Scleroderma focale: cause, sintomi, trattamento

Tra lo sclerodermia, un certo numero di specialisti identifica due forme di questa malattia: sistemica e focale (limitata). Il decorso sistemico di questo disturbo è considerato il più pericoloso, poiché in questo caso gli organi interni, il sistema muscolo-scheletrico e i tessuti sono coinvolti nel processo patologico. Lo scleroderma focale è caratterizzato da manifestazioni meno aggressive, è accompagnato dall'apparizione sulla pelle di aree (bande o macchie) di colore bianco, che in qualche misura assomigliano a cicatrici e hanno una prognosi favorevole. Questa malattia è spesso rilevata nel gentil sesso e il 75% dei pazienti sono donne tra i 40 ei 55 anni.

In questo articolo vi informeremo sulle cause, i sintomi e i metodi di trattamento dello scleroderma focale. Questa informazione sarà utile per te, sarai in grado di sospettare l'inizio dello sviluppo della malattia in tempo e chiedere al medico le sue opzioni di trattamento.

Negli ultimi anni questa malattia della pelle è diventata più comune e alcuni esperti osservano che il suo decorso è più grave. È possibile che tali conclusioni siano il risultato della non conformità con i termini di trattamento e l'esame clinico dei pazienti.

Cause e meccanismo della malattia

Le cause esatte dello sviluppo di scleroderma focale non sono ancora note. Ci sono una serie di ipotesi che indicano la possibile influenza di alcuni fattori che contribuiscono alla comparsa di cambiamenti nella produzione di collagene. Questi includono:

  • disturbi autoimmuni che portano alla produzione di anticorpi contro le cellule della pelle;
  • lo sviluppo di neoplasie, la cui comparsa in alcuni casi è accompagnata dalla comparsa di focolai sclerodermici (a volte tali focolai compaiono diversi anni prima della formazione di un tumore);
  • patologie associate del tessuto connettivo: lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, ecc.;
  • predisposizione genetica, dal momento che questa malattia è spesso osservata tra diversi parenti;
  • trasferito infezioni virali o batteriche: influenza, papillomavirus umano, morbillo, streptococchi;
  • disturbi ormonali: menopausa, aborto, gravidanza e allattamento;
  • eccessiva esposizione della pelle ai raggi ultravioletti;
  • forte stress o temperamento collerico;
  • trauma cranico.

Con sclerodermia focale, c'è un'eccessiva sintesi di collagene, che è responsabile della sua elasticità. Tuttavia, quando si verifica la malattia a causa della sua quantità eccessiva di sigillo e ingrossamento della pelle.

classificazione

Non esiste un sistema di classificazione unificato per lo sclerodermia focale. Gli specialisti più spesso applicheranno il sistema proposto da Dovzhansky S. I., che riflette maggiormente tutte le varianti cliniche di questa malattia.

  1. Macchia di leopardo. È diviso in "indaco-atrofico, superficiale" lilla ", nodoso, profondo, bolloso e generalizzato.
  2. Lineare. È diviso in un tipo di "sciopero con sciabola", a forma di estate o a forma di banda e zosteriforme.
  3. Malattia di macchie bianche (o lichene scleroatrofico, scleroderma a forma di lacrima, lichen bianco Tsimbusha).
  4. Atrofodermia idiopatica Pasini Pierini.
  5. Parry - Romberg face hemiatrophy.

sintomi

Forma irregolare

Tra tutte le varianti cliniche dello scleroderma focale, la forma della placca è la più comune. Un numero insignificante di focolai appare sul corpo del paziente, che passa attraverso tre fasi del loro sviluppo: macchie, placche e un sito di atrofia.

Inizialmente, la pelle appare più o una macchia rosa lilla, le cui dimensioni possono essere diverse. Dopo un po 'di tempo al suo centro appare una zona liscia e brillante di sigillo giallo-bianco. Un bordo color lilla-rosa rimane intorno a quest'isola. Può aumentare di dimensioni, secondo questi segni è possibile giudicare l'attività del processo sclerodermico.

La perdita dei capelli si verifica sulla placca formata, si interrompono la secrezione di sebo e sudore e scompaiono i segni della pelle. La pelle in questa zona non può essere presa con la punta delle dita nella piega. Tale aspetto e segni di placca possono persistere per varie volte, dopo di che la lesione subisce atrofia.

Lineare (oa forma di banda)

Questo tipo di scleroderma focale è raramente osservato negli adulti (di solito è rilevato nei bambini). La sua manifestazione clinica differisce dalla forma della placca solo sotto forma di cambiamenti della pelle - hanno l'aspetto di strisce bianche e nella maggior parte dei casi si trovano sulla fronte o sugli arti.

Malattia dei punti bianchi

Questo tipo di scleroderma focale è spesso combinato con la sua forma irregolare. A questo punto sul corpo del paziente compaiono piccole macchie sparse o raggruppate con un diametro di circa 0,5-1,5 cm, che possono essere localizzate su diverse parti del corpo, ma solitamente localizzate sul collo o sul busto. Nelle donne, tali lesioni possono verificarsi nella zona delle labbra.

Atrophoderma idiopatico Pasini Pierini

Con questo tipo di punti focali di sclerodermia con contorni irregolari si trovano sul retro. Le loro dimensioni possono raggiungere fino a 10 centimetri o più.

Pazini - Pierini idiopatico atrophoderma è più comune nelle giovani donne. Il colore delle macchie è vicino a una tonalità viola-bluastra. Il loro centro affonda un po 'e ha una superficie liscia, e un anello viola può essere presente lungo il contorno dei cambiamenti della pelle.

Per lungo tempo dopo la comparsa delle macchie, non ci sono segni di chiusura delle lesioni. A volte questi cambiamenti della pelle possono essere pigmentati.

In contrasto con il tipo di placca di sclerodermia focale, l'atropoderma idiopatico Pasini - Pierini è caratterizzato dalla principale lesione della pelle del corpo, non del viso. Inoltre, l'eruzione cutanea con atrophoderma non può regredire e progredire gradualmente per diversi anni.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Questo raro tipo di scleroderma focale si manifesta con una lesione atrofica di solo metà della faccia. Tale messa a fuoco può essere posizionata sia a destra che a sinistra. I cambiamenti distrofici sono esposti al tessuto cutaneo e al tessuto adiposo sottocutaneo e le fibre muscolari e le ossa dello scheletro facciale sono coinvolte nel processo patologico meno frequentemente o in misura minore.

L'emiatrofia del viso di Parry-Romberg è più comune nelle donne e l'insorgenza della malattia si verifica tra i 3-17 anni. Il processo patologico raggiunge la sua attività all'età di 20 anni e nella maggior parte dei casi dura fino a 40 anni. Inizialmente, la faccia appare come fuochi di cambiamenti giallastri o bluastri. A poco a poco, sono compattati e nel corso del tempo subiscono cambiamenti atrofici, che rappresentano un grave difetto estetico. La pelle della metà interessata del viso diventa rugosa, assottigliata e iperpigmentata (focale o diffusa).

Non ci sono capelli sulla parte interessata del viso, e i tessuti sotto la pelle sono suscettibili di cambiamenti grossolani sotto forma di deformazioni. Di conseguenza, il viso diventa asimmetrico. Le ossa dello scheletro facciale possono anche essere coinvolte nel processo patologico, se il debutto della malattia è iniziato nella prima infanzia.

Discussioni sulla malattia

Tra gli scienziati, il dibattito continua sulla possibile relazione tra sclerodermia sistemica e limitata. Secondo alcuni di loro, le forme sistemiche e focali sono variazioni dello stesso processo patologico nel corpo, mentre altri ritengono che queste due malattie differiscano fortemente l'una dall'altra. Tuttavia, tale parere non trova ancora prove accurate e le statistiche indicano il fatto che nel 61% dei casi lo scleroderma focale si trasforma in sistemico.

Secondo vari studi, il trasferimento dello scleroderma focale a quello sistemico è facilitato dai seguenti 4 fattori:

  • lo sviluppo della malattia prima dei 20 anni o dopo i 50 anni;
  • scleroderma focale a chiazze o lineare;
  • aumento degli anticorpi anti-linfocitari e dei complessi di circolazione immunitaria grossolana;
  • la gravità della disimmunoglobulinemia e la mancanza di immunità cellulare.

diagnostica

La diagnosi di sclerodermia focale è ostacolata dalla somiglianza dei segni dello stadio iniziale di questa malattia con molte altre patologie. Ecco perché la diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti malattie:

  • vitiligine;
  • forma indifferenziata di lebbra;
  • Kouros vulva;
  • nevo cheloide-simile;
  • Sindrome di Schulman;
  • forma simile alla sclerodermia del carcinoma a cellule basali;
  • psoriasi.

Inoltre, al paziente vengono assegnati i seguenti test di laboratorio:

  • biopsia cutanea;
  • Reazione di Wasserman;
  • biochimica del sangue;
  • emocromo completo;
  • immunogramma.

Condurre una biopsia cutanea consente, con una garanzia del 100%, di fare una corretta diagnosi di sclerodermia focale - questo metodo è il "gold standard".

trattamento

Il trattamento dello scleroderma focale dovrebbe essere complesso e lungo (multi-corso). Con un decorso attivo della malattia, il numero di cicli deve essere di almeno 6 e l'intervallo tra questi deve essere di 30-60 giorni. Con la stabilizzazione della progressione dei focolai, l'intervallo tra le sessioni può essere di 4 mesi e, con le manifestazioni residuali della malattia, i cicli di terapia vengono ripetuti per scopi profilattici 1 volta in mezzo anno o 4 mesi e includono farmaci per migliorare la microcircolazione della pelle.

Nella fase del corso attivo di sclerodermia focale, il piano di trattamento può includere tali farmaci:

  • antibiotici penicillina (acido fusidico, amoxicillina, ampicillina, oxacillina);
  • antistaminici: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, ecc.;
  • Mezzi per sopprimere la sintesi eccessiva di collagene: Estratto placentare, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • antagonisti dello ione calcio: Verapamil, fenigidina, Corinfar, ecc.;
  • Farmaci vascolari: acido nicotinico e preparati a base di esso (Xanthineol nicotinato, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, ecc.

Per il lichene sclerotrofico, creme con vitamine F ed E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin possono essere inclusi nel piano di trattamento.

Se un paziente ha foci limitate di sclerodermia, il trattamento può essere limitato alla somministrazione di fonoforesi con tripsina, ronidasi, chemotripsina o Lydasa e vitamina B12 (nelle supposte).

Per il trattamento locale dello scleroderma focale, devono essere utilizzate applicazioni di unguento e fisioterapia. Di solito vengono utilizzati farmaci locali:

  • troksevazin;
  • Eparina pomata;
  • Theonikolovaya unguento;
  • Geparoid;
  • Unguento al butadion;
  • dimexide;
  • tripsina;
  • Lidaza;
  • chimotripsina;
  • Ronidaza;
  • Unitiol.

Lidase può essere utilizzato per eseguire fonoforesi o elettroforesi. Ronidaza viene utilizzato per le applicazioni: la sua polvere viene applicata a un tovagliolo imbevuto di soluzione fisiologica.

Oltre ai metodi fisioterapeutici sopra indicati, si raccomanda ai pazienti di eseguire le seguenti sessioni:

  • terapia magnetica;
  • fonoforesi con idrocortisone e kuprenil;
  • terapia laser;
  • decompressione sotto vuoto.

Nella fase finale del trattamento, le procedure possono essere completate con bagni di acqua-fusione o di radon e massaggi nell'area dei feri sclerodermici.

Negli ultimi anni, per il trattamento dello scleroderma focale, molti esperti raccomandano di ridurre il volume dei farmaci. Possono essere sostituiti da prodotti che combinano diversi effetti attesi. Questi farmaci includono Wobenzym (compresse e unguento) e polienzimi sistemici.

Con l'approccio moderno al trattamento di questa malattia, il piano di trattamento spesso include una procedura come la HBO (ossigenazione iperbarica), che promuove l'ossigenazione dei tessuti. Questa tecnica consente di attivare il metabolismo nei mitocondri, normalizzare l'ossidazione dei lipidi, ha un effetto antimicrobico, migliora la microcircolazione del sangue e accelera la rigenerazione dei tessuti colpiti. Questo metodo di trattamento è utilizzato da molti esperti che descrivono la sua efficacia.

Un certo numero di dermatologi utilizza prodotti a base di destrano per il trattamento dello scleroderma focale (Reomacrodex, Dextran). Tuttavia, altri esperti ritengono che questi farmaci possano essere utilizzati solo con forme rapidamente progressive e comuni di questa malattia.

Quale dottore contattare

Se appaiono macchie di lunga durata sulla pelle, è necessario consultare un dermatologo. Un inizio tempestivo del trattamento rallenterà la transizione della malattia in una forma sistemica e consentirà di mantenere un buon aspetto della pelle.

Il paziente viene necessariamente consigliato da un reumatologo per escludere un processo sistemico nel tessuto connettivo. Nel trattamento della sclerodermia focale, i metodi fisici di trattamento svolgono un ruolo importante, pertanto è necessaria la consultazione di un fisioterapista.

Lo specialista della Doctor Clinic di Mosca parla di diverse forme di sclerodermia focale:

Lo scleroderma focale è in pericolo di vita?

Lo scleroderma focale è considerato meno pericoloso per la vita della sua altra forma, lo scleroderma sistemico. Ma, secondo molti medici, lo scleroderma focale è una delle manifestazioni dello scleroderma sistemico, e tutti i processi patologici nella pelle influenzano ancora gli organi e i sistemi dell'intero organismo.

Pertanto, il trattamento dello scleroderma focale dovrebbe essere preso molto sul serio! Quali segni e sintomi parlano a favore di sclerodermia sistemica e focale?

Diagnosi di sclerodermia focale e sistemica

I principali criteri diagnostici per la sclerodermia sistemica includono:

  • cambiamenti tipici della pelle sotto forma di edema denso, indurimento e atrofia;
  • riassorbimento osseo;
  • Sindrome di Raynaud (grave pallore con ipotermia delle dita delle estremità, che si trasforma in cianosi viola durante il riscaldamento);
  • la deposizione di calcio sotto la pelle, lungo i tendini e la fascia (calcificazione);
  • danni alle articolazioni e ai muscoli, con lo sviluppo di pesanti contratture in futuro;
  • lesione polmonare sotto forma di pneumosclerosi basale;
  • grande lesione focale del miocardio;
  • disfagia, alterazioni fibrose nell'esofago e altre lesioni dell'apparato digerente;
  • aspetto del rene di scleroderma.

Ulteriori criteri sono

  • iperpigmentazione cutanea;
  • aumento della secchezza della pelle e delle mucose;
  • mialgia e artralgia;
  • disturbi trofici;
  • linfoadenopatia;
  • polinevrite;
  • febbre;
  • perdita di peso;
  • la presenza di anticorpi Scl70 nel sangue.

La diagnosi di sclerodermia sistemica è considerata affidabile se vi sono tre criteri principali disponibili o un criterio principale in combinazione con tre o più criteri aggiuntivi. Una diagnosi di sclerodermia sistemica è considerata probabile con meno sintomi.

Diagnosi di sclerodermia focale

Con le manifestazioni focali di sclerodermia della malattia sarà sulla pelle. Sulla faccia o sulle mani, i punti di solito appaiono con un alone rosa. Per scleroderma focale caratterizzato dai seguenti sintomi:

  • calcificazione (noduli piccoli, densi e indolori, soprattutto nella punta delle dita);
  • Il sintomo di Raynaud;
  • sclerodattilia (le dita diventano sottili e le unghie e le falangi terminali si addensano come le zampe di un uccello);
  • l'aspetto delle vene dei ragni;
  • violazione della deglutizione, eruttazione frequente e bruciore di stomaco a causa di lesioni della mucosa esofagea.

Tutti questi sintomi non sono sempre presi sul serio, i pazienti non prestano attenzione a loro, ma se l'ansia viene attivata in questo momento, la malattia può essere diagnosticata in tempo e, quindi, il trattamento può essere iniziato.

Per chiarire la diagnosi, a volte viene eseguita una biopsia cutanea, che conferma l'accuratezza della diagnosi del 100%. Quando si effettua una diagnosi di sclerodermia focale, è necessario iniziare immediatamente il trattamento. Per prevenire la progressione della malattia, si dovrebbe cercare di evitare il freddo, tenere le dita delle mani e dei piedi calde (usando guanti e calze calde), prendere caldi bagni di pino e di radon.

Qual è il pericoloso scleroderma focale?

  1. L'aspetto delle aree della pelle con pigmentazione e depigmentazione aumentata ("sale e pepe").
  2. La comparsa di telangiectasia - vene del ragno (reticoli) - sulla pelle.
  3. Forte assottigliamento della pelle.
  4. Con la sconfitta delle mucose compaiono sintomi di malattie come rinite, congiuntivite, faringite, esofagite.
  5. Il più grave pericolo di sclerodermia focale è la progressione e la transizione a sclerodermia sistemica.

Ma anche se lo scleroderma focale procede facilmente ed è limitato solo alle manifestazioni cutanee, dovrebbe essere trattato costantemente. Se interrompi il trattamento (dopotutto, solo nella manifestazione cutanea la malattia non porta ansia soggettiva), i processi adesivi si sviluppano impercettibilmente nella pelle, il sudore e le ghiandole sebacee si atrofizzano e cessano di funzionare, c'è uno squilibrio nei processi di trasferimento di calore e produzione di calore, persistente violazione della microcircolazione.

La prognosi della sclerodermia e qual è il pericolo di sclerodermia focale?

Lo scleroderma focale può durare per anni e mesi. La prognosi per la vita in questo caso è buona. A volte la malattia scompare da sola ei medici associano tale risultato al rafforzamento dell'immunità. Ma a volte la malattia può andare in una forma sistemica e quindi la prognosi diventa sfavorevole e persino pericolosa per la vita.

I fattori che influenzano la prognosi avversa sono:

  • transizione alla forma sistemica di scleroderma;
  • genere maschile;
  • età (se la malattia è comparsa in persone di età superiore a 50 anni);
  • danno d'organo durante i primi tre anni di malattia.

La capacità di lavorare in pazienti con sclerodermia focale può diminuire, ma diminuisce bruscamente o si perde se si unisce una lesione del sistema muscolo-scheletrico.

Come si manifesta la sclerodermia focale, quanto è pericoloso per la vita e la malattia è curabile?

Se traduciamo letteralmente il termine "scleroderma", allora si scopre che sotto questo nome si nasconde una malattia in cui la pelle viene sclerotizzata, cioè ispessita, perde la sua struttura originale, al suo interno terminano le terminazioni nervose.

Lo scleroderma focale è una patologia appartenente alla classe sistemica del tessuto connettivo (lupus eritematoso, sindrome di Sjogren e alcuni altri). A differenza dello sclerodermia sistemico, nel caso dello sviluppo di questo sottotipo, gli organi interni non sono praticamente influenzati. Inoltre, questa forma di patologia ha una migliore risposta al trattamento e può persino scomparire completamente.

L'essenza della patologia

Con lo scleroderma focale, soffre la "materia", dalla quale si costruiscono i telai di supporto di tutti gli organi, si formano legamenti, cartilagini, tendini, sacche articolari, "strati" intercellulari e "foche" grasse. Nonostante il fatto che il tessuto connettivo possa avere uno stato diverso (solido, fibroso o gel), il principio della sua struttura e le funzioni svolte sono approssimativamente uguali.

La pelle umana è anche parzialmente composta da tessuto connettivo. Il suo strato interno, il derma, ci consente di non bruciare dai raggi ultravioletti, di non ottenere sangue contaminato nell'inevitabile contatto dei microbi dall'aria, di non ricoprire di ulcere a contatto con sostanze aggressive. È il derma che determina la giovinezza o la vecchiaia della nostra pelle, rende possibile fare movimenti nelle articolazioni o mostrare le nostre emozioni sul viso, senza poi impegnarsi in un restauro duraturo della comparsa di pieghe e crepe.

Il derma è composto da:

  • cellule individuali, alcune delle quali sono responsabili della formazione di immunità locale, altre per la formazione in essa di fibrille e sostanza amorfa tra di loro;
  • fibre (fibrille) che forniscono alla pelle elasticità, tono;
  • navi;
  • terminazioni nervose.

Tra questi componenti c'è un "filler" gelatinoso, la sostanza amorfa precedentemente menzionata, che garantisce la capacità della pelle di riprendere immediatamente la sua posizione originale dopo il lavoro dei muscoli mimici o scheletrici.

Ci possono essere situazioni in cui le cellule immunitarie situate nel derma cominciano a percepire qualche altra parte di esso come una struttura aliena. Quindi iniziano a produrre anticorpi qui che attaccano le cellule di fibroblasti che sintetizzano le fibre del derma. E questo non accade dappertutto, ma in aree limitate.

Il risultato di un attacco immunitario è una maggiore produzione di fibroblasti di una delle fibre - il collagene. Apparendo in abbondanza, rende la pelle densa e ruvida. Egli "torce" anche i vasi all'interno delle aree del derma colpite, a causa delle quali quest'ultimo inizia a soffrire di carenza di ossigeno e sostanze nutritive. Questo è quello che è lo scleroderma focale.

Pericoli per la malattia

Esistente in un'area limitata della pelle ed essere prontamente diagnosticati e trattati, la patologia non è in pericolo di vita. Contribuisce solo alla formazione di un difetto estetico, che può essere eliminato con metodi dermatologici e cosmetologici. Ma quanto è pericoloso lo scleroderma focale, se non prestarci attenzione?

Questa patologia può:

  1. causare la comparsa di aree scure sulla superficie della pelle;
  2. provocare lo sviluppo di reti vascolari (teleangectasie);
  3. portare a sindrome di Raynaud cronica associata a ridotta microcircolazione locale. Si manifesta dal fatto che nel freddo una persona inizia a provare dolore alle dita delle mani e dei piedi; allo stesso tempo, la pelle di queste aree diventa bruscamente pallida. Quando si scalda, il dolore scompare, le dita diventano prima viola, quindi acquisiscono una tonalità viola;
  4. complicato dalla calcificazione, quando sotto la pelle compaiono piccoli "noduli" indolori che hanno una densità rocciosa. Questi sono depositi di sali di calcio;
  5. diffondere in aree estese della pelle. In questo caso, le fibre di collagene spremono il sudore e le ghiandole sebacee nel derma e questo porta a una violazione della termoregolazione del corpo;
  6. andare nella forma sistemica di scleroderma, causando danni agli organi interni: esofago, cuore, occhi e altri.

Pertanto, se ti trovi nei sintomi della patologia (saranno descritti di seguito), contatta un reumatologo per scoprire come viene trattato.

Chi è malato più spesso

Lo scleroderma, che ha solo manifestazioni focali, si trova più comunemente nelle femmine. Le ragazze ne soffrono tre volte più spesso dei ragazzi; la patologia può essere rilevata anche nei neonati, e dall'età di 40 donne compongono ¾ di tutti i pazienti con sclerodermia. Associato con l '"amore" dello scleroderma per il gentil sesso con il fatto che:

  • l'immunità cellulare (queste sono le cellule che loro stesse, non con l'aiuto di anticorpi, distruggono agenti stranieri) nelle donne è meno attiva;
  • l'unità di immunità umorale (causata dagli anticorpi) ha aumentato l'attività;
  • gli ormoni femminili hanno un effetto pronunciato sul lavoro dei vasi di microcircolazione nel derma della pelle.

Cause di malattia

La causa esatta della patologia è sconosciuta. L'ipotesi più moderna dice che lo sclerodermia focale si presenta come una somma:

  1. ingestione di agenti infettivi. Un ruolo significativo è attribuito al virus del morbillo, ai virus del gruppo herpetic (herpes simplex, citomegalovirus, virus Epstein-Barr), al virus della papillomatosi e anche al batteri-stafilococco. C'è un parere che lo scleroderma può verificarsi a causa di scarlattina, tonsillite, malattia di Lyme. Il DNA di Borrelia Burgdorfery, che causa la malattia di Lyme, oi suoi anticorpi, sono osservati in esami del sangue della maggior parte dei pazienti con sclerodermia focale;
  2. fattori genetici. Questo è un portatore di alcuni recettori sui linfociti delle cellule immunitarie, che contribuiscono al decorso cronico delle infezioni di cui sopra;
  3. disturbi endocrini o condizioni fisiologiche in cui i cambiamenti ormonali (aborto, gravidanza, menopausa) cambiano drasticamente;
  4. fattori esterni che più spesso innescano lo scleroderma "dormiente" o esacerbano una malattia precedentemente nascosta. Questi sono: stress, ipotermia o surriscaldamento, eccesso di raggi ultravioletti, trasfusioni di sangue, lesioni (in particolare craniocerebrale).

Si ritiene inoltre che il fattore scatenante per la comparsa di sclerodermia sia un tumore presente nel corpo.

Anche l'opinione degli scienziati domestici capeggiati da Bolotnaya LA, che ha studiato i cambiamenti nelle cellule della pelle che compaiono durante lo scleroderma focale, è importante. Credono che una diminuzione del contenuto di magnesio nel sangue possa innescare lo sviluppo di questa patologia, a causa della quale il calcio si accumula nei globuli rossi e il lavoro di un gruppo di enzimi viene interrotto.

Scopri di più sulla malattia nell'articolo "Cos'è lo scleroderma".

Chi è a rischio

Le donne di 20-50 anni sono maggiormente a rischio di sviluppare lo scleroderma focale, ma anche gli uomini sono a rischio:

  • neri;
  • quelli che hanno già altre malattie sistemiche del tessuto connettivo;
  • i cui parenti soffrivano di una delle patologie sistemiche del tessuto connettivo (lupus eritematoso, artrite reumatoide, dermatomiosite);
  • dipendenti di mercati aperti e persone che vendono merci dai vassoi di strada in inverno;
  • costruttori;
  • persone che sono spesso costrette a prendere prodotti refrigerati dai congelatori;
  • coloro che proteggono i magazzini di alimenti, così come i rappresentanti di altre professioni che spesso devono sottoporsi a supercool o esporre le loro mani a miscele chimiche.

classificazione

Lo scleroderma focale può essere:

1. Placca (discoidale). Ha una sua divisione in:

  • superficiale;
  • profondo (annodato);
  • induratum-atrofica;
  • bolloso (un toro è una grande bolla piena di liquido);
  • generalizzato (in tutto il corpo).
  • come "colpo di sciabola";
  • listiforme;
  • zosteriforme (simile a vescicole con herpes zoster o varicella).

3. Malattia dei punti bianchi.

4. Idiopatia, Pasini-Pierini, atrofia cutanea.

Come si manifesta la malattia

I primi sintomi di sclerodermia focale compaiono dopo che la sindrome di Raynaud esiste da diversi anni. Anticipare anche i sintomi specifici della sclerodermia possono desquamazione della pelle dei palmi e dei piedi, la comparsa di vene varicose nelle aree delle guance (se una lesione si verificherà sul viso).

Il primo sintomo di scleroderma focale è la comparsa di una lesione:

  • un po 'come un anello;
  • piccole dimensioni;
  • colorazione rosso porpora.

Inoltre, tale messa a fuoco cambia e diventa giallo-bianco, splendente, più fresco al tatto. Una "corolla" attorno al perimetro rimane ancora, ma i capelli cominciano a cadere e le linee caratteristiche della pelle scompaiono (questo significa che i capillari funzionano già male). La superficie della pelle interessata non può essere piegata; non sudore e non viene coperto dalle ghiandole sebacee secrete, anche se la pelle è grassa.

A poco a poco, l'anello viola scompare, l'area biancastra viene premuta, sotto la pelle sana. In questa fase, non è teso, ma morbido, flessibile al tatto.

Il secondo tipo principale di patologia è lo scleroderma lineare. Si verifica più spesso nei bambini e nelle giovani donne. La differenza tra sclerodermia lineare e placca può essere vista ad occhio nudo. Questo è:

  • una striscia di pelle bianca giallastra;
  • in forma simile a una striscia di colpire una sciabola;
  • si trova più spesso sul corpo e sul viso;
  • può causare atrofia (diradamento, scottature, perdita di capelli) su metà della faccia. La metà sinistra e destra della faccia potrebbero essere interessate. La pelle della metà interessata diventa bluastra o giallastra, inizialmente ispessita, quindi atrofizzata, con il tessuto sottocutaneo e anche i muscoli atrofizzati. L'espressione facciale sulla zona interessata diventa inaccessibile, può sembrare che la pelle sia "appesa" alle ossa del cranio;
  • può verificarsi sulle labbra genitali, dove appare come lesioni di forma irregolare biancastro-perlescente circondate da un bordo bluastro.

Lesioni facciali in sclerodermia lineare

La malattia di Pazini-Pierini è alcune macchie viola-lilla di circa 10 cm di diametro o più. I loro contorni sono sbagliati e spesso si trovano sul retro.

La transizione da una forma focale di scleroderma ad una sistemica può essere sospettata dai seguenti criteri:

  1. una persona si è ammalata, o prima di 20 anni, o dopo 50;
  2. c'è o una forma lineare di patologia, o ci sono molte placche;
  3. i fuochi dello scleroderma sono sul viso o nelle articolazioni delle gambe e delle braccia;
  4. nell'analisi del sangue per un immunogramma, l'immunità cellulare è compromessa, la composizione delle immunoglobuline e gli anticorpi ai linfociti viene modificata.

diagnostica

Quando sclerodermia focale nel sangue, anticorpi contro nuclei cellulari, enzimi topoisomerasi I e RNA polimerasi I e II, vengono rilevati centromeri (parti di cromosomi in cui la divisione si verificherà durante la fissione nucleare). Ma la diagnosi non si basa su questi anticorpi o sulla presenza di anticorpi Scl70 nel sangue. È stabilito da un'immagine specifica, che viene vista al microscopio da un istologo quando studia l'area della pelle "malata", prelevata con una biopsia.

trattamento

In primo luogo, rispondiamo alla domanda se lo scleroderma focale è curabile, in caso affermativo. Prima che si verifichi un'atrofia cutanea su una vasta area, la malattia può essere interrotta da diversi cicli di farmaci per uso locale e sistemico.

Il trattamento dello scleroderma focale inizia con i seguenti farmaci sistemici:

  1. Antibiotici del gruppo delle penicilline. Devono bere i primi 3 corsi.
  2. Iniezioni di farmaci che migliorano il lavoro dei vasi sanguigni. Prima di tutto, questi sono agenti a base di acido nicotinico, dilatano i capillari, riducono la loro trombicità e la formazione di grandi placche di colesterolo in grandi vasi. I secondi sono farmaci che prevengono l'intasamento dei capillari con piastrine: Trental.
  3. Correnti di calcio bloccanti (Corinfar, Cinnarizin). Questi farmaci rilassano la muscolatura liscia dei vasi sanguigni, migliorano la penetrazione delle sostanze necessarie dai vasi sanguigni nelle cellule della pelle, dei muscoli e del cuore.

Inoltre, con sclerodermia focale lineare, viene utilizzato un trattamento unguento locale. Si raccomanda di non applicare uno, ma diversi prodotti locali con direzioni diverse, in diversi momenti della giornata. Quindi, sono richiesti nell'applicazione:

  • Solcoseryl o Actovegin - farmaci che migliorano l'utilizzo dell'ossigeno da parte delle cellule della pelle, il che porta alla normalizzazione della sua struttura;
  • eparina, riducendo i coaguli di sangue nei vasi;
  • crema Egallohit. Si tratta di un farmaco a base di tè verde, che, utilizzando le catechine in esso contenute, innescherà la formazione di nuove navi nella fase iniziale della malattia e alla fine sopprimerà questo processo. Inoltre previene la formazione di una maggiore quantità di collagene, ha effetti anti-infiammatori e antiossidanti;
  • Troxevasin-gel, rafforza i vasi sanguigni;
  • Il butadion è un farmaco anti-infiammatorio.

L'effetto è fornito da metodi fisioterapici (fonoforesi con preparati lidaza, applicazioni di paraffina, bagni di radon e fango), massaggio, ossigenazione iperbarica, plasmaferesi, autoemoterapia.

Metodi popolari

Il trattamento con i rimedi popolari può integrare il trattamento dello scleroderma. Questo è:

  • un impacco con succo di aloe applicato su una garza;
  • un impacco ottenuto da assenzio secco mescolato con gelatina di petrolio o succo di assenzio mescolato 1: 5 con grasso di maiale;
  • Unguento di dragoncello misto 1: 5 con olio per interni. Il grasso deve essere sciolto a bagnomaria e, insieme al dragoncello, viene cotto in forno per circa 6 ore;
  • preso all'interno, 100 ml al giorno decotti di erbe di Hypericum, motherwort, calendula, biancospino, trifoglio rosso.

Scleroderma focale

Lo scleroderma focale è una malattia con cambiamenti locali nel tessuto connettivo della pelle. Non si applica agli organi interni e questo differisce dalla forma diffusa. I dermatologi sono impegnati nella diagnosi e nel trattamento.

I praticanti sono consapevoli del fatto che le donne di qualsiasi età si ammalano più spesso degli uomini. Quindi, ci sono 3 volte più ragazze con sintomi locali tra i pazienti rispetto ai ragazzi. La malattia è trovata perfino in neonati. Sono i bambini che sono inclini a cambiamenti più comuni.

Nell'ICD-10, la patologia appartiene alla classe "Malattie della pelle". Vengono utilizzati i sinonimi per il nome "scleroderma limitato" e "localizzato". L94.0, L94.1 (scleroderma lineare) e L94.8 (altre forme specificate di cambiamenti locali nel tessuto connettivo) sono codificati.

Esiste una connessione tra forme focali e sistemiche della malattia?

Non esiste un'opinione generale sul problema di identificare la connessione tra forme locali e sistemiche. Alcuni scienziati insistono sull'identità del meccanismo patologico, confermano la sua presenza di cambiamenti caratteristici negli organi a livello di cambiamenti metabolici, così come i casi di transizione di una forma locale in una lesione sistemica.

Altri li considerano due diverse malattie che presentano differenze nel decorso clinico, nei sintomi e nelle conseguenze.

È vero che non è sempre possibile delimitare chiaramente il processo focale e sistemico. Il 61% dei pazienti con forma generalizzata ha cambiamenti cutanei. L'influenza di quattro fattori sulla transizione da una lesione focale a una sistemica è stata dimostrata:

  • l'insorgenza della malattia prima dei 20 anni o dopo i 50 anni;
  • forme di danno lineari e multiple;
  • la posizione delle lesioni sul viso o sulla pelle delle articolazioni delle mani e dei piedi;
  • rilevazione nell'analisi del sangue di cambiamenti pronunciati nell'immunità cellulare, nella composizione di immunoglobuline e anticorpi anti-linfocitari.

Caratteristiche della malattia

L'insorgenza di sclerodermia focale è spiegata dalle principali teorie sui disordini vascolari e immunitari. Allo stesso tempo, l'importanza è legata ai cambiamenti nella parte vegetativa del sistema nervoso, i disturbi endocrini.

Gli scienziati moderni suggeriscono che un eccessivo accumulo di collagene crea una causa per anomalie genetiche. Si è scoperto che nelle donne l'immunità cellulare è meno attiva di quella umorale rispetto agli uomini. Pertanto, reagisce più rapidamente all'attacco antigenico producendo autoanticorpi. È stata trovata un'associazione di insorgenza della malattia con periodi di gravidanza e menopausa.

Non a favore della teoria ereditaria afferma il fatto che solo il 6% dei gemelli allo stesso tempo ottiene sclerodermia.

Classificazione delle forme cliniche

Non esiste una classificazione generalmente accettata di sclerodermia focale. I dermatologi usano la classificazione di S. I. Dovzhansky, è considerato il più completo. Le forme localizzate e le loro probabili manifestazioni sono sistemate in esso.

La placca o forma discoid esiste nelle varianti:

  • induratum-atrofica;
  • superficie ("lilla");
  • bollosa;
  • profondo annodato;
  • generalizzata.

La forma lineare è rappresentata dall'immagine:

  • "Colpire la sciabola";
  • striscia o nastro;
  • zosteriforme (i fuochi si sono diffusi sopra i nervi intercostali e altri tronchi).

La malattia, manifestata da macchie bianche.

Atrophoderma idiopatico (Pasini-Pierini).

Manifestazioni cliniche di diverse forme focali

I sintomi sono formati dal grado di fibrosi eccessiva, alterata microcircolazione nei foci.

Forma Blyashechnaya - si verifica più spesso, le lesioni sembrano piccole arrotondate, nelle sue fasi di passaggio di sviluppo:

Le macchie hanno un colore rosa lilla, appaiono come singole o in gruppi. Il centro si condensa gradualmente, diventa pallido e si trasforma in una placca giallastra con una superficie lucida. Sulla sua superficie scompaiono ghiandole sebacee e sudoripare.

Una corolla lilla rimane in giro per qualche tempo, attraverso la quale viene giudicata l'attività dei cambiamenti vascolari. La durata della tappa è incerta. L'atrofia può verificarsi in pochi anni.

Forma lineare (a forma di banda) - più rara. I contorni delle lesioni assomigliano a strisce. Situato più spesso sugli arti e sulla fronte. Sulla faccia hanno l'aspetto di "colpo di sciabola".

La malattia delle macchie bianche ha i seguenti sinonimi: gonfiore sclerodermico, lichen scleroatrofico, lichene bianco. Spesso osservato in combinazione con la forma della placca. Si suggerisce che questa sia una versione atrofica del lichen planus. Sembra una piccola eruzione biancastra, può essere raggruppata in punti estesi. Situato sul busto, collo. In donne e ragazze - sui genitali esterni. Si verifica come:

  • lichene scleroatrofico comune,
  • forma bollosa - piccole bolle con fluido sieroso, che si aprono per formare erosioni e ulcere, si asciugano in croste;
  • telangiectasie - i noduli vascolari scuri appaiono sulle aree biancastre.

La comparsa di ulcere e di ammollo parla del processo attivo, complica il trattamento.

Lichene scleroatrofico - sulla vulva è considerato una rara manifestazione di sclerodermia focale. La maggior parte dei bambini malati (fino al 70%) ha 10-11 anni. Il ruolo principale nella patologia è dato alle interruzioni ormonali nel sistema di interazione dell'ipofisi, delle ghiandole surrenali e delle ovaie. Ragazze malate di pubertà in genere ritardate. La clinica è rappresentata da piccoli focolai atrofici biancastri con scanalature al centro e bordi lilla.

Atrophoderma Pasini-Pierini - manifestato da pochi punti grandi (di diametro fino a 10 cm o più), localizzati principalmente sul dorso. Osservato nelle giovani donne. Il colore è bluastro, al centro è possibile una leggera caduta. Una macchia può circondare un anello lilla. Caratterizzato dalla mancanza di compattazione per molto tempo. In contrasto con la forma della placca:

  • non influisce mai sul viso e sugli arti;
  • non invertito.

Una rara forma di scleroderma focale è l'emiatrofia del viso (malattia di Parry-Romberg) - il sintomo principale è l'atrofia progressiva della pelle e del tessuto sottocutaneo di metà del viso. Meno affetti, muscoli e ossa del viso. Sullo sfondo di una condizione soddisfacente, un difetto estetico appare nelle bambine dai 3 ai 17 anni. Il decorso della malattia è cronico. L'attività dura fino a 20 anni.

Innanzitutto, il colore della pelle diventa bluastro o giallastro. Quindi vengono aggiunti i sigilli. C'è un assottigliamento degli strati superficiali e adesione ai muscoli e al tessuto sottocutaneo. La metà della faccia appare rugosa, pigmentata, deformata. La violazione della struttura ossea è particolarmente caratteristica all'inizio della malattia nella prima infanzia. Nella maggior parte dei pazienti, il muscolo nella metà della lingua si atrofizza contemporaneamente.

Alcuni dermatologi distinguono come forme separate:

  • variante a forma di anello - caratteristiche grandi placche nei bambini sulle mani e sui piedi, avambracci;
  • scleroderma superficiale - placche bluastre e marroni, vasi al centro, distesi lentamente, più spesso localizzati sulla schiena e sulle gambe.

Diagnostica differenziale

Lo scleroderma localizzato deve essere distinto con:

  • Vitiligine - la colorazione sbiancata ha un confine chiaro, la superficie non è cambiata, non ci sono segni di atrofia e compattazione;
  • Kraurosis della vulva - accompagnato da prurito grave, su eruzioni teleangiectasia noduli, atrofia delle labbra nelle donne, negli uomini - il pene;
  • una forma speciale di lebbra - diverse sfumature di eruzione cutanea, la sensibilità della pelle è ridotta;
  • Sindrome di Schulman (fascite eosinofila) - accompagnata da contrattura delle estremità, dolore intenso, eosinofilia nel sangue.

Una biopsia della pelle ti consente di fare una diagnosi corretta con sicurezza.

trattamento

È necessario trattare i cambiamenti della pelle locale con sclerodermia nella fase attiva per almeno sei mesi. Lo schema terapeutico viene selezionato individualmente da un dermatologo. Brevi pause sono possibili. La terapia combinata comprende gruppi di farmaci:

  • Antibiotici alla penicillina e loro analoghi "sotto copertura" di preparati antistaminici.
  • Enzimi (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) per migliorare la permeabilità dei tessuti. L'estratto di aloe e la placenta hanno un effetto simile.
  • Vasodilatatori - acido nicotinico, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
  • Gli antagonisti degli ioni calcio sono necessari per ridurre la funzione dei fibroblasti e migliorare la circolazione sanguigna. Nifedipine Corinfar, Calzigard retard sono adatti. Il calcio fisiologico è Magne B6.
  • Per prevenire l'atrofia, collegano Retinol, unguenti topici Solcoseryl e Actovegin.

Se ci sono singoli punti focali, vengono usati metodi di terapia fisioterapeutici:

  • fonoforesi con Lidasa;
  • elettroforesi con Cuprenil, idrocortisone;
  • terapia magnetica;
  • terapia laser;
  • ossigenazione iperbarica dei tessuti in una camera speciale.

Durante il periodo di declino vengono mostrati bagni idrosolforici, coniferi e radon, massaggi, fangoterapia.

Modi popolari

I rimedi popolari possono essere usati come accessori e combinarli con le droghe con il permesso di un medico. Visualizzazione:

  1. comprime con succo di aloe, decotto di iperico, biancospino, camomilla, calendula, cipolla bollita;
  2. Si consiglia di preparare una miscela di succo di assenzio con grasso di maiale e utilizzare come un unguento;
  3. per lo sfregamento preparano la lozione dall'erba di assenzio, cannella macinata, germogli di betulla e noci in alcool diluito 3 volte.

La sclerodermia focale è pericolosa?

Lo scleroderma focale non è in pericolo di vita. Ma va ricordato che i cambiamenti a lungo termine nella pelle portano molti problemi. E se un bambino piccolo ha uno stillicidio e prurito in luoghi di placche, significa che un'infezione si è unita alla "causa". Trattare con antibiotici e farmaci anti-infiammatori è difficile senza danneggiare altri organi. La comparsa di ulcere non trattate porta a sanguinamento, tromboflebite.

La prognosi della cura completa nella maggior parte dei casi è favorevole, soggetta al ciclo completo dei farmaci. La correzione immunitaria consente il recupero se la diagnosi è stata eseguita correttamente e il trattamento è iniziato in modo tempestivo.

Se lo scleroderma focale è in pericolo di vita

Lo scleroderma è una malattia cronica del tessuto connettivo del corpo, che è rappresentata dalla compattazione di tutte le strutture connettive che costituiscono i tessuti e la pelle. C'è una malattia dovuta a disturbi circolatori. Con lo sviluppo di una tale lesione, si forma un tessuto cicatriziale, cioè un ispessimento del tessuto connettivo dei sistemi e degli organi principali.

Caratteristiche della malattia

Lo scleroderma è una malattia rara, ed è anche assolutamente sicuro per le persone, poiché non viene trasmesso. Molto spesso, questa malattia colpisce il tessuto connettivo nelle donne di età superiore ai cinquant'anni. Negli uomini, questa patologia si verifica cinque volte di meno.

Lo scleroderma può essere sistemico (diffuso, diffuso) e locale (limitato o focale). In forma sistemica, oltre all'infezione della pelle, vari organi e sistemi umani sono coinvolti nel processo patologico. Nel caso di un tipo focale di patologia, lo scleroderma si verifica solo nella pelle, cioè, questo tipo può essere chiamato dermico. Ma ne riparleremo più avanti.

Sviluppo della patologia

Con lo sviluppo di sclerodermia focale, lo strato dell'epidermide viene gravemente danneggiato, da cui si costruiscono le principali strutture di supporto degli organi, legamenti, tendini, cartilagine, articolazioni e strati intercellulari con fughe grasse. Nonostante il fatto che il tessuto connettivo possa avere uno stato diverso (gel, fibroso e solido), le caratteristiche della sua struttura e le funzioni di base sono simili tra loro.

La pelle umana include il tessuto connettivo. Il suo strato interno, il derma, protegge dalle radiazioni ultraviolette, così come la ricezione di varie infezioni del sangue quando i microbi vengono ingeriti dall'aria. È la pelle che è responsabile della giovinezza o della vecchiaia della pelle, dà una buona mobilità alle articolazioni e mostra le principali emozioni sul viso umano.

La pelle include:

  • navi;
  • nervi;
  • fibre (fibrille) che conferiscono elasticità alla pelle e tono speciale;
  • cellule individuali, alcune delle quali sono responsabili della creazione di un'immunità forte, il resto - per la formazione di una fibrilla in esso, così come una sostanza amorfa tra di loro.

Tra tali sostanze c'è uno speciale riempitivo gelatinoso - una sostanza amorfa diversa, che aiuta la pelle a prendere immediatamente la posizione iniziale dopo il lavoro dei muscoli scheletrici e mimetici.

Può accadere che le cellule immunitarie nella pelle inizino a percepire l'altra parte come una sostanza estranea. In questo caso, vengono prodotti anticorpi che infettano le cellule dei fibroblasti e creano nuove fibre nella pelle. In questo caso, accade sempre e non in posti limitati della pelle.

Come risultato dell'indebolimento della difesa immunitaria, aumenta il numero di fibroblasti creati da una singola fibra - il collagene. Apparendo in quantità eccessive, rende la pelle più ruvida e densa. È anche incluso nei vasi che sono interessati dalla pelle, a causa dei quali questi iniziano a soffrire di basse quantità di ossigeno e sostanze nutritive nel corpo. Questo è chiamato scleroderma focale.

Malattia focale e sistemica

Non esiste un parere generale sull'identificazione delle forme sistemiche e locali della malattia. Alcuni scienziati ritengono che il meccanismo della patologia sia identico e confermano anche la sua presenza con speciali cambiamenti negli organi al livello della norma dello scambio di sostanze nutritive, così come durante la transizione di una lesione locale in una sistemica.

Il resto è convinto che si tratti di due diverse malattie, che differiscono nel decorso clinico, nelle conseguenze e nei sintomi principali.

È vero che non in tutti i casi è possibile limitare la lesione, così come i processi sistemici. I cambiamenti nella pelle sono presenti nel 61% dei pazienti con una lesione generalizzata. I medici hanno dimostrato l'impatto di quattro fattori principali sul processo di transizione di una lesione focale a una sistemica:

  • l'inizio di processi patologici prima dei vent'anni o dopo cinquanta anni;
  • focolai di infezione sul viso o nelle articolazioni delle gambe e delle braccia;
  • malattia placca multipla e lineare;
  • la rilevazione dell'analisi del sangue è espressa nei disordini del sistema immunitario, nella composizione delle immunoglobuline e nei corpi anti-linfocitici.

Cause di lesioni con sclerodermia

Le ragioni principali per lo sviluppo di questa patologia sono considerate una quantità eccessiva di collagene nei tessuti e l'accumulo di proteine ​​con la formazione di cicatrici e il quadro clinico caratteristico della malattia. Ma la malattia non si verifica sempre proprio per questo motivo: si ritiene che la formazione di grandi quantità di collagene insieme al processo di infiammazione sia una reazione di natura autoimmune, quando l'immunità di una persona inizia a sviluppare attivamente speciali proteine ​​protettive contro la protezione dell'immunità.

Nonostante la presenza di sintomi di sclerodermia, il punto di vista principale in questa materia non è stato ancora identificato.

Fattori di sviluppo della lesione

I principali fattori per lo sviluppo della malattia includono:

  • congelamento o ipotermia della pelle;
  • ferite e lesioni;
  • effetti di vibrazione sul corpo;
  • sconfiggere composti tossici (polvere di silicio o solventi);
  • malattie infettive che colpiscono il sistema nervoso umano (ad esempio, la malaria);
  • genere specifico (questo vale soprattutto per le donne);
  • interruzione del sistema endocrino;
  • uso di determinati farmaci (ad esempio bleomicina).

Sintomi principali

Tra tutti i sintomi che possono essere diagnosticati non solo per lo scleroderma, ma anche per altre patologie, vi è una forte debolezza, espressione mascherata sul viso, mobilità limitata delle articolazioni, disturbi del sistema circolatorio negli arti umani, problemi di salute e affaticamento.

Tale malattia colpisce lentamente una persona, quindi il paziente potrebbe non sospettare nemmeno l'inizio dello sviluppo.

I primi sintomi sulla pelle compaiono in modo imprevisto e accidentale, dopo di che l'intera immagine della malattia si trasforma in un tipo ondulato con esacerbazioni periodiche dei processi, oltre alla temporanea remissione dei sintomi.

La qualità della vita umana varia notevolmente, per non parlare dei cambiamenti esterni nella pelle. Allo stesso tempo, si formano i principali punti focali con tre fasi di sviluppo: atrofia, placche e punti caratteristici. È lo sviluppo di lesioni caratteristiche sulla pelle che è il principale fattore che influenza lo sviluppo di sclerodermia.

I principali tipi di dermatosclerosi

Esistono tre tipi di patologia cutanea:

  1. Lesione focale (placca). Il tipo più comune di lesione è lo scleroderma. Tale malattia è caratterizzata dalla formazione di lesioni cutanee singole o multiple (se la lesione ha una forma grave) di lesioni rosa che sono leggermente sopra il livello della pelle sana, sembrano più placche. La dimensione della lesione può variare da 1 a 20 centimetri. In forma, sono spesso rotondi o ovali, in rari casi è possibile rivelare una lesione di forma irregolare. Foci di sclerodermia possono essere formate sul corpo in modo simmetrico o asimmetrico. I luoghi di localizzazione più comuni: il tronco e gli arti, così come il cuoio capelluto. Come risultato, i capelli sulle placche iniziano a cadere con forza e appaiono aree caratteristiche di calvizie. Il modello della pelle inizia a levigare, il processo di sudorazione e l'eliminazione dell'ebrea si interrompe. C'è anche una patologia di una forma di distribuzione completamente diversa, è caratterizzata da macchie di colore rosa - lichene versicolor.
  2. Il tipo lineare colpisce molto meno frequentemente rispetto alla focale. Le lesioni cutanee sembrano nastri piatti, che sono tessuti morbidi profondi saldati insieme (grasso sottocutaneo, muscolo e pelle stessa). Le fasce sono disposte singolarmente o in gran numero su testa, viso, corpo, arti superiori e inferiori. Nella dimensione, raggiungono due centimetri, hanno un colore giallastro e marrone. Per un aspetto speciale, le cicatrici in questa forma di lesione vengono confrontate con le cicatrici dopo l'infortunio.
  3. Sconfitta di macchie bianche (lichen scleroatrofico). Descritto da un gran numero sulla pelle di macchie a forma di goccia di bianco e di piccole dimensioni. La pelle sul sito della lesione si assottiglia e su di essa compaiono pieghe evidenti. Piccole lesioni possono fondersi e creare grandi macchie con un diametro fino a quindici centimetri.

Scleroderma a placche

La terapia per la dermatosclerosi non è la stessa per tutta la natura dell'impatto ed è selezionata individualmente per ciascun paziente, ma per ogni tipo di sclerodermia, sia essa placca, lineare o diffusa, il trattamento sarà identico. Prima si determina la malattia e si inizia il trattamento corretto, meno sintomi e patologie verranno ricevuti dal paziente stesso.

Per il trattamento, le medicine esterne sono utilizzate sotto forma di unguenti ormonali, idratanti, antinfiammatori e vascolari.

Unguenti anti-infiammatori (per eliminare i sintomi di dolore e infiammazione nel sito delle lesioni cutanee):

Unguento per i vasi sanguigni (migliorare la circolazione sanguigna dell'area interessata e prevenire lo sviluppo di coaguli di sangue):

Unguenti di tipo ormonale (ridurre l'infiammazione, in particolare con una forma sviluppata della malattia):

Unguento idratante (ammorbidisce la pelle):

Utilizzati anche strumenti che vengono creati sotto forma di iniezioni, compresse e soluzioni speciali.

Il trattamento delle preparazioni follicolari di sclerodermia comprende l'uso per il trattamento della peonia, della menta di campo, della grande piantaggine, del rododendro, della melissa, dell'erica, del rosmarino selvatico.

Patologia di previsione

La lesione cutanea con sclerodermia dopo un trattamento adeguato e tempestivo è benefica e non espone la vita del paziente a nessun pericolo. Se la malattia è una lesione progressivamente progressiva e non viene sottoposta a terapia al momento giusto, allora può diventare sistemica e coinvolgere alcuni sistemi e organi nel corso patologico.

Lo scleroderma provoca lo sviluppo di un gran numero di complicazioni nel corpo, ad esempio, un cambiamento nell'aspetto del viso, lo sviluppo di rughe, perdita eccessiva di capelli, un cambiamento nel letto ungueale e la forma delle unghie stesse. Molto spesso, la pelle cambia le sue caratteristiche naturali, l'elasticità della pelle viene persa.

Pericoli principali

Con una diagnosi tempestiva, la patologia non comporta alcun pericolo per la vita umana. Può solo sviluppare difetti estetici che possono essere rimossi con l'aiuto di procedure cosmetiche e dermatologiche.

La patologia senza trattamento può comportare:

  • alla formazione di macchie scure sulla pelle;
  • alla comparsa di reti vascolari;
  • provocare la sindrome cronica di Raynaud, che si verifica a causa di irregolarità nel microcircolo. È descritto dal fatto che nel freddo, una persona inizia a provare un forte dolore agli arti e alle dita, insieme a questo, la pelle in tali aree diventa molto pallida. Quando si scalda, il dolore si interrompe, le dita diventano viola, e poi si passa alla solita tonalità viola.

Lo scleroderma è considerato una malattia grave nel tessuto connettivo del paziente, indipendentemente dal tipo di manifestazione. Ma con il giusto approccio alla terapia e, soprattutto, alla prevenzione della malattia, è possibile evitare lo sviluppo di patologie e sintomi gravi.

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