Cos'è il pemfigo? Sintomi, cause e trattamento

Il pemfigo è una malattia autoimmune cronica caratterizzata dal verificarsi di un particolare tipo di vescicazione sulla superficie di pelle e mucose precedentemente in buona salute. Tra i tipi di pemfigo si possono distinguere: volgare, vegetativo, eritematoso e frondoso.

La vescicola può essere diagnosticata nel caso di cellule acantolitiche rilevate in uno striscio o come parte delle bolle nell'epidermide stessa (mediante esame istologico). Per il trattamento del pemfigo vengono prima usati i glucocorticosteroidi (prescrivono un intero ciclo di trattamento). Quest'ultima è sempre ben combinata con l'emocorrectazione extracorporea (plasmaferesi, crioaferosi, emosorbimento).

Cos'è?

Pemfigo: una malattia grave che colpisce la pelle di una persona. Come risultato della sua progressione, vesciche patologiche si formano all'interno della pelle e delle mucose, al suo interno si riempiono di essudato. Questo processo inizia a causa della stratificazione epiteliale. I focolai patologici possono fondersi e tendono a crescere rapidamente.

cause di

Le cause dello sviluppo del pemfigo non sono ancora completamente comprese. Una delle principali cause del pemfigo è una violazione dei processi autoimmuni, quindi le cellule diventano anticorpi per il sistema immunitario.

La violazione della struttura cellulare è influenzata da fattori esterni e da condizioni ambientali aggressive. Di conseguenza, la connessione tra le celle viene interrotta, causando la formazione di bolle. La percentuale di morbilità nelle persone con predisposizioni ereditarie è molto più alta.

Il meccanismo della formazione di bolle

La pelle umana può essere figurativamente descritta come un "materasso" a molle d'acqua, coperto da una sorta di "muro". Il materasso non è coinvolto nella formazione di bolle - solo lo strato superiore, l'epidermide, soffre.

Lo strato epidermico consiste di 10-20 strati cellulari che sembrano mattoni al microscopio. I "mattoni" del secondo strato dell'epidermide sono collegati tra loro da "ponti" particolari. Sulla parte superiore del "muro" ci sono strati di celle, non del tutto simili alle celle, che assomigliano alla crema applicata. Queste sono scale, corneociti, necessarie per la protezione contro danni meccanici, chimici e fisici.

Se, sotto l'influenza di cause interne o esterne, si formano anticorpi, dai quali i "ponti" dei desmosomi tra le cellule dello strato basale vengono distrutti (questo è chiamato acantolisi e può essere visto al microscopio), questo è vero pemfigo. Se il fluido tissutale penetra tra gli strati basali e superiori dell'epidermide, senza distruggere i "ponti", questo è pemfigoide. Senza distruzione da parte dei desmosomi, procede anche il viremante virale.

classificazione

Varietà di pemfigo calmantolitico:

  1. Carattere pindhigus neacantolytic benigno. Gli elementi patologici si formano esclusivamente nella cavità orale umana. All'esame è possibile rilevare l'infiammazione delle mucose e la sua leggera ulcerazione.
  2. Bullosa forma neakantoliticheskoy pemphigus. Questa è una malattia benigna che si sviluppa sia negli adulti che nei bambini. Le bolle si formano sulla pelle, ma non ci sono segni di acantolisi. Questi elementi patologici possono sparire spontaneamente senza lasciare cicatrici.
  3. Cicatrici di pemfigo neacantolitico. Questo pemfigoide è indicato nella letteratura medica come pemfigo. Il più delle volte, viene diagnosticato in donne che hanno attraversato la linea di età di 45 anni. Un sintomo caratteristico è una lesione dell'apparato visivo, la pelle e la mucosa della bocca.

Classificazione del vero pemfigo:

  1. Forma eritematosa Questo processo patologico combina diverse malattie. I suoi sintomi sono simili alla dermatite seborroica, una variante eritematosa del lupus eritematoso sistemico e al vero pemfigo. Il pemfigo eritematoso negli adulti e nei bambini è molto difficile da trattare. Va notato che la malattia viene diagnosticata non solo negli esseri umani, ma anche in alcuni animali. Un sintomo caratteristico è la comparsa di macchie rosse sulla pelle del corpo e del viso, coperte da croste in cima. Simultaneamente con questa caratteristica, le manifestazioni seborroiche si verificano sul cuoio capelluto.
  2. Bubble ordinario. Questo tipo di patologia viene diagnosticata più frequentemente nei pazienti. Le vesciche si formano sulla pelle, ma non ci sono segni di infiammazione. Se non si passa il trattamento del tempo di pemfigo, gli elementi patologici possono diffondersi in tutta la pelle. Vale la pena notare che possono fondersi e formare grandi lesioni.
  3. Foglia di pemfigo. Questa forma è stata chiamata a causa delle peculiarità degli elementi patologici. Sulla pelle di una persona si formano bolle, che praticamente non si elevano al di sopra dell'epidermide (non tesa). Sopra di loro si formano le croste, che hanno la proprietà di sovrapposizioni l'una sull'altra. Questo crea l'effetto del materiale del foglio impilato.
  4. Pemfigo brasiliano. Non ci sono restrizioni riguardo al sesso e all'età. Casi del suo sviluppo sono stati registrati nei bambini piccoli e negli anziani di età compresa tra 70 e 80 anni. È anche possibile la sua progressione nelle persone di mezza età. Vale la pena notare che questa specie è endemica, quindi si trova solo in Brasile.

sintomi

Dato che gli esperti hanno identificato diversi tipi di questa patologia, i sintomi di ciascuno di essi saranno molto specifici. Naturalmente, ci sono un certo numero di tendenze generali e segni inerenti a tutti i tipi di malattia. Questo può includere, per esempio, il corso ondulato del processo patologico.

I periodi di esacerbazione si alternano con la transizione del pemfigo verso uno stadio più rilassato, quando i sintomi principali diminuiscono o scompaiono del tutto. Un fattore importante per il paziente sarà il fatto che, in assenza di una diagnosi tempestiva e la prescrizione di un trattamento efficace, vi è un alto rischio di sviluppare condizioni gravi gravate da malattie concomitanti.

  • La presenza di croste, che vanno dal rosa pallido e morbido al rosso denso, simile al lichene;
  • C'è un deterioramento nella condizione generale;
  • Diminuzione della risposta immunitaria del corpo;
  • La formazione di bolle di diversa densità;
  • Anche in caso di decorso grave, gli strati dell'epidermide sono separati, e può verificarsi sia nella messa a fuoco della lesione che al di fuori di essa.
  • Danni e ulcere della mucosa della bocca, rinofaringe o genitali;
  • Dolore quando si commette l'atto di deglutire o quando si mangia;
  • Un odore sgradevole dalla bocca, che indica la sconfitta delle mucose;
  • Ipersalivazione o, in altre parole, aumento della salivazione;
  • Quando la forma seborroica sul cuoio capelluto caratteristico caratteristico colore giallastro o marrone-marrone.
  • Bolle di vario aspetto, che vanno dal piano a pareti sottili, che scoppiano con un leggero tocco. Al loro posto si formano erosioni e, successivamente, croste.
  • Nei casi più gravi, la formazione di una superficie erosa della pelle sul sito di bolle. La loro caratteristica è la tendenza alla crescita periferica. Nel corso del tempo, tale erosione occupa un'ampia superficie della pelle, causando dolore e disagio al paziente.
  • Nei bambini, le manifestazioni del pemfigo sono localizzate su tutta la superficie della pelle, compresi gli arti.

Gli esperti dicono che con questa malattia può essere osservato come una forma pura del processo patologico, e mescolato, trasformandosi gradualmente l'uno nell'altro. Di conseguenza, i sintomi e i segni del pemfigo in una particolare persona possono variare e indicare la presenza di diversi tipi di malattia.

Come si presenta il tessuto delle bolle: foto

La foto sotto mostra come la malattia si manifesta negli umani.

diagnostica

Gli esperti dicono che la diagnosi corretta può essere fatta sulla base di un esame completo del paziente, che comprende diversi passaggi importanti:

  1. Esame del paziente per la presenza di un quadro clinico. A questo punto, il medico determina la natura delle lesioni, la loro localizzazione, il grado di sviluppo della malattia, ecc.
  2. Analisi citologica necessaria per stabilire la presenza di cellule acantoliche in campioni di biomateriali.
  3. Condurre il test di Nikolsky, che consente di differenziare il pemfigo da processi patologici simili.
  4. Metodo di immunofluorescenza diretta. Questo studio rivela la presenza di immunoglobulina nella sostanza intercellulare dell'epidermide.
  5. Esame istologico, basato sul metodo di rilevazione di fessure e altri danni all'interno dell'epidermide.

Solo una combinazione di tutti i risultati consente di effettuare una diagnosi accurata e di prescrivere un efficace ciclo di trattamento, che porta al recupero del paziente.

Trattamento del pemfigo virale

Il trattamento del pemfigo virale comporta la nomina dei seguenti farmaci sistemici:

  • i citostatici fermano la divisione delle cellule immunitarie: Sandimmun, Azatioprina, Metotrexato;
  • antivirale: Viferon, Laferon, Cycloferon;
  • glucocorticosteroidi: desametasone, prednisone;
  • antipiretico: ibuprofene, paracetamolo, nimesil, acido mefenamico;
  • antistaminici alleviare il prurito: Cetrina, Diazolin, Fenistil.

Per il trattamento esterno della pelle colpita può nominare:

  • anestetici antimicrobici locali per l'irrigazione del cavo orale, se il pemfigo virale colpisse le mucose del bambino: Forteza, Orasept;
  • antisettici: clorexidina, blu di metilene, miramistina;
  • preparazioni combinate di antisettici e anestetici: Oflokain, oratori della farmacia;
  • lozioni antiprurito dal succo di ortica, aloe, olio di noci.

Poiché i bambini con tale diagnosi sono generalmente trattati in condizioni stazionarie, possono essere eseguite procedure terapeutiche per purificare il sangue dagli anticorpi per migliorare il decorso terapeutico:

  • plasmaferesi - sostituzione della parte liquida del sangue con soluzioni simili senza microbi, immunocomplessi e anticorpi;
  • assorbimento attraverso un filtro a carbone.

Solo un medico può dirti come trattare il pemfigo virale, perché in ogni caso può acquisire alcune caratteristiche speciali. Per quanto riguarda altre forme di pemfigo, il corso terapeutico per loro è anche determinato individualmente.

Come trattare altre forme di pemfigo?

Il processo di trattamento del pemfigo è abbastanza complicato. Pertanto, l'auto-trattamento di questo tipo di malattia è in ogni caso inaccettabile. La malattia progredisce rapidamente, interessando ampie aree della pelle, che porta alla distruzione degli organi interni.

Il trattamento del pemfigo è obbligatorio in un ospedale dermatologico. Prima di tutto, vengono prescritti preparati di corticosteroidi, citostatici e altri farmaci destinati ad alleviare il decorso della malattia e l'aspettativa di vita dei pazienti.

I farmaci devono essere prima presi in grandi dosi. Allo stesso tempo, prestate attenzione al livello di zucchero nel sangue e nelle urine, monitorate la pressione sanguigna e osservate le regole di igiene personale. Con frequenti cambi di biancheria da letto, la biancheria intima viene prevenuta dalla manifestazione di infezioni secondarie.

Farmaci per il trattamento del pemfigo

Il paziente viene trattato con glucocorticoidi in alte dosi. I seguenti farmaci possono essere utilizzati per questo:

Quando i sintomi iniziano a regredire, le dosi di questi farmaci vengono gradualmente ridotte al minimo effettivo. I pazienti con patologie degli organi gastrointestinali sono prescritti glucocorticoidi prolungati:

Il trattamento con farmaci ormonali può causare una serie di complicanze, ma non sono un motivo per fermare i corticosteroidi. Ciò è spiegato dal fatto che il rifiuto di accettarli può portare alla ricorrenza e alla progressione del pemfigo.

Possibili complicazioni del trattamento:

  • psicosi acuta;
  • ipertensione arteriosa;
  • stati depressivi;
  • insonnia;
  • aumento dell'eccitabilità del sistema nervoso;
  • diabete steroideo;
  • trombosi;
  • l'obesità;
  • angiopatia;
  • erosione o ulcere dello stomaco e / o dell'intestino.

Con un brusco deterioramento delle condizioni del paziente durante la ricezione di corticosteroidi, si possono raccomandare le seguenti misure:

  • dieta: restrizione di grassi, carboidrati e sale, l'introduzione di più proteine ​​e vitamine nella dieta;
  • preparati per la protezione della mucosa gastrica: Almagel e altri.

In parallelo con glucocorticoidi, vengono prescritti citostatici e immunosoppressori per aumentare l'efficacia della terapia e la possibilità di ridurre le dosi di agenti ormonali.

Per questo, possono essere usati i seguenti farmaci:

Per la prevenzione dei disturbi da squilibrio elettrolitico, si raccomanda al paziente di assumere preparazioni di calcio e di potassio. E con l'infezione secondaria dell'erosione - antibiotici o agenti antifungini.

L'obiettivo finale della terapia farmacologica è mirato alla scomparsa delle eruzioni cutanee.

Misure preventive

Misure specifiche per prevenire lo sviluppo di patologie, non esiste. Maggiore è il livello di protezione immunitaria, minori sono le possibilità di insorgenza di malattie dermatologiche.

  • controllare la natura delle malattie croniche;
  • rafforzare il sistema immunitario;
  • mantenere l'igiene personale;
  • mangiare bene

Misure per la prevenzione dei neonati al pemfigo:

  • cambia gli abiti più spesso;
  • è vietata la cura dei neonati con lesioni cutanee pustolose;
  • cura regolarmente la pelle del bambino;
  • rafforzare il sistema immunitario dei bambini indeboliti;
  • bisogno di pulizia giornaliera umida, in onda la stanza.

Se trovi qualche eruzione cutanea, la formazione di pustole e vesciche, contatta immediatamente il tuo dermatologo.

prospettiva

La prognosi del pemfigo acantolitico è condizionalmente sfavorevole. Da un lato, in assenza di un trattamento efficace, la probabilità di complicazioni e morte è alta.

D'altra parte, i pazienti con pemfigo sono costretti a prendere glucorticosteroidi per un lungo periodo, e talvolta per tutta la vita, che è irto di sviluppo di effetti collaterali. Ma un rapido rifiuto delle droghe porta ad una ricorrenza immediata della malattia. I glucorticosteroidi non eliminano la causa della malattia, ma inibiscono il processo patologico e ne impediscono la progressione.

Bolla: ICD-10 L10

Definizione della vescica:

Pemfigo (syn: pemfigo) è un gruppo di dermatosi bollose, in cui il ruolo patogenetico appartiene agli autoanticorpi circolanti diretti contro gli antigeni del sistema dell'apparato desmosomiale dell'epitelio squamoso stratificato (pelle, mucose della cavità orale, dell'esofago e di altri organi).

Eziologia ed epidemiologia del pemfigo

Lo sviluppo del pemfigo è osservato nelle persone geneticamente predisposte. La più significativa è l'associazione con alcuni alleli dei geni del complesso maggiore di istocompatibilità (HLA). In diversi paesi, si trova una correlazione con diversi alleli di geni che codificano HLA.
La malattia si sviluppa sotto l'azione di vari fattori (farmaci contenenti gruppi tiolici, insolazione, agenti infettivi, stress, mangiare determinati alimenti, fattori fisici, ecc.), Tuttavia, è spesso impossibile determinare il fattore provocante. Nel corso della malattia, viene avviato il riconoscimento di cellule presentanti l'antigene delle proprie molecole, che fanno parte dei desmosomi, l'annullamento della tolleranza delle cellule T e B ai loro stessi autoantigeni e la sintesi di autoanticorpi.

I processi autoimmuni portano alla distruzione della connessione tra le cellule dell'epidermide (acantolisi) dovuta alla formazione di autoanticorpi IgG contro i cosiddetti antigeni del "pemfigo" (i più importanti dei quali sono desmoglyin 1 e 3) e il loro legame con le glicoproteine ​​delle membrane cellulari. Formati complessi immunitari causano inoltre la distruzione dei desmosomi e la comparsa di bolle intraepidermiche.

L'incidenza di pemfigo in Europa e Nord America è in media da 0,1 a 0,2 casi ogni 100.000 abitanti l'anno.

Nella Federazione Russa, secondo l'osservazione statistica federale, nel 2014 l'incidenza di pemfigo era di 1,9 casi su 100.000 adulti (di età pari o superiore a 18 anni) e la prevalenza era di 4,8 casi su 100.000 adulti.

Classificazione del pemfigo

  • L10.0 Bladderwort
  • L10.1 Vescicola vegetativa
  • Pemphigus erpetiforme
  • L10.2 Foglia di vescicola
  • L10.3 Brasiliano di vescica
  • L10.4 Pemfigo eritematoso
  • Sindrome di Senir-Asher
  • L10.5 Vescicola farmaco-indotta
  • L10.8 Altri tipi di pemfigo
  • Pemfigo paraneoplastico
  • Pemfigo IgA-dipendente
  • Pustus subcorneale
  • Dermatosi neuropropilica intraepidermica

Sintomi (quadro clinico) di pemfigo

Tutte le forme cliniche di pemfigo sono caratterizzate da un lungo andamento cronico ondulatorio, che porta in assenza di trattamento a una violazione delle condizioni generali dei pazienti e, in alcuni casi, a un esito letale.

Il pemfigo volgare è la forma più comune della malattia, caratterizzata dalla presenza di vescicole di varie dimensioni con un coperchio flaccido sottile, con contenuto sieroso, che appare sulla pelle apparentemente invariata e / o sulle mucose della bocca, del naso, della faringe e dei genitali.

Le prime eruzioni cutanee appaiono più spesso sulle mucose della bocca, del naso, della gola e / o del bordo rosso delle labbra. I pazienti sono preoccupati per il dolore quando mangiano, parlano, deglutiscono la saliva. Una caratteristica è l'ipersalivazione e l'odore particolare dalla bocca.

Pemfigo volgare (danno alla mucosa orale)

Dopo 3-12 mesi, il processo diventa più comune con le lesioni della pelle. Le bolle persistono per un breve periodo (da diverse ore a un giorno). Sulle membrane mucose, il loro aspetto a volte passa inosservato, poiché le gomme sottili delle vesciche si aprono rapidamente, formando un'erosione dolorosa, duratura, non cicatrizzata. Alcune vescicole sulla pelle possono ridursi in croste. Le erosioni nel volgare pemfigo sono solitamente di colore rosa brillante con una superficie lucida e umida. Essi tendono alla crescita periferica, alla possibile generalizzazione del processo cutaneo con la formazione di lesioni estese, al deterioramento della condizione generale, all'aggiunta di un'infezione secondaria, allo sviluppo di intossicazione e alla morte in assenza di terapia. Uno dei segni più caratteristici del pemfigo acantolitico è il sintomo di Nikolsky, che è una manifestazione clinica di acantolisi ed è il distacco dell'epidermide durante l'azione meccanica sulla pelle nelle lesioni, che si trova accanto a loro e, possibilmente, in aree remote della pelle.

Pemfigo volgare (manifestazioni sulla pelle)

Il pemforo seborroico o eritematoso (sindrome di Senir-Asher), in contrasto con il volgare pemfigo, in cui le membrane mucose sono spesso le prime, inizia sulle aree della pelle seborroica (viso, schiena, petto, cuoio capelluto).

All'inizio della malattia, le lesioni eritematose appaiono sulla pelle con chiari confini, sulla cui superficie si trovano croste di spessore variabile di un colore giallastro o brunastro-marrone. Le bolle sono di solito di piccole dimensioni, che si restringono rapidamente in croste che, una volta scartate, espongono una superficie umida erosa. Le bolle hanno uno pneumatico molto sottile e flaccido che dura poco tempo, quindi passano spesso inosservati da pazienti e medici. Sintomo Nikolsky positivo principalmente nelle lesioni. La malattia può essere limitata per mesi e anni. Tuttavia, è possibile diffondere la lesione in nuove aree della pelle e delle mucose (solitamente la cavità orale). Con la generalizzazione del processo patologico, la malattia acquisisce i sintomi del volgare pemfigo.

Pemfigo seborroico o eritematoso (sindrome di Senir-Asher)

Il pemfigo a forma di foglia è caratterizzato da eruzioni eritematose-squamose, bolle a parete sottile che ricompaiono sugli stessi punti, in cui si aprono erosioni rosa-rosse con la conseguente formazione di croste lamellari, a volte piuttosto massicce a causa dell'essiccamento costante dell'essudato che si separa. La sconfitta delle mucose è insolita. Forse la rapida diffusione di lesioni sotto forma di vesciche piatte, erosione, fusione tra loro, croste stratificate, squame con lo sviluppo di eritroderma esfoliativo, deterioramento della condizione generale, l'aggiunta di un'infezione secondaria. Il sintomo di Nikolsky è positivo sia nelle lesioni che sulla pelle apparentemente sana.

Il pemfigo vegetativo per molti anni può fluire benigno sotto forma di lesioni limitate in una condizione soddisfacente del paziente. Le vescicole appaiono spesso sulle mucose della cavità orale, attorno alle aperture naturali (bocca, naso, genitali) e nell'area delle pieghe della pelle (ascellare, inguinale, dell'orecchio, sotto le ghiandole mammarie). In fondo all'erosione si formano vegetazioni morbide, succose, offensive, ricoperte da una fioritura sierosa e / o purulenta con la presenza di pustole lungo la periferia. Sintomo Nikolsky positivo solo vicino ai fuochi. Nella fase terminale, il processo della pelle assomiglia al volgare pemfigo.

Il pemfigo erpetiforme è una rara dermatosi bollosa atipica, che in alcuni casi assomiglia clinicamente alla dermatite erpetiforme di Düring. L'eruzione può essere presentata in forma di placche, che sono disposti lungo la periferia del papule e vescicole, o sotto forma di papule raggruppate, vescicole o bolle intensi come nella dermatite erpetiforme Duhring. Il pemfigo geripite è caratterizzato da prurito pronunciato della pelle. In assenza di una terapia adeguata, la malattia può progredire e acquisire segni di pemfigo volgare o fogliare.

Il pemfigo paraneoplastico si verifica sullo sfondo della neoplasia e può anche verificarsi durante o poco dopo il trattamento chemioterapico per neoplasie maligne. Nella maggior parte dei casi, pemfigo paraneoplastiche combinati con neoplasie linfoproliferative, timoma, sarcoma, carcinoma, e tumori solidi di posizioni differenti. Di norma, il quadro clinico del pemfigo paraneoplastico ha analogie con il vulgaris clinica pemfigo con lesioni simultanee della pelle e delle mucose, ma a volte ci sono atipiche lesioni cutanee malattie accompagnate da prurito e essudativa tipo eritema multiforme, pemfigoide bolloso, o necrolisi epidermica tossica.

Il pemfigo farmaco-indotto (farmaco) può assomigliare al quadro clinico del pemfigo volgare, seborroico o fogliare. Il suo sviluppo è spesso associato con l'assunzione di farmaci contenenti radicali sulfidrilici (D-penicillamina, piritol, captopril) e preparazioni antibatteriche di β-lattame (penicillina, ampicillina, e cefalosporine) ed è causata da reazioni autoimmuni biochimiche, ma non. Nei casi di sviluppo di un pemfigo indotto da farmaci dopo l'interruzione del farmaco, è possibile il pieno recupero.

IgA-dipendente pemfigo è un raro gruppo di dermatosi bollose autoimmuni intraepidermiche caratterizzate da vescicole pustolosi, infiltrazione neutrofila e acantolisi presenza di entrambe le IgA autoanticorpi fissi e circolanti diretti contro antigeni di legame della sostanza intercellulare dell'epitelio squamoso stratificato.

Il quadro clinico di IgA-dipendente pemfigo a prescindere delle sue manifestazioni è presentato vescicole flaccidi o pustole, che si trova in entrambi congestionato, e la pelle apparentemente "sana". Pustole tendono a fondersi con la formazione di focolai sotto forma di forme anulari con croste nella parte centrale. L'eruzione cutanea è più spesso localizzata sulla pelle sotto le ascelle, lo scroto, il tronco, gli arti superiori e inferiori. Meno comunemente, la pelle del cuoio capelluto e la regione dell'orecchio, così come le mucose, sono coinvolte nel processo patologico. Spesso i pazienti lamentano un intenso prurito. Di norma, il pemfigo dipendente dalle IgA è più benigno rispetto al pemfigo dipendente da IgG.

Diagnosi di pemfigo

Per la diagnosi sono necessari i seguenti studi:

  • esame clinico del paziente;
  • definizione del sintomo di Nikolsky;
  • citologia su cellule acantolitiche in strisci dal fondo di erosioni fresche delle mucose e / o la pelle (cellule acantolitiche presenza non è patognomonico, ma un segno diagnostico molto importante, all'inizio della malattia, specialmente quando seborroica pemfigo, cellule acantolitiche può essere omesso);
  • esame istologico (consente di rilevare la posizione intraepidermica di fessure e / o bolle);
  • metodo di immunofluorescenza indiretta (consente di rilevare autoanticorpi IgG circolanti contro antigeni della sostanza legante intercellulare), il siero del sangue del paziente viene utilizzato per l'analisi;
  • metodo di immunofluorescenza diretta (rivela classe di immunoglobuline G nella sostanza intercellulare dell'epidermide incollaggio biopsia cutanea apparentemente sani, ricavata in prossimità nidus);
  • determinazione degli anticorpi antinucleari (per la diagnosi differenziale del pemfigo eritematoso).

Per determinare le condizioni del paziente, identificare le possibili complicanze della terapia precedentemente condotta con glucocorticosteroidi e altri farmaci immunosoppressivi e la nomina della terapia concomitante, sono necessari i seguenti studi:

  • analisi del sangue clinica (con la determinazione obbligatoria dei livelli piastrinici);
  • analisi biochimica del sangue (con determinazione del livello di bilirubina, transaminasi, glucosio, creatinina, proteine, potassio, sodio, calcio);
  • analisi delle urine;
  • determinazione della densità ossea in accordo con le linee guida cliniche per la diagnosi, la prevenzione e il trattamento dell'osteoporosi [11];
  • radiografia del torace;
  • ecografia degli organi interni.

Se le mucose sono danneggiate, sono raccomandate consultazioni con un otorinolaringoiatra, un oculista, un ginecologo e un urologo (se indicato). In caso di effetti collaterali del trattamento, possono essere necessarie consultazioni: un terapeuta, un cardiologo, un gastroenterologo, un endocrinologo, uno psichiatra, un chirurgo, un traumatologo, uno specialista della tubercolosi.

Diagnostica differenziale

La diagnosi differenziale pemfigoide bolloso, dermatite erpetiforme Duhring, benigne croniche pemfigo familiare Gougerot-Hailey-Hailey, cicatrici pemfigoide, lupus eritematoso discoide, dermatite seborroica, sindrome di Lyell, eritema mnogomorfnoy, pioderma cronica vegetating et al.

Bolloso Pemfigoide leva pemfigo è diversa dalla presenza di bolle di tensione con un coperchio a tenuta in riepitelizzazione abbastanza rapidamente l'erosione (in assenza di infezione secondaria), l'assenza di sintomi di Nikolsky, subepidermica posizione, le cellule acantolitici mancanza e la posizione G classe di immunoglobuline lungo la membrana basale dell'epidermide vesciche.

Il Pemfigoide bolloso di Lever

Dermatite erpetiforme Duhring caratterizzato dal polimorfo prurito, densi, intensi vescicole raggruppate su idropica terra iperemica rapida cicatrizzazione della erosioni, mancanza sintomo Nikolsky e cellule acantolitiche negli strisci dal fondo di erosioni, posizione sottoepidermica di bolle, la deposizione di immunoglobulina A nella papilla dermica, alta eosinofili nel sangue cistico e / o nel sangue periferico.

Dermatite erpetiforme

Nel pemfigo familiari benigne croniche caratteristiche Guzhero-Hailey-Hailey sono la natura famiglia della lesione, decorso benigno, il deterioramento del processo di pelle in estate, la localizzazione delle lesioni (lato del collo, ascellari, pieghe inguinali, la zona dell'ombelico), la presenza di macerazione della pelle per formare crepe tortuose del tipo di "convoluzioni cerebrali" patognomoniche per questa malattia. Il sintomo di Nikolsky non è sempre positivo e solo nelle lesioni. Le cellule acantolitiche mostrano, ma senza segni di degenerazione, la deposizione di immunoglobuline è insolita. La malattia si manifesta con periodi di remissione ed esacerbazione, soprattutto durante la stagione estiva. Le eruzioni spesso regrediscono quando prescrivono solo terapie esterne (senza l'uso di farmaci sistemici).

Rubtsov pemfigo pemfigoide differisce da cellule acantolitiche mancanza sintomo negativo Nikolsky, sviluppo di cicatrici sulla mucosa orale, congiuntiva e della pelle, subepidermica posizione vesciche, e la mancanza Immunomorfologichesky con IgG nello studio della sostanza intercellulare dell'epidermide.

Il lupus eritematoso discoide è caratterizzato da una caratteristica triade di sintomi sotto forma di eritema, ipercheratosi e atrofia. Le cellule acantolitiche e le bolle intraepidermiche non sono rilevabili. Il sintomo di Nikolsky è negativo.

Lupus eritematoso discoidale

Non sono presenti dermatite seborroica, acantolisi, danni alle mucose, segni istologici e immunofluorescenza caratteristici del pemfigo.

La sindrome di Lyell (necrolisi epidermica tossica) - malattia acuta accompagnata da febbre, eruzioni cutanee polimorfismo, pessimo stato generale, e di solito associati con l'assunzione di farmaci. La malattia è caratterizzata dal distacco dell'epidermide con la formazione di estese erosioni dolorose. Il sintomo di Nikolsky è nettamente positivo. Possibile danneggiamento delle mucose.

Quando l'eritema multiforme essudativo insieme a macchie e papule può apparire bolle, bolle, vesciche. Sulle mucose delle bolle formate, che si aprono con la formazione di erosioni dolorose. Sulla periferia di punti e / o papule edematose, si forma un rullo edematoso, e il centro dell'elemento, gradualmente cadendo, acquisisce una tonalità cianotica (il sintomo di un "bersaglio" o "iride" o "occhio di bue"). Soggettivamente, l'eruzione cutanea è accompagnata da prurito. Le eruzioni cutanee tendono a fondersi con la formazione di ghirlande e archi. Le eruzioni cutanee compaiono entro 10-15 giorni e possono essere accompagnate dal peggioramento delle condizioni generali: malessere, mal di testa, febbre. Quindi entro 2-3 settimane gradualmente regrediscono, senza lasciare cicatrici; al loro posto si può osservare la pigmentazione.

eritema multiforme

La piodermite vegetativa cronica oltre ai segni che ricordano il pemfigo vegetativo presenta sintomi di piodermite profonda: erosione, ulcere, follicolite profonda. Il sintomo di Nikolsky è negativo e non ci sono segni paraclinici di pemfigo.

Piodermite vegetativa cronica

malattia Sneddon-Wilkinson (subkornealny pustolosa dermatosi) caratterizzata dallo sviluppo di tensioattivi pustole phlyctenas di 1,0-1,5 cm di diametro con cascante pneumatico disposto sul fondo di iperemica, base edematosa leggermente inclinato per il raggruppamento e disposizione herpetiformis. A causa della fusione di elementi, si formano lesioni smerlate, alla periferia di cui compaiono elementi freschi, e nella parte centrale della lesione si trovano nella fase di risoluzione. Il processo patologico è localizzato principalmente sulla pelle nell'addome e nelle estremità (superfici di flessione), sotto le ascelle e sotto le ghiandole mammarie. Dalle sensazioni soggettive in rari casi c'è un leggero prurito. La condizione generale dei pazienti è generalmente soddisfacente. La malattia è parossistica con remissioni incomplete. IgA circolanti e fissi negli spazi intercellulari dell'epitelio multistrato non vengono rilevati.

In alcuni casi è necessario effettuare la diagnosi differenziale tra diverse forme di pemfigo.

Trattamento del pemfigo

  • stabilizzazione del processo patologico;
  • soppressione della risposta infiammatoria;
  • la cessazione della comparsa di nuove lesioni;
  • epitelizzazione dell'erosione;
  • raggiungere e mantenere la remissione;
  • migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Note generali sulla terapia

Le basi della terapia del pemfigo sono i farmaci sistemici a base di glucocorticoidi, che vengono prescritti a ciascun paziente con una diagnosi confermata. Sono nominati per motivi di salute, quindi non ci sono controindicazioni assolute per il loro uso.

Oltre ai farmaci glucocorticoidi, è possibile prescrivere una terapia adiuvante (azatioprina e altri), che può ridurre la dose o superare la resistenza ai farmaci glucocorticoidi. Se c'è evidenza, viene prescritta una terapia sintomatica.

Indicazioni per il ricovero in ospedale

  • la comparsa di eruzioni cutanee fresche sulla pelle o sulle mucose (l'inefficacia della terapia a livello ambulatoriale);
  • la presenza di infezione secondaria nelle lesioni.

Metodi efficaci di trattamento del pemfigo:

Il prednisone è il più comunemente usato, altri preparati glucocorticoidi (GCS) sono prescritti secondo l'equivalente prednisolone.

Al primo stadio, la terapia viene eseguita con dosi massime di corticosteroidi sistemici (80-100 mg al giorno, ma non meno di 1 mg per kg di peso corporeo del paziente) per 3 settimane, meno spesso 4 o più settimane. In caso di una grave condizione di un paziente, vengono prescritte dosi più elevate di GCS - fino a 200 mg al giorno e oltre. La dose giornaliera del farmaco viene assunta rigorosamente al mattino (prima delle 11.00). Allo stesso tempo, alte dosi di CGS possono essere prese in due fasi alle 7.00-8.00 e 10.00-11.00, ma sempre dopo ogni pasto. La somministrazione orale di alte dosi di corticosteroidi può essere parzialmente sostituita dalla somministrazione parenterale o dalla somministrazione di forme prolungate del farmaco (non più di 1 volta in 7-10 giorni).

Criteri per valutare l'effetto positivo del trattamento del pemfigo autoimmune da parte dei glucocorticosteroidi sistemici: l'assenza di eruzioni bollose fresche; epitelizzazione di 2/3 lesioni con la continuazione dell'epitelizzazione attiva di difetti erosivi persistenti, in particolare localizzati sulla membrana mucosa della cavità orale; il fenomeno negativo di Nikolsky; mancanza di cellule acantolitiche.

Il secondo stadio della terapia è suddiviso in 7 livelli di riduzione della dose da 65 mg a 20 mg al giorno e corrisponde alle dosi medie di preparazioni di glucocorticosteroidi sistemici per il pemfigo. La durata della fase è di 9 settimane.

La riduzione iniziale della dose di GCS è possibile su 1 / 4-1 / 3 della dose massima dopo aver raggiunto un distinto effetto terapeutico (cessazione della comparsa di nuove vescicole, epitelizzazione attiva delle erosioni). Non è raccomandato ridurre la dose in presenza di insolazione attiva, malattie infettive acute ed esacerbazioni di malattie croniche.

Nella terza fase, la dose di corticosteroidi sistemici è ridotta, a partire da 20 mg al giorno.

Lo schema di riduzione della dose di farmaci sistemici glucocorticoidi (prednisone), a partire da 4 compresse al giorno della settimana.

Pertanto, entro 8 settimane vengono cancellate ¼ compresse di prednisolone, entro 128 settimane viene raggiunta una dose di mantenimento di 6.25-3.75 mg al giorno. Questo schema consente di evitare la recidiva della malattia nel periodo di abbassamento della dose del farmaco. La dose minima di mantenimento minima consentita può variare da 2,5 a 30 mg al giorno. A volte, nei casi gravi di pemfigo, la dose di mantenimento non può essere ridotta al di sotto di 40-50 mg al giorno.

La durata del trattamento è determinata individualmente, di norma la terapia viene eseguita a vita e solo in rari casi la GCS può essere abbandonata.

Utilizzato per migliorare l'efficacia della terapia GCS e ridurre la dose del corso.

  • metotrexato 20 mg (con buona tolleranza a 25-30 mg)

Nel processo di trattamento, è necessario controllare le analisi del sangue clinico e biochimico e l'analisi clinica delle urine almeno 1-2 volte a settimana.

Applicato con insufficiente efficacia terapeutica di GCS e la presenza di controindicazioni all'uso di citostatici:

  • Ciclosporina 5 mg per kg di peso corporeo al giorno. Il trattamento con ciclosporina deve essere strettamente controllato dalla creatinina nel sangue e nelle urine.
  • L'azatioprina è prescritta in una dose giornaliera di 100-200 mg per via orale. È più facilmente tollerabile e raramente causa complicanze. Il trattamento con azatioprina deve essere effettuato rigorosamente sotto il controllo di un esame del sangue clinico.

L'area delle bolle, l'erosione viene trattata con una soluzione di coloranti all'anilina, in presenza di un'infezione secondaria, con aerosol contenenti GCS e farmaci antibatterici. Sull'erosione nell'area della mucosa della cavità orale vengono applicate soluzioni antisettiche per il risciacquo.

Ormoni anabolizzanti, potassio, preparati di calcio, vitamine (C, rutina, B2, acido pantotenico e folico). Con lo sviluppo di infezioni secondarie, vengono utilizzati farmaci antibatterici.

Dieta con pemfigo:

Si raccomandano pasti frequenti e frazionari. Con la sconfitta della cavità orale nella dieta del paziente includono zuppe, purè di patate, così come il porridge di muco con lo scopo di non permettere un rifiuto completo del cibo. La dieta dovrebbe includere la restrizione di sale, carboidrati e allo stesso tempo contenere proteine ​​e vitamine.

Requisiti per i risultati del trattamento

  • la cessazione della comparsa di nuove lesioni;
  • epitelizzazione dell'erosione;
  • eliminazione dell'infezione nelle lesioni.

Prevenzione delle riacutizzazioni del pemfigo

Tattica ambulatoriale per la gestione del paziente e misure preventive per prevenire l'esacerbazione di pemfigo autoimmune.

Con il miglioramento della salute generale, la cessazione della comparsa di eruzioni bollose fresche, l'epitelizzazione completa o quasi completa (2/3) dei difetti erosivi, i pazienti con pemfigo vengono trasferiti al trattamento ambulatoriale. Dopo la dimissione dall'ospedale, tali pazienti devono sempre essere sotto la supervisione di un dermatovenerologo e specialisti correlati.

La dose di farmaci glucocorticoidi sistemici è ulteriormente ridotta molto lentamente a una dose di mantenimento secondo gli schemi presentati sopra, rigorosamente sotto la supervisione di un dermatovenereologist. Nel periodo estivo e periodi di epidemie di infezioni virali per ridurre la dose del farmaco glucocorticosteroide sistemico è poco pratico. Prima di eseguire interventi chirurgici, protesi dentarie, è necessario aumentare la dose di farmaco glucocorticosteroide sistemica di 1/3 della dose giornaliera per 3-5 giorni o fare un ciclo di iniezioni di betametasone in una dose di 2 ml per via intramuscolare 5 giorni prima della procedura chirurgica pianificata, prima dell'operazione e dopo una settimana dopo di lei. Assicurati di condurre una terapia correttiva.

L'esame clinico e il controllo dei parametri di laboratorio (analisi delle urine, esami del sangue clinici e biochimici, coagulogramma) devono essere effettuati almeno 2 volte all'anno, più spesso se necessario. Il livello di elettroliti nel sangue, la radiografia dei polmoni, la densitometria, l'esame ecografico dell'addome, i reni, la tiroide, gli organi pelvici e mammografici (nelle donne), la prostata (negli uomini), l'esofagogastroduodenoscopia, i marcatori tumorali e le consultazioni di specialisti correlati vengono effettuati ogni anno (terapeuta, neuropatologo, endocrinologo, otorinolaringoiatra, dentista, ecc.).

Ai pazienti può essere permesso di lavorare che non richiede eccessivi sforzi fisici e mentali, oltre a non essere correlato all'ipotermia e all'esposizione al sole. L'insolazione è controindicata per i pazienti con tutte le forme di pemfigo, è necessario utilizzare costantemente la crema solare con il massimo grado di protezione. È importante che i pazienti osservino il regime di lavoro, riposo e sonno. Non è permesso cambiare le condizioni climatiche e il trattamento con acque minerali e fanghi nei resort, massaggi terapeutici e cosmetici.

Tattica in assenza dell'effetto del trattamento

In assenza dell'effetto della terapia, si possono usare immunoglobuline per via endovenosa, plasmaferesi, fotochemioterapia extracorporea e il fattore di crescita del nervo epidermico può essere utilizzato per accelerare la guarigione delle erosioni...

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pemfigo

Pemfigo: una malattia grave che colpisce la pelle di una persona. Come risultato della sua progressione, vesciche patologiche si formano all'interno della pelle e delle mucose, al suo interno si riempiono di essudato. Questo processo inizia a causa della stratificazione epiteliale. I focolai patologici possono fondersi e tendono a crescere rapidamente.

Ad oggi, non sono ancora state stabilite vere cause vere che provocano la progressione della malattia. Pertanto, il trattamento nella maggior parte dei casi è inefficace.

Particolarmente pericoloso è il pemfigo neonatale, poiché si sviluppa rapidamente, e senza un trattamento tempestivo e adeguato può portare allo sviluppo di gravi complicazioni o addirittura alla morte. Ma vale la pena notare che i bambini che soffrono di questa malattia è estremamente raro. Molto più spesso, il pemfigo virale della bocca e delle estremità, così come altre parti del corpo, vengono diagnosticati in persone di età compresa tra 40 e 60 anni.

motivi

I medici non possono nominare l'eziologia esatta del pemfigo virale. Ma ora c'è un'ipotesi sull'origine autoimmune della malattia.

Inoltre, gli scienziati hanno recentemente stabilito che la causa della progressione del pemfario neonatale è l'ingresso di batteri nel corpo, il più pericoloso dei quali è lo Staphylococcus aureus. La fonte di agenti infettivi può essere una persona che si trova nell'ambiente vicino del bambino. L'agente eziologico può facilmente essere trasmesso al neonato attraverso uno stretto contatto.

classificazione

In medicina, vengono utilizzate diverse classificazioni del disturbo, che si basano sulla manifestazione del processo patologico, sulle sue varietà, sulle caratteristiche del decorso della malattia e sui gradi di gravità.

  • pemfigo vero o acantolitico. Combina diverse varietà di malattie che sono più pericolose per una persona e può provocare una progressione di complicazioni pericolose non solo per la salute, ma anche per la vita umana;
  • pemfigo benigno o non anticolitico. È una patologia meno pericolosa. Scorre relativamente facilmente

A seconda delle caratteristiche della malattia e della gravità:

  • grado facile Gli elementi patologici sulla pelle si formano gradualmente. Il numero di lesioni è minimo;
  • moderata. Questa forma è caratterizzata dalla formazione di vescicole sulla pelle e sulla mucosa orale. Il numero di fuochi aumenta;
  • pesante. La maggior parte della pelle è interessata. Le ulcere possono essere trovate in bocca. I fuochi dell'infiammazione si uniscono e formano grandi conglomerati. Si sviluppano patologie concomitanti.

Varietà di vero pemfigo

Bubble ordinario. Questo tipo di patologia viene diagnosticata più frequentemente nei pazienti. Le vesciche si formano sulla pelle, ma non ci sono segni di infiammazione. Se non si passa il trattamento del tempo di pemfigo, gli elementi patologici possono diffondersi in tutta la pelle. Vale la pena notare che possono fondersi e formare grandi lesioni.

Forma eritematosa Questo processo patologico combina diverse malattie. I suoi sintomi sono simili alla dermatite seborroica, una variante eritematosa del lupus eritematoso sistemico e al vero pemfigo. Il pemfigo eritematoso negli adulti e nei bambini è molto difficile da trattare. Va notato che la malattia viene diagnosticata non solo negli esseri umani, ma anche in alcuni animali. Un sintomo caratteristico è la comparsa di macchie rosse sulla pelle del corpo e del viso, coperte da croste in cima. Simultaneamente con questa caratteristica, le manifestazioni seborroiche si verificano sul cuoio capelluto.

Pemfigo brasiliano. Non ci sono restrizioni riguardo al sesso e all'età. Casi del suo sviluppo sono stati registrati nei bambini piccoli e negli anziani di età compresa tra 70 e 80 anni. È anche possibile la sua progressione nelle persone di mezza età. Vale la pena notare che questa specie è endemica, quindi si trova solo in Brasile (da cui il nome).

Foglia di pemfigo. Questa forma è stata chiamata a causa delle peculiarità degli elementi patologici. Sulla pelle di una persona si formano bolle, che praticamente non si elevano al di sopra dell'epidermide (non tesa). Sopra di loro si formano le croste, che hanno la proprietà di sovrapposizioni l'una sull'altra. Questo crea l'effetto del materiale del foglio impilato.

Classificazione del pemfigo nantatolitico

Bullosa forma neakantoliticheskoy pemphigus. Questa è una malattia benigna che si sviluppa sia negli adulti che nei bambini. Le bolle si formano sulla pelle, ma non ci sono segni di acantolisi. Questi elementi patologici possono sparire spontaneamente senza lasciare cicatrici.

Carattere pindhigus neacantolytic benigno. Gli elementi patologici si formano esclusivamente nella cavità orale umana. All'esame è possibile rilevare l'infiammazione delle mucose e la sua leggera ulcerazione.

Cicatrici di pemfigo neacantolitico. Questo pemfigoide è indicato nella letteratura medica come pemfigo. Il più delle volte, viene diagnosticato in donne che hanno attraversato la linea di età di 45 anni. Un sintomo caratteristico è una lesione dell'apparato visivo, la pelle e la mucosa della bocca.

sintomatologia

Pemfigo virale nei bambini e negli adulti - una malattia che ha sintomi simili, indipendentemente dal suo tipo. La peculiarità del pemfigo acantolitico e non anticolitico è il flusso ondulatorio. Se non si fornisce assistenza tempestiva, le condizioni del paziente si deteriorano rapidamente.

  • perdita di appetito;
  • la debolezza;
  • i sintomi della cachessia sono in aumento;
  • l'epitelizzazione dell'erosione rallenta.

I sintomi della malattia, a seconda di quale forma ha iniziato a progredire negli esseri umani.

Quando il pemfigo volgare sulla pelle forma delle bolle di varie dimensioni. Hanno un guscio flaccido e dalle pareti sottili. Innanzitutto, sono localizzati nella cavità orale. Di solito, una persona malata, dopo aver trovato gli elementi patologici, viene inviata a vedere un dentista, ma in realtà un dermatologo è impegnato nella diagnosi e nel trattamento del pemfigo. Le principali lamentele sono: dolore quando si parla e si mangia, un odore sgradevole dalla bocca.

I sintomi della malattia persistono per 3-12 mesi. Se durante questo periodo non viene trattato, le formazioni patologiche inizieranno a diffondersi e spostarsi sulla pelle. Nei casi più gravi, c'è la sindrome di intossicazione e l'aggiunta di un'infezione secondaria.

La dimensione delle bolle nella forma eritematosa è relativamente piccola. Le pareti della vescica sono sottili e lente. L'istruzione può essere aperta spontaneamente. Diagnosticare tale pemfigo in bambini e adulti è molto difficile.

La forma fogliare colpisce principalmente la pelle, ma a volte si estende fino alle mucose. La sua principale differenza dalle altre forme è la formazione simultanea di vesciche patologiche e croste che si sovrappongono l'una all'altra. Con questa malattia si può sviluppare una sepsi che spesso porta alla morte del paziente.

Il pemfigo nantatolitico spesso inizia a progredire negli anziani. Il suo corso è cronico. Le bolle si formano sulle mucose e sulle labbra. Possono essere aperti, dopo di che non si formano cicatrici e non appaiono aree atrofiche.

Dermatite bollosa - si formano vesciche sulla membrana mucosa, non hanno un bordo di epitelio che si spacca sulla periferia. Quando viene toccato, non doloroso. Sullo sfondo della malattia c'è una lesione dell'esofago, rinite cronica e così via.

diagnostica

Al fine di determinare con precisione la presenza di viremida viremico nei bambini e negli adulti, o il pemfigo dei neonati, è necessario condurre un esame completo del paziente, che comprende diversi passaggi:

  • ispezione e chiarimento dei sintomi;
  • Il test di Nikolsky - una tecnica che ti permette di differenziare accuratamente il pemfigo da altri processi patologici che hanno una clinica simile;
  • analisi citologica;
  • esame istologico;
  • metodo diretto di immunofluorescenza.

trattamento

Ad oggi, diversi metodi sono usati per trattare la malattia:

  • terapia farmacologica;
  • trattamento locale;
  • metodi extracorporei.

La terapia farmacologica prevede la nomina dei seguenti gruppi di farmaci:

  • unguenti che contengono corticosteroidi;
  • bagni con l'aggiunta di permanganato di potassio;
  • Irrigazione della superficie delle soluzioni anestetiche della pelle e delle mucose;
  • l'uso di coloranti all'anilina.

Come appare la foto e come viene trattata la malattia del pemfigo?

A volte le persone, soprattutto dopo 35-40 anni, sono diagnosticate con una malattia rara, ma allo stesso tempo estremamente pericolosa: il pemfigo.

Sullo sfondo, c'è un danno significativo alle mucose e all'epidermide, compresi i loro strati profondi. Con una tale malattia, una persona ha bisogno di cure moderne, altrimenti ci saranno serie conseguenze per l'intero organismo, persino per la morte.

Cos'è il pemfigo?

La vescicola è una malattia autoimmune, in cui vi è un esteso danno alla pelle e, in alcuni casi, alla mucosa. Come risultato di questa malattia, si osservano più bolle in tutto il corpo.

Tra le caratteristiche principali ci sono:

  • mancanza di segni infiammatori per lungo tempo;
  • diametro medio delle bolle formando 1,5 - 3 centimetri;
  • unendoli in un'unica grande bolla, se non viene fornita una cura moderna;
  • la necessità di una terapia a lungo termine.

Senza trattamento, l'esito per il corpo può essere disastroso, forse lo sviluppo di:

  • diabete;
  • sepsi;
  • malattie dello stomaco;
  • ictus.

In rari casi, se non c'è terapia, si nota la morte.

cause di

Le vere cause che influenzano lo sviluppo del pemfigo non sono state stabilite. Tuttavia, i medici concordano sul fatto che la malattia sia colpita:

  1. Violazioni di idrocarburi.
  2. Cambiamenti nel metabolismo del sale.
  3. L'infezione.
  4. Malfunzionamenti nel metabolismo delle proteine.
  5. Difetti acquisiti o congeniti delle membrane cellulari.
  6. Indebolimento generale del corpo
  7. Malattie croniche concomitanti, in particolare, endocrine.

Sintomi e segni

Dopo l'infezione, una persona ha una serie di sintomi che suggeriscono lo sviluppo di pemfigo:

  • Formazione di bolle nella bocca a 1 centimetro di diametro.
  • La comparsa di vesciche su tutto il corpo.
  • La manifestazione della lesione delle erosioni dolorose.
  • Difficoltà a masticare il cibo (se eroso in bocca).
  • Brucia nelle aree colpite.
  • Pain.

Le caratteristiche principali includono:

  1. La formazione di vescicole sulla pelle, così come le membrane mucose, una dimensione media di 1 - 2 centimetri.
  2. Dolore quando si muove, si mangia, si cambiano i vestiti e persino a riposo.
  3. La presenza di erosioni nella bocca e nel corpo.
  4. Dolore sulla pelle
  5. Sanguinamento, specialmente nelle malattie gravi.

Classificazione della malattia

Bubble suddivisa in quattro tipi principali

ordinario

caratteristica:

  • colpisce gli strati medio e profondo;
  • in primo luogo, la lesione è annotata nella cavità orale;
  • la malattia può coprire tutte le parti del corpo.

vegetare

caratteristica:

  • localizzazione in bocca, narici, sulle labbra, all'inguine e sotto le ascelle;
  • sanguinamento frequente su aree cutanee danneggiate;
  • la probabilità di intossicazione.

la foglia

Caratteristiche:

  • la lesione è annotata sull'intera superficie del derma;
  • rapida formazione di vesciche;
  • c'è un forte arrossamento di parti del corpo;
  • dopo aver aperto le vesciche, rimane l'erosione.

Nelle specie trascurate, viene diagnosticata la calvizie parziale o completa, così come il rigetto delle unghie.

seborroica

Caratteristiche:

  • una forma più mite, in confronto con gli altri;
  • inizialmente, la lesione è nella faccia, in particolare sul naso, nelle orecchie, intorno agli occhi;
  • la crescita graduale di bolle in tutto il corpo;
  • la comparsa di erosioni dolorose.

Secondo i primi segni, la seborroica ricorda il lupus eritematoso.

Metodi diagnostici

Per confermare o confutare la diagnosi da parte dei medici viene effettuata:

  1. Un'attenta ispezione visiva delle mucose della bocca e del naso.
  2. Ispezione dello strato superiore dell'epidermide in tutto il corpo.
  3. Palpazione di bolle esistenti.
  4. Prendendo un emocromo completo.
  5. Prendendo una macchia dalla superficie di erosione per citologia.

Quale dottore contattare?

In caso di formazione di bolle di natura inspiegabile nella bocca o sulla pelle, contattare un dermatologo.

Trattamento del pemfigo

Quando il pemfigo viene confermato, il medico determina il corso del trattamento per il paziente. La maggior parte della terapia include:

  • preparazioni di droga di consumo esterno e interno;
  • dieta;
  • cura della pelle speciale.

Statistiche scioccanti - hanno rilevato che oltre il 74% delle malattie della pelle - un segno di infezione da parassiti (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). I vermi causano enormi danni al corpo e il nostro sistema immunitario è il primo a soffrire, il che deve proteggere il corpo da varie malattie. E. Malysheva ha condiviso un segreto su come liberarsene rapidamente e pulire la loro pelle è sufficiente. Leggi di più »

Trattamento farmacologico

Come corso di medicina, i dermatologi possono prescrivere:

  • Unguenti e compresse di azione antinfiammatoria.
  • Farmaci che accelerano la guarigione.
  • Agenti ormonali per il trattamento dell'eczema e varie tracce di vescicole.
  • Citostatici.
  • Antibiotici se viene diagnosticata un'infezione del derma o della mucosa.

Consigliato anche di bere un corso di calcio e varie vitamine. Nella forma severa del pemfigo, può essere presa una decisione sulla necessità di trasfusioni di sangue urgenti.

fotochemioterapia

Uno dei metodi più moderni di trattamento del pemfigo è la fotochemioterapia. Si basa sull'irradiazione con uno speciale apparato di cellule del sangue.

Caratteristiche:

  • massima efficienza;
  • accelerazione dei processi di recupero in un paziente di 2-3 volte;
  • completa purificazione del sangue da sostanze pericolose e nocive.

Trattamento locale

Oltre al corso di terapia, è richiesto un trattamento locale. Al centro:

  • Bagno quotidiano con una soluzione di potassio o un decotto di corteccia di quercia.

La quantità richiesta di soluzione o decotto per un litro di acqua è prescritta dal dermatologo frequentante.

La temperatura dell'acqua nel bagno non deve superare 38 - 39 gradi.

  • Piercing con un ago aguzzo bolle sul corpo.

Per questo è necessario:

  • lavarsi le mani con sapone antibatterico o bucato;
  • disinfettare l'ago con alcool o un agente speciale;
  • forare delicatamente il blister con un ago;
  • quindi applicare un antisettico alla zona interessata.

Gli antisettici adatti sono raccomandati da un medico.

  • Risciacquare la bocca con soluzione di soda.

Un bicchiere di acqua tiepida è sufficiente due cucchiaini di soda.

  • Mettendo olio di olivello spinoso su eczema in bocca.

dieta

Una persona con un pemfigo diagnosticato è importante per una corretta alimentazione. La razione giornaliera dovrebbe includere:

Prodotti lattiero-caseari:

È meglio comprare latte acido con una breve durata.

  • Latte.
  • Piatti di carne al vapore senza spezie e spezie.
  • Zucca e patate in forma cotta o bollita.
  • Uva passa.
  • Mele verdi

Misure preventive

Dermatologi prescritti a tutte le persone con sospetto di pemfigo o con una malattia diagnosticata:

  1. Non perforare le bolle con oggetti sporchi.
  2. Non applicare loro prodotti a base alcolica.
  3. Non mangiare piatti fritti e affumicati.
  4. In qualsiasi quantità non bere bevande alcoliche.
  5. Smetti di fumare.
  6. Resta di più ed evita il sovraccarico fisico.
  7. Non ti preoccupare
  8. Dormi 10 ore al giorno e rientra non oltre le 23:00.
  9. Non cambiare la zona climatica.

Bladderwort dei bambini

I bambini hanno pemfigo virale, che viene trasmesso per via aerea. Questa malattia colpisce i bambini più spesso fino a 5 - 6 anni.

Le caratteristiche di questa specie includono:

Prima che si formi una bolla sul corpo di un bambino:

  • temperatura oltre 38,5 gradi;
  • tosse secca;
  • diarrea.
  1. In media, per 2 giorni si formano eruzioni minori sul palmo e sui piedi.
  2. Il 3 ° giorno ci sono delle bolle in bocca.

Il trattamento del pemfigo pediatrico è determinato da un pediatra, a volte con un dermatologo. In media, dopo 7 - 8 giorni, il bambino si riprende.

Il pemfigo è una malattia grave, se si sospetta che non si debba esitare ad andare da un dermatologo. Quando si conferma una diagnosi, è importante che una persona si sottoponga a un trattamento e segua pienamente le istruzioni e i consigli di un medico. Solo in questo caso si possono prevenire gravi conseguenze, comprese quelle irreversibili.

Suggerimenti per il Blitz:

  • per il trattamento, non prendere alcun metodo popolare;
  • non cercare di comprare gli unguenti e applicarli alle vesciche;
  • mai perforarli se non consigliati da un dermatologo;
  • aderire rigorosamente alla nutrizione speciale.

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