Lupus eritematoso sistemico - che cos'è questa malattia? Cause e fattori predisponenti

Il lupus eritematoso è una malattia autoimmune sistemica in cui il sistema immunitario del corpo danneggia il tessuto connettivo in vari organi, erroneamente per le sue cellule come estranee. A causa del danno causato dagli anticorpi delle cellule di vari tessuti, in essi si sviluppa un processo infiammatorio, che provoca i sintomi clinici molto diversi e polimorfici del lupus eritematoso, che riflettono il danno in molti organi e sistemi corporei.

Lupus eritematoso e lupus eritematoso sistemico - nomi diversi per la stessa malattia

Il lupus eritematoso viene anche indicato nella letteratura medica con nomi come lupus eritematoso, croniosepsi eritematoso, malattia di Liebman o lupus eritematoso sistemico (LES). Il termine "lupus eritematoso sistemico" è il più comunemente usato e comunemente usato per riferirsi alla patologia descritta. Tuttavia, insieme a questo termine, la sua forma abbreviata - "lupus eritematoso" è anche molto usata nella vita di tutti i giorni.

Il termine "lupus eritematoso sistemico" è una variante distorta e comunemente usata del nome "lupus eritematoso sistemico".

I medici e gli scienziati preferiscono un termine più completo - lupus eritematoso sistemico per riferirsi alla malattia autoimmune sistemica, perché la forma ridotta del lupus eritematoso può essere fuorviante. Questa preferenza è dovuta al fatto che il nome "lupus eritematoso" è tradizionalmente usato per denotare la tubercolosi della pelle, che si manifesta con la formazione di protuberanze rosso-marroni sulla pelle. Pertanto, l'uso del termine "lupus eritematoso" per riferirsi a una malattia autoimmune sistemica richiede chiarimenti sul fatto che non si tratti di tubercolosi della pelle.

Descrivendo una malattia autoimmune, utilizzeremo i termini "lupus eritematoso sistemico" e semplicemente "lupus eritematoso" nel seguente testo per fare riferimento ad esso. In questo caso, si deve ricordare che il lupus eritematoso è inteso come una patologia autoimmune sistemica, non la tubercolosi della pelle.

Lupus eritematoso autoimmune

Lupus eritematoso autoimmune è lupus eritematoso sistemico. Il termine "lupus eritematoso autoimmune" non è del tutto corretto e corretto e illustra quello che viene comunemente chiamato "olio d'oliva". Quindi, il lupus eritematoso è una malattia autoimmune e quindi un'ulteriore indicazione in nome della malattia sull'autoimmunità è semplicemente superflua.

Lupus eritematoso: cos'è questa malattia?

Il lupus eritematoso è una malattia autoimmune che si sviluppa a causa di un'interruzione nel normale funzionamento del sistema immunitario umano, con conseguente produzione di anticorpi alle cellule del tessuto connettivo del corpo localizzato in diversi organi. Ciò significa che il sistema immunitario prende erroneamente il proprio tessuto connettivo come estraneo e produce anticorpi contro di esso, che hanno un effetto dannoso sulle strutture cellulari, danneggiando in tal modo vari organi. E poiché il tessuto connettivo è presente in tutti gli organi, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso polimorfico con lo sviluppo di segni di danno a una varietà di organi e sistemi.

Il tessuto connettivo è importante per tutti gli organi, poiché i vasi sanguigni lo attraversano. Dopotutto, le navi non passano direttamente tra le cellule degli organi, ma in speciali piccoli, per così dire, "gusci" formati proprio dal tessuto connettivo. Tali strati di tessuto connettivo passano tra le aree di vari organi, dividendoli in piccoli lobi. Inoltre, ciascuno di questi segmenti riceve ossigeno e sostanze nutritive dai vasi sanguigni che passano lungo il suo perimetro nei "gusci" del tessuto connettivo. Pertanto, il danneggiamento del tessuto connettivo porta ad una rottura dell'afflusso di sangue in aree di vari organi, nonché all'integrità dei vasi sanguigni in esse.

Applicato al lupus eritematoso, è ovvio che il danneggiamento del tessuto connettivo da parte degli anticorpi porta a emorragie e distruzione della struttura tissutale di vari organi, che causa una varietà di sintomi clinici.

Il lupus eritematoso colpisce spesso le donne e, secondo vari dati, il rapporto tra uomini e donne malati è 1: 9 o 1:11. Ciò significa che per un uomo che ha il lupus eritematoso sistemico, ci sono anche le 9-11 donne che soffrono di questa patologia. Inoltre, è noto che il lupus è più comune nei membri della razza negroide rispetto ai caucasici e ai mongoloidi. Le persone di tutte le età, compresi i bambini, ottengono il lupus eritematoso sistemico, ma il più delle volte la patologia compare per la prima volta tra 15 e 45 anni. Nei bambini sotto i 15 anni e negli adulti sopra i 45 anni, il lupus si sviluppa molto raramente.

Ci sono anche casi di lupus eritematoso neonatale, quando nasce un neonato con questa patologia. In questi casi, il bambino è malato di lupus nel grembo materno, che soffre di questa malattia. Tuttavia, la presenza di tali casi di trasmissione della malattia dalla madre al feto non significa che i bambini malati nascano in donne affette da lupus eritematoso. Al contrario, di solito le donne che soffrono di orso lupus e partoriscono bambini normali sani, dal momento che questa malattia non è contagiosa e non è in grado di essere trasmessa attraverso la placenta. E i casi di nascita di bambini con lupus eritematoso, madri, anch'essi affetti da questa patologia, indicano che la suscettibilità alla malattia è dovuta a fattori genetici. E quindi, se un bambino riceve una tale predisposizione, allora è ancora nel grembo di una madre con il lupus, si ammala e nasce con patologia.

Le cause del lupus eritematoso sistemico non sono attualmente stabilite in modo affidabile. Medici e scienziati suggeriscono che la malattia è polietiologica, cioè non è causata da una singola causa, ma da una combinazione di diversi fattori che agiscono sul corpo umano allo stesso tempo. Inoltre, i probabili fattori causali sono in grado di provocare lo sviluppo del lupus eritematoso solo in persone che hanno una predisposizione genetica alla malattia. In altre parole, il lupus eritematoso sistemico si sviluppa solo quando c'è una predisposizione genetica e sotto l'azione di diversi fattori provocatori allo stesso tempo. Tra i fattori più probabili che possono scatenare lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico in persone con una predisposizione genetica alla malattia, i medici emettono stress, infezioni virali ricorrenti a lungo termine (ad esempio, infezione da herpes, infezione causata dal virus di Epstein-Barr, ecc.), Periodi ormonali ristrutturazione del corpo, esposizione prolungata alle radiazioni ultraviolette, assunzione di alcuni farmaci (sulfonamidi, farmaci antiepilettici, antibiotici, farmaci per il trattamento tumori ennyh et al.).

Nonostante il fatto che le infezioni croniche possano contribuire allo sviluppo del lupus eritematoso, la malattia non è contagiosa e non appartiene al tumore. Il lupus eritematoso sistemico non può essere infettato da un'altra persona, ma può svilupparsi solo individualmente, se esiste una predisposizione genetica.

Il lupus eritematoso sistemico si manifesta sotto forma di un processo infiammatorio cronico che può interessare quasi tutti gli organi e solo alcuni singoli tessuti del corpo. Molto spesso, il lupus eritematoso si presenta come una malattia sistemica o in una forma cutanea isolata. Nella forma sistemica del lupus, quasi tutti gli organi sono colpiti, ma le articolazioni, i polmoni, i reni, il cuore e il cervello sono i più colpiti. Nel caso del lupus eritematoso cutaneo, la pelle e le articolazioni sono solitamente colpite.

A causa del fatto che il processo infiammatorio cronico porta a danneggiare la struttura di vari organi, i sintomi clinici del lupus eritematoso sono molto diversi. Tuttavia, qualsiasi forma e tipo di lupus eritematoso è caratterizzato dai seguenti sintomi generali:

  • Dolore e gonfiore delle articolazioni (specialmente quelle grandi);
  • Febbre inspiegabile prolungata;
  • Sindrome da stanchezza cronica;
  • Eruzione cutanea sulla pelle (sul viso, sul collo, sul busto);
  • Dolori al petto durante l'inspirazione o la fuoriuscita;
  • Perdita di capelli;
  • Scottatura acuta e severa o pelle blu delle dita dei piedi e delle mani in situazioni fredde o stressanti (sindrome di Raynaud);
  • Gonfiore delle gambe e area intorno agli occhi;
  • Linfonodi gonfiati e dolenti;
  • Sensibilità alla radiazione solare.
Inoltre, alcune persone, oltre ai sintomi di cui sopra, con il lupus eritematoso osservano anche mal di testa, vertigini, convulsioni e depressione.

Perché il lupus è caratterizzato dalla presenza di non tutti i sintomi in una volta, ma dalla loro comparsa graduale nel tempo. Cioè, all'inizio della malattia in una persona, compaiono solo alcuni sintomi, e poi, mentre il lupus progredisce e sempre più organi sono colpiti, nuovi segni clinici si uniscono. Quindi, alcuni sintomi possono comparire anni dopo lo sviluppo della malattia.

L'eruzione cutanea con lupus eritematoso sistemico ha un aspetto caratteristico - i punti rossi si trovano sulle guance e le ali del naso sotto forma di ali di farfalla. Questa forma e la posizione dell'eruzione hanno dato ragione per chiamarlo semplicemente "farfalla". Ma sul resto del corpo, l'eruzione non ha segni caratteristici.

La malattia si presenta sotto forma di esacerbazioni e remissioni alternate. Durante i periodi di esacerbazioni, le condizioni di una persona si deteriorano drammaticamente e compaiono i sintomi di compromissione di quasi tutti gli organi e sistemi. A causa del quadro clinico polimorfico e del danno di quasi tutti gli organi nella letteratura medica di lingua inglese, i periodi di esacerbazione del lupus eritematoso sistemico sono chiamati "fuoco". Dopo il sollievo dall'aggravamento, si verifica una remissione durante la quale una persona si sente abbastanza normale e può condurre una vita normale.

A causa dell'ampiezza delle manifestazioni cliniche di diversi organi, la malattia è difficile da diagnosticare. La diagnosi di lupus eritematoso è impostata sulla base della presenza di un numero di sintomi in una particolare combinazione e dati di laboratorio.

Le donne che soffrono di lupus eritematoso possono avere una vita sessuale normale. Inoltre, a seconda degli obiettivi e dei piani, è possibile utilizzare i contraccettivi e viceversa, provare a rimanere incinta. Se una donna vuole sopportare una gravidanza e avere un bambino, allora dovrebbe registrarsi il prima possibile, perché con il lupus eritematoso c'è un aumentato rischio di aborto e parto prematuro. Ma in generale, la gravidanza con lupus eritematoso è abbastanza normale, anche se con un alto rischio di complicanze, e nella maggior parte dei casi, le donne danno alla luce bambini sani.

Attualmente, il lupus eritematoso sistemico non è curabile. Pertanto, il compito principale di trattare una malattia che i medici si sono prefissati è sopprimere il processo infiammatorio attivo, ottenere una remissione stabile e prevenire gravi ricadute. Per questo viene utilizzata una vasta gamma di farmaci. A seconda dell'organo più colpito, vengono selezionati diversi farmaci per il trattamento del lupus eritematoso.

I principali farmaci per il trattamento del lupus eritematoso sistemico sono gli ormoni glucocorticoidi (ad esempio, Prednisolone, Metilprednisolone e Desametasone), che sopprimono efficacemente il processo infiammatorio in vari organi e tessuti, riducendo così al minimo l'entità del loro danno. Se la malattia porta a danni ai reni e al sistema nervoso centrale, o il funzionamento di molti organi e sistemi è compromesso, gli immunosoppressori vengono utilizzati in combinazione con glucocorticoidi per il trattamento del lupus eritematoso, farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario (ad esempio, Azatioprina, Ciclofosfamide e Metotrexato).

Inoltre, a volte nel trattamento del lupus eritematoso, oltre ai glucocorticoidi, si utilizzano farmaci antimalarici (Plaquenil, Aral, Delagil, Atabrin), che sopprimono efficacemente il processo infiammatorio e supportano la remissione, prevenendo le esacerbazioni. Il meccanismo dell'azione positiva dei farmaci antimalarici per il lupus è sconosciuto, ma in pratica è ben noto che questi farmaci sono efficaci.

Se una persona con lupus eritematoso sviluppa infezioni secondarie, viene somministrata un'immunoglobulina. Se c'è un forte dolore e gonfiore delle articolazioni, quindi, oltre al trattamento principale, è necessario assumere farmaci del gruppo FANS (Indomethacin, Diclofenac, Ibuprofen, Nimesulide, ecc.).

Una persona che soffre di lupus eritematoso sistemico deve ricordare che la malattia è una malattia che dura tutta la vita, non può essere completamente curata e pertanto dovrà assumere costantemente qualsiasi farmaco per mantenere la remissione, prevenire la ricorrenza ed essere in grado di condurre una vita normale.

Cause del lupus eritematoso

Le cause esatte dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico non sono attualmente note, ma ci sono un certo numero di teorie e ipotesi che propongono varie malattie come fattori causali, influenze esterne e interne sul corpo.

Quindi, medici e scienziati hanno concluso che il lupus si sviluppa solo in persone che hanno una predisposizione genetica alla malattia. Pertanto, il principale fattore causale considera in modo condizionale le caratteristiche genetiche di una persona, perché senza predisposizione il lupus eritematoso non si sviluppa mai.

Tuttavia, affinché il lupus eritematoso si sviluppi, la sola predisposizione genetica da sola non è sufficiente, è inoltre necessario avere un'ulteriore esposizione prolungata ad alcuni fattori che possono innescare il processo patologico.

Cioè, è ovvio che ci sono una serie di fattori provocatori che portano allo sviluppo del lupus in persone che hanno una predisposizione genetica ad esso. Questi fattori possono essere attribuiti condizionalmente alle cause del lupus eritematoso sistemico.

Attualmente, i medici e gli scienziati per i fattori provocatori del lupus eritematoso includono quanto segue:

  • La presenza di infezioni virali croniche (infezione da herpes, infezione causata dal virus Epstein-Barr);
  • Malattia frequente da infezioni batteriche;
  • lo stress;
  • Periodo di cambiamenti ormonali nel corpo (pubertà, gravidanza, parto, menopausa);
  • Esposizione alle radiazioni ultraviolette ad alta intensità o per lungo tempo (la luce solare può sia provocare l'episodio primario del lupus eritematoso che esacerbare durante la remissione, perché sotto l'influenza delle radiazioni ultraviolette può essere avviata la produzione di anticorpi contro le cellule della pelle);
  • Impatto sulla pelle a basse temperature (gelo) e vento;
  • Accettazione di alcuni farmaci (antibiotici, sulfonamidi, farmaci antiepilettici e farmaci per il trattamento dei tumori maligni).
Poiché il lupus eritematoso sistemico è innescato da una predisposizione genetica dei suddetti fattori, diversi nella loro natura, questa malattia è considerata come polietiologica, cioè non avendo una, ma diverse ragioni. Inoltre, per lo sviluppo del lupus è necessario influenzare diversi fattori causali, e non solo uno.

I farmaci, che sono uno dei fattori causali del lupus, possono causare la malattia stessa e la cosiddetta sindrome del lupus. Inoltre, in pratica, è la sindrome del lupus che è più spesso registrata, che nelle sue manifestazioni cliniche assomiglia al lupus eritematoso, ma non è una malattia e scompare dopo il ritiro del farmaco che l'ha provocata. Ma in rari casi, i farmaci possono provocare lo sviluppo del lupus eritematoso in persone con una predisposizione genetica a questa malattia. Inoltre, l'elenco dei farmaci che possono provocare la sindrome del lupus e il lupus è esattamente lo stesso. Quindi, tra i farmaci utilizzati nella moderna pratica medica, il seguente può portare allo sviluppo della sindrome del lupus eritematoso sistemico o del lupus:

  • amiodarone;
  • atorvastatina;
  • bupropione;
  • Acido valproico;
  • voriconazolo;
  • gemfibrozil;
  • idantoina;
  • hydralazine;
  • idroclorotiazide;
  • gliburide;
  • griseofulvina;
  • Guinidin;
  • diltiazem;
  • doxiciclina;
  • doxorubicina;
  • docetaxel;
  • isoniazide;
  • imiquimod;
  • captopril;
  • carbamazepina;
  • lamotrigina;
  • lansoprazolo;
  • Sali di litio e litio;
  • leuprolide;
  • lovastatina;
  • metildopa;
  • mefenitoina;
  • minociclina;
  • nitrofurano;
  • olanzapina;
  • omeprazolo;
  • penicillamina;
  • practololo;
  • procainamide;
  • propylthiouracil;
  • reserpina;
  • rifampicina;
  • sertralina;
  • simvastatina;
  • sulfasalazina;
  • tetraciclina;
  • Tiotropium bromuro;
  • trimethadione;
  • fenilbutazone;
  • fenitoina;
  • fluorouracile;
  • chinidina;
  • clorpromazina;
  • Cefepime;
  • cimetidina;
  • esomeprazolo;
  • etosuccimide;
  • Sulfonammidi (Biseptolo, Groseptol e altri);
  • Farmaci ormonali femminili altamente dosati.

Lupus eritematoso sistemico negli uomini e nelle donne (l'opinione del medico): cause e fattori predisponenti della malattia (ambiente, esposizione al sole, farmaci) - video

Il lupus eritematoso è contagioso?

No, il lupus eritematoso sistemico non è contagioso perché non è trasmesso da persona a persona e non possiede una natura infettiva. Ciò significa che è impossibile essere infettati dal lupus, comunicando e entrando in contatti stretti (incluso il sesso) con una persona che soffre di questa malattia.

Lupus eritematoso può svilupparsi solo in una persona che ha una predisposizione ad esso a livello genetico. Inoltre, in questo caso, il lupus non si sviluppa immediatamente, ma sotto l'influenza di fattori in grado di provocare l'attivazione di geni "dormienti" dannosi.

Autore: Nasedkina AK Specialista nella conduzione di ricerche su problemi biomedici.

Lupus ciò che la malattia è sintomi foto motivo

Le malattie del tipo di pelle possono verificarsi nelle persone abbastanza spesso e si manifestano sotto forma di sintomi estesi. La natura e i fattori causali che danno origine a questi fenomeni rimangono spesso oggetto di dibattito tra gli scienziati per molti anni. Una delle malattie che ha una natura interessante di origine è il lupus. La malattia ha molte caratteristiche e diverse cause di base dell'evento, che saranno discusse nel materiale.

Lupus eritematoso sistemico, che cos'è la malattia


Lupus è un altro nome per SLE, lupus eritematoso sistemico. Cos'è il lupus è una grave malattia diffusa associata al funzionamento del tessuto connettivo, lesione manifestata di tipo sistemico. La malattia ha un carattere autoimmune, durante la quale c'è una sconfitta degli anticorpi prodotti nell'immunità di elementi cellulari sani, e questo porta alla presenza di un componente vascolare con una lesione del tessuto connettivo.

Il nome della malattia era dovuto al fatto che è caratterizzato dalla formazione di sintomi speciali, il più importante dei quali è un'eruzione cutanea sul viso. È localizzato in luoghi diversi e in forma ricorda una farfalla.

Secondo i dati dell'epoca medievale, le sconfitte somigliano ai luoghi con morsi di lupo. La malattia di Lupus è comune, la sua essenza è ridotta alle peculiarità della percezione del corpo delle sue cellule, o piuttosto, un cambiamento in questo processo, quindi, l'intero corpo è danneggiato.

Secondo le statistiche, il LES colpisce il 90% delle donne, i primi segni di manifestazione si verificano in giovane età di 25-30 anni.

Spesso la malattia non viene invitata durante la gravidanza o dopo di essa, quindi si presume che gli ormoni femminili siano i principali fattori educativi.

La malattia ha una proprietà familiare, ma non può avere un fattore ereditario. Molti malati che hanno precedentemente sofferto di allergie alimentari o di droghe sono a rischio di contrarre la malattia.

Lupus cause di malattia


Rappresentanti medici moderni hanno lunghe discussioni sulla natura della malattia. La convinzione più comune è l'ampia influenza di fattori familiari, virus e altri elementi. Il sistema immunitario degli individui esposti alla malattia è più suscettibile all'influenza esterna. La malattia che si verifica dai farmaci è rara, quindi dopo la cessazione del farmaco, la sua azione cessa.

Per i fattori causali, che più spesso coinvolgono la formazione della malattia, lo sono.

  1. Stare a lungo sotto l'influenza della luce solare.
  2. Fenomeni cronici che trasportano una natura virale.
  3. Stress e stress emotivo.
  4. Ipotermia significativa del corpo.

Per ridurre i fattori di rischio per lo sviluppo della malattia, si raccomanda di prevenire l'impatto di questi fattori e il loro effetto dannoso sul corpo.

Lupus eritematoso sintomi e segni


Le persone malate di solito soffrono di fluttuazioni di temperatura incontrollate sul corpo, dolore alla testa e debolezza. Spesso c'è una rapida stanchezza e manifesta dolore ai muscoli. Questi sintomi sono ambigui, ma portano ad un aumento della probabilità di presenza di SLE. La natura della lesione è accompagnata da diversi fattori entro i quali si manifesta la malattia del lupus.

Manifestazioni del piano dermatologico

Le lesioni cutanee si riscontrano nel 65% delle persone che si ammalano, ma solo il 50% ha una caratteristica "farfalla" sulle loro guance. In alcuni pazienti, la lesione si manifesta sotto forma di un sintomo come un'eruzione cutanea sul corpo, localizzata sul corpo stesso, sugli arti, sulla vagina, sulla cavità orale, sul naso.

Spesso la malattia è caratterizzata dalla formazione di ulcere trofiche. Nelle donne si osserva la caduta dei capelli e le unghie acquistano la proprietà di una fragilità forte.

Manifestazioni di tipo ortopedico

Molte persone che soffrono della malattia, vivendo un dolore significativo alle articolazioni, soffrono tradizionalmente di piccoli elementi sulle mani e sui polsi. C'è un fenomeno come l'artralgia grave, ma in caso di SLE non c'è distruzione del tessuto osseo. Le articolazioni deformate sono danneggiate e ciò è irreversibile in circa il 20% dei pazienti.

Segni ematologici di malattia

Negli uomini e nelle donne, così come nei bambini, si forma un fenomeno di cellule LE, accompagnato dalla formazione di nuove cellule. Contengono i principali frammenti dei nuclei di altri elementi cellulari. La metà dei pazienti soffre di anemia, leucopenia, trombocitopenia, che agiscono come conseguenza di una malattia sistemica o di un effetto collaterale della terapia che viene somministrata.

Manifestazioni del carattere del cuore

Questi segni possono manifestarsi anche nei bambini. I pazienti possono presentare pericardite, endocardite, danno alla valvola mitrale, aterosclerosi. Queste malattie non si verificano sempre, ma si trovano in un gruppo a rischio aumentato nelle persone che sono state diagnosticate con SLE il giorno prima.

Fattori caratteristici associati ai reni

Quando la malattia si manifesta spesso con nefrite lupus, che è accompagnata da un danno ai tessuti renali, vi è un notevole ispessimento delle membrane glomerulari basali, si deposita la fibrina. Ematuria e proteinuria sono spesso gli unici segni. La diagnosi precoce contribuisce al fatto che la frequenza dell'insufficienza renale acuta di tutti i sintomi non supera il 5%. Ci possono essere anormalità nel lavoro sotto forma di giada - questa è una delle lesioni più gravi di organi con una frequenza di educazione che dipende dal grado di attività della malattia.

Manifestazioni neurologiche

Ci sono 19 sindromi che sono caratteristiche della malattia in questione. Queste sono malattie complesse sotto forma di psicosi, sindromi convulse, parestesie. Le malattie sono accompagnate da una natura particolarmente persistente del flusso.

Fattori che diagnosticano la malattia

  • Eruzione cutanea nell'area degli zigomi ("lupus butterfly") - un'eruzione cutanea alle estremità e alle estremità superiori è estremamente rara (5% dei casi), non è localizzata nel lupus facciale;
  • Eritema ed enanthema, caratterizzato da ulcere in bocca;
  • Artrite alle articolazioni periferiche;
  • Pleurite o pericardite nelle manifestazioni acute;
  • Lesioni con reni;
  • Difficoltà nel lavoro del sistema nervoso centrale, psicosi, stato convulso di una frequenza speciale;
  • La formazione di disturbi ematologici significativi.

Si pone anche la domanda: lupus eritematoso - prurito o meno. In realtà, la malattia non fa male e non prude. Se ci sono almeno 3-4 criteri dall'elenco sopra riportato in qualsiasi momento dall'inizio dello sviluppo dell'immagine, i medici fanno la diagnosi appropriata.

Inoltre, il lupus si manifesta in onde, in altre fasi possono essere aggiunti alcuni elementi dei sintomi.

  • Decollete rosso al gentil sesso;
  • un'eruzione nella forma di un anello sul corpo;
  • processi infiammatori sulle mucose;
  • danno al cuore e al fegato, così come il cervello;
  • dolore evidente nei muscoli;
  • sensibilità delle estremità alle variazioni di temperatura.

Se non prendiamo misure tempestive della terapia, il meccanismo generale del funzionamento del corpo arriverà a una violazione, che provocherà molti problemi.

Il lupus è contagioso o no


Molti sono interessati alla domanda se il lupus sia contagioso? La risposta è negativa, poiché la formazione della malattia si verifica esclusivamente all'interno del corpo e non dipende dal fatto che il malato abbia contattato persone infette dal lupus o meno.

Test per il lupus eritematoso


Le analisi principali sono ANA e complemento, nonché un'analisi generale del fluido ematico.

  1. La donazione di sangue aiuterà a determinare la presenza dell'elemento fermento, quindi per l'inizio e la successiva valutazione è necessario tenerne conto. Nel 10% delle situazioni, l'anemia può essere rilevata, che si riferisce al decorso cronico del processo. Il tasso di VES nella malattia è di crescente importanza.
  2. L'analisi dell'ANA e del complemento rivelerà i parametri sierologici. L'identificazione dell'ANA serve come punto chiave, poiché la diagnosi è spesso differenziata dalle malattie di natura autoimmune. In molti laboratori viene determinato il contenuto di C3 e C4, poiché questi elementi sono stabili e non devono essere elaborati.
  3. Vengono effettuati test sperimentali per identificare e formare specifici marker (specifici) nelle urine, in modo che sia possibile determinare la malattia. Sono necessari per formare un quadro della malattia e prendere decisioni sul trattamento.

Come passare questa analisi, è necessario chiedere al medico. Tradizionalmente, il processo si verifica come con altri sospetti.

Lupus eritematoso

Uso di farmaci

La malattia comporta l'assunzione di farmaci per aumentare l'immunità e il miglioramento generale dei parametri di qualità delle cellule. Un complesso di farmaci o farmaci è prescritto separatamente per eliminare i sintomi e trattare le cause della formazione del disturbo.

Il trattamento del lupus sistemico viene effettuato con i seguenti metodi.

  • Con manifestazioni minori della malattia e la necessità di eliminare i sintomi, lo specialista prescrive i glucocorticosteroidi. Il farmaco più usato con successo è il prednisone.
  • Gli immunosoppressori di natura citostatica sono rilevanti se la situazione è aggravata dalla presenza di altri fattori sintomatici. Il paziente deve bere azatioprina, ciclofosfamide.
  • Gli effetti più promettenti mirati a sopprimere i sintomi e gli effetti sono i bloccanti, come infliximab, etanercept, adalimumab.
  • Mezzi di detossificazione extracorporea - emosorbimento, scambio plasmatico - si sono dimostrati ampiamente e topicamente.

Se una malattia è caratterizzata dalla semplicità della forma, in cui si verifica una lesione cutanea tradizionale (eruzione cutanea negli adulti o eruzione cutanea in un bambino), è sufficiente utilizzare un semplice complesso di farmaci che aiutano a eliminare le radiazioni ultraviolette. Se i casi sono in corso, vengono somministrati terapia ormonale e farmaci per aumentare l'immunità. In considerazione della presenza di controindicazioni acute ed effetti collaterali, sono prescritti da un medico. Se i casi sono particolarmente gravi, viene prescritta la terapia con cortisone.

Terapia con l'aiuto di rimedi popolari

Il trattamento dei rimedi popolari è anche importante per molte persone malate.

  1. I brodi di vischio di betulla sono preparati utilizzando foglie lavate e secche raccolte in inverno. Le materie prime, precedentemente portate a un piccolo stato, vengono versate in contenitori di vetro e forniscono lo stoccaggio in un luogo buio. Per il decotto è stato preparato con alta qualità, è necessario comporre 2 cucchiaini. raccogliere e versare acqua bollente nella quantità di 1 tazza. La cottura durerà 1 minuto, insistendo sarà ritardato per 30 minuti. Dopo aver trattato la composizione finita, è necessario dividerlo in 3 dosi e berla tutto al giorno.
  2. Radici di salice da brodo adatte all'uso da parte di bambini e adulti. Il criterio principale è la giovane età della pianta. Le radici lavate devono essere asciugate nel forno, schiacciate. Le materie prime per cucinare richiederanno 1 cl. l., la quantità di acqua bollente - un bicchiere. La cottura a vapore dura un minuto, il processo di insistere - 8 ore. Dopo aver scaricato la composizione, è necessario prenderla per 2 cucchiai, l'intervallo è uguale intervalli di tempo per 29 giorni.
  3. Terapia con pomata al dragoncello. Per cucinare hai bisogno di grasso fresco, sciolto a bagnomaria, si aggiunge dragoncello. I componenti sono mescolati in un rapporto di 5: 1, rispettivamente. Nel forno, tutto questo deve essere conservato per circa 5-6 ore a basse temperature. Dopo lo sforzo e il raffreddamento, la miscela viene inviata al frigorifero e può essere utilizzata per 2-3 mesi per lubrificare le lesioni 2-3 volte al giorno.

Usando correttamente il rimedio, il lupus può essere eliminato in breve tempo.

Complicazioni della malattia

In individui diversi, la malattia procede in modo speciale e la complessità dipende sempre dalla gravità e dagli organi interessati dalla malattia. Il più delle volte, un'eruzione cutanea alle mani e ai piedi, nonché un'eruzione cutanea sul viso - non gli unici sintomi. Di solito, la malattia localizza il suo danno nell'area renale, a volte è necessario condurre il paziente alla dialisi. Altri effetti comuni sono le malattie vascolari e cardiache. Un'eruzione cutanea la cui fotografia può essere vista nel materiale non è l'unica manifestazione, dal momento che la malattia ha una natura più profonda.

Valori di previsione

10 anni dopo la diagnosi, il tasso di sopravvivenza è dell'80% e 20 anni dopo, questa cifra scende al 60%. Le cause comuni di morte sono fattori come la nefrite da lupus, i processi infettivi.

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Lupus eritematoso

Questa malattia è accompagnata da una violazione del sistema immunitario, con conseguente infiammazione dei muscoli, altri tessuti e organi. Il lupus eritematoso si verifica con periodi di remissione ed esacerbazione, mentre lo sviluppo della malattia è difficile da prevedere; nel corso della progressione e dell'emergenza di nuovi sintomi, la malattia porta alla formazione di fallimento di uno o più organi.

Cos'è il lupus eritematoso

Questa è una patologia autoimmune in cui sono colpiti reni, vasi sanguigni, tessuti connettivi e altri organi e sistemi. Se, nello stato normale, il corpo umano produce anticorpi in grado di attaccare organismi estranei che cadono all'esterno, quindi in presenza di una malattia, il corpo produce un gran numero di anticorpi alle cellule del corpo e dei loro componenti. Di conseguenza, si forma un processo infiammatorio complesso immunitario, il cui sviluppo porta alla disfunzione di vari elementi del corpo. Lupus sistemico colpisce gli organi interni ed esterni, tra cui:

motivi

L'eziologia del lupus sistemico non è ancora chiara. I medici suggeriscono che la causa della malattia sono i virus (RNA, ecc.). Inoltre, un fattore di rischio per lo sviluppo della patologia è una predisposizione ereditaria ad esso. Le donne soffrono di lupus eritematoso circa 10 volte più spesso degli uomini, a causa delle peculiarità del loro sistema ormonale (c'è un'alta concentrazione di estrogeni nel sangue). La ragione per cui la malattia si manifesta meno frequentemente negli uomini è l'effetto protettivo che hanno gli androgeni (ormoni sessuali maschili). Aumentare il rischio di SLE può:

  • infezione batterica;
  • prendere medicine;
  • danno virale.

Meccanismo di sviluppo

Un sistema immunitario normalmente funzionante produce sostanze per combattere gli antigeni di eventuali infezioni. Nel lupus sistemico, gli anticorpi distruggono intenzionalmente le proprie cellule nel corpo, mentre causano una disorganizzazione assoluta del tessuto connettivo. Di norma, i pazienti mostrano cambiamenti fibroma, ma altre cellule sono suscettibili al gonfiore del mucoide. Nelle unità strutturali colpite della pelle, il nucleo viene distrutto.

Oltre ai danni alle cellule della pelle, particelle di plasma e linfoidi, istiociti e neutrofili iniziano ad accumularsi nelle pareti dei vasi. Le cellule immunitarie si insediano attorno al nucleo distrutto, che è chiamato il fenomeno della "rosetta". Sotto l'influenza di complessi aggressivi di antigeni e anticorpi, vengono rilasciati enzimi lisosomi, che stimolano l'infiammazione e portano a danni al tessuto connettivo. Nuovi antigeni con anticorpi (autoanticorpi) sono formati dai prodotti di degradazione. Come risultato di infiammazione cronica, si verifica la sclerosi dei tessuti.

Forme della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della patologia, la malattia sistemica ha una certa classificazione. Le varietà cliniche di lupus eritematoso sistemico includono:

  1. Forma acuta In questa fase, la malattia progredisce bruscamente e le condizioni generali del paziente peggiorano, mentre lamenta stanchezza costante, temperatura elevata (fino a 40 gradi), dolore, febbre e dolori muscolari. La sintomatologia della malattia si sta sviluppando rapidamente e nel giro di un mese colpisce tutti i tessuti e gli organi di una persona. La prognosi del LES acuto non è confortante: spesso l'aspettativa di vita del paziente con tale diagnosi non supera i 2 anni.
  2. Forma subacuta. Dal momento della comparsa della malattia e prima dell'inizio dei sintomi può richiedere più di un anno. Per questo tipo di malattia caratteristico frequente cambiamento dei periodi di esacerbazione e remissione. La prognosi è favorevole e le condizioni del paziente dipendono dal trattamento scelto dal medico.
  3. Cronica. La malattia è lenta, i sintomi hanno un'espressione debole, gli organi interni sono praticamente intatti, quindi il corpo funziona normalmente. Nonostante il corso lieve della patologia, è praticamente impossibile curarlo in questa fase. L'unica cosa che si può fare è alleviare la condizione di una persona con l'aiuto di medicinali in caso di peggioramento di SLE.

È necessario distinguere le malattie della pelle legate al lupus eritematoso, ma non sistemiche e non avere una lesione generalizzata. Queste patologie includono:

  • lupus discoide (eruzione cutanea rossa sul viso, sulla testa o su altre parti del corpo, leggermente sollevata sopra la pelle);
  • lupus (infiammazione delle articolazioni, eruzione cutanea, febbre alta, dolore allo sterno associato all'assunzione di droghe, dopo il loro ritiro i sintomi scompaiono);
  • lupus neonatale (raramente espresso, colpisce il neonato se la madre ha una malattia del sistema immunitario, la malattia è accompagnata da anomalie del fegato, eruzioni cutanee, malattie cardiache).

Come si manifesta il lupus

I sintomi principali che si manifestano nel LES comprendono affaticamento grave, eruzioni cutanee e dolore alle articolazioni. Con la progressione della patologia, i problemi con il lavoro del cuore, del sistema nervoso, dei reni, dei polmoni e delle navi diventano attuali. Il quadro clinico della malattia in ciascun caso è individuale, poiché dipende da quali organi sono interessati e da quale grado di danno hanno.

Sulla pelle

Il danno tissutale all'inizio della malattia si verifica in circa un quarto dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti con LES, la sindrome della pelle è evidente in seguito e in altri casi non si verifica affatto. Di norma, le aree del corpo che sono aperte al sole sono tipiche per la localizzazione di una lesione: una faccia (una zona a forma di farfalla: naso, guance), spalle, collo. Le lesioni sono simili a eritema (eritematoso), in quanto hanno l'aspetto di placche rosse squamose. Lungo i bordi delle lesioni vi sono capillari dilatati e aree con eccesso / mancanza di pigmento.

Oltre al viso e ad altre aree del corpo esposte alla luce solare, il lupus sistemico colpisce il cuoio capelluto. Di norma, questa manifestazione è localizzata nella regione temporale, mentre i capelli cadono su un'area limitata della testa (alopecia locale). Nel 30-60% dei pazienti con SLE, vi è una notevole ipersensibilità alla luce solare (fotosensibilizzazione).

Nei reni

Molto spesso il lupus eritematoso colpisce i reni: circa la metà dei pazienti presenta danni all'apparato renale. Un sintomo frequente di ciò è la presenza di proteine ​​nelle urine, nei cilindri e nei globuli rossi, di regola non vengono rilevati all'inizio della malattia. I principali segni che SLE ha colpito i reni sono:

  • nefrite membranosa;
  • glomerulonefrite proliferativa.

Nelle articolazioni

L'artrite reumatoide è spesso diagnosticata con lupus: in 9 casi su 10 è non deformante e non erosiva. Il più delle volte, la malattia colpisce le articolazioni del ginocchio, le dita, i polsi. Inoltre, i pazienti con LES a volte sviluppano l'osteoporosi (diminuzione della densità ossea). Spesso i pazienti lamentano dolori muscolari e debolezza muscolare. L'infiammazione immunitaria è trattata con farmaci ormonali (corticosteroidi).

Sul mucoso

La malattia si manifesta nella mucosa orale e nel nasofaringe sotto forma di ulcere, che non provocano sensazioni dolorose. La sconfitta delle mucose è fissata in 1 dei 4 casi. Per questo è caratteristico:

  • diminuzione della pigmentazione, margine delle labbra rosse (cheilite);
  • ulcerazione della bocca / naso, emorragie puntate.

Sulle navi

Lupus eritematoso è in grado di infettare tutte le strutture del cuore, tra cui l'endocardio, il pericardio e il miocardio, i vasi coronarici, le valvole. Tuttavia, il danno al rivestimento esterno dell'organo si verifica più frequentemente. Malattie che possono derivare da SLE:

  • pericardite (infiammazione delle membrane sierose del muscolo cardiaco, manifestata da dolori sordo al petto);
  • miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco, accompagnata da disturbi del ritmo, impulsi nervosi, insufficienza d'organo acuta / cronica);
  • disfunzione delle valvole cardiache;
  • danno ai vasi coronarici (può svilupparsi in tenera età in pazienti con LES);
  • danno al lato interno dei vasi sanguigni (con questo aumenta il rischio di aterosclerosi);
  • danni ai vasi linfatici (manifestati dalla trombosi delle estremità e degli organi interni, pannicolite - linfonodi sottocutanei dolorosi e reticularis - macchie blu che formano lo schema della griglia).

Sul sistema nervoso

I medici suggeriscono che il fallimento del sistema nervoso centrale è causato da danni ai vasi cerebrali e dalla formazione di anticorpi ai neuroni - cellule responsabili dell'alimentazione e della protezione del corpo, nonché delle cellule immunitarie (linfociti.) I segni chiave che la malattia ha colpito le strutture nervose del cervello - questo :

  • psicosi, paranoia, allucinazioni;
  • emicrania;
  • Morbo di Parkinson, corea;
  • depressione, irritabilità;
  • ictus cerebrale;
  • polineurite, mononeurite, meningite di tipo asettico;
  • encefalopatia;
  • neuropatia, mielopatia, ecc.

sintomi

La malattia sistemica ha una lunga lista di sintomi, con periodi di remissione e complicazioni. L'inizio della patologia può essere fulmineo o graduale. I sintomi del lupus dipendono dalla forma della malattia e, dato che appartiene alla categoria delle patologie multiorganiche, i sintomi clinici possono essere variati. Le forme non gravi di SLE sono limitate solo al danno alla pelle o alle articolazioni, i tipi più gravi della malattia sono accompagnati da altre manifestazioni. I sintomi caratteristici della malattia includono i seguenti:

  • occhi gonfi, articolazioni degli arti inferiori;
  • dolore muscolare / articolare;
  • linfonodi ingrossati;
  • vampate di calore;
  • aumento della fatica, debolezza;
  • rosso, simile alle eruzioni allergiche sul viso;
  • febbre gratuita;
  • Dita blu, mani, piedi dopo lo stress, contatto con il freddo;
  • alopecia;
  • dolore quando inspiri (parla di danno al rivestimento dei polmoni);
  • sensibilità alla luce solare.

Primi segni

I primi sintomi includono la temperatura, che varia entro i limiti di 38039 gradi e può durare per diversi mesi. Dopo questo, il paziente ha altri segni di SLE, tra cui:

  • artrosi delle articolazioni piccole / grandi (può passare indipendentemente, quindi riapparire con maggiore intensità);
  • eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, eruzioni cutanee sulle spalle, petto;
  • infiammazione dei linfonodi cervicali e ascellari;
  • in caso di gravi lesioni del corpo, gli organi interni soffrono - reni, fegato, cuore, che si riflette nella violazione del loro lavoro.

Nei bambini

In tenera età, il lupus eritematoso si manifesta con numerosi sintomi, che interessano progressivamente vari organi del bambino. Allo stesso tempo, i medici non possono prevedere quale sistema fallirà successivamente. I primi segni di patologia possono assomigliare a comuni allergie o dermatiti; tale patogenesi della malattia causa difficoltà nella diagnosi. I sintomi di SLE nei bambini possono essere:

  • La distrofia;
  • assottigliamento della pelle, fotosensibilità;
  • febbre, accompagnata da sudorazione abbondante, brividi;
  • eruzioni allergiche;
  • la dermatite, di regola, dapprima localizzata sulle guance, sul naso (ha la forma di un'eruzione verrucosa, vesciche, edema, ecc.);
  • dolori articolari;
  • unghie fragili;
  • necrosi a portata di mano, palme;
  • alopecia, fino a completa calvizie;
  • convulsioni;
  • disturbi mentali (nervosismo, malumore, ecc.);
  • stomatite che non è curabile

diagnostica

Per stabilire la diagnosi, i medici usano un sistema sviluppato dai reumatologi americani. Per confermare che il paziente ha il lupus eritematoso, il paziente deve avere almeno 4 dei 11 sintomi elencati:

  • eritema sulla faccia a forma di farfalla;
  • fotosensibilità (pigmentazione del viso, aggravata dall'esposizione alla luce solare o alle radiazioni UV);
  • eruzione cutanea discoidale (macchie rosse asimmetriche che si staccano e si spezzano, con aree di ipercheratosi con bordi frastagliati);
  • sintomi di artrite;
  • ulcerazione delle mucose della bocca, naso;
  • disturbi del sistema nervoso centrale - psicosi, irritabilità, isteria senza causa, patologie neurologiche, ecc.;
  • infiammazione sierosa;
  • frequente pielonefrite, comparsa nell'urina di proteine, sviluppo di insufficienza renale;
  • analisi falsa positiva di Wasserman, rilevamento di titoli di antigeni e anticorpi nel sangue;
  • riduzione delle piastrine e dei linfociti nel sangue, modificandone la composizione;
  • aumento irragionevole di anticorpi antinucleari.

Lo specialista effettua la diagnosi definitiva solo se ci sono quattro o più segni dall'elenco sopra. Quando il verdetto è in questione, il paziente viene indirizzato a un esame ristretto e dettagliato. Un grande ruolo nella diagnosi di SLE, il medico assegna l'anamnesi e lo studio dei fattori genetici. Il medico deve scoprire quali malattie ha avuto il paziente durante l'ultimo anno di vita e come sono state trattate.

trattamento

SLE è una malattia di tipo cronico in cui è impossibile una cura completa del paziente. Gli obiettivi della terapia sono di ridurre l'attività del processo patologico, ripristinare e preservare le capacità funzionali del sistema / degli organi interessati, prevenire le esacerbazioni per ottenere una maggiore aspettativa di vita per i pazienti e migliorare la qualità della vita. Il trattamento del lupus comporta l'assunzione obbligatoria di medicinali, che il medico prescrive singolarmente per ciascun paziente, a seconda delle caratteristiche del corpo e dello stadio della malattia.

I pazienti sono ospedalizzati nei casi in cui hanno una o più delle seguenti manifestazioni cliniche del disturbo:

  • sospetto di ictus, infarto, grave danno al sistema nervoso centrale, polmonite;
  • un innalzamento della temperatura superiore a 38 gradi per un lungo periodo (la febbre non può essere eliminata con l'aiuto di agenti antipiretici);
  • depressione della coscienza;
  • una brusca diminuzione dei leucociti nel sangue;
  • rapida progressione dei sintomi della malattia.

Quando si presenta la necessità, il paziente viene indirizzato a specialisti come un cardiologo, un nefrologo o un pneumologo. Il trattamento standard per SLE include:

  • terapia ormonale (farmaci prescritti dal gruppo glucocorticoide, ad esempio, Prednisolone, Ciclofosfamide, ecc.);
  • farmaci anti-infiammatori (di solito Diclofenac in fiale);
  • farmaci antipiretici (a base di paracetamolo o ibuprofene).

Per alleviare il bruciore, desquamazione della pelle, il medico prescrive creme e unguenti a base di ormoni al paziente. Particolare attenzione durante il trattamento del lupus eritematoso viene pagata per mantenere l'immunità del paziente. Durante la remissione, al paziente vengono prescritte vitamine complesse, immunostimolanti e manipolazioni fisioterapiche. I farmaci che stimolano il lavoro del sistema immunitario come l'azatioprina vengono assunti solo durante una pausa di malattia, altrimenti le condizioni del paziente possono peggiorare drasticamente.

Lupus eritematoso acuto

Il trattamento deve iniziare in ospedale il prima possibile. Il corso terapeutico dovrebbe essere lungo e costante (senza interruzioni). Durante la fase attiva della patologia, i glucocorticoidi vengono somministrati al paziente in grandi dosi, iniziando con 60 mg di Prednisolone e aumentando per 3 mesi di ulteriori 35 mg. Ridurre lentamente il volume del farmaco, passando alle pillole. Dopo aver assegnato singolarmente la dose di mantenimento del farmaco (5-10 mg).

Per prevenire una violazione del metabolismo dei minerali, i preparati di potassio vengono prescritti contemporaneamente alla terapia ormonale (panangina, soluzione di acetato di potassio, ecc.). Dopo il completamento della fase acuta della malattia, il trattamento complesso con corticosteroidi viene effettuato in dosi ridotte o di mantenimento. Inoltre, il paziente assume farmaci amino-amminici (1 compressa di Delagin o Plaquenil).

cronico

Prima si inizia il trattamento, maggiori sono le possibilità per il paziente di evitare effetti irreversibili nel corpo. La terapia della patologia cronica include necessariamente l'assunzione di farmaci anti-infiammatori, farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario (immunosoppressori) e i farmaci ormonali corticosteroidi. Tuttavia, solo la metà dei pazienti raggiunge il successo nel trattamento. In assenza di dinamiche positive, viene eseguita la terapia con cellule staminali. Di regola, l'aggressione autoimmune è quindi assente.

Cos'è pericoloso il lupus eritematoso

Alcuni pazienti con tale diagnosi sviluppano gravi complicazioni: il lavoro del cuore, dei reni, dei polmoni, di altri organi e sistemi è disturbato. La forma più pericolosa della malattia è sistemica, il che danneggia anche la placenta durante la gravidanza, a seguito della quale porta alla paralisi del feto o alla sua morte. Gli autoanticorpi sono in grado di penetrare la placenta e causare la malattia neonatale (congenita) nel neonato. In questo caso, il bambino appare sindrome della pelle, che passa dopo 2-3 mesi.

Quanti vivono con il lupus eritematoso

Grazie a medicine moderne, i pazienti possono vivere per più di 20 anni dopo la diagnosi della malattia. Lo sviluppo della patologia avviene a velocità diverse: in alcune persone i sintomi aumentano gradualmente l'intensità, in altri aumenta rapidamente. La maggior parte dei pazienti continua a vivere il proprio stile di vita abituale, ma con un decorso grave della malattia, la capacità di lavorare viene persa a causa di gravi dolori articolari, affaticamento e disturbi del SNC. La durata e la qualità della vita di SLE dipendono dalla gravità dei sintomi dell'insufficienza multiorgano.

Lupus eritematoso sistemico

Conosciuto per più di un secolo, questa malattia e oggi rimane non completamente compreso. Il lupus eritematoso sistemico si verifica all'improvviso ed è una grave malattia del sistema immunitario, caratterizzata principalmente da danni al tessuto connettivo e ai vasi sanguigni.

Cos'è questa malattia?

Come risultato dello sviluppo della patologia, il sistema immunitario percepisce le proprie cellule come estranee. Quando ciò si verifica, la produzione di anticorpi dannosi per tessuti e cellule sane. La malattia colpisce il tessuto connettivo, la pelle, le articolazioni, i vasi sanguigni, spesso colpendo il cuore, i polmoni, i reni, il sistema nervoso. I periodi di esacerbazioni si alternano a remissioni. Attualmente, la malattia è considerata incurabile.

Un segno caratteristico del lupus è una vasta eruzione cutanea sulle guance e sul naso, simile a una farfalla nella sua forma. Nel Medioevo, si credeva che queste eruzioni cutanee fossero simili ai morsi dei lupi, in gran parte vissuti nelle foreste infinite di quei tempi. Questa somiglianza ha dato il nome della malattia.

Nel caso in cui la malattia colpisce solo la pelle, gli esperti parlano di forma discoidale. Con la sconfitta degli organi interni, viene diagnosticato il lupus eritematoso sistemico.

Le eruzioni della pelle sono annotate nel 65% di casi, di cui la forma classica nella forma di una farfalla è osservata non più che nel 50% di pazienti. Lupus può verificarsi a qualsiasi età, più spesso le persone di età compresa tra 25 e 45 anni ne soffrono. Nelle donne, è 8-10 volte più comune che negli uomini.

cause di

Le cause dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico non sono ancora state identificate in modo affidabile. I medici considerano possibili le seguenti cause di patologia:

  • infezioni virali e batteriche;
  • predisposizione genetica;
  • gli effetti dei farmaci (quando trattati con chinino, fenitoina, idralazina sono osservati nel 90% dei pazienti.) Dopo il completamento della terapia, nella maggior parte dei casi scompare da solo);
  • radiazioni ultraviolette;
  • allergia alimentare al cibo;
  • ereditarietà;
  • cambiamenti ormonali.

Secondo le statistiche, la presenza di SLE in una stretta storia di parenti aumenta significativamente la probabilità della sua formazione. La malattia è ereditata e può manifestarsi in diverse generazioni.

È stato dimostrato l'effetto del livello di estrogeni sul verificarsi della patologia. È un aumento significativo del numero di ormoni sessuali femminili che provocano il verificarsi di lupus eritematoso sistemico. Questo fattore spiega l'elevato numero di donne che soffrono di questa malattia. Spesso compare per la prima volta durante la gravidanza o durante il parto. Ormoni sessuali maschili androgeni, al contrario, hanno un effetto protettivo sul corpo.

sintomi

L'elenco dei sintomi del lupus varia considerevolmente. Questo è:

  • sconfitta della pelle. Nella fase iniziale, non si rileva più del 25% dei casi, successivamente si verifica nel 60-70% e nel 15% non vi è alcuna eruzione cutanea. Molto spesso, si verificano eruzioni cutanee su aree aperte del corpo: viso, mani, spalle e comparsa di eritema - chiazze squamose rossastre;
  • fotosensibilità - si verifica nel 50-60% delle persone che soffrono di questa patologia;
  • perdita di capelli, specialmente nella parte temporale;
  • manifestazioni ortopediche - il dolore alle articolazioni, l'artrite si verifica nel 90% dei casi, l'osteoporosi - una diminuzione della densità ossea, spesso si verifica dopo il trattamento ormonale;
  • lo sviluppo di patologie polmonari si verifica nel 65% dei casi. È caratterizzato da dolore prolungato al torace, mancanza di respiro. Spesso ha segnato lo sviluppo di ipertensione polmonare e pleurite;
  • danno al sistema cardiovascolare, espresso nello sviluppo di insufficienza cardiaca e aritmie. La pericardite è più comune;
  • lo sviluppo di malattie renali (si verifica nel 50% delle persone con lupus);
  • afflusso sanguigno negli arti;
  • aumenti periodici della temperatura;
  • stanchezza;
  • riduzione del peso;
  • diminuzione della capacità lavorativa.

diagnostica

La malattia è caratterizzata dalla complessità della diagnosi. Molti sintomi diversi indicano SLE, pertanto per la sua diagnosi accurata viene utilizzata una combinazione di diversi criteri:

  • l'artrite;
  • eruzione cutanea sotto forma di placche rosse squamose;
  • danno alle mucose della bocca o della cavità nasale, di solito senza manifestazioni dolorose;
  • un'eruzione cutanea sul viso a forma di farfalla;
  • sensibilità alla luce solare, con conseguente formazione di un'eruzione sul viso e altre aree esposte della pelle;
  • significativa perdita di proteine ​​(oltre 0,5 g / die) quando viene escreto nelle urine, indicando danni renali;
  • infiammazione delle membrane sierose del cuore e dei polmoni. Manifestato nello sviluppo di pericardite e pleurite;
  • il verificarsi di convulsioni e psicosi che indicano problemi con il sistema nervoso centrale;
  • cambiamenti nel sistema circolatorio: aumento o diminuzione del livello di leucociti, piastrine, linfociti, sviluppo di anemia;
  • cambiamenti nel sistema immunitario;
  • aumento del numero di anticorpi specifici.

La diagnosi di lupus eritematoso sistemico è fatta nel caso della presenza simultanea di 4 segni.

Inoltre, la malattia può identificare:

  • analisi del sangue biochimiche e generali;
  • analisi delle urine per la presenza di proteine, eritrociti, leucociti;
  • test degli anticorpi;
  • esami radiografici;
  • tomografia computerizzata;
  • ecocardiogramma;
  • procedure specifiche (biopsia d'organo e puntura lombare).

trattamento

Il lupus eritematoso sistemico rimane una malattia incurabile oggi. La causa del suo verificarsi e, di conseguenza, le modalità della sua eliminazione non sono state ancora trovate. Il trattamento ha lo scopo di eliminare i meccanismi dello sviluppo del lupus e prevenire lo sviluppo di complicanze.

I farmaci più efficaci sono i farmaci glucocorticoidi - sostanze sintetizzate dalla corteccia surrenale. I glucocorticoidi hanno potenti proprietà immunoregolatrici e antinfiammatorie. Essi inibiscono l'eccessiva attività degli enzimi distruttivi e riducono significativamente il livello di eosinofili nel sangue. Per uso orale sono adatti:

  • desametasone,
  • cortisone,
  • fludrocortisone,
  • prednisolone.

L'uso di glucocorticosteroidi per un lungo periodo consente di mantenere la normale qualità di vita e aumentare significativamente la sua durata.

Il ricevimento di prednisolone (o analogo) all'interno raccomandato nel dosaggio seguente:

  • nella fase iniziale fino a 1 mg / kg;
  • terapia di mantenimento 5-10 mg.

Il farmaco viene assunto al mattino con una singola dose ogni 2-3 settimane.

Rimuove rapidamente le manifestazioni della malattia e riduce l'eccessiva attività del sistema immunitario mediante somministrazione endovenosa di metilprednisolone in grandi dosi (da 500 a 1000 mg al giorno) per 5 giorni. Questa terapia è indicata per i giovani quando osservano un'elevata attività immunologica e danni al sistema nervoso.

Nel trattamento delle malattie autoimmuni sono efficacemente utilizzati farmaci citotossici:

La combinazione di ricevere citostatici con glucocorticosteroidi dà buoni risultati nel trattamento del lupus. Gli esperti raccomandano il seguente schema:

  • l'introduzione di ciclofosfamide in un dosaggio di 1000 mg nella fase iniziale, poi ogni giorno a 200 mg per raggiungere una dimensione totale di 5000 mg;
  • assunzione di azatioprina (fino a 2,5 mg / kg al giorno) o metotrexato (fino a 10 mg / settimana).

In presenza di alte temperature, dolore ai muscoli e alle articolazioni, infiammazione delle membrane sierose, vengono prescritti farmaci antinfiammatori:

Quando si rivelano lesioni della pelle e la presenza di sensibilità alla luce solare, si raccomanda la terapia con preparazioni di amminochinoline:

Nel caso di un corso grave e in assenza dell'effetto del trattamento tradizionale, vengono utilizzati metodi di disintossicazione extracorporea:

  • La plasmaferesi è un metodo di purificazione del sangue in cui una parte del plasma viene sostituita, con anticorpi in essa contenuti che causano il lupus;
  • l'emosorbimento è un metodo di purificazione intensiva del sangue con sostanze assorbenti (carbone attivo, resine speciali).

L'uso di inibitori del fattore di necrosi tumorale, come Infliximab, Etanercept, Adalimumab, è efficace.

Raggiungere una recessione persistente richiede almeno 6 mesi di terapia intensiva.

Prognosi e prevenzione

Il lupus è una malattia grave, difficile da trattare. Il decorso cronico porta gradualmente alla sconfitta di un numero crescente di organi. Secondo le statistiche, la sopravvivenza dei pazienti 10 anni dopo la diagnosi è dell'80%, dopo 20 anni - 60%. Ci sono casi di vita normale a 30 anni dalla scoperta della patologia.

Le principali cause di morte sono:

  • lupus nefrite;
  • neuro-lupus;
  • malattie concomitanti.

Durante la remissione, le persone con SLE sono pienamente in grado di condurre una vita normale con limitazioni minori. Condizione stabile può essere raggiunta seguendo tutte le raccomandazioni del medico e aderendo ai postulati di uno stile di vita sano.

I fattori che possono aggravare il decorso della malattia dovrebbero essere evitati:

  • lunga permanenza al sole In estate si consiglia di indossare le maniche lunghe e l'uso di filtri solari;
  • abuso di procedure idriche;
  • mancato rispetto della dieta appropriata (consumo di grandi quantità di grasso animale, carne rossa fritta, piatti salati, speziati, affumicati).

Nonostante il fatto che attualmente il lupus sia incurabile, un trattamento adeguato avviato tempestivamente consente di raggiungere con successo uno stato di remissione persistente. Ciò riduce la probabilità di complicanze e offre al paziente un aumento dell'aspettativa di vita e un miglioramento significativo della sua qualità.

È anche possibile visualizzare un video sull'argomento: "Il lupus eritematoso sistemico è pericoloso?"

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