Come si manifesta la sclerodermia focale, quanto è pericoloso per la vita e la malattia è curabile?

Se traduciamo letteralmente il termine "scleroderma", allora si scopre che sotto questo nome si nasconde una malattia in cui la pelle viene sclerotizzata, cioè ispessita, perde la sua struttura originale, al suo interno terminano le terminazioni nervose.

Lo scleroderma focale è una patologia appartenente alla classe sistemica del tessuto connettivo (lupus eritematoso, sindrome di Sjogren e alcuni altri). A differenza dello sclerodermia sistemico, nel caso dello sviluppo di questo sottotipo, gli organi interni non sono praticamente influenzati. Inoltre, questa forma di patologia ha una migliore risposta al trattamento e può persino scomparire completamente.

L'essenza della patologia

Con lo scleroderma focale, soffre la "materia", dalla quale si costruiscono i telai di supporto di tutti gli organi, si formano legamenti, cartilagini, tendini, sacche articolari, "strati" intercellulari e "foche" grasse. Nonostante il fatto che il tessuto connettivo possa avere uno stato diverso (solido, fibroso o gel), il principio della sua struttura e le funzioni svolte sono approssimativamente uguali.

La pelle umana è anche parzialmente composta da tessuto connettivo. Il suo strato interno, il derma, ci consente di non bruciare dai raggi ultravioletti, di non ottenere sangue contaminato nell'inevitabile contatto dei microbi dall'aria, di non ricoprire di ulcere a contatto con sostanze aggressive. È il derma che determina la giovinezza o la vecchiaia della nostra pelle, rende possibile fare movimenti nelle articolazioni o mostrare le nostre emozioni sul viso, senza poi impegnarsi in un restauro duraturo della comparsa di pieghe e crepe.

Il derma è composto da:

  • cellule individuali, alcune delle quali sono responsabili della formazione di immunità locale, altre per la formazione in essa di fibrille e sostanza amorfa tra di loro;
  • fibre (fibrille) che forniscono alla pelle elasticità, tono;
  • navi;
  • terminazioni nervose.

Tra questi componenti c'è un "filler" gelatinoso, la sostanza amorfa precedentemente menzionata, che garantisce la capacità della pelle di riprendere immediatamente la sua posizione originale dopo il lavoro dei muscoli mimici o scheletrici.

Ci possono essere situazioni in cui le cellule immunitarie situate nel derma cominciano a percepire qualche altra parte di esso come una struttura aliena. Quindi iniziano a produrre anticorpi qui che attaccano le cellule di fibroblasti che sintetizzano le fibre del derma. E questo non accade dappertutto, ma in aree limitate.

Il risultato di un attacco immunitario è una maggiore produzione di fibroblasti di una delle fibre - il collagene. Apparendo in abbondanza, rende la pelle densa e ruvida. Egli "torce" anche i vasi all'interno delle aree del derma colpite, a causa delle quali quest'ultimo inizia a soffrire di carenza di ossigeno e sostanze nutritive. Questo è quello che è lo scleroderma focale.

Pericoli per la malattia

Esistente in un'area limitata della pelle ed essere prontamente diagnosticati e trattati, la patologia non è in pericolo di vita. Contribuisce solo alla formazione di un difetto estetico, che può essere eliminato con metodi dermatologici e cosmetologici. Ma quanto è pericoloso lo scleroderma focale, se non prestarci attenzione?

Questa patologia può:

  1. causare la comparsa di aree scure sulla superficie della pelle;
  2. provocare lo sviluppo di reti vascolari (teleangectasie);
  3. portare a sindrome di Raynaud cronica associata a ridotta microcircolazione locale. Si manifesta dal fatto che nel freddo una persona inizia a provare dolore alle dita delle mani e dei piedi; allo stesso tempo, la pelle di queste aree diventa bruscamente pallida. Quando si scalda, il dolore scompare, le dita diventano prima viola, quindi acquisiscono una tonalità viola;
  4. complicato dalla calcificazione, quando sotto la pelle compaiono piccoli "noduli" indolori che hanno una densità rocciosa. Questi sono depositi di sali di calcio;
  5. diffondere in aree estese della pelle. In questo caso, le fibre di collagene spremono il sudore e le ghiandole sebacee nel derma e questo porta a una violazione della termoregolazione del corpo;
  6. andare nella forma sistemica di scleroderma, causando danni agli organi interni: esofago, cuore, occhi e altri.

Pertanto, se ti trovi nei sintomi della patologia (saranno descritti di seguito), contatta un reumatologo per scoprire come viene trattato.

Chi è malato più spesso

Lo scleroderma, che ha solo manifestazioni focali, si trova più comunemente nelle femmine. Le ragazze ne soffrono tre volte più spesso dei ragazzi; la patologia può essere rilevata anche nei neonati, e dall'età di 40 donne compongono ¾ di tutti i pazienti con sclerodermia. Associato con l '"amore" dello scleroderma per il gentil sesso con il fatto che:

  • l'immunità cellulare (queste sono le cellule che loro stesse, non con l'aiuto di anticorpi, distruggono agenti stranieri) nelle donne è meno attiva;
  • l'unità di immunità umorale (causata dagli anticorpi) ha aumentato l'attività;
  • gli ormoni femminili hanno un effetto pronunciato sul lavoro dei vasi di microcircolazione nel derma della pelle.

Cause di malattia

La causa esatta della patologia è sconosciuta. L'ipotesi più moderna dice che lo sclerodermia focale si presenta come una somma:

  1. ingestione di agenti infettivi. Un ruolo significativo è attribuito al virus del morbillo, ai virus del gruppo herpetic (herpes simplex, citomegalovirus, virus Epstein-Barr), al virus della papillomatosi e anche al batteri-stafilococco. C'è un parere che lo scleroderma può verificarsi a causa di scarlattina, tonsillite, malattia di Lyme. Il DNA di Borrelia Burgdorfery, che causa la malattia di Lyme, oi suoi anticorpi, sono osservati in esami del sangue della maggior parte dei pazienti con sclerodermia focale;
  2. fattori genetici. Questo è un portatore di alcuni recettori sui linfociti delle cellule immunitarie, che contribuiscono al decorso cronico delle infezioni di cui sopra;
  3. disturbi endocrini o condizioni fisiologiche in cui i cambiamenti ormonali (aborto, gravidanza, menopausa) cambiano drasticamente;
  4. fattori esterni che più spesso innescano lo scleroderma "dormiente" o esacerbano una malattia precedentemente nascosta. Questi sono: stress, ipotermia o surriscaldamento, eccesso di raggi ultravioletti, trasfusioni di sangue, lesioni (in particolare craniocerebrale).

Si ritiene inoltre che il fattore scatenante per la comparsa di sclerodermia sia un tumore presente nel corpo.

Anche l'opinione degli scienziati domestici capeggiati da Bolotnaya LA, che ha studiato i cambiamenti nelle cellule della pelle che compaiono durante lo scleroderma focale, è importante. Credono che una diminuzione del contenuto di magnesio nel sangue possa innescare lo sviluppo di questa patologia, a causa della quale il calcio si accumula nei globuli rossi e il lavoro di un gruppo di enzimi viene interrotto.

Scopri di più sulla malattia nell'articolo "Cos'è lo scleroderma".

Chi è a rischio

Le donne di 20-50 anni sono maggiormente a rischio di sviluppare lo scleroderma focale, ma anche gli uomini sono a rischio:

  • neri;
  • quelli che hanno già altre malattie sistemiche del tessuto connettivo;
  • i cui parenti soffrivano di una delle patologie sistemiche del tessuto connettivo (lupus eritematoso, artrite reumatoide, dermatomiosite);
  • dipendenti di mercati aperti e persone che vendono merci dai vassoi di strada in inverno;
  • costruttori;
  • persone che sono spesso costrette a prendere prodotti refrigerati dai congelatori;
  • coloro che proteggono i magazzini di alimenti, così come i rappresentanti di altre professioni che spesso devono sottoporsi a supercool o esporre le loro mani a miscele chimiche.

classificazione

Lo scleroderma focale può essere:

1. Placca (discoidale). Ha una sua divisione in:

  • superficiale;
  • profondo (annodato);
  • induratum-atrofica;
  • bolloso (un toro è una grande bolla piena di liquido);
  • generalizzato (in tutto il corpo).
  • come "colpo di sciabola";
  • listiforme;
  • zosteriforme (simile a vescicole con herpes zoster o varicella).

3. Malattia dei punti bianchi.

4. Idiopatia, Pasini-Pierini, atrofia cutanea.

Come si manifesta la malattia

I primi sintomi di sclerodermia focale compaiono dopo che la sindrome di Raynaud esiste da diversi anni. Anticipare anche i sintomi specifici della sclerodermia possono desquamazione della pelle dei palmi e dei piedi, la comparsa di vene varicose nelle aree delle guance (se una lesione si verificherà sul viso).

Il primo sintomo di scleroderma focale è la comparsa di una lesione:

  • un po 'come un anello;
  • piccole dimensioni;
  • colorazione rosso porpora.

Inoltre, tale messa a fuoco cambia e diventa giallo-bianco, splendente, più fresco al tatto. Una "corolla" attorno al perimetro rimane ancora, ma i capelli cominciano a cadere e le linee caratteristiche della pelle scompaiono (questo significa che i capillari funzionano già male). La superficie della pelle interessata non può essere piegata; non sudore e non viene coperto dalle ghiandole sebacee secrete, anche se la pelle è grassa.

A poco a poco, l'anello viola scompare, l'area biancastra viene premuta, sotto la pelle sana. In questa fase, non è teso, ma morbido, flessibile al tatto.

Il secondo tipo principale di patologia è lo scleroderma lineare. Si verifica più spesso nei bambini e nelle giovani donne. La differenza tra sclerodermia lineare e placca può essere vista ad occhio nudo. Questo è:

  • una striscia di pelle bianca giallastra;
  • in forma simile a una striscia di colpire una sciabola;
  • si trova più spesso sul corpo e sul viso;
  • può causare atrofia (diradamento, scottature, perdita di capelli) su metà della faccia. La metà sinistra e destra della faccia potrebbero essere interessate. La pelle della metà interessata diventa bluastra o giallastra, inizialmente ispessita, quindi atrofizzata, con il tessuto sottocutaneo e anche i muscoli atrofizzati. L'espressione facciale sulla zona interessata diventa inaccessibile, può sembrare che la pelle sia "appesa" alle ossa del cranio;
  • può verificarsi sulle labbra genitali, dove appare come lesioni di forma irregolare biancastro-perlescente circondate da un bordo bluastro.

Lesioni facciali in sclerodermia lineare

La malattia di Pazini-Pierini è alcune macchie viola-lilla di circa 10 cm di diametro o più. I loro contorni sono sbagliati e spesso si trovano sul retro.

La transizione da una forma focale di scleroderma ad una sistemica può essere sospettata dai seguenti criteri:

  1. una persona si è ammalata, o prima di 20 anni, o dopo 50;
  2. c'è o una forma lineare di patologia, o ci sono molte placche;
  3. i fuochi dello scleroderma sono sul viso o nelle articolazioni delle gambe e delle braccia;
  4. nell'analisi del sangue per un immunogramma, l'immunità cellulare è compromessa, la composizione delle immunoglobuline e gli anticorpi ai linfociti viene modificata.

diagnostica

Quando sclerodermia focale nel sangue, anticorpi contro nuclei cellulari, enzimi topoisomerasi I e RNA polimerasi I e II, vengono rilevati centromeri (parti di cromosomi in cui la divisione si verificherà durante la fissione nucleare). Ma la diagnosi non si basa su questi anticorpi o sulla presenza di anticorpi Scl70 nel sangue. È stabilito da un'immagine specifica, che viene vista al microscopio da un istologo quando studia l'area della pelle "malata", prelevata con una biopsia.

trattamento

In primo luogo, rispondiamo alla domanda se lo scleroderma focale è curabile, in caso affermativo. Prima che si verifichi un'atrofia cutanea su una vasta area, la malattia può essere interrotta da diversi cicli di farmaci per uso locale e sistemico.

Il trattamento dello scleroderma focale inizia con i seguenti farmaci sistemici:

  1. Antibiotici del gruppo delle penicilline. Devono bere i primi 3 corsi.
  2. Iniezioni di farmaci che migliorano il lavoro dei vasi sanguigni. Prima di tutto, questi sono agenti a base di acido nicotinico, dilatano i capillari, riducono la loro trombicità e la formazione di grandi placche di colesterolo in grandi vasi. I secondi sono farmaci che prevengono l'intasamento dei capillari con piastrine: Trental.
  3. Correnti di calcio bloccanti (Corinfar, Cinnarizin). Questi farmaci rilassano la muscolatura liscia dei vasi sanguigni, migliorano la penetrazione delle sostanze necessarie dai vasi sanguigni nelle cellule della pelle, dei muscoli e del cuore.

Inoltre, con sclerodermia focale lineare, viene utilizzato un trattamento unguento locale. Si raccomanda di non applicare uno, ma diversi prodotti locali con direzioni diverse, in diversi momenti della giornata. Quindi, sono richiesti nell'applicazione:

  • Solcoseryl o Actovegin - farmaci che migliorano l'utilizzo dell'ossigeno da parte delle cellule della pelle, il che porta alla normalizzazione della sua struttura;
  • eparina, riducendo i coaguli di sangue nei vasi;
  • crema Egallohit. Si tratta di un farmaco a base di tè verde, che, utilizzando le catechine in esso contenute, innescherà la formazione di nuove navi nella fase iniziale della malattia e alla fine sopprimerà questo processo. Inoltre previene la formazione di una maggiore quantità di collagene, ha effetti anti-infiammatori e antiossidanti;
  • Troxevasin-gel, rafforza i vasi sanguigni;
  • Il butadion è un farmaco anti-infiammatorio.

L'effetto è fornito da metodi fisioterapici (fonoforesi con preparati lidaza, applicazioni di paraffina, bagni di radon e fango), massaggio, ossigenazione iperbarica, plasmaferesi, autoemoterapia.

Metodi popolari

Il trattamento con i rimedi popolari può integrare il trattamento dello scleroderma. Questo è:

  • un impacco con succo di aloe applicato su una garza;
  • un impacco ottenuto da assenzio secco mescolato con gelatina di petrolio o succo di assenzio mescolato 1: 5 con grasso di maiale;
  • Unguento di dragoncello misto 1: 5 con olio per interni. Il grasso deve essere sciolto a bagnomaria e, insieme al dragoncello, viene cotto in forno per circa 6 ore;
  • preso all'interno, 100 ml al giorno decotti di erbe di Hypericum, motherwort, calendula, biancospino, trifoglio rosso.

Scleroderma focale: cause, sintomi e trattamento

Lo scleroderma focale è una patologia del tessuto connettivo nel corpo, caratterizzata da indurimento e intorpidimento delle aree cutanee. La malattia viene spesso definita una forma di artrite, in cui si forma la cicatrice sulla pelle. Nonostante il fatto che la malattia sia conosciuta da molto tempo, non è ben compresa.

Cause di

La malattia appartiene al gruppo del collagene e gli adulti (per lo più donne) sono più spesso malati rispetto ai bambini.

La forma focale o limitata di scleroderma è molto meno pericolosa di quella generalizzata (sistemica), poiché colpisce raramente gli organi interni, ma può portare a forti difetti estetici e cambiamenti sottocutanei negativi irreversibili.

La medicina scientifica identifica diversi fattori che possono scatenare questa malattia:

  • infezioni del sistema nervoso;
  • corpo di ipotermia;
  • esposizione a prodotti chimici;
  • lesioni di diversa natura;
  • disturbi endocrini;
  • effetti negativi delle droghe.

Questi fattori avversi possono causare un'infiammazione vascolare che, con un ulteriore processo avverso, provoca la crescita di tessuto fibroso e collagene, che porta ad un ispessimento delle pareti vascolari e perdita di elasticità.

La concomitante compromissione della circolazione sanguigna porta ad una condizione patologica non solo della pelle e dello strato sottocutaneo, ma anche di anomalie nel funzionamento degli organi interni.

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Sintomi e segni della malattia

Questa malattia ha un inizio tipico: un piccolo anello di colore viola si forma sulla pelle, che diventa gradualmente gonfio, ingrossato e cambia colore al giallo-biancastro. Sulla zona colpita scompaiono la pelle ei capelli; a causa di insufficiente circolazione del sangue, questo posto è più freddo rispetto ai tessuti sani che lo circondano.

In alcuni casi, la malattia si manifesta sotto forma di strisce biancastre che assomigliano a un "colpo con una sciabola", che si trova sulla faccia o sul busto.

Uno dei principali sintomi della malattia è la sindrome di Raynaud. Si manifesta con una lesione delle mani, cioè piccoli vasi in esse. Quando gli spasmi vascolari sviluppano indolenzimento, una sensazione di raffreddamento, la punta delle dita diventa pallida a una tinta bluastra.

I segni specifici per la pelle sono la compattazione e l'ispessimento, e inizia sempre con le dita, per poi allargarsi al busto. Le aree colpite perdono la sensibilità, diventando grossolane.

Colpisce non solo la pelle, ma anche le articolazioni perdono la loro elasticità, diventano inattive a causa della proliferazione del tessuto fibroso.

I disturbi circolatori degli organi interni sono un terribile sintomo della malattia, in cui gli organi dell'apparato respiratorio e urinario sono particolarmente colpiti.

Nei pazienti con sintomi di intossicazione, insufficienza renale, mancanza di respiro, tosse.

Qual è il pericoloso scleroderma focale

Anche se la malattia procede facilmente per decenni, senza causare molto disagio, il trattamento non può essere interrotto.

L'inazione dopo molti anni può trasformarsi in un'immagine deplorevole: il sudore e le ghiandole sebacee delle navi colpite si atrofizzano con il tempo, si sviluppano processi collanti irreversibili, che alla fine portano a persistenti disturbi circolatori, alla regolazione termica del corpo e allo squilibrio di tutti i suoi organi e sistemi.

Trattamento farmacologico

Nonostante il fatto che la terapia per la sclerodermia sia abbastanza complessa e lunga, il numero schiacciante di casi di sclerodermia focale è soggetto a un completo recupero con un approccio qualificato. Allo stesso tempo, ci sono casi in cui un complesso ben scelto di correzione immunitaria diventa sufficiente per la scomparsa dei sintomi.

Il complesso medico di misure include:

  • necessariamente un ciclo di antibiotici per fermare le infezioni;
  • vasodilatatori per prevenire il vasospasmo (acido nicotinico, mildronate, teofillina);
  • terapia antinfiammatoria finalizzata all'eliminazione della sintesi eccessiva di collagene (lydaza);
  • trattamento della pelle mediante l'applicazione di pomate ormonali (indometacina, butadion);
  • vitamine (dovrebbero essere trattate con cautela, in quanto alcune di esse contribuiscono alla sintesi del collagene);
  • procedure di purificazione del sangue - hemosorption e plasma exchange;
  • ossigenazione iperbarica (metodo di esposizione all'ossigeno).

Inoltre, quando vengono assegnate misure terapeutiche e riparative:

  • sedute di massaggi terapeutici;
  • esercizio terapeutico;
  • terapia ad ultrasuoni;
  • bagni di conifere e di radon;

Metodi popolari

La medicina tradizionale offre i seguenti farmaci oltre al trattamento base dello scleroderma:

  • Brodi di erbe medicinali: iperico, calendula, biancospino, motherwort, successione, camomilla. Prenderli può migliorare la circolazione del sangue nei tessuti malati, riducendo così l'area di danno. Il metodo di preparazione non differisce da quello indicato sui pacchetti.
  • Ben lenisce la pelle infiammata comprime con succo di aloe, che dovrebbe essere applicato 2 volte al giorno per 10-14 giorni.
  • Si raccomanda inoltre di applicare sulle zone interessate il grasso interno di maiale con l'aggiunta di spremitura di assenzio, in una proporzione di 1/5, per un mese.
  • Anche popolare è il seguente metodo: cuocere una cipolla media, tritare, mescolare con un cucchiaino di miele e un paio di cucchiai di kefir e applicare come un impacco prima di andare a letto tutta la notte con una frequenza di 4 volte a settimana.

Malattia dei bambini

Lo scleroderma focale nei bambini è chiamato scleroderma giovanile. I bambini questa malattia è estremamente raro e ha due forme: lineare e irregolare. Il primo, caratteristico dei ragazzi, si manifesta con l'aspetto di un modello di pelle sotto forma di una striscia. La seconda forma di placca si sviluppa prevalentemente nelle ragazze e si manifesta sotto forma di macchie arrotondate bluastre, che vengono successivamente convertite in una regione cicatriziale atrofizzata.

In entrambi i casi, la malattia si sviluppa rapidamente, interessando la pelle e il tessuto sottocutaneo, senza intaccare gli organi interni, ma questa non è la prova di un decorso lieve della malattia.

Lo scleroderma giovanile è molto simile nei sintomi ai segni di altre gravi malattie e pertanto richiede un atteggiamento urgente e altamente qualificato per il trattamento.

Scleroderma durante la gravidanza

La presenza di una diagnosi di scleroderma focale e il suo trattamento non rappresentano un serio pericolo per la futura madre e il suo bambino, a differenza della forma sistemica della malattia. Tuttavia, in ogni caso, si dovrebbe essere disciplinati riguardo alla propria salute, eseguendo regolarmente i test necessari e seguendo le raccomandazioni mediche.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata al lavoro significativamente aumentato di cuore, reni e polmoni. Con lo sviluppo sfavorevole dello scleroderma di una donna incinta, la scarsa crescita del bambino, le condizioni associate all'ipertensione e al parto prematuro possono minacciare.

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Suggerimenti per la prevenzione

Poiché gli esperti non sono d'accordo sulle cause dello scleroderma, la gamma di consigli per la prevenzione è la stessa di tutte le malattie autoimmuni:

  • evitare l'ipotermia;
  • non abusare delle cattive abitudini, in particolare - il consumo di caffè, che porta a spasmi e restringimenti dei vasi periferici;
  • eliminare le cause della tensione nervosa;
  • non essere esposto a luce solare eccessiva;
  • Non lavorare troppo e rilassati completamente.

Nel seguente video, lo show televisivo "Everything about the main thing" racconta le cause e il trattamento dello scleroderma:

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Scleroderma focale

Lo scleroderma focale è una malattia cronica del tessuto connettivo caratterizzata dalla lesione predominante della pelle. Si manifesta clinicamente per indurimento (indurimento) di varie aree cutanee con successive atrofia e cambiamenti della pigmentazione, la formazione di contratture. La diagnosi viene effettuata sulla base di sintomi, rilevamento del fattore antinucleare e anticorpi anti-centromerici nel sangue. In casi dubbi, esame istologico della pelle. Il trattamento consiste nell'uso di glucocorticosteroidi, immunosoppressori, agenti antifibrotici, calcio antagonisti e terapia PUVA. In alcuni casi, vengono eseguite operazioni chirurgiche.

Scleroderma focale

Lo scleroderma focale (localizzato, limitato) è una malattia autoimmune cronica del gruppo di malattie del tessuto connettivo diffuse. La patologia è onnipresente, la prevalenza varia da 0,3 a 3 casi su 100000 persone. Le donne caucasiche hanno maggiori probabilità di soffrire. L'età della manifestazione di sclerodermia focale dipende dalla forma. Lo scleroderma a placche è più comune negli adulti (30-40 anni), lineare - nei bambini di età compresa tra 2 e 14 anni, lichen sclerotrofico - nelle donne di età superiore a 50 anni. Nella forma localizzata, in contrasto con la forma sistemica, il danno agli organi interni nella maggior parte dei casi è minimo o assente. Esiste un'associazione di sclerodermia con patologie della tiroide (tiroidite di Hashimoto, malattia di de Kerven).

motivi

La causa esatta della malattia è sconosciuta. Il ruolo etiologico del batterio Borrelia burgdorferi, che causa la borreliosi di Lyme, è assunto, ma attualmente non ci sono prove convincenti per questa teoria. La predisposizione ereditaria gioca un ruolo importante nello sviluppo della sclerodermia. Sono stati identificati casi più frequenti di sclerodermia focale tra parenti stretti. Negli studi genetici, è stata trovata una relazione tra alcuni geni di istocompatibilità (HLA - DR1, DR4) e la forma localizzata della malattia. I fattori scatenanti che contribuiscono alla comparsa di sclerodermia sono l'ipotermia, il trauma, gli effetti costanti di vibrazione sulla pelle, i farmaci (bleomicina). Gli effetti trigger hanno anche vari composti chimici (cloruro di vinile, silicio, prodotti petroliferi, sicilia, resina epossidica, pesticidi, solventi organici).

patogenesi

Si distinguono tre principali meccanismi patogenetici dello scleroderma: fibrosi (proliferazione del tessuto connettivo), danno autoimmune e disturbi vascolari. L'auto-aggressione immunitaria consiste nella produzione di anticorpi da parte dei linfociti al tessuto connettivo e ai suoi componenti. I linfociti sintetizzano anche le interleuchine, che stimolano la proliferazione di fibroblasti, cellule muscolari lisce e la formazione di collagene. Il tessuto connettivo in crescita sostituisce il tessuto normalmente funzionante. Come risultato del danno all'endotelio vascolare da parte di anticorpi e cellule muscolari lisce proliferanti, il livello di prostaciclina (una sostanza che possiede proprietà antipiastriniche e vasodilatanti) diminuisce. Ciò porta a uno spasmo microvascolare, a una maggiore adesione e aggregazione di cellule del sangue, alla coagulazione intravascolare e alla microtrombosi.

classificazione

Lo scleroderma focale è diviso in molte forme. I più comuni sono placca e lineare. In un certo numero di pazienti, è possibile osservare contemporaneamente diverse varianti della malattia. Esistono numerose classificazioni, ma la classificazione della Mayo Clinic è considerata la più ottimale e ampiamente utilizzata, compresi i seguenti tipi di sclerodermia focale:

  • Macchia di leopardo. Questa forma, a sua volta, è suddivisa in superficie (morfea) e nodulare (simile a cheloidi). Le tipiche aree di rassodamento della pelle con atrofia e disturbi della pigmentazione sono caratteristiche.
  • Lineare. Ciò include le forme a forma di banda, a forma di sciabola, così come la progressiva emiatrofia del volto di Parry-Romberg. I focolai si trovano sotto forma di linee lungo il fascio neurovascolare.
  • Generalizzato (multifocale). Manifestato da una combinazione di placca e varianti lineari. I fuochi si sono diffusi in tutto il corpo.
  • Bollosa. Con questa varietà, vesciche con contenuti liquidi appaiono sulla pelle, lasciando dietro di sé l'erosione.
  • Pansclerotic disabilitante. La forma più sfavorevole di sclerodermia focale. È caratterizzato da un decorso grave e progressivo ed è difficile da trattare. Tutti gli strati di pelle e tessuto sotto di esso sono interessati. Si sviluppano contrazioni ruvide delle articolazioni e ulcere non curative sulla pelle.
  • Lichen scleroatrofico Tsumbusha (malattia dei punti bianchi). Caratterizzato dalla formazione di macchie bianche, accompagnato da prurito intollerabile. Localizzazione primaria di spot - genitali.

sintomi

Per il quadro clinico, la formazione di lesioni sulla pelle è tipica, che passa attraverso tre fasi successive dello sviluppo: edema, indurimento (compattazione) e atrofia. All'inizio della malattia appaiono macchie lilla o lilla con bordi indistinti sulla pelle delle estremità, sul collo o sul busto. Le dimensioni delle macchie possono variare notevolmente, dalla grana del miglio alle dimensioni del palmo e altro ancora. In questa fase, il paziente non avverte alcun disagio o dolore. Poi le macchie cominciano a gonfiarsi, la pelle al centro del focolare si addensa, diventa lucida, diventa avorio. Il paziente inizia a sentire prurito, formicolio, tensione della pelle, dolore. Poi arriva lo stadio dell'atrofia. La pelle nei fuochi diventa più sottile, la crescita dei capelli si arresta, il sudore è disturbato, persistono discromie (iper o depigmentazione) e telangiectasia. A volte si sviluppa atrophoderma (aree di retrazione della pelle).

Nella sclerodermia lineare, i fuochi si trovano lungo i nervi e i vasi sanguigni. Nel caso di localizzazione sulla pelle del viso, le lesioni in apparenza assomigliano a una cicatrice da un colpo con una sciabola (a forma di sciabola). L'emiatrofia progressiva è un processo profondo con danni a tutti i tessuti della metà del viso - la pelle, il tessuto sottocutaneo, i muscoli e le ossa dello scheletro facciale, che porta a una grave deformità del viso, sfigurando l'aspetto del paziente. Si verifica anche atrofia della metà della lingua e una diminuzione della sensibilità del gusto.

Dei segni extracutanei di sclerodermia focale, vale la pena notare le manifestazioni oftalmologiche e neurologiche nell'emiatrofia di Parry-Romberg. Includono la perdita di ciglia e sopracciglia sul lato affetto, la retrazione del bulbo oculare a causa dell'atrofia dei muscoli oculari e del tessuto orbitale, cheratite neuroparalitica, vertigini, deterioramento cognitivo, mal di testa, crisi epilettiche. È anche possibile lo sviluppo del fenomeno Raynaud. I sintomi della sindrome di Raynaud sono i seguenti: un cambiamento graduale del colore della pelle delle dita dovuto a vasospasmo e iperemia successiva (pallore, cianosi, rossore), accompagnato da intorpidimento, dolore e formicolio alle dita. Le restanti manifestazioni estradermiche caratteristiche dello scleroderma sistemico sono estremamente rare.

complicazioni

Il problema più comune della malattia in esame sono i difetti estetici. Raramente si verificano complicazioni gravi che rappresentano una minaccia per la vita del paziente. Questi includono alterata circolazione cerebrale in emiatrofia facciale, ischemia e cancrena delle dita durante il fenomeno di Raynaud, pronunciata contrattura delle articolazioni, disabilitazione del paziente. Alcuni anni dopo il debutto della malattia, si possono sviluppare gravi danni agli organi interni: fibrosi polmonare, ipertensione polmonare, fibrosi miocardica, pericardite, stenosi esofagee, nefropatia acuta, insufficienza renale.

diagnostica

I pazienti con sclerodermia focale sono supervisionati da medici reumatologi e dermatologi. La diagnosi prende in considerazione il quadro clinico, la storia familiare. Tutti i metodi diagnostici sono finalizzati principalmente a determinare il grado di coinvolgimento degli organi interni e l'esclusione di sclerodermia sistemica. A tal fine, vengono applicati i seguenti studi:

  • Laboratorio. Gli esami del sangue mostrano eosinofilia, aumento dei livelli di fattore reumatoide, gamma globuline, alti titoli di anticorpi anti-centromerica e fattore antinucleare (ANF). La presenza di anticorpi anti-topoisomerasi (anti-Scl 70) sostiene a favore di un processo sistemico. Con lo sviluppo del "rene sclerodermico" nelle proteine ​​delle urine e dei globuli rossi compaiono.
  • Strumentale. Quando si osserva capillaroscopia dilatazione dei capillari senza aree di necrosi. Secondo FEGDS, possono verificarsi segni di esofagite e stenosi dell'esofago. Quando la fibrosi miocardica sull'ECG si trova talvolta a ritmo cardiaco irregolare, su EchoCG - zona di ipocinesi, versamento nella cavità pericardica. In radiografia o tomografia computerizzata dei polmoni, si notano cambiamenti interstiziali.
  • Esame istologico della biopsia cutanea. La fase finale per diagnosticare in modo affidabile. Condotto con risultati discutibili da studi precedenti. I seguenti segni sono caratteristici - infiltrazione di linfociti, plasmacellule ed eosinofili nello strato reticolare del derma, fasci di collagene ispessiti, gonfiore e sclerosi della parete vascolare, atrofia dell'epidermide, ghiandole sebacee e sudoripare.

Lo scleroderma focale si differenzia con altre forme di sclerodermia (sistemica, sclerodermica, Buske), malattie dermatologiche ottiche (sarcoidosi cutanea, liponecrobiosi, forme sclerodermiche della porfiria cutanea tardiva, carcinoma a cellule basali), tessuti molli (pannicolite, lipomaturia). Oncologi ed ematologi prendono parte alla diagnosi differenziale.

trattamento

La terapia etiotropo non esiste. Il metodo di trattamento e il tipo di farmaco devono essere selezionati tenendo conto della forma della malattia, della gravità e della localizzazione dei focolai. Nelle forme lineari e di placca vengono utilizzati glucocorticosteroidi topici ad alta e altissima attività (betametasone, triamcinolone), analoghi sintetici della vitamina D. In caso di indurimento cutaneo grave, le applicazioni di dimetilsolfossido sono efficaci. In caso di lesioni degli organi interni, vengono prescritte penicillamine e iniezioni di ialuronidasi per ridurre la fibrosi.

Nei processi superficiali, la terapia PUVA ha un buon effetto terapeutico, che comporta l'irradiazione della pelle con onde ultraviolette di uno spettro lungo con uso simultaneo orale o esterno di fotosensibilizzanti. Le lesioni cutanee gravi servono come indicazioni per l'uso di immunosoppressori (metotrexato, tacrolimus, micofenolato), sindrome di Raynaud - calcio-antagonisti (nifedipina) e farmaci che migliorano la microcircolazione (pentossifillina, xantinolo nicotinato). Quando il lichene scleroatrofico è una terapia laser a bassa intensità. Nel caso dello sviluppo di contratture delle articolazioni che ostacolano significativamente il movimento, o deformità scheletriche grossolane e difetti estetici del viso, è necessario un intervento chirurgico.

Prevenzione e prognosi

Nella maggior parte dei casi, lo scleroderma focale ha un decorso benigno. La terapia scelta correttamente consente di regredire i sintomi. A volte si verificano remissioni spontanee della malattia. Gli esiti avversi si verificano in forme gravi (emiatrofia progressiva del volto, sclerodermia da invalidità pansclerotica), nonché danni agli organi interni. Non sono sviluppati metodi efficaci di prevenzione. Si raccomanda di evitare o limitare il contatto della pelle con composti chimici (silicio, sicilia, clorovinile, prodotti petroliferi, solventi organici, pesticidi, resina epossidica).

Scleroderma focale: cause, sintomi, trattamento

Tra lo sclerodermia, un certo numero di specialisti identifica due forme di questa malattia: sistemica e focale (limitata). Il decorso sistemico di questo disturbo è considerato il più pericoloso, poiché in questo caso gli organi interni, il sistema muscolo-scheletrico e i tessuti sono coinvolti nel processo patologico. Lo scleroderma focale è caratterizzato da manifestazioni meno aggressive, è accompagnato dall'apparizione sulla pelle di aree (bande o macchie) di colore bianco, che in qualche misura assomigliano a cicatrici e hanno una prognosi favorevole. Questa malattia è spesso rilevata nel gentil sesso e il 75% dei pazienti sono donne tra i 40 ei 55 anni.

In questo articolo vi informeremo sulle cause, i sintomi e i metodi di trattamento dello scleroderma focale. Questa informazione sarà utile per te, sarai in grado di sospettare l'inizio dello sviluppo della malattia in tempo e chiedere al medico le sue opzioni di trattamento.

Negli ultimi anni questa malattia della pelle è diventata più comune e alcuni esperti osservano che il suo decorso è più grave. È possibile che tali conclusioni siano il risultato della non conformità con i termini di trattamento e l'esame clinico dei pazienti.

Cause e meccanismo della malattia

Le cause esatte dello sviluppo di scleroderma focale non sono ancora note. Ci sono una serie di ipotesi che indicano la possibile influenza di alcuni fattori che contribuiscono alla comparsa di cambiamenti nella produzione di collagene. Questi includono:

  • disturbi autoimmuni che portano alla produzione di anticorpi contro le cellule della pelle;
  • lo sviluppo di neoplasie, la cui comparsa in alcuni casi è accompagnata dalla comparsa di focolai sclerodermici (a volte tali focolai compaiono diversi anni prima della formazione di un tumore);
  • patologie associate del tessuto connettivo: lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, ecc.;
  • predisposizione genetica, dal momento che questa malattia è spesso osservata tra diversi parenti;
  • trasferito infezioni virali o batteriche: influenza, papillomavirus umano, morbillo, streptococchi;
  • disturbi ormonali: menopausa, aborto, gravidanza e allattamento;
  • eccessiva esposizione della pelle ai raggi ultravioletti;
  • forte stress o temperamento collerico;
  • trauma cranico.

Con sclerodermia focale, c'è un'eccessiva sintesi di collagene, che è responsabile della sua elasticità. Tuttavia, quando si verifica la malattia a causa della sua quantità eccessiva di sigillo e ingrossamento della pelle.

classificazione

Non esiste un sistema di classificazione unificato per lo sclerodermia focale. Gli specialisti più spesso applicheranno il sistema proposto da Dovzhansky S. I., che riflette maggiormente tutte le varianti cliniche di questa malattia.

  1. Macchia di leopardo. È diviso in "indaco-atrofico, superficiale" lilla ", nodoso, profondo, bolloso e generalizzato.
  2. Lineare. È diviso in un tipo di "sciopero con sciabola", a forma di estate o a forma di banda e zosteriforme.
  3. Malattia di macchie bianche (o lichene scleroatrofico, scleroderma a forma di lacrima, lichen bianco Tsimbusha).
  4. Atrofodermia idiopatica Pasini Pierini.
  5. Parry - Romberg face hemiatrophy.

sintomi

Forma irregolare

Tra tutte le varianti cliniche dello scleroderma focale, la forma della placca è la più comune. Un numero insignificante di focolai appare sul corpo del paziente, che passa attraverso tre fasi del loro sviluppo: macchie, placche e un sito di atrofia.

Inizialmente, la pelle appare più o una macchia rosa lilla, le cui dimensioni possono essere diverse. Dopo un po 'di tempo al suo centro appare una zona liscia e brillante di sigillo giallo-bianco. Un bordo color lilla-rosa rimane intorno a quest'isola. Può aumentare di dimensioni, secondo questi segni è possibile giudicare l'attività del processo sclerodermico.

La perdita dei capelli si verifica sulla placca formata, si interrompono la secrezione di sebo e sudore e scompaiono i segni della pelle. La pelle in questa zona non può essere presa con la punta delle dita nella piega. Tale aspetto e segni di placca possono persistere per varie volte, dopo di che la lesione subisce atrofia.

Lineare (oa forma di banda)

Questo tipo di scleroderma focale è raramente osservato negli adulti (di solito è rilevato nei bambini). La sua manifestazione clinica differisce dalla forma della placca solo sotto forma di cambiamenti della pelle - hanno l'aspetto di strisce bianche e nella maggior parte dei casi si trovano sulla fronte o sugli arti.

Malattia dei punti bianchi

Questo tipo di scleroderma focale è spesso combinato con la sua forma irregolare. A questo punto sul corpo del paziente compaiono piccole macchie sparse o raggruppate con un diametro di circa 0,5-1,5 cm, che possono essere localizzate su diverse parti del corpo, ma solitamente localizzate sul collo o sul busto. Nelle donne, tali lesioni possono verificarsi nella zona delle labbra.

Atrophoderma idiopatico Pasini Pierini

Con questo tipo di punti focali di sclerodermia con contorni irregolari si trovano sul retro. Le loro dimensioni possono raggiungere fino a 10 centimetri o più.

Pazini - Pierini idiopatico atrophoderma è più comune nelle giovani donne. Il colore delle macchie è vicino a una tonalità viola-bluastra. Il loro centro affonda un po 'e ha una superficie liscia, e un anello viola può essere presente lungo il contorno dei cambiamenti della pelle.

Per lungo tempo dopo la comparsa delle macchie, non ci sono segni di chiusura delle lesioni. A volte questi cambiamenti della pelle possono essere pigmentati.

In contrasto con il tipo di placca di sclerodermia focale, l'atropoderma idiopatico Pasini - Pierini è caratterizzato dalla principale lesione della pelle del corpo, non del viso. Inoltre, l'eruzione cutanea con atrophoderma non può regredire e progredire gradualmente per diversi anni.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Questo raro tipo di scleroderma focale si manifesta con una lesione atrofica di solo metà della faccia. Tale messa a fuoco può essere posizionata sia a destra che a sinistra. I cambiamenti distrofici sono esposti al tessuto cutaneo e al tessuto adiposo sottocutaneo e le fibre muscolari e le ossa dello scheletro facciale sono coinvolte nel processo patologico meno frequentemente o in misura minore.

L'emiatrofia del viso di Parry-Romberg è più comune nelle donne e l'insorgenza della malattia si verifica tra i 3-17 anni. Il processo patologico raggiunge la sua attività all'età di 20 anni e nella maggior parte dei casi dura fino a 40 anni. Inizialmente, la faccia appare come fuochi di cambiamenti giallastri o bluastri. A poco a poco, sono compattati e nel corso del tempo subiscono cambiamenti atrofici, che rappresentano un grave difetto estetico. La pelle della metà interessata del viso diventa rugosa, assottigliata e iperpigmentata (focale o diffusa).

Non ci sono capelli sulla parte interessata del viso, e i tessuti sotto la pelle sono suscettibili di cambiamenti grossolani sotto forma di deformazioni. Di conseguenza, il viso diventa asimmetrico. Le ossa dello scheletro facciale possono anche essere coinvolte nel processo patologico, se il debutto della malattia è iniziato nella prima infanzia.

Discussioni sulla malattia

Tra gli scienziati, il dibattito continua sulla possibile relazione tra sclerodermia sistemica e limitata. Secondo alcuni di loro, le forme sistemiche e focali sono variazioni dello stesso processo patologico nel corpo, mentre altri ritengono che queste due malattie differiscano fortemente l'una dall'altra. Tuttavia, tale parere non trova ancora prove accurate e le statistiche indicano il fatto che nel 61% dei casi lo scleroderma focale si trasforma in sistemico.

Secondo vari studi, il trasferimento dello scleroderma focale a quello sistemico è facilitato dai seguenti 4 fattori:

  • lo sviluppo della malattia prima dei 20 anni o dopo i 50 anni;
  • scleroderma focale a chiazze o lineare;
  • aumento degli anticorpi anti-linfocitari e dei complessi di circolazione immunitaria grossolana;
  • la gravità della disimmunoglobulinemia e la mancanza di immunità cellulare.

diagnostica

La diagnosi di sclerodermia focale è ostacolata dalla somiglianza dei segni dello stadio iniziale di questa malattia con molte altre patologie. Ecco perché la diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti malattie:

  • vitiligine;
  • forma indifferenziata di lebbra;
  • Kouros vulva;
  • nevo cheloide-simile;
  • Sindrome di Schulman;
  • forma simile alla sclerodermia del carcinoma a cellule basali;
  • psoriasi.

Inoltre, al paziente vengono assegnati i seguenti test di laboratorio:

  • biopsia cutanea;
  • Reazione di Wasserman;
  • biochimica del sangue;
  • emocromo completo;
  • immunogramma.

Condurre una biopsia cutanea consente, con una garanzia del 100%, di fare una corretta diagnosi di sclerodermia focale - questo metodo è il "gold standard".

trattamento

Il trattamento dello scleroderma focale dovrebbe essere complesso e lungo (multi-corso). Con un decorso attivo della malattia, il numero di cicli deve essere di almeno 6 e l'intervallo tra questi deve essere di 30-60 giorni. Con la stabilizzazione della progressione dei focolai, l'intervallo tra le sessioni può essere di 4 mesi e, con le manifestazioni residuali della malattia, i cicli di terapia vengono ripetuti per scopi profilattici 1 volta in mezzo anno o 4 mesi e includono farmaci per migliorare la microcircolazione della pelle.

Nella fase del corso attivo di sclerodermia focale, il piano di trattamento può includere tali farmaci:

  • antibiotici penicillina (acido fusidico, amoxicillina, ampicillina, oxacillina);
  • antistaminici: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, ecc.;
  • Mezzi per sopprimere la sintesi eccessiva di collagene: Estratto placentare, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • antagonisti dello ione calcio: Verapamil, fenigidina, Corinfar, ecc.;
  • Farmaci vascolari: acido nicotinico e preparati a base di esso (Xanthineol nicotinato, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, ecc.

Per il lichene sclerotrofico, creme con vitamine F ed E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin possono essere inclusi nel piano di trattamento.

Se un paziente ha foci limitate di sclerodermia, il trattamento può essere limitato alla somministrazione di fonoforesi con tripsina, ronidasi, chemotripsina o Lydasa e vitamina B12 (nelle supposte).

Per il trattamento locale dello scleroderma focale, devono essere utilizzate applicazioni di unguento e fisioterapia. Di solito vengono utilizzati farmaci locali:

  • troksevazin;
  • Eparina pomata;
  • Theonikolovaya unguento;
  • Geparoid;
  • Unguento al butadion;
  • dimexide;
  • tripsina;
  • Lidaza;
  • chimotripsina;
  • Ronidaza;
  • Unitiol.

Lidase può essere utilizzato per eseguire fonoforesi o elettroforesi. Ronidaza viene utilizzato per le applicazioni: la sua polvere viene applicata a un tovagliolo imbevuto di soluzione fisiologica.

Oltre ai metodi fisioterapeutici sopra indicati, si raccomanda ai pazienti di eseguire le seguenti sessioni:

  • terapia magnetica;
  • fonoforesi con idrocortisone e kuprenil;
  • terapia laser;
  • decompressione sotto vuoto.

Nella fase finale del trattamento, le procedure possono essere completate con bagni di acqua-fusione o di radon e massaggi nell'area dei feri sclerodermici.

Negli ultimi anni, per il trattamento dello scleroderma focale, molti esperti raccomandano di ridurre il volume dei farmaci. Possono essere sostituiti da prodotti che combinano diversi effetti attesi. Questi farmaci includono Wobenzym (compresse e unguento) e polienzimi sistemici.

Con l'approccio moderno al trattamento di questa malattia, il piano di trattamento spesso include una procedura come la HBO (ossigenazione iperbarica), che promuove l'ossigenazione dei tessuti. Questa tecnica consente di attivare il metabolismo nei mitocondri, normalizzare l'ossidazione dei lipidi, ha un effetto antimicrobico, migliora la microcircolazione del sangue e accelera la rigenerazione dei tessuti colpiti. Questo metodo di trattamento è utilizzato da molti esperti che descrivono la sua efficacia.

Un certo numero di dermatologi utilizza prodotti a base di destrano per il trattamento dello scleroderma focale (Reomacrodex, Dextran). Tuttavia, altri esperti ritengono che questi farmaci possano essere utilizzati solo con forme rapidamente progressive e comuni di questa malattia.

Quale dottore contattare

Se appaiono macchie di lunga durata sulla pelle, è necessario consultare un dermatologo. Un inizio tempestivo del trattamento rallenterà la transizione della malattia in una forma sistemica e consentirà di mantenere un buon aspetto della pelle.

Il paziente viene necessariamente consigliato da un reumatologo per escludere un processo sistemico nel tessuto connettivo. Nel trattamento della sclerodermia focale, i metodi fisici di trattamento svolgono un ruolo importante, pertanto è necessaria la consultazione di un fisioterapista.

Lo specialista della Doctor Clinic di Mosca parla di diverse forme di sclerodermia focale:

Scleroderma focale - una malattia dermatologica autoimmune

Le malattie autoimmuni possono influenzare i tessuti di qualsiasi organo, inclusa la pelle. In dermatologia, il processo autoimmune può essere rappresentato come scleroderma focale.

Caratteristiche della malattia

Lo scleroderma focale è una patologia dermatologica con una lesione locale (parziale) della pelle. In contrasto con la forma sistemica della malattia, che colpisce il tessuto connettivo in tutto il corpo, lo scleroderma focale si manifesta esclusivamente sulla pelle. Tuttavia, ci sono studi che dimostrano che la forma focale ha il rischio di svilupparsi in uno sistemico.

Secondo le statistiche, le donne sono malate più spesso degli uomini e dei bambini più spesso degli adulti. In generale, lo scleroderma focale difficilmente può essere definito una malattia comune.

Questo video è un esempio dell'aspetto dello scleroderma focale:

Classificazione e stage

Lo scleroderma focale può essere diviso in due tipi: lineare e a chiazze.

La forma della placca è più comune, con lesioni cutanee a forma di anello che si formano sul corpo, che cambiano aspetto a seconda del palcoscenico: imperfezioni, placca e atrofia. Ci sono almeno 5 varianti della manifestazione di scleroderma a placche:

  • generalizzata;
  • superficie;
  • belleznaya;
  • nodoso;
  • atrofica.

La forma lineare è rara e le lesioni cutanee di solito colpiscono solo gli arti e la pelle del terzo superiore della faccia. Le formazioni stesse possono assomigliare a nastri o colpi con una sciabola.

Sullo sfondo dello sclerodermia focale, è possibile diagnosticare le seguenti patologie:

  • malattia del punto bianco, in cui sono presenti formazioni di colore bianco sul corpo, sul collo e sui genitali;
  • lichene scleroatrofico, in cui sui genitali nelle donne compaiono macchie di colore bianco con un contorno viola;
  • Morbo di Pazini-Pierini, in cui le formazioni sulla pelle sono presenti esclusivamente sul dorso;
  • Malattia di Parry-Romberg, in cui i sintomi sono concentrati sulla pelle del viso.

Foto di sclerodermia focale

cause di

Lo scleroderma focale è una malattia autoimmune, quindi è difficile parlare della sua eziologia. Nei processi autoimmuni, gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario per combattere gli antigeni che entrano nel corpo attaccano i tessuti del corpo, in questo caso il tessuto connettivo della pelle.

Ci sono molte ipotesi che spiegano le ragioni dello sviluppo di tali patologie, ma finora nessuna di esse è scientificamente provata. È noto che un ruolo significativo è svolto da un fattore ereditario e un aumento del carico sul sistema immunitario, ad esempio la presenza di fonti croniche di infezione o frequenti raffreddori.

I sintomi di scleroderma focale

Il sintomo principale della sclerodermia focale è la comparsa di specifiche formazioni sulla pelle, che inizialmente sembrano contusioni circolari o rotonde o lineari, poi si addensano e ingialliscono e, infine, la pelle sulle aree interessate diventa bianca, i pori ei peli scompaiono su di essi. C'è anche una lista di sintomi non specifici che sono spesso osservati nei pazienti:

  • al freddo, le dita diventano bianche;
  • dolore alle articolazioni;
  • la couperosi si verifica sulle guance: "stelle" vascolari;
  • staccare le palme.

diagnostica

Durante la diagnosi, il medico deve differenziare la patologia da disturbi sintomatologici simili. Di solito questo è richiesto solo nelle fasi iniziali della malattia, poiché con il quadro clinico espanso tutte le malattie differiscono tra loro:

Il modo più corretto per diagnosticare è una biopsia cutanea. Sotto anestesia locale viene fenduto un piccolo lembo di pelle, che viene esaminato in laboratorio al microscopio.

È anche necessario condurre un esame del sangue clinico, un immunogramma e un test per la reazione di Wasserman.

trattamento

La terapia della sclerodermia focale viene eseguita secondo uno schema individuale elaborato direttamente per il paziente da un dermatologo, sulla base dei sintomi e della loro gravità e analisi dei dati.

Trattamento farmacologico

Lo scleroderma focale viene trattato con un complesso di farmaci.

  1. Antibiotici del gruppo della penicillina: Amoxicillina; ampicillina; Oxacillin.
  2. Enzimi che migliorano la permeabilità dei tessuti: Lidaza, estratto di Aloe, Himotrypsin.
  3. Antagonisti del calcio per migliorare la circolazione del sangue: Magne B6, Corinfar, Nifedipine.
  4. Vasodilatatori: Mildronate, Trental, acido nicotinico.
  5. Unguento per rallentare il processo di atrofia della pelle colpita: Solcoseryl, Retinolo, Actovegin.

In media, il trattamento farmacologico dura circa sei mesi. Ma i medici raccomandano raramente farmaci continui, poiché gli antibiotici a lungo termine hanno un effetto negativo sull'immunità e la digestione e l'uso costante di vasodilatatori causa danni al sistema cardiovascolare. Ecco perché è importante contattare un dermatologo per un regime terapeutico, non per automedicazione.

Trattamento terapeutico

La fisioterapia ha un buon effetto curativo. Quando ci sono poche lesioni sul corpo durante l'esame, il dermatologo può raccomandare di iniziare la terapia con la fisioterapia e, solo se è inefficace, ricorrere all'assunzione dei farmaci.

Quindi, quando si usa lo scleroderma focale:

  • terapia laser;
  • terapia elettromagnetica;
  • elettroforesi con applicazione di unguenti sulle aree interessate;
  • fonoforesi con enzimi;
  • camera di pressione dell'ossigeno;
  • bagno e fangoterapia;
  • massaggio.

Tutti i metodi descritti possono essere applicati sullo sfondo del trattamento farmacologico, nonché dopo aver completato il corso per la prevenzione delle ricadute.

Trattamento popolare

È possibile utilizzare unguenti e decotti di erbe medicinali per lo scleroderma, ma solo dopo aver consultato un dermatologo. Tutti i metodi descritti non sostituiscono il trattamento principale, ma possono alleviare i sintomi e accelerare il recupero.

Le compresse di aloe, i bulbi di cipolla bolliti o l'estratto di camomilla sono molto popolari. Una compressa o un batuffolo di cotone imbevuto di un decotto viene applicato sulla pelle interessata, avvolto in plastica e lasciato per 30-40 minuti.

Come un unguento naturale per migliorare le proprietà rigenerative della pelle, è possibile utilizzare grasso animale fuso con succo di assenzio.

dieta

Non esiste una dieta speciale per le persone con sclerodermia focale. Ma allo stesso tempo, è noto che un cambiamento nella dieta ha un effetto positivo sul trattamento delle malattie autoimmuni.

Per la correzione dell'alimentazione, è necessario rispettare le seguenti regole:

  • consumare più frutta e verdura fresca;
  • assumere abbastanza vitamine A, B, C, D ed E con il cibo;
  • dare la preferenza a cibi ricchi di fibre;
  • bere almeno un litro e mezzo di liquidi se non ci sono controindicazioni dal sistema endocrino e urinario.

Prevenzione delle malattie

Non ci sono metodi in grado di prevenire completamente lo sviluppo di malattie con un fattore autoimmune. Ma puoi prevenire danni alla pelle se vai da un dottore in tempo, per esempio, se l'ereditarietà di una persona è aggravata dallo scleroderma.

È anche necessario non sovraccaricare il sistema immunitario: evitare il raffreddore, indurire, eliminare tutte le fonti di infezione cronica nel corpo, non effettuare l'auto-trattamento, utilizzare prodotti con un fattore di protezione UV.

complicazioni

La principale complicazione dello scleroderma focale è il danno non solo del tessuto cutaneo, ma anche di altri organi. È anche noto che durante il trattamento tardivo o una terapia impropriamente prescritta, una persona può sperimentare iperpigmentazione della pelle, rosacea, infiammazione cronica del rinofaringe e della mucosa oculare, la sindrome di Raynaud.

Inoltre, l'attività patologica del sistema immunitario può interrompere l'attività di tutti i sistemi corporei, portando a malattie del sistema endocrino e nervoso.

prospettiva

Con un trattamento tempestivo e appropriato, la prognosi è generalmente favorevole. È molto importante completare completamente il percorso, per non fermarlo quando i sintomi esterni della malattia scompaiono. In questo caso, il rischio di recidiva è quasi minimo.

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