad esempio, E.S. Snarskaya et al. (2014) hanno osservato un paziente a cui è stato diagnosticato un melanoma nodulare non pigmentato della pelle nella zona inferiore della gamba. Le caratteristiche di BM in questo paziente erano un rapido aumento della formazione indolore dopo essere stati nella zona di maggiore insolazione, che era accompagnata da moderato prurito [10].

Attualmente, un metodo obiettivo aggiuntivo per la diagnosi dei tumori è la dermatoscopia. La valutazione delle neoplasie nodulari non pigmentate è uno dei compiti più difficili nella visualizzazione non invasiva [11].

Nella dermatoscopia, quando si valutano le solite neoplasie del pigmento, la struttura dei vasi sanguigni è di secondaria importanza, e viene presa in considerazione solo nel modello generale di educazione, cioè, sono meno significativi dei modelli e dei colori pigmentati. In assenza di pigmento, il pattern vascolare assume un'importanza fondamentale proprio nella diagnosi delle formazioni non pigmentate [12].

Applicando vari algoritmi alla formazione di pigmenti privi di pigmenti o di pigmentazione bassa, ci si può affidare solo al cambiamento del modello vascolare e alla sua architettura. Pertanto, la diagnosi di melanoma può essere assunta solo in presenza di un quadro vascolare alterato [13].

Durante l'esame dermatoscopico della BM, le caratteristiche principali saranno vasi polimorfici, lineari (tutti i tipi) e / o pizzichi, senza scale sull'elemento, linee bianche in luce polarizzata osservate e residui di pigmento possono essere visti, spesso sotto forma di zone strutturalmente marroni. Si tenga presente che, come nel caso delle formazioni di pigmenti, il modello nel suo insieme viene sempre valutato per la prima volta, solo in questo caso non su base pigmentaria, ma vascolare e quindi vengono considerati ulteriori segni [14].

Va notato che la buona visibilità delle strutture vascolari dipende da una tecnica di esame dermatoscopica eseguita correttamente. Le strutture vascolari non sono visibili sotto l'influenza di alta pressione sull'elemento, poiché vi è una compressione dei vasi, specialmente se il tumore è sopra il livello della pelle visivamente invariata. Pertanto, la lente del dermatoscopio a contatto con la neoplasia deve essere posizionata con cautela sulla superficie del tumore con controllo della pressione e utilizzando una grande quantità di mezzo di immersione [13].

I vasi possono essere visualizzati sotto forma di punti, grumi e linee. Le linee possono essere diritte, curve, a forma di cappio, a serpentina, a elica e glomerulare. Se prevale un tipo di vascello, allora questo è un modello vascolare "monomorfico". Se è visibile più di un tipo di motivo, viene chiamato "polimorfico". Oltre al tipo di navi, anche la loro posizione dal punto di vista diagnostico è importante [14].

Per una diagnosi accurata, la visualizzazione in luce polarizzata di un dermatoscopio è importante. Poiché le immagini, che sono considerate in luce polarizzata, non sono simili a quelle che sono visibili in un dermatoscopio a contatto tradizionale con una fonte di luce non polarizzata. Va tenuto presente che esistono due tipi di strutture bianche importanti per la diagnosi di BM, che possono essere viste solo nello studio della luce polarizzata. Queste sono linee bianche perpendicolari, possono essere corte o lunghe, ma non si intersecano ad angoli retti l'una con l'altra, tali linee possono caratterizzare il melanoma. Queste linee non devono essere confuse con linee bianche reticolari che si intersecano tra loro e sono anche visibili sotto il dermatoscopio con una fonte di luce non polarizzata.

Se osservati in luce polarizzata, non bisogna perdere di vista i "quattro punti" che si trovano nella forma di un quadrato. Sebbene questa struttura sia più caratteristica della cheratosi attinica, può verificarsi anche con melanomi sulla pelle in aree danneggiate dalla radiazione solare, sebbene molto meno frequentemente. In un dermatoscopio con una fonte di luce non polarizzata, questa struttura potrebbe non essere così espressiva e apparire come un singolo pezzo [14]. Va ricordato che ogni neoplasma non pigmentato con un'ulcera è sottoposto ad esame istopatologico. In assenza di ulcerazione, i tumori piatti dovrebbero prima essere distinti dal nodulare, poiché spesso i vasi con la stessa morfologia hanno un diverso valore diagnostico. Dipende se il tumore è piatto o nodulare. La stessa struttura vascolare ha un diverso valore diagnostico, non solo a seconda che il tumore sia piatto o nodulare, ma anche sul suo spessore. I cappi capillari che spuntano dal plesso coroideo superficiale e si estendono verso la superficie della pelle possono apparire come punti e come linee curve o ad anello, a seconda dell'angolo a cui li vediamo. Nei tumori piatti, la maggior parte di questi vasi sono visti come terminazioni e pertanto appaiono come punti o linee curve corte. Quando una neoplasia diventa più spessa, i vasi vengono osservati obliquamente e sembrano come anelli.

Nelle neoplasie maligne, la neovascolarizzazione è più comune, poiché queste neoplasie diventano più spesse [14, 15].

Pertanto, se il modello vascolare è polimorfico, lo specialista verifica la presenza di vasi sotto forma di punti. Se lo sono, il melanoma non può essere escluso e il tumore deve essere esaminato istopatologicamente [14, 15].

Va tenuto presente che la morfologia dei vasi sanguigni nei singoli tumori non è molto importante quando si effettua una diagnosi, pertanto, a differenza dei tumori piatti, la distinzione tra i modelli vascolari monomorfici e polimorfici nei nodi è priva di significato.

Shamir Geller et al. (2017) nel loro studio hanno stabilito importanti segni di BM - la correlazione di vasi irregolari lineari, marcati su dermoscopia, con reperti istopatologici di vasi dilatati a cluster sulla periferia del tumore [9].

Importanti studi sono stati effettuati nel dipartimento di melanoma dell'Università di Firenze, che, durante un'analisi retrospettiva di dati raccolti in modo prospettico su un periodo di 10 anni (2003-2013), ha stabilito segni dermatoscopici di BM acrale, la cui diagnosi clinica è estremamente difficile per un dermatologo. È importante notare che solo il 20,7% dei pazienti con BM acrale aveva la corretta diagnosi preoperatoria di una lesione melanocitica sospetta. Diagnosi errata iniziale è stata diagnosticata come eczematoide, verrucosa, lesioni angiomatose. Dermoscopicamente, tutte le BM acrali mostravano la presenza di una ben definita "area omogenea eritematosa" con un pattern vascolare polimorfico atipico con vasi perforati, globulari e glomerulari [16].

Poiché di solito non si trovano segni aggiuntivi non vascolari, quindi, è più difficile classificare tali formazioni. Di conseguenza, l'algoritmo per neoplasie nodulari non pigmentate è abbastanza semplice, ma non specifico. Tutti i nodi devono essere sottoposti ad esame istopatologico, tranne nei casi in cui lo specialista è fiducioso nella diagnosi di educazione benigna [14, 15]. Sfortunatamente, in questa fase di sviluppo della diagnostica dermatoscopica, la debole specificità dei pattern vascolari per le formazioni nodose non pigmentate significa che non esiste ancora un algoritmo corrispondente che ci permetta di fare una diagnosi accurata con certezza.

Ci sono due principi di base. Il primo principio si basa sul fatto che, a causa della mancanza di una storia chiara e convincente della comparsa di tumori con un'ulcera nella storia del paziente, è necessario condurre uno studio istologico. Il secondo principio è che i linfonodi pigmentati con vasi localizzati caoticamente dovrebbero essere analizzati istologicamente se lo specialista non è sicuro della diagnosi di un tumore benigno [17].

Presentiamo il nostro caso di diagnosi primaria di melanoma non pigmentato. Siamo stati avvicinati da una donna di 36 anni, 2 ° fototipo, con una storia personale e familiare senza caratteristiche. Secondo il paziente, è noto che il punto rosa è apparso 6 mesi fa sull'avambraccio destro. Negli ultimi sei mesi, lo spot è gradualmente aumentato di dimensioni. Nella macrofotografia: una macchia di forma irregolare, di colore rosso-marrone non uniforme, di circa 8 mm di diametro (figura 1).

La fotografia dermatoscopica è stata eseguita utilizzando un dermatoscopio DermLite 3 e una fotocamera Nikon utilizzando la dermatoscopia a contatto polarizzata.

La fotografia dermatoscopica (figura 2) mostra un elemento privo di pigmenti, che non ha segni di formazione del pigmento (rete, linee, ecc.). Ha più strutture bianche, le cosiddette strisce ortogonali e un gran numero di vasi puntuali. Dato che questo elemento non ha segni caratteristici di lesioni non pigmentarie come carcinoma a cellule basali, carcinoma cutaneo a cellule squamose e altre neoplasie, abbiamo suggerito una diagnosi preliminare: melanoma non pigmentato. Pertanto, al paziente è stato consigliato di consultare un oncologo e una biopsia per escissione diagnostica.

Lo studio delle raschiature e delle impronte di una formazione simile a un tumore: "Clusters, uno strato separato e solido di cellule di forma irregolare, per lo più di grandi dimensioni con nuclei eterocromici con un citoplasma grigio-blu irregolarmente distribuito. In alcune cellule - una grinta nera fredda. Conclusione: citogramma del melanoma.

Pertanto, quando si esamina una formazione priva di pigmenti, non si deve trascurare tali segni clinici di un processo maligno come una rapida crescita, sensazioni soggettive, una connessione diretta con una maggiore insolazione. Sfortunatamente, in questa fase di sviluppo della diagnosi dermatoscopica, la debole specificità dei pattern vascolari per le formazioni nodose non pigmentate significa che non esiste ancora un algoritmo corrispondente che ci permetta di fare una diagnosi accurata con certezza. Tuttavia, va tenuto presente che in assenza di pigmento, il modello vascolare assume un'importanza fondamentale. Applicando vari algoritmi alla formazione di pigmentazione libera o pigmentata, è necessario concentrarsi solo sul cambiamento del modello vascolare e della sua architettura, in particolare in presenza di un pattern vascolare, rappresentato da tutti i tipi di vasi, vasi a spirale o vasi sotto forma di noduli rosa e rossi, un ulteriore segno sono linee bianche visibili in luce polarizzata.

letteratura

1. Lamotkin I. A. Clinical dermato-oncology. M.: BINOM. Laboratorio della conoscenza, 2011. 499 p.
2. Rachel M. Cymerman, Yongzhao Shao, Kun Wang, Yilong Zhang, Era C. Murzaku, Lauren A. Penn, Iman Osman, David Polsky. De Novo vs Nevan-associati Melanomi: Differenze nelle associazioni con indicatori prognostici e sopravvivenza // JNCI: Journal of National Cancer Institute, 2016, ottobre, vol. 108, numero 10, 1.
3. Shvetsova Yu I. Investigazione del ruolo di onco-miRNA nella regolazione della progressione e metastasi delle cellule di melanoma tumorale in vivo. Estratto di Diss.... Ph.D. Krasnoyarsk, 2015. 25 p.
4. Vitiello M., Tuccoli A., D'Aurizio R. miR-204 e miR-211 dipendenti dal contesto influenzano le cellule di melanoma biologico e melanotico // Oncotarget. 2017, 11 aprile; 8 (15): 25395-25417.
5. Fernanda Teixeira Ortega, Rogério Nabor Kondo e così via Melanoma amelanotico cutaneo primario e tumore stromale gastrointestinale nell'evoluzione sincrona // An Bras Dermatol. 2017 settembre-ottobre; 92 (5): 707-710.
6. Sciacca V., Ciorra A. A., DiFonzo C., Rossi R. et al. Sopravvivenza a lungo termine di un melanoma metastatico per un ileo dopo 15 anni di follow-up: un caso clinico // Tumori. 2010. Vol. 96. No. 4. R. 640-643.
7. Brogelli L., Reali U.M., Moretti S. et al. La rilevanza prognostica del melanoma incutaneo di regressione istologica // Melanoma Res. 1992. Vol. 2. No. 2. P. 87-91.
8. Vernali S., Waxweiler W. T., Dillon P. M. e così via Associazione di melanoma amelanotico incidente con caratteristiche fenotipiche, stato MC1 R e precedente melanoma amelanotico // JAMA Dermatol. 2017 1 ottobre; 153 (10): 1026-1031. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2017.2444.
9. Shamir Geller, Melissa Pulitzer, Mary Sue Brady, Patricia L. Myskowski. Dermatol Concetto pratico. 2017 lug; 7 (3): 47-50.
10. Snarskaya E.S., Avetisyan K.M., Andryukhina V.V. Melanoma nodulare bespigmentoso della pelle della gamba inferiore // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2014, n. 2, p. 4-7.
11. Halpern A. C., Marghoob A. A., Sober A. J. Caratteristiche cliniche del melanoma. In Balch CHA, Sober A. J. et al. eds. Melanoma cutaneo. Vol. 1. 5 ° ed. Quality Medical Publishing, Inc., Missouri, 2009: 917.
12. Argenziano G., Zalaudek I., Corona R., Sera F., Cicale L., Petrillo G. et al. Strutture nei tumori della pelle: uno studio dermoscopico // Arch Dermatol. 2004; 140: 1485-1489.
13. Kreusch J.F. Modelli vascolari nei tumori della pelle // Clin Dermatol. 2002; 20: 248-254.
14. Kittler G., Roosendaal K., Cameron A., Tsand F. Dermatoscopy. Metodo algoritmico basato sull'analisi del modello. Danzica, 2014. p. 319.
15. Zalaudek, I., Kreusch, J., Giacomel, J., Ferrara, G., Catricala, C., Argenziano, G. Tumori della pelle melanocitici // Jam Acad Dermatol. 2010; 63: 361-374; quiz 375-366.
16. De Giorgi, V., Gori, A., I Savarese, D'Errico, A., Papi, F., Grazzini, M., Scarfé, F., Covarelli, P., Massi, D. Melanoma plantare amelanotico // Melanoma Res. 2017, giugno; 27 (3): 224-230.
17. Zell D., Kim N., Olivero M., Elgart G., Rabinovitz H. Diagnosi precoce del melanoma amelanotico / ipomelanotico primitivo multiplo mediante dermoscopia // Dermatol Surg. 2008; 34: 1254-1257.

A. A. Kubanov 1, Dottore in Medicina, Professore, Membro Corrispondente dell'Accademia Russa delle Scienze
Yu. A. Gallyamova, MD, professore
A. S. Bisharova, Candidato di scienze mediche
TA Sysoeva, Candidato di scienze mediche

FBOU DPO RMANPO Ministero della Salute della Federazione Russa, Mosca

Caratteristiche della diagnosi di melanoma senza pigmento / A. A. Kubanov, Yu. A. Gallyamova, A. S. Bisharova, T. A. Sysoyeva
Per la citazione: medico numero 8/2018; Numeri di pagina in versione: 76-79
Tag: tumore melanocitario maligno, nevi atipici, melanina, tirosina