Scleroderma focale

Lo scleroderma focale è una malattia con cambiamenti locali nel tessuto connettivo della pelle. Non si applica agli organi interni e questo differisce dalla forma diffusa. I dermatologi sono impegnati nella diagnosi e nel trattamento.

I praticanti sono consapevoli del fatto che le donne di qualsiasi età si ammalano più spesso degli uomini. Quindi, ci sono 3 volte più ragazze con sintomi locali tra i pazienti rispetto ai ragazzi. La malattia è trovata perfino in neonati. Sono i bambini che sono inclini a cambiamenti più comuni.

Nell'ICD-10, la patologia appartiene alla classe "Malattie della pelle". Vengono utilizzati i sinonimi per il nome "scleroderma limitato" e "localizzato". L94.0, L94.1 (scleroderma lineare) e L94.8 (altre forme specificate di cambiamenti locali nel tessuto connettivo) sono codificati.

Esiste una connessione tra forme focali e sistemiche della malattia?

Non esiste un'opinione generale sul problema di identificare la connessione tra forme locali e sistemiche. Alcuni scienziati insistono sull'identità del meccanismo patologico, confermano la sua presenza di cambiamenti caratteristici negli organi a livello di cambiamenti metabolici, così come i casi di transizione di una forma locale in una lesione sistemica.

Altri li considerano due diverse malattie che presentano differenze nel decorso clinico, nei sintomi e nelle conseguenze.

È vero che non è sempre possibile delimitare chiaramente il processo focale e sistemico. Il 61% dei pazienti con forma generalizzata ha cambiamenti cutanei. L'influenza di quattro fattori sulla transizione da una lesione focale a una sistemica è stata dimostrata:

  • l'insorgenza della malattia prima dei 20 anni o dopo i 50 anni;
  • forme di danno lineari e multiple;
  • la posizione delle lesioni sul viso o sulla pelle delle articolazioni delle mani e dei piedi;
  • rilevazione nell'analisi del sangue di cambiamenti pronunciati nell'immunità cellulare, nella composizione di immunoglobuline e anticorpi anti-linfocitari.

Caratteristiche della malattia

L'insorgenza di sclerodermia focale è spiegata dalle principali teorie sui disordini vascolari e immunitari. Allo stesso tempo, l'importanza è legata ai cambiamenti nella parte vegetativa del sistema nervoso, i disturbi endocrini.

Gli scienziati moderni suggeriscono che un eccessivo accumulo di collagene crea una causa per anomalie genetiche. Si è scoperto che nelle donne l'immunità cellulare è meno attiva di quella umorale rispetto agli uomini. Pertanto, reagisce più rapidamente all'attacco antigenico producendo autoanticorpi. È stata trovata un'associazione di insorgenza della malattia con periodi di gravidanza e menopausa.

Non a favore della teoria ereditaria afferma il fatto che solo il 6% dei gemelli allo stesso tempo ottiene sclerodermia.

Classificazione delle forme cliniche

Non esiste una classificazione generalmente accettata di sclerodermia focale. I dermatologi usano la classificazione di S. I. Dovzhansky, è considerato il più completo. Le forme localizzate e le loro probabili manifestazioni sono sistemate in esso.

La placca o forma discoid esiste nelle varianti:

  • induratum-atrofica;
  • superficie ("lilla");
  • bollosa;
  • profondo annodato;
  • generalizzata.

La forma lineare è rappresentata dall'immagine:

  • "Colpire la sciabola";
  • striscia o nastro;
  • zosteriforme (i fuochi si sono diffusi sopra i nervi intercostali e altri tronchi).

La malattia, manifestata da macchie bianche.

Atrophoderma idiopatico (Pasini-Pierini).

Manifestazioni cliniche di diverse forme focali

I sintomi sono formati dal grado di fibrosi eccessiva, alterata microcircolazione nei foci.

Forma Blyashechnaya - si verifica più spesso, le lesioni sembrano piccole arrotondate, nelle sue fasi di passaggio di sviluppo:

Le macchie hanno un colore rosa lilla, appaiono come singole o in gruppi. Il centro si condensa gradualmente, diventa pallido e si trasforma in una placca giallastra con una superficie lucida. Sulla sua superficie scompaiono ghiandole sebacee e sudoripare.

Una corolla lilla rimane in giro per qualche tempo, attraverso la quale viene giudicata l'attività dei cambiamenti vascolari. La durata della tappa è incerta. L'atrofia può verificarsi in pochi anni.

Forma lineare (a forma di banda) - più rara. I contorni delle lesioni assomigliano a strisce. Situato più spesso sugli arti e sulla fronte. Sulla faccia hanno l'aspetto di "colpo di sciabola".

La malattia delle macchie bianche ha i seguenti sinonimi: gonfiore sclerodermico, lichen scleroatrofico, lichene bianco. Spesso osservato in combinazione con la forma della placca. Si suggerisce che questa sia una versione atrofica del lichen planus. Sembra una piccola eruzione biancastra, può essere raggruppata in punti estesi. Situato sul busto, collo. In donne e ragazze - sui genitali esterni. Si verifica come:

  • lichene scleroatrofico comune,
  • forma bollosa - piccole bolle con fluido sieroso, che si aprono per formare erosioni e ulcere, si asciugano in croste;
  • telangiectasie - i noduli vascolari scuri appaiono sulle aree biancastre.

La comparsa di ulcere e di ammollo parla del processo attivo, complica il trattamento.

Lichene scleroatrofico - sulla vulva è considerato una rara manifestazione di sclerodermia focale. La maggior parte dei bambini malati (fino al 70%) ha 10-11 anni. Il ruolo principale nella patologia è dato alle interruzioni ormonali nel sistema di interazione dell'ipofisi, delle ghiandole surrenali e delle ovaie. Ragazze malate di pubertà in genere ritardate. La clinica è rappresentata da piccoli focolai atrofici biancastri con scanalature al centro e bordi lilla.

Atrophoderma Pasini-Pierini - manifestato da pochi punti grandi (di diametro fino a 10 cm o più), localizzati principalmente sul dorso. Osservato nelle giovani donne. Il colore è bluastro, al centro è possibile una leggera caduta. Una macchia può circondare un anello lilla. Caratterizzato dalla mancanza di compattazione per molto tempo. In contrasto con la forma della placca:

  • non influisce mai sul viso e sugli arti;
  • non invertito.

Una rara forma di scleroderma focale è l'emiatrofia del viso (malattia di Parry-Romberg) - il sintomo principale è l'atrofia progressiva della pelle e del tessuto sottocutaneo di metà del viso. Meno affetti, muscoli e ossa del viso. Sullo sfondo di una condizione soddisfacente, un difetto estetico appare nelle bambine dai 3 ai 17 anni. Il decorso della malattia è cronico. L'attività dura fino a 20 anni.

Innanzitutto, il colore della pelle diventa bluastro o giallastro. Quindi vengono aggiunti i sigilli. C'è un assottigliamento degli strati superficiali e adesione ai muscoli e al tessuto sottocutaneo. La metà della faccia appare rugosa, pigmentata, deformata. La violazione della struttura ossea è particolarmente caratteristica all'inizio della malattia nella prima infanzia. Nella maggior parte dei pazienti, il muscolo nella metà della lingua si atrofizza contemporaneamente.

Alcuni dermatologi distinguono come forme separate:

  • variante a forma di anello - caratteristiche grandi placche nei bambini sulle mani e sui piedi, avambracci;
  • scleroderma superficiale - placche bluastre e marroni, vasi al centro, distesi lentamente, più spesso localizzati sulla schiena e sulle gambe.

Diagnostica differenziale

Lo scleroderma localizzato deve essere distinto con:

  • Vitiligine - la colorazione sbiancata ha un confine chiaro, la superficie non è cambiata, non ci sono segni di atrofia e compattazione;
  • Kraurosis della vulva - accompagnato da prurito grave, su eruzioni teleangiectasia noduli, atrofia delle labbra nelle donne, negli uomini - il pene;
  • una forma speciale di lebbra - diverse sfumature di eruzione cutanea, la sensibilità della pelle è ridotta;
  • Sindrome di Schulman (fascite eosinofila) - accompagnata da contrattura delle estremità, dolore intenso, eosinofilia nel sangue.

Una biopsia della pelle ti consente di fare una diagnosi corretta con sicurezza.

trattamento

È necessario trattare i cambiamenti della pelle locale con sclerodermia nella fase attiva per almeno sei mesi. Lo schema terapeutico viene selezionato individualmente da un dermatologo. Brevi pause sono possibili. La terapia combinata comprende gruppi di farmaci:

  • Antibiotici alla penicillina e loro analoghi "sotto copertura" di preparati antistaminici.
  • Enzimi (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) per migliorare la permeabilità dei tessuti. L'estratto di aloe e la placenta hanno un effetto simile.
  • Vasodilatatori - acido nicotinico, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
  • Gli antagonisti degli ioni calcio sono necessari per ridurre la funzione dei fibroblasti e migliorare la circolazione sanguigna. Nifedipine Corinfar, Calzigard retard sono adatti. Il calcio fisiologico è Magne B6.
  • Per prevenire l'atrofia, collegano Retinol, unguenti topici Solcoseryl e Actovegin.

Se ci sono singoli punti focali, vengono usati metodi di terapia fisioterapeutici:

  • fonoforesi con Lidasa;
  • elettroforesi con Cuprenil, idrocortisone;
  • terapia magnetica;
  • terapia laser;
  • ossigenazione iperbarica dei tessuti in una camera speciale.

Durante il periodo di declino vengono mostrati bagni idrosolforici, coniferi e radon, massaggi, fangoterapia.

Modi popolari

I rimedi popolari possono essere usati come accessori e combinarli con le droghe con il permesso di un medico. Visualizzazione:

  1. comprime con succo di aloe, decotto di iperico, biancospino, camomilla, calendula, cipolla bollita;
  2. Si consiglia di preparare una miscela di succo di assenzio con grasso di maiale e utilizzare come un unguento;
  3. per lo sfregamento preparano la lozione dall'erba di assenzio, cannella macinata, germogli di betulla e noci in alcool diluito 3 volte.

La sclerodermia focale è pericolosa?

Lo scleroderma focale non è in pericolo di vita. Ma va ricordato che i cambiamenti a lungo termine nella pelle portano molti problemi. E se un bambino piccolo ha uno stillicidio e prurito in luoghi di placche, significa che un'infezione si è unita alla "causa". Trattare con antibiotici e farmaci anti-infiammatori è difficile senza danneggiare altri organi. La comparsa di ulcere non trattate porta a sanguinamento, tromboflebite.

La prognosi della cura completa nella maggior parte dei casi è favorevole, soggetta al ciclo completo dei farmaci. La correzione immunitaria consente il recupero se la diagnosi è stata eseguita correttamente e il trattamento è iniziato in modo tempestivo.

Scleroderma focale: cause, sintomi, trattamento

Tra lo sclerodermia, un certo numero di specialisti identifica due forme di questa malattia: sistemica e focale (limitata). Il decorso sistemico di questo disturbo è considerato il più pericoloso, poiché in questo caso gli organi interni, il sistema muscolo-scheletrico e i tessuti sono coinvolti nel processo patologico. Lo scleroderma focale è caratterizzato da manifestazioni meno aggressive, è accompagnato dall'apparizione sulla pelle di aree (bande o macchie) di colore bianco, che in qualche misura assomigliano a cicatrici e hanno una prognosi favorevole. Questa malattia è spesso rilevata nel gentil sesso e il 75% dei pazienti sono donne tra i 40 ei 55 anni.

In questo articolo vi informeremo sulle cause, i sintomi e i metodi di trattamento dello scleroderma focale. Questa informazione sarà utile per te, sarai in grado di sospettare l'inizio dello sviluppo della malattia in tempo e chiedere al medico le sue opzioni di trattamento.

Negli ultimi anni questa malattia della pelle è diventata più comune e alcuni esperti osservano che il suo decorso è più grave. È possibile che tali conclusioni siano il risultato della non conformità con i termini di trattamento e l'esame clinico dei pazienti.

Cause e meccanismo della malattia

Le cause esatte dello sviluppo di scleroderma focale non sono ancora note. Ci sono una serie di ipotesi che indicano la possibile influenza di alcuni fattori che contribuiscono alla comparsa di cambiamenti nella produzione di collagene. Questi includono:

  • disturbi autoimmuni che portano alla produzione di anticorpi contro le cellule della pelle;
  • lo sviluppo di neoplasie, la cui comparsa in alcuni casi è accompagnata dalla comparsa di focolai sclerodermici (a volte tali focolai compaiono diversi anni prima della formazione di un tumore);
  • patologie associate del tessuto connettivo: lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, ecc.;
  • predisposizione genetica, dal momento che questa malattia è spesso osservata tra diversi parenti;
  • trasferito infezioni virali o batteriche: influenza, papillomavirus umano, morbillo, streptococchi;
  • disturbi ormonali: menopausa, aborto, gravidanza e allattamento;
  • eccessiva esposizione della pelle ai raggi ultravioletti;
  • forte stress o temperamento collerico;
  • trauma cranico.

Con sclerodermia focale, c'è un'eccessiva sintesi di collagene, che è responsabile della sua elasticità. Tuttavia, quando si verifica la malattia a causa della sua quantità eccessiva di sigillo e ingrossamento della pelle.

classificazione

Non esiste un sistema di classificazione unificato per lo sclerodermia focale. Gli specialisti più spesso applicheranno il sistema proposto da Dovzhansky S. I., che riflette maggiormente tutte le varianti cliniche di questa malattia.

  1. Macchia di leopardo. È diviso in "indaco-atrofico, superficiale" lilla ", nodoso, profondo, bolloso e generalizzato.
  2. Lineare. È diviso in un tipo di "sciopero con sciabola", a forma di estate o a forma di banda e zosteriforme.
  3. Malattia di macchie bianche (o lichene scleroatrofico, scleroderma a forma di lacrima, lichen bianco Tsimbusha).
  4. Atrofodermia idiopatica Pasini Pierini.
  5. Parry - Romberg face hemiatrophy.

sintomi

Forma irregolare

Tra tutte le varianti cliniche dello scleroderma focale, la forma della placca è la più comune. Un numero insignificante di focolai appare sul corpo del paziente, che passa attraverso tre fasi del loro sviluppo: macchie, placche e un sito di atrofia.

Inizialmente, la pelle appare più o una macchia rosa lilla, le cui dimensioni possono essere diverse. Dopo un po 'di tempo al suo centro appare una zona liscia e brillante di sigillo giallo-bianco. Un bordo color lilla-rosa rimane intorno a quest'isola. Può aumentare di dimensioni, secondo questi segni è possibile giudicare l'attività del processo sclerodermico.

La perdita dei capelli si verifica sulla placca formata, si interrompono la secrezione di sebo e sudore e scompaiono i segni della pelle. La pelle in questa zona non può essere presa con la punta delle dita nella piega. Tale aspetto e segni di placca possono persistere per varie volte, dopo di che la lesione subisce atrofia.

Lineare (oa forma di banda)

Questo tipo di scleroderma focale è raramente osservato negli adulti (di solito è rilevato nei bambini). La sua manifestazione clinica differisce dalla forma della placca solo sotto forma di cambiamenti della pelle - hanno l'aspetto di strisce bianche e nella maggior parte dei casi si trovano sulla fronte o sugli arti.

Malattia dei punti bianchi

Questo tipo di scleroderma focale è spesso combinato con la sua forma irregolare. A questo punto sul corpo del paziente compaiono piccole macchie sparse o raggruppate con un diametro di circa 0,5-1,5 cm, che possono essere localizzate su diverse parti del corpo, ma solitamente localizzate sul collo o sul busto. Nelle donne, tali lesioni possono verificarsi nella zona delle labbra.

Atrophoderma idiopatico Pasini Pierini

Con questo tipo di punti focali di sclerodermia con contorni irregolari si trovano sul retro. Le loro dimensioni possono raggiungere fino a 10 centimetri o più.

Pazini - Pierini idiopatico atrophoderma è più comune nelle giovani donne. Il colore delle macchie è vicino a una tonalità viola-bluastra. Il loro centro affonda un po 'e ha una superficie liscia, e un anello viola può essere presente lungo il contorno dei cambiamenti della pelle.

Per lungo tempo dopo la comparsa delle macchie, non ci sono segni di chiusura delle lesioni. A volte questi cambiamenti della pelle possono essere pigmentati.

In contrasto con il tipo di placca di sclerodermia focale, l'atropoderma idiopatico Pasini - Pierini è caratterizzato dalla principale lesione della pelle del corpo, non del viso. Inoltre, l'eruzione cutanea con atrophoderma non può regredire e progredire gradualmente per diversi anni.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Questo raro tipo di scleroderma focale si manifesta con una lesione atrofica di solo metà della faccia. Tale messa a fuoco può essere posizionata sia a destra che a sinistra. I cambiamenti distrofici sono esposti al tessuto cutaneo e al tessuto adiposo sottocutaneo e le fibre muscolari e le ossa dello scheletro facciale sono coinvolte nel processo patologico meno frequentemente o in misura minore.

L'emiatrofia del viso di Parry-Romberg è più comune nelle donne e l'insorgenza della malattia si verifica tra i 3-17 anni. Il processo patologico raggiunge la sua attività all'età di 20 anni e nella maggior parte dei casi dura fino a 40 anni. Inizialmente, la faccia appare come fuochi di cambiamenti giallastri o bluastri. A poco a poco, sono compattati e nel corso del tempo subiscono cambiamenti atrofici, che rappresentano un grave difetto estetico. La pelle della metà interessata del viso diventa rugosa, assottigliata e iperpigmentata (focale o diffusa).

Non ci sono capelli sulla parte interessata del viso, e i tessuti sotto la pelle sono suscettibili di cambiamenti grossolani sotto forma di deformazioni. Di conseguenza, il viso diventa asimmetrico. Le ossa dello scheletro facciale possono anche essere coinvolte nel processo patologico, se il debutto della malattia è iniziato nella prima infanzia.

Discussioni sulla malattia

Tra gli scienziati, il dibattito continua sulla possibile relazione tra sclerodermia sistemica e limitata. Secondo alcuni di loro, le forme sistemiche e focali sono variazioni dello stesso processo patologico nel corpo, mentre altri ritengono che queste due malattie differiscano fortemente l'una dall'altra. Tuttavia, tale parere non trova ancora prove accurate e le statistiche indicano il fatto che nel 61% dei casi lo scleroderma focale si trasforma in sistemico.

Secondo vari studi, il trasferimento dello scleroderma focale a quello sistemico è facilitato dai seguenti 4 fattori:

  • lo sviluppo della malattia prima dei 20 anni o dopo i 50 anni;
  • scleroderma focale a chiazze o lineare;
  • aumento degli anticorpi anti-linfocitari e dei complessi di circolazione immunitaria grossolana;
  • la gravità della disimmunoglobulinemia e la mancanza di immunità cellulare.

diagnostica

La diagnosi di sclerodermia focale è ostacolata dalla somiglianza dei segni dello stadio iniziale di questa malattia con molte altre patologie. Ecco perché la diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti malattie:

  • vitiligine;
  • forma indifferenziata di lebbra;
  • Kouros vulva;
  • nevo cheloide-simile;
  • Sindrome di Schulman;
  • forma simile alla sclerodermia del carcinoma a cellule basali;
  • psoriasi.

Inoltre, al paziente vengono assegnati i seguenti test di laboratorio:

  • biopsia cutanea;
  • Reazione di Wasserman;
  • biochimica del sangue;
  • emocromo completo;
  • immunogramma.

Condurre una biopsia cutanea consente, con una garanzia del 100%, di fare una corretta diagnosi di sclerodermia focale - questo metodo è il "gold standard".

trattamento

Il trattamento dello scleroderma focale dovrebbe essere complesso e lungo (multi-corso). Con un decorso attivo della malattia, il numero di cicli deve essere di almeno 6 e l'intervallo tra questi deve essere di 30-60 giorni. Con la stabilizzazione della progressione dei focolai, l'intervallo tra le sessioni può essere di 4 mesi e, con le manifestazioni residuali della malattia, i cicli di terapia vengono ripetuti per scopi profilattici 1 volta in mezzo anno o 4 mesi e includono farmaci per migliorare la microcircolazione della pelle.

Nella fase del corso attivo di sclerodermia focale, il piano di trattamento può includere tali farmaci:

  • antibiotici penicillina (acido fusidico, amoxicillina, ampicillina, oxacillina);
  • antistaminici: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, ecc.;
  • Mezzi per sopprimere la sintesi eccessiva di collagene: Estratto placentare, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • antagonisti dello ione calcio: Verapamil, fenigidina, Corinfar, ecc.;
  • Farmaci vascolari: acido nicotinico e preparati a base di esso (Xanthineol nicotinato, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, ecc.

Per il lichene sclerotrofico, creme con vitamine F ed E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin possono essere inclusi nel piano di trattamento.

Se un paziente ha foci limitate di sclerodermia, il trattamento può essere limitato alla somministrazione di fonoforesi con tripsina, ronidasi, chemotripsina o Lydasa e vitamina B12 (nelle supposte).

Per il trattamento locale dello scleroderma focale, devono essere utilizzate applicazioni di unguento e fisioterapia. Di solito vengono utilizzati farmaci locali:

  • troksevazin;
  • Eparina pomata;
  • Theonikolovaya unguento;
  • Geparoid;
  • Unguento al butadion;
  • dimexide;
  • tripsina;
  • Lidaza;
  • chimotripsina;
  • Ronidaza;
  • Unitiol.

Lidase può essere utilizzato per eseguire fonoforesi o elettroforesi. Ronidaza viene utilizzato per le applicazioni: la sua polvere viene applicata a un tovagliolo imbevuto di soluzione fisiologica.

Oltre ai metodi fisioterapeutici sopra indicati, si raccomanda ai pazienti di eseguire le seguenti sessioni:

  • terapia magnetica;
  • fonoforesi con idrocortisone e kuprenil;
  • terapia laser;
  • decompressione sotto vuoto.

Nella fase finale del trattamento, le procedure possono essere completate con bagni di acqua-fusione o di radon e massaggi nell'area dei feri sclerodermici.

Negli ultimi anni, per il trattamento dello scleroderma focale, molti esperti raccomandano di ridurre il volume dei farmaci. Possono essere sostituiti da prodotti che combinano diversi effetti attesi. Questi farmaci includono Wobenzym (compresse e unguento) e polienzimi sistemici.

Con l'approccio moderno al trattamento di questa malattia, il piano di trattamento spesso include una procedura come la HBO (ossigenazione iperbarica), che promuove l'ossigenazione dei tessuti. Questa tecnica consente di attivare il metabolismo nei mitocondri, normalizzare l'ossidazione dei lipidi, ha un effetto antimicrobico, migliora la microcircolazione del sangue e accelera la rigenerazione dei tessuti colpiti. Questo metodo di trattamento è utilizzato da molti esperti che descrivono la sua efficacia.

Un certo numero di dermatologi utilizza prodotti a base di destrano per il trattamento dello scleroderma focale (Reomacrodex, Dextran). Tuttavia, altri esperti ritengono che questi farmaci possano essere utilizzati solo con forme rapidamente progressive e comuni di questa malattia.

Quale dottore contattare

Se appaiono macchie di lunga durata sulla pelle, è necessario consultare un dermatologo. Un inizio tempestivo del trattamento rallenterà la transizione della malattia in una forma sistemica e consentirà di mantenere un buon aspetto della pelle.

Il paziente viene necessariamente consigliato da un reumatologo per escludere un processo sistemico nel tessuto connettivo. Nel trattamento della sclerodermia focale, i metodi fisici di trattamento svolgono un ruolo importante, pertanto è necessaria la consultazione di un fisioterapista.

Lo specialista della Doctor Clinic di Mosca parla di diverse forme di sclerodermia focale:

Sintomi tipici di scleroderma focale e metodi del suo trattamento

Le malattie del tessuto connettivo includono lo scleroderma focale, caratterizzato da disturbi autoimmuni. Ipotermia, lesioni locali, allergizzazione possono provocare questa patologia.

Molto spesso il genere femminile soffre. Questa malattia è accompagnata dall'apparizione di macchie o striature bianche, a volte simili a cicatrici, che possono essere viste nella foto.

Raramente può influenzare gli organi interni, quindi quasi sempre ha una prognosi favorevole.

Cause di

Quello che causa lo scleroderma non è identificato esattamente, ma sono state stabilite diverse ipotesi che fattori come possono provocare una malattia:

  • infezioni virali o infezioni batteriche - streptococchi, papillomavirus umano, HIV, tubercolosi e altri;
  • tumori nel corpo - lo sclerodermia può verificarsi diversi anni prima dello sviluppo del processo oncologico;
  • debole immunità, percependo la produzione di anticorpi come estranei;
  • reazione all'uso di determinati farmaci;
  • patologie simili di tessuto connettivo - lupus eritematoso, artrite e così via;
  • funzionamento scorretto delle ghiandole endocrine;
  • trasfusione di sangue;
  • periodo di gravidanza o allattamento, aborto, sindrome climatica;
  • trauma cranico o grave stress;
  • esposizione eccessiva della pelle alla luce solare;
  • predisposizione genetica.
L'esposizione al sole incontrollata può causare malattie

La pelle diventa ruvida e densa al tatto, in quanto perde la sua elasticità ed elasticità, che si verifica a causa dell'eccessiva produzione di collagene. Dal punto di vista della medicina, sclerodermia, è considerato come una specifica forma di artrite, perché la pelle si indurisce e questo può essere il risultato di malattie neurali.

Soggetto a questa malattia può tutti, indipendentemente dall'età, ma le donne sconfiggono la sclerodermia più spesso. Anche le persone di alcune professioni, soprattutto quando sono spesso super-raffreddate, sono a rischio (costruttori, lavoratori in spazi aperti, sul mercato, nei chioschi e così via).

Sintomi e manifestazioni iniziali

Considerando che inizialmente la malattia è di natura locale, spesso si rivolge a un dermatologo. Infatti, la malattia può manifestarsi per diversi anni nella cosiddetta sindrome di Raynaud, quando c'è un forte sbiancamento delle dita nei giorni freddi.

Dopo il riscaldamento, lo sbiancamento scompare e la pelle diventa bluastra e acquista quindi una sfumatura viola.

In parallelo, ci può essere una malattia delle articolazioni o secchezza delle palme, il loro peeling. I fuochi di vene varicose sono osservati sul viso, spesso localizzati sulle guance.

Un tipico sintomo di scleroderma è la comparsa di un piccolo anello sulla zona della pelle, che in seguito diventa viola. Dopo un po ', vi è gonfiore e ispessimento nella zona della pelle. I capelli cadono nella zona interessata, il disegno della pelle scompare e al tatto il sigillo è più fresco della pelle sana. Durante l'infanzia, la sclerodermia può assomigliare ad un colpo di spada, come i centri non si formano sotto forma di cerchi e strisce che può essere visto nella foto.

Nella maggior parte dei casi, la patologia tende a svilupparsi nelle giovani donne, specialmente in quelle che soffrono di disturbi mentali.

Tale patologia focale può verificarsi sulla pelle dei genitali, ma estremamente raramente. Quindi sulla mucosa si possono vedere macchie biancastre, a volte di colore perlaceo con un bordo viola. Questo può essere un segnale di mestruazioni irregolari o malfunzionamento delle ovaie.

La malattia è pericolosa per il suo lungo percorso e si estende a zone più estese del corpo. Con un atteggiamento indifferente verso la sclerodermia focale, il suo decorso può superare i 20 anni senza evidente disagio. Ma in questo caso l'atrofia delle ghiandole genitali o sebacee è a volte inevitabile, a causa della quale la circolazione sanguigna e la termoregolazione generale del corpo sono disturbate.

Malattie che possono essere confuse con lo scleroderma

Una persona, avendo valutato lo scleroderma in una foto, raramente può diagnosticare una malattia da sola, poiché può essere confusa con altre patologie simili:

  • psoriasi;
  • Malattia di Addison;
  • alcune forme di lebbra;
  • vitiligine;
  • tumori della pelle.

Solo un medico specialista può stabilire una diagnosi accurata, basata su una diagnosi specifica. Vale la pena notare che lo sclerodermia è difficile da determinare nella fase iniziale, perché l'aspetto delle placche è il posto dove sopportare un carattere noioso.

diagnostica

Un metodo di biopsia può essere utilizzato per rilevare lo scleroderma - una piccola area di tessuto cutaneo viene pizzicata con strumenti speciali ed esaminata al microscopio. Questo è il metodo più accurato di diagnosi, perché in questo caso la malattia può essere determinata al 100%.

Occasionalmente, il flusso sanguigno viene esaminato utilizzando un trasduttore ad ultrasuoni, che aiuta anche a determinare le lesioni vascolari. Ma la diagnostica di laboratorio è la più semplice e accessibile. Al fine di ottenere risultati da parte di un laboratorio, viene esaminato un riparo e viene realizzato anche un immunogramma.

In alcuni casi, possono testare la reazione di Wasserman, che sarà positiva in presenza di patologia, ma il meccanismo di questa reazione non può dare un risultato brillante.

trattamento

Ad oggi, ci sono diversi metodi di trattamento della sclerodermia focale, la cui essenza è di sopprimere la sintesi del collagene in eccesso. Come terapia, gli ormoni glucocorticoidi non sono più utilizzati, poiché possono avere un effetto indesiderato. L'unguento ormonale a volte prescritto.

L'essenza del trattamento è prevenire la sclerosi dei tessuti ed eliminare la fonte di lesioni cutanee. Inoltre, la patologia può scomparire se si regola l'immunità. Tra i metodi tradizionali di trattamento includono:

  • la nomina di fondi per migliorare la microcircolazione del sangue;
  • uso di antibiotici penicillina;
  • la nomina di farmaci vasodilatatori;
  • prendendo acido ascorbico e vitamine E, B e altri.

In alcuni casi, si può ottenere un effetto positivo ricorrendo alla medicina tradizionale:

  • impacco di cipolle, che viene applicato sulle zone interessate (composto da 50 g di kefir, 5 g di miele e cipolla media);
  • avvolgere sulla base di succo di aloe, che deve essere applicato per almeno 2 settimane;
  • l'uso del grasso di maiale per via topica durante il mese;
  • decotti di calendula, iperico, biancospino, motherwort e altri.

I metodi tradizionali possono essere usati come terapia adiuvante per il corso principale della terapia.

Conseguenze della malattia

Se sei indifferente allo scleroderma, ci possono essere alcune conseguenze:

  • rinite o faringite;
  • schemi vascolari sulla pelle;
  • La sindrome di Raynaud;
  • patologie trofiche;
  • iperpigmentazione della pelle;
  • congiuntivite avanzata;
  • cambiamenti di sclerodermia.

prevenzione

Per non esporre nuovamente il tuo corpo a varie malattie, devi seguire semplici regole di prevenzione:

  • indossare scarpe larghe;
  • vestirsi caldamente con il freddo;
  • non stare a lungo sotto il condizionatore d'aria;
  • utilizzare meno caffè, contribuendo al restringimento dei vasi periferici.

Inoltre, se la manifestazione di scleroderma è stata osservata in parenti stretti, allora la persona è doppiamente a rischio, quindi è semplicemente irrazionale ignorare le precauzioni. Inoltre, non dimenticare di seguire una dieta equilibrata, evitare tensioni nervose, eccessiva abbronzatura. Riposo completo e regime di giorno normalizzato è un impegno per proteggersi da varie forme di sclerodermia.

In presenza di sintomi caratteristici, è meglio contattare i medici in anticipo. Prendilo particolarmente sul serio se lo scleroderma colpisce la pelle di un bambino, poiché si sta sviluppando rapidamente sia nelle ragazze che nei ragazzi.

Come si manifesta la sclerodermia focale, quanto è pericoloso per la vita e la malattia è curabile?

Se traduciamo letteralmente il termine "scleroderma", allora si scopre che sotto questo nome si nasconde una malattia in cui la pelle viene sclerotizzata, cioè ispessita, perde la sua struttura originale, al suo interno terminano le terminazioni nervose.

Lo scleroderma focale è una patologia appartenente alla classe sistemica del tessuto connettivo (lupus eritematoso, sindrome di Sjogren e alcuni altri). A differenza dello sclerodermia sistemico, nel caso dello sviluppo di questo sottotipo, gli organi interni non sono praticamente influenzati. Inoltre, questa forma di patologia ha una migliore risposta al trattamento e può persino scomparire completamente.

L'essenza della patologia

Con lo scleroderma focale, soffre la "materia", dalla quale si costruiscono i telai di supporto di tutti gli organi, si formano legamenti, cartilagini, tendini, sacche articolari, "strati" intercellulari e "foche" grasse. Nonostante il fatto che il tessuto connettivo possa avere uno stato diverso (solido, fibroso o gel), il principio della sua struttura e le funzioni svolte sono approssimativamente uguali.

La pelle umana è anche parzialmente composta da tessuto connettivo. Il suo strato interno, il derma, ci consente di non bruciare dai raggi ultravioletti, di non ottenere sangue contaminato nell'inevitabile contatto dei microbi dall'aria, di non ricoprire di ulcere a contatto con sostanze aggressive. È il derma che determina la giovinezza o la vecchiaia della nostra pelle, rende possibile fare movimenti nelle articolazioni o mostrare le nostre emozioni sul viso, senza poi impegnarsi in un restauro duraturo della comparsa di pieghe e crepe.

Il derma è composto da:

  • cellule individuali, alcune delle quali sono responsabili della formazione di immunità locale, altre per la formazione in essa di fibrille e sostanza amorfa tra di loro;
  • fibre (fibrille) che forniscono alla pelle elasticità, tono;
  • navi;
  • terminazioni nervose.

Tra questi componenti c'è un "filler" gelatinoso, la sostanza amorfa precedentemente menzionata, che garantisce la capacità della pelle di riprendere immediatamente la sua posizione originale dopo il lavoro dei muscoli mimici o scheletrici.

Ci possono essere situazioni in cui le cellule immunitarie situate nel derma cominciano a percepire qualche altra parte di esso come una struttura aliena. Quindi iniziano a produrre anticorpi qui che attaccano le cellule di fibroblasti che sintetizzano le fibre del derma. E questo non accade dappertutto, ma in aree limitate.

Il risultato di un attacco immunitario è una maggiore produzione di fibroblasti di una delle fibre - il collagene. Apparendo in abbondanza, rende la pelle densa e ruvida. Egli "torce" anche i vasi all'interno delle aree del derma colpite, a causa delle quali quest'ultimo inizia a soffrire di carenza di ossigeno e sostanze nutritive. Questo è quello che è lo scleroderma focale.

Pericoli per la malattia

Esistente in un'area limitata della pelle ed essere prontamente diagnosticati e trattati, la patologia non è in pericolo di vita. Contribuisce solo alla formazione di un difetto estetico, che può essere eliminato con metodi dermatologici e cosmetologici. Ma quanto è pericoloso lo scleroderma focale, se non prestarci attenzione?

Questa patologia può:

  1. causare la comparsa di aree scure sulla superficie della pelle;
  2. provocare lo sviluppo di reti vascolari (teleangectasie);
  3. portare a sindrome di Raynaud cronica associata a ridotta microcircolazione locale. Si manifesta dal fatto che nel freddo una persona inizia a provare dolore alle dita delle mani e dei piedi; allo stesso tempo, la pelle di queste aree diventa bruscamente pallida. Quando si scalda, il dolore scompare, le dita diventano prima viola, quindi acquisiscono una tonalità viola;
  4. complicato dalla calcificazione, quando sotto la pelle compaiono piccoli "noduli" indolori che hanno una densità rocciosa. Questi sono depositi di sali di calcio;
  5. diffondere in aree estese della pelle. In questo caso, le fibre di collagene spremono il sudore e le ghiandole sebacee nel derma e questo porta a una violazione della termoregolazione del corpo;
  6. andare nella forma sistemica di scleroderma, causando danni agli organi interni: esofago, cuore, occhi e altri.

Pertanto, se ti trovi nei sintomi della patologia (saranno descritti di seguito), contatta un reumatologo per scoprire come viene trattato.

Chi è malato più spesso

Lo scleroderma, che ha solo manifestazioni focali, si trova più comunemente nelle femmine. Le ragazze ne soffrono tre volte più spesso dei ragazzi; la patologia può essere rilevata anche nei neonati, e dall'età di 40 donne compongono ¾ di tutti i pazienti con sclerodermia. Associato con l '"amore" dello scleroderma per il gentil sesso con il fatto che:

  • l'immunità cellulare (queste sono le cellule che loro stesse, non con l'aiuto di anticorpi, distruggono agenti stranieri) nelle donne è meno attiva;
  • l'unità di immunità umorale (causata dagli anticorpi) ha aumentato l'attività;
  • gli ormoni femminili hanno un effetto pronunciato sul lavoro dei vasi di microcircolazione nel derma della pelle.

Cause di malattia

La causa esatta della patologia è sconosciuta. L'ipotesi più moderna dice che lo sclerodermia focale si presenta come una somma:

  1. ingestione di agenti infettivi. Un ruolo significativo è attribuito al virus del morbillo, ai virus del gruppo herpetic (herpes simplex, citomegalovirus, virus Epstein-Barr), al virus della papillomatosi e anche al batteri-stafilococco. C'è un parere che lo scleroderma può verificarsi a causa di scarlattina, tonsillite, malattia di Lyme. Il DNA di Borrelia Burgdorfery, che causa la malattia di Lyme, oi suoi anticorpi, sono osservati in esami del sangue della maggior parte dei pazienti con sclerodermia focale;
  2. fattori genetici. Questo è un portatore di alcuni recettori sui linfociti delle cellule immunitarie, che contribuiscono al decorso cronico delle infezioni di cui sopra;
  3. disturbi endocrini o condizioni fisiologiche in cui i cambiamenti ormonali (aborto, gravidanza, menopausa) cambiano drasticamente;
  4. fattori esterni che più spesso innescano lo scleroderma "dormiente" o esacerbano una malattia precedentemente nascosta. Questi sono: stress, ipotermia o surriscaldamento, eccesso di raggi ultravioletti, trasfusioni di sangue, lesioni (in particolare craniocerebrale).

Si ritiene inoltre che il fattore scatenante per la comparsa di sclerodermia sia un tumore presente nel corpo.

Anche l'opinione degli scienziati domestici capeggiati da Bolotnaya LA, che ha studiato i cambiamenti nelle cellule della pelle che compaiono durante lo scleroderma focale, è importante. Credono che una diminuzione del contenuto di magnesio nel sangue possa innescare lo sviluppo di questa patologia, a causa della quale il calcio si accumula nei globuli rossi e il lavoro di un gruppo di enzimi viene interrotto.

Scopri di più sulla malattia nell'articolo "Cos'è lo scleroderma".

Chi è a rischio

Le donne di 20-50 anni sono maggiormente a rischio di sviluppare lo scleroderma focale, ma anche gli uomini sono a rischio:

  • neri;
  • quelli che hanno già altre malattie sistemiche del tessuto connettivo;
  • i cui parenti soffrivano di una delle patologie sistemiche del tessuto connettivo (lupus eritematoso, artrite reumatoide, dermatomiosite);
  • dipendenti di mercati aperti e persone che vendono merci dai vassoi di strada in inverno;
  • costruttori;
  • persone che sono spesso costrette a prendere prodotti refrigerati dai congelatori;
  • coloro che proteggono i magazzini di alimenti, così come i rappresentanti di altre professioni che spesso devono sottoporsi a supercool o esporre le loro mani a miscele chimiche.

classificazione

Lo scleroderma focale può essere:

1. Placca (discoidale). Ha una sua divisione in:

  • superficiale;
  • profondo (annodato);
  • induratum-atrofica;
  • bolloso (un toro è una grande bolla piena di liquido);
  • generalizzato (in tutto il corpo).
  • come "colpo di sciabola";
  • listiforme;
  • zosteriforme (simile a vescicole con herpes zoster o varicella).

3. Malattia dei punti bianchi.

4. Idiopatia, Pasini-Pierini, atrofia cutanea.

Come si manifesta la malattia

I primi sintomi di sclerodermia focale compaiono dopo che la sindrome di Raynaud esiste da diversi anni. Anticipare anche i sintomi specifici della sclerodermia possono desquamazione della pelle dei palmi e dei piedi, la comparsa di vene varicose nelle aree delle guance (se una lesione si verificherà sul viso).

Il primo sintomo di scleroderma focale è la comparsa di una lesione:

  • un po 'come un anello;
  • piccole dimensioni;
  • colorazione rosso porpora.

Inoltre, tale messa a fuoco cambia e diventa giallo-bianco, splendente, più fresco al tatto. Una "corolla" attorno al perimetro rimane ancora, ma i capelli cominciano a cadere e le linee caratteristiche della pelle scompaiono (questo significa che i capillari funzionano già male). La superficie della pelle interessata non può essere piegata; non sudore e non viene coperto dalle ghiandole sebacee secrete, anche se la pelle è grassa.

A poco a poco, l'anello viola scompare, l'area biancastra viene premuta, sotto la pelle sana. In questa fase, non è teso, ma morbido, flessibile al tatto.

Il secondo tipo principale di patologia è lo scleroderma lineare. Si verifica più spesso nei bambini e nelle giovani donne. La differenza tra sclerodermia lineare e placca può essere vista ad occhio nudo. Questo è:

  • una striscia di pelle bianca giallastra;
  • in forma simile a una striscia di colpire una sciabola;
  • si trova più spesso sul corpo e sul viso;
  • può causare atrofia (diradamento, scottature, perdita di capelli) su metà della faccia. La metà sinistra e destra della faccia potrebbero essere interessate. La pelle della metà interessata diventa bluastra o giallastra, inizialmente ispessita, quindi atrofizzata, con il tessuto sottocutaneo e anche i muscoli atrofizzati. L'espressione facciale sulla zona interessata diventa inaccessibile, può sembrare che la pelle sia "appesa" alle ossa del cranio;
  • può verificarsi sulle labbra genitali, dove appare come lesioni di forma irregolare biancastro-perlescente circondate da un bordo bluastro.

Lesioni facciali in sclerodermia lineare

La malattia di Pazini-Pierini è alcune macchie viola-lilla di circa 10 cm di diametro o più. I loro contorni sono sbagliati e spesso si trovano sul retro.

La transizione da una forma focale di scleroderma ad una sistemica può essere sospettata dai seguenti criteri:

  1. una persona si è ammalata, o prima di 20 anni, o dopo 50;
  2. c'è o una forma lineare di patologia, o ci sono molte placche;
  3. i fuochi dello scleroderma sono sul viso o nelle articolazioni delle gambe e delle braccia;
  4. nell'analisi del sangue per un immunogramma, l'immunità cellulare è compromessa, la composizione delle immunoglobuline e gli anticorpi ai linfociti viene modificata.

diagnostica

Quando sclerodermia focale nel sangue, anticorpi contro nuclei cellulari, enzimi topoisomerasi I e RNA polimerasi I e II, vengono rilevati centromeri (parti di cromosomi in cui la divisione si verificherà durante la fissione nucleare). Ma la diagnosi non si basa su questi anticorpi o sulla presenza di anticorpi Scl70 nel sangue. È stabilito da un'immagine specifica, che viene vista al microscopio da un istologo quando studia l'area della pelle "malata", prelevata con una biopsia.

trattamento

In primo luogo, rispondiamo alla domanda se lo scleroderma focale è curabile, in caso affermativo. Prima che si verifichi un'atrofia cutanea su una vasta area, la malattia può essere interrotta da diversi cicli di farmaci per uso locale e sistemico.

Il trattamento dello scleroderma focale inizia con i seguenti farmaci sistemici:

  1. Antibiotici del gruppo delle penicilline. Devono bere i primi 3 corsi.
  2. Iniezioni di farmaci che migliorano il lavoro dei vasi sanguigni. Prima di tutto, questi sono agenti a base di acido nicotinico, dilatano i capillari, riducono la loro trombicità e la formazione di grandi placche di colesterolo in grandi vasi. I secondi sono farmaci che prevengono l'intasamento dei capillari con piastrine: Trental.
  3. Correnti di calcio bloccanti (Corinfar, Cinnarizin). Questi farmaci rilassano la muscolatura liscia dei vasi sanguigni, migliorano la penetrazione delle sostanze necessarie dai vasi sanguigni nelle cellule della pelle, dei muscoli e del cuore.

Inoltre, con sclerodermia focale lineare, viene utilizzato un trattamento unguento locale. Si raccomanda di non applicare uno, ma diversi prodotti locali con direzioni diverse, in diversi momenti della giornata. Quindi, sono richiesti nell'applicazione:

  • Solcoseryl o Actovegin - farmaci che migliorano l'utilizzo dell'ossigeno da parte delle cellule della pelle, il che porta alla normalizzazione della sua struttura;
  • eparina, riducendo i coaguli di sangue nei vasi;
  • crema Egallohit. Si tratta di un farmaco a base di tè verde, che, utilizzando le catechine in esso contenute, innescherà la formazione di nuove navi nella fase iniziale della malattia e alla fine sopprimerà questo processo. Inoltre previene la formazione di una maggiore quantità di collagene, ha effetti anti-infiammatori e antiossidanti;
  • Troxevasin-gel, rafforza i vasi sanguigni;
  • Il butadion è un farmaco anti-infiammatorio.

L'effetto è fornito da metodi fisioterapici (fonoforesi con preparati lidaza, applicazioni di paraffina, bagni di radon e fango), massaggio, ossigenazione iperbarica, plasmaferesi, autoemoterapia.

Metodi popolari

Il trattamento con i rimedi popolari può integrare il trattamento dello scleroderma. Questo è:

  • un impacco con succo di aloe applicato su una garza;
  • un impacco ottenuto da assenzio secco mescolato con gelatina di petrolio o succo di assenzio mescolato 1: 5 con grasso di maiale;
  • Unguento di dragoncello misto 1: 5 con olio per interni. Il grasso deve essere sciolto a bagnomaria e, insieme al dragoncello, viene cotto in forno per circa 6 ore;
  • preso all'interno, 100 ml al giorno decotti di erbe di Hypericum, motherwort, calendula, biancospino, trifoglio rosso.

Lo scleroderma focale è in pericolo di vita?

Lo scleroderma focale è una malattia in cui il derma è coinvolto nel processo patologico - una parte della pelle che si trova sotto l'epidermide - e in rari casi in altre aree del tessuto connettivo.

A differenza dello scleroderma sistemico, le specie focali non influenzano gli organi interni e fluiscono più facilmente.

Le persone che si trovano di fronte a questa patologia, è importante sapere di cosa si tratta, perché si sviluppa, come trattare e cosa è pericoloso.

Cos'è?

Lo scleroderma focale colpisce il tessuto, che è parte di un enorme numero di strutture e organi - connettivo.

Questo tipo di tessuto non è responsabile del lavoro degli organi, ma svolge una serie di altre importanti funzioni:

  • protezione;
  • Trofico (supporta i processi metabolici nei tessuti);
  • Il riferimento

La pelle umana comprende anche il tessuto connettivo - il derma, che protegge il corpo da microrganismi patogeni, esposizione ai raggi ultravioletti e sostanze tossiche.

Inoltre, questo strato cutaneo cambia nel processo di invecchiamento, mantiene l'elasticità e si adatta ai cambiamenti facciali e ai movimenti fisici. È lei e colpisce lo scleroderma focale, che appartiene alle malattie autoimmuni.

Elementi del sistema immunitario nelle malattie autoimmuni iniziano ad attaccare le cellule sane, causando danni. Lo scleroderma focale colpisce i fibroblasti che producono strutture tissutali extracellulari che sono alla base del tessuto connettivo.

Sotto l'influenza degli anticorpi, i fibroblasti iniziano a produrre una quantità eccessiva di fibre di collagene. Si accumulano nella pelle, impediscono il flusso sanguigno e nel tempo la pelle diventa grossa, diventa vulnerabile e non svolge le proprie funzioni.

Se vai in ospedale in tempo, puoi curare completamente lo scleroderma

Sclerodermia sistemica e focale di comunicazione

La medicina non ha prove chiare di come le specie localizzate e sistemiche siano correlate.

Ci sono due opinioni su questo:

  • L'affermazione che il meccanismo della loro formazione è lo stesso, supportato da prove sulla presenza di alterazioni patologiche caratteristiche di entrambi i tipi nei processi metabolici. Anche casi registrati in cui lo scleroderma locale si è trasformato in sistemico.
  • L'opinione opposta: che queste malattie non sono direttamente correlate, dal momento che il loro corso, i sintomi e le complicanze differiscono.

Nel 60% dei casi, una lesione locale viene osservata simultaneamente con una sistemica ed è difficile distinguerle.

Ci sono una serie di fattori che indicano la trasformazione di sclerodermia focale nel vasto:

  • I primi segni della malattia compaiono dopo i cinquanta o fino a venti anni;
  • Allo stesso tempo, ci sono due tipi di patologia: sclerodermia a placche lineare e diffusa;
  • Le lesioni sono localizzate nell'area delle articolazioni (gomiti, ginocchia);
  • Un esame del sangue mostra la presenza di alterazioni patologiche nella struttura degli anticorpi, l'immunità cellulare e la presenza di autoanticorpi nei linfociti T.

Codice ICD-10

Questa malattia è nella sezione "Malattie della pelle", i codici sono L94.0 (variante lineare) e L94.1 (altri tipi di malattia).

Il pericolo di scleroderma focale per tutta la vita

Lo scleroderma locale non è in pericolo di vita se le lesioni sono piccole e non molto diffuse. Se trovi i primi segni della malattia, dovresti consultare un medico: se la malattia viene rilevata in tempo e la diffusione della lesione viene interrotta con la terapia farmacologica, è altamente probabile che possa curarla.

Se non trattato, lo scleroderma causa le seguenti modifiche:

Aree scure sulla pelle

Teleangiectasia (vene del ragno). In questa patologia, i piccoli vasi della pelle si allargano, e griglie e stelle rossastre appaiono sul viso e sulle gambe.

La malattia di Raynaud, in cui la circolazione del sangue è disturbata nei piccoli vasi. A contatto con il freddo, il dolore si manifesta nelle dita degli arti inferiori e superiori, la pelle si illumina considerevolmente, e in calore viene ripristinato il flusso sanguigno.

Mentre la malattia progredisce, la malattia di Raynaud diventa complicata: le dita si gonfiano, diventano bluastre e appaiono ulcere su di esse. Inoltre, a causa della proliferazione del collagene, la flessione delle dita diventerà difficile.

Calcificazione. Sotto la pelle sono formati sigilli costituiti da sali di calcio.

La malattia catturerà ampie aree della pelle e la pelle non sarà in grado di funzionare pienamente: il collagene impedirà l'attività delle ghiandole della secrezione cutanea (sebacea, sudore) e il meccanismo di termoregolazione sarà rotto.

Gradualmente, i tendini, i sistemi ossei e muscolari saranno coinvolti nel processo patologico, l'atrofia si svilupperà: le ossa diventeranno più sottili, i muscoli perderanno volume, diventeranno duri e anelastici.

Il movimento è difficile, porta alla disabilità.

Una varietà focale si trasforma in una sistemica: una malattia pericolosa in cui gli organi interni sono coinvolti nel processo patologico. La pelle è ispessita, questo è particolarmente evidente sul viso: le espressioni facciali scompaiono, l'apertura della bocca è difficile.

Con lo scleroderma sistemico, si formano pustole sulle dita, si sviluppa l'osteolisi: una malattia in cui alcune falangi nelle dita sono completamente distrutte.

Quando il tessuto connettivo cresce in modo significativo negli organi interni, si sviluppano varie malattie: un aneurisma cardiaco, ischemia grave, anche danni necrotici agli organi interni a causa della mancanza di ossigeno e sostanze nutritive.

Più il cuore è coinvolto, prima si verificherà la morte.

Dipende anche dalla natura e dalla varietà del fatto che questa malattia sia in pericolo di vita. Alcuni tipi di sclerodermia focale sono più nitidi e più veloci di altri.

motivi

Le cause esatte dello sviluppo di sclerodermia focale non sono state identificate. Studi moderni affermano che la malattia si sviluppa quando vengono combinati diversi fattori:

L'infezione. Alcuni patogeni attivano la malattia, tra cui il virus Epstein-Barr, il morbillo, l'herpes, l'infezione da CMV (un virus della sottofamiglia dell'herpesvirus), il virus del papilloma e alcune infezioni da stafilococco.

Si presume che l'angina trasferita, la scarlattina e la borreliosi trasmessa dalle zecche possano influenzare lo sviluppo di sclerodermia focale, dal momento che le immunoglobuline a queste malattie vengono rilevate in pazienti con sclerodermia.

Fattori ereditari Lo scleroderma focale è ereditato: un genitore con recettori linfocitari alterati trasmette questa caratteristica, che aumenta il rischio di sviluppare lo scleroderma, al bambino.

Cambiamenti nell'equilibrio ormonale dovuti a disturbi del funzionamento delle ghiandole endocrine o sotto l'influenza di altri fattori (gravidanza, menopausa, aborto).

Fattori che influenzano l'insorgenza dei primi segni di malattia o esacerbano il suo corso latente: situazioni stressanti, eccessiva esposizione al sole o in un lettino abbronzante, ipotermia o surriscaldamento, trasfusioni di sangue (trasfusioni di sangue), lesioni traumatiche, tumori maligni o benigni.

C'è una teoria sulla connessione della carenza di magnesio con lo sviluppo della malattia. Con la carenza di magnesio, le membrane cellulari diventano vulnerabili e il calcio, che è in grado di innescare cambiamenti patologici nei fibroblasti, inizia ad accumularsi in eccesso.

Gruppi di rischio

Il tipo focale di scleroderma si sviluppa spesso nelle donne, e questo è dovuto alle caratteristiche individuali del corpo:

  • L'attività di immunità cellulare nelle donne è meno pronunciata;
  • Le immunoglobuline, al contrario, sono prodotte più attivamente;
  • L'effetto degli ormoni sessuali sulla circolazione del sangue nella pelle è superiore a quello degli uomini.

Anche a rischio includono:

  • Rappresentanti della razza negroide;
  • Persone che soffrono di altri tipi di malattie autoimmuni;
  • costruttori;
  • Coloro che hanno parenti stretti con malattie autoimmuni;
  • Venditori che lavorano in mercati aperti in inverno;
  • Persone che interagiscono regolarmente con refrigeratori e congelatori;
  • Guardie per la conservazione degli alimenti;
  • Persone a contatto con sostanze chimiche;
  • Coloro che sono regolarmente esposti al freddo.

Classificazione di scleroderma focale

C'è una classificazione della patologia, che è stata sviluppata da Dovzhansky S.I., è più spesso usato in medicina:

  • Malattia dei punti bianchi, chiamata anche scleroderma guttato.
  • Lineare. Ha tre varietà: "colpisci con una sciabola", zosteriforme e tipo striscia.
  • Morbo di Pazini-Pierini (atrofia superficiale della pelle a macchie larghe con iperpigmentazione)
  • Macchia di leopardo. Ci sono i seguenti tipi: profondo, superficiale, indurativno-atrofico, bolloso, nodulare, generalizzato.
  • Sindrome di Parry-Romberg.

I sintomi di diverse forme focali

I primi sintomi si verificano quando la produzione di collagene diventa eccessiva e si sviluppa la circolazione alterata, e dipende dal tipo di sclerodermia.

Lo scleroderma a placche è il tipo di patologia più frequentemente diagnosticato, che di solito si presenta alleviato e non comporta un aumento dei rischi per la vita.

È caratterizzato dallo sviluppo graduale:

  1. Inizialmente, appare una macchia, che ha un colore viola-porpora. La dimensione e il numero di fuochi possono essere diversi.
  2. Più tardi, una placca giallo pallido si forma al centro del punto. La macchia primaria non scompare, quindi la placca è bordata con un bordo rosa-porpora. Se aumenta, questo indica una maggiore attività del processo patologico. Nella zona della placca i capelli cadono, non ci sono segni di sudore e ghiandole sebacee.
  3. La targa dello stage dura un periodo di tempo indefinito, fino a diversi anni. Successivamente, si verifica un'atrofia: la pelle del sito si assottiglia e affonda verso l'interno a causa dell'atrofia dei tessuti che si trovano sotto.

Quando lo scleroderma lineare sulla pelle forma le aree interessate della forma a bandolo. Localizzato principalmente nell'area della fronte, su braccia e gambe. Distribuito nei bambini. Le fasi di sviluppo di questo tipo di scleroderma sono le stesse della forma irregolare.

La malattia delle macchie bianche si manifesta con una varietà di placca, caratterizzata dall'apparizione di piccole macchie (inferiori a 2 cm di diametro) che vengono posizionate casualmente sul corpo, possono essere raggruppate o non raggruppate. Prevalentemente colpiscono la pelle del collo, nelle donne possono essere localizzati nell'area genitale.

Pasini-Pierini atrophoderma (foto sotto) è più spesso diagnosticato in donne sotto i 30 anni di età. In questa patologia, sulla pelle della schiena appaiono macchie bluastre che non si condensano per molto tempo e affondano un po '.

Ha diverse differenze dalla varietà di placca:

  • Non localizzato per affrontare, gambe e braccia;
  • Non incline alla regressione.

Questa patologia tende a progredire lentamente per molto tempo.

La sindrome di Parry-Romberg colpisce metà del viso e ha le seguenti caratteristiche:

  • Colpisce non solo la pelle, ma anche l'ipoderma (tessuto adiposo);
  • In rari casi, la malattia copre i muscoli e le ossa;
  • I primi segni compaiono durante l'infanzia;
  • La malattia passa attraverso tre fasi: prima appaiono i fuochi, dopo che diventano più densi, e pochi anni dopo inizia lo stadio di atrofia;
  • Se la patologia si è sviluppata nella prima infanzia, c'è la possibilità che anche le ossa ne risentano.

Una persona con questo tipo di scleroderma perde simmetria, la metà interessata sembra irregolare.

diagnostica

Le manifestazioni iniziali di sclerodermia focale sono simili a una serie di altre malattie della pelle con le quali deve essere differenziata.

Tra questi ci sono:

  • vitiligine;
  • La malattia di Schulman;
  • Specie di lebbra indifferenziata;
  • Kraouros vulva;
  • psoriasi;
  • Fascite eosinofila;
  • Carcinoma a cellule basali di tipo morfoide;
  • Alcuni tipi di nevi.

Inoltre, la diagnosi di sclerodermia focale comprende:

  • Prendendo un pezzo di pelle per la ricerca (biopsia);
  • Esami del sangue biochimici e generali;
  • Reazione di Wasserman;
  • Immunogramma.

Galleria fotografica: malattie della pelle

Quale dottore contattare?

La diagnosi di sclerodermia ha coinvolto un dermatologo, ha anche bisogno di un consiglio reumatologo.

La biopsia rende possibile differenziare la malattia e determinare la forma. Dopo il test, il medico curante determinerà come trattare la focale di scleroderma, a seconda dei sintomi e del tipo.

trattamento

Il trattamento dello scleroderma focale dura almeno sei mesi utilizzando una serie di farmaci selezionati individualmente, che comprende:

  • Antibiotici a base di penicillina in combinazione con antistaminici.
  • Farmaci vasodilatatori che hanno un effetto positivo sulla circolazione del sangue (Complamin, Trental).
  • Enzimi che migliorano la permeabilità tissutale. Lidaza con sclerodermia mostra alta efficacia. Vengono anche usati altri farmaci (Karipazim, Chymotrypsin).
  • Bloccanti dei canali del calcio Ridurre l'attività dei fibroblasti e ripristinare il flusso sanguigno (Corinfar, magnesio).
  • Medicinali che bloccano il processo atrofico (Retinolo, Actovegin).

Se la malattia si è diffusa leggermente, il trattamento viene effettuato utilizzando la fisioterapia:

  • Sonoforesi usando Lidaza;
  • Elettroforesi farmacologica con farmaci che bloccano i canali del calcio;
  • Terapia laser;
  • Terapia magnetica;
  • Ossigenazione iperbarica

Lo scleroderma focale è completamente curabile se il trattamento viene avviato in tempo.

prospettiva

La prognosi dello scleroderma focale è favorevole se l'intero ciclo di trattamento è stato completato e le raccomandazioni mediche sono rigorosamente seguite. Inoltre, molto dipende dalla forma e dal grado di abbandono della malattia: prognosi con patologia diffusa, rilevata tardi, sfavorevole - vi è il rischio di trasformazione di una varietà locale in un sistema.

Le forme leggere di sclerodermia si verificano facilmente e sono complicate solo se non trattate, pertanto, con i primi sintomi della malattia, è necessario consultare un dermatologo e sottoporsi a diagnosi.

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