Perché appare e come trattare l'orticaria dei pigmenti

Orticaria pigmentata, o mastocitosi, è una malattia in cui i mastociti si accumulano e si dividono in vari tessuti del corpo, compresa la pelle. Questa patologia è rara. Il problema affrontato dai rappresentanti di entrambi i sessi. I sintomi possono manifestarsi a qualsiasi età, ma i bambini sono più suscettibili alla malattia. La sua manifestazione principale è macchie di pigmento che causano disagio ai loro proprietari. I pazienti presentano incertezza dovuta all'aspetto, sentono prurito in aree problematiche che possono occupare vaste aree del corpo.

motivi

Perché appare la mastocitosi cutanea? Attualmente, nella scienza medica non esiste un'unica teoria che spieghi l'insorgenza della patologia. Alcuni scienziati credono che la causa principale della predisposizione genetica. Altri insistono su una natura infettiva, notando che l'insorgenza della malattia è associata con l'intossicazione del corpo o la presenza di infiammazione.

Nella maggior parte dei casi clinici, l'eziologia dell'orticaria del pigmento non è stabilita. Lo sviluppo della malattia contribuisce a determinate situazioni:

  • farmaci, anche senza prescrizione medica e controllo medico;
  • stress, disagio psicologico;
  • mangiare cibi esotici o nocivi - grassi, affumicati, fritti, con molti conservanti e calorie;
  • grandi quantità di alcol;
  • vivere in aree con ecologia sfavorevole;
  • Trasferirsi in una nuova zona climatica.

Sintomi di patologia

La mastocitosi negli adulti e nei bambini ha alcune caratteristiche nella manifestazione. Comune a tutti i gruppi di età di pazienti sono i sintomi:

  • improvviso sviluppo della patologia;
  • aumento dei mastociti e degli istiociti;
  • eruzione cutanea.

Nella foto sotto puoi vedere come appare l'eruzione quando la malattia è esacerbata

Segni nei bambini

L'insorgenza dell'orticaria da pigmento nei bambini è associata a un forte prurito. Il bambino si lamenta di avere un certo posto sul corpo. Quindi, macchie rosse-rosa appaiono gradualmente nell'area del problema. Dopo qualche tempo, subiscono cambiamenti, assumono la forma di bolle piene di liquido insanguinato o trasparente.

Se la vescica formata presenta attrito, un cambiamento di temperatura (bagno caldo, esposizione al sole), il suo aspetto cambia, arrossamento e prurito aumentano. Le bolle possono scoppiare, un liquido appare da loro - essudato.

A volte, dopo un tale processo, non rimangono tracce sulla superficie della pelle, ma nella maggior parte dei casi c'è una formazione di macchie di pigmento visibili che diventano marroni o marroni. Ci sono situazioni in cui i bambini con mastocitosi sviluppano noduli rossi.

La pelle dei bambini nel punto di comparsa della pigmentazione cambia la sua struttura. Diventa più spesso, grossolano, acquista una tinta giallastra. Se le bolle di mastocitosi infettano le aree esposte allo sfregamento con i vestiti durante il movimento, i tessuti sono feriti, si formano fessure e ulcere. Subiscono processi infiammatori, rendono la vita difficile al bambino, rendendo i movimenti ordinari molto dolorosi.
Nella maggior parte dei casi clinici, l'eruzione cutanea appare sul corpo, diffusa agli arti. Alcuni piccoli pazienti sono coperti da vescicole di tutto il corpo.
La mastocitosi infantile tende a svilupparsi in un tipo benigno. In questo caso, l'eruzione non scompare, dopo pochi mesi può essere trasformato in forma di papule. Il processo è accompagnato da un significativo gonfiore dei tessuti interessati.

Segni negli adulti

Le manifestazioni della malattia negli adulti hanno alcune peculiarità. Il primo sintomo è l'apparizione di macchie rotonde sulla pelle (spesso non più di 5 mm di diametro), che hanno l'aspetto di un'eruzione o di papule. Il colore di tali lesioni è molto brillante, ad esso viene applicato il termine "iperemico". L'area interessata ha confini marcati.

La dimensione dell'eruzione durante la mastocitosi negli adulti di solito non è significativa. La particolarità è una struttura liscia, in cui le bolle non salgono sopra la superficie del tegumento.

Gli articoli sfusi sono di colore grigio chiaro, rosa chiaro o marrone. Con l'ulteriore sviluppo del processo, le macchie possono cambiare la struttura, diventando più pronunciate nella forma e nel colore. Le placche possono migrare dal tronco alle braccia, alle gambe, al viso, al collo e agli organi interni.

terapia

Prima di iniziare il trattamento dei pazienti con orticaria pigmentaria di qualsiasi età è necessario sottoporsi a diversi tipi di studi diagnostici. Il medico esegue un'ispezione visiva della cute interessata, attira l'attenzione sulle caratteristiche e le condizioni dell'eruzione cutanea - la posizione, la loro area, il numero di lesioni, la densità e la struttura delle bolle, la presenza di macchie di pigmento. Il paziente è stato prescritto:

  • esami clinici delle urine e del sangue;
  • secondo le indicazioni - esame ecografico degli organi interni;
  • tomografia del tessuto osseo.

Il compito principale nel trattamento dell'orticaria dei pigmenti è la riduzione e la completa eliminazione dei sintomi. Per raggiungere l'obiettivo usano farmaci, applicano ricette di medicina tradizionale, correggono il cibo.

farmaci

Il trattamento della mastocitosi richiede un approccio integrato. La terapia sintomatica prevede l'uso simultaneo di farmaci di diversi gruppi farmacologici:

  • antistaminici (Fexadine, Fexofast, Levocetirizin-Teva);
  • farmaci anti-serotonina (Prozac, Fluoxetina);
  • preparazioni antibradikininovye (Parmidin, Troxevasin);
  • glucocorticoidi (Prednisolone, Idrocortisone).

Il risultato della terapia farmacologica sono:

  • riduzione del prurito e del gonfiore nelle aree problematiche;
  • riduzione del numero di mastociti (fino alla loro completa scomparsa).

La medicina offre nuovi modi per combattere la malattia: la nomina di un inibitore della tirosin-chinasi, l'uso congiunto di interferone alfa e steroidi sistemici per il trattamento della mastocitosi sistemica.

Corretta alimentazione

Per essere trattati in modo efficace, il paziente deve rivedere la propria dieta:

  • completa esclusione dal menu di qualsiasi pesce;
  • divieto di introduzione di spezie e additivi piccanti;
  • rifiuto di bevande alcoliche;
  • non provare cibi non familiari, specialmente frutta esotica, verdura, bacche;
  • fare attenzione a mangiare in luoghi pubblici, dare la preferenza ai cibi fatti in casa, preparati secondo le raccomandazioni del medico.

Medicina popolare

I rimedi popolari aiutano ad eliminare i sintomi spiacevoli (grave prurito cutaneo, grave pigmentazione e irritazione) e contribuiscono alla normalizzazione dello stato psico-emotivo del paziente.

  1. I sintomi dell'orticaria pigmentaria possono essere ridotti utilizzando le compresse. Come materia prima per l'infusione, puoi scegliere l'edera e la corteccia di quercia. Prenderà un cucchiaio da dessert di ciascuno dei componenti, che viene versato con un litro di acqua bollente e insistono per 2 ore. Un tampone di cotone imbevuto di infusione viene applicato alle eruzioni cutanee e lasciato per 20 minuti.
  2. Come base per un impacco puoi usare patate fresche grattugiate. È posto in una garza, quindi applicato sulla pelle per 30-60 minuti.
  3. Le proprietà fortificanti hanno infusi alle erbe. L'ortica è spesso usata come base. Per preparare i mezzi, un cucchiaio di foglie secche viene versato con un bicchiere di acqua bollente, lasciato in infusione per un'ora, filtrato. Per mezzo bicchiere di medicina, puoi bere 3-4 volte al giorno.
  4. I bagni curativi con decotti a base di erbe hanno un buon effetto sulla pelle. I medici raccomandano la serie, salvia, camomilla, celidonia, valeriana, che possono essere combinati o utilizzare solo un componente. Per litro di acqua bollente saranno necessari 5 cucchiai di erbe. Le erbe bollono per 10-12 minuti, filtrano dopo il raffreddamento e aggiungono il decotto al bagno. La durata della procedura non supera i 15 minuti.
  5. I pazienti sono raccomandati succo di sedano fresco. Il giorno, puoi bere 1-1,5 bicchieri di denaro, dividendolo in 3 dosi.

L'uso di qualsiasi rimedio popolare deve essere coordinato con un dermatologo.

Orticaria dei pigmenti (mastocitosi): cause, sintomi e trattamento

L'orticaria pigmentata è una delle forme più comuni di una malattia sistemica così rara come la mastocitosi e il suo nome è solo in consonanza con l'orticaria comune. Nel 75% dei casi, questa patologia è osservata nei bambini (per lo più più giovani), ma può anche svilupparsi negli uomini e nelle donne adulti.

Per la prima volta questa malattia, accompagnata da una violazione della pigmentazione e lasciando macchie brune sul corpo del paziente, fu descritta come "orticaria cronica" nel 1869 e nel 1953 la malattia fu chiamata "mastocitosi". Nel 90% dei casi questa malattia è accompagnata da orticaria pigmentaria e può presentarsi sotto forma di forme cutanee, sistemiche o maligne (leucemia adiposa). La mastocitosi è causata dall'accumulo nei tessuti di un eccesso di mastociti (forme speciali di globuli bianchi), che durante la sua distruzione rilasciano istamina e altri mediatori infiammatori. Come risultato del loro ingresso nei tessuti (ad esempio, nella pelle) si sviluppa una reazione infiammatoria, che si manifesta con eruzioni cutanee caratteristiche.

In questo articolo, vi faremo conoscere le cause, i tipi, i sintomi, i metodi di diagnosi, il trattamento e la prognosi della forma cutanea della mastocitosi - orticaria del pigmento. Questa conoscenza sarà utile per te, e sarai in grado di sospettare il suo sviluppo nel tempo e cercare un aiuto qualificato.

motivi

Le cause di questa malattia non sono ben comprese. Ci sono diverse ipotesi. Alcuni esperti sono inclini a credere che i fattori ereditari possano essere una possibile causa della comparsa di orticaria da pigmento. Ciò è spiegato dal fatto che la malattia si sviluppa spesso in persone con una relazione stretta.

Altri scienziati suggeriscono che la malattia sia provocata da processi infiammatori causati da malattie infettive o effetti tossici. Tuttavia, molti casi di orticaria pigmentaria si sviluppano sullo sfondo di ragioni inspiegabili, ed è per questo che non vi è consenso sui prerequisiti per il verificarsi di questa malattia.

La mastocitosi può derivare sia da risposte immuni che non immuni. Il suo sviluppo è provocato dall'eccessivo accumulo di mastociti in vari tessuti, compresa la pelle. Quando vengono distrutti, che possono essere causati da vari fattori, l'istamina, l'eparina e altre sostanze bioattive entrano nei tessuti. Interessano attivamente i tessuti, aumentano la permeabilità vascolare, causano gonfiore dei tessuti e dilatazione dei capillari. Di conseguenza, il rilascio e l'azione di questi mediatori dell'infiammazione porta a cambiamenti visibili della pelle e un possibile abbassamento della pressione sanguigna, lo sviluppo di tachicardia parossistica, un aumento della temperatura, un aumento della secrezione di succo gastrico e la comparsa di prurito.

Nelle forme non immunitarie di mastocitosi, il rilascio di istamina e altri mediatori infiammatori può essere causato dai seguenti fattori:

  • effetti di temperatura (freddi o caldi);
  • attrito;
  • compressione;
  • luce solare diretta;
  • cambiamento climatico;
  • situazioni stressanti;
  • composti tossici;
  • farmaci;
  • un po 'di cibo

Il colore peculiare della pelle con orticaria del pigmento è dovuto ad un aumento del numero di melanociti nella pelle e alla deposizione di melanina in eccesso negli strati inferiori dell'epidermide. Gli scienziati suggeriscono che tali disturbi sono causati da complesse interazioni tra mastociti e melanociti.

Forme di orticaria pigmentata

La mastocitosi cutanea (orticaria del pigmento) può svilupparsi in pazienti di diverse fasce di età. I dermatologi distinguono due di queste forme di questa malattia:

  • mastocitosi infantile: la patologia inizia il suo sviluppo nei primi due anni di vita del bambino e non è mai accompagnata da danni agli organi interni, nella maggior parte dei casi tutti i sintomi scompaiono completamente e per sempre prima o durante la pubertà;
  • mastocitosi cutanea negli adolescenti e negli adulti: la patologia si sviluppa negli adulti o nei bambini più grandi ed è accompagnata non solo dai sintomi della pelle, ma anche da danni agli organi interni (a differenza della mastocitosi sistemica, tali lesioni non progrediscono), in alcuni casi questa forma dell'orticaria del pigmento va in forma sistemica mastocitosi.

L'orticaria del pigmento è classificata in tali forme:

  • forma di mastocitoma - un singolo tumore appare sulla pelle del paziente;
  • forma generalizzata - compaiono più eruzioni cutanee.

La più comune è la forma generalizzata dell'orticaria del pigmento.

sintomi

L'orticaria pigmentaria si sviluppa all'improvviso e la gravità dei sintomi dipende dall'età del paziente, dalla forma della malattia e dai tipi di eruzioni cutanee. Circa la metà dei pazienti lamenta solo cambiamenti della pelle.

Mastocitosi cutanea nei bambini

Un bambino malato sviluppa un forte prurito e le macchie rosso-rosa si formano gradualmente nei punti in cui si verifica, che alla fine si trasformano in vesciche rosso-rosee con contenuti trasparenti o sanguinolenti. Sono gonfi e sono accompagnati da una componente essudativa pronunciata. Quando si sfrega con un dito, una spatola o una puntura, il fenomeno Darya-Unna (o ignizione) appare sul sito dell'elemento pelle. La bolla diventa più gonfia, rossa e inizia a prudere di più. Gli stessi segni di esacerbazione dell'eruzione cutanea possono essere osservati dopo la spremitura o le procedure termali (bagno caldo, esposizione alla luce solare diretta, ecc.). A volte queste alterazioni della pelle scompaiono senza lasciare traccia, ma più spesso dopo l'apertura, la pigmentazione del colore marrone-marrone rimane sulla pelle.

Più spesso gli elementi di un'eruzione si presentano sul corpo. Possono diffondersi al viso e alle mani, ma in questo caso la loro distribuzione nella maggior parte dei casi si ferma. A volte l'eruzione continua a progredire e catturare l'intera superficie della pelle.

In alcuni casi, la pelle di un bambino malato non appare bolle e noduli rossi. Con questo ciclo di orticaria pigmentaria, il sintomo del fenomeno Darya-Unna è negativo.

La pelle dell'orticaria del pigmento si ispessisce gradualmente, diventa gialla e le pieghe della pelle si approfondiscono. Con grandi accumuli di vescicole nell'inguine, che dopo l'apertura possono essere coperte da crepe o ulcere, durante i movimenti il ​​bambino avverte dolore.

Quando mastocitoma solitario sul corpo, sul collo o sugli avambracci di un bambino, appare un nodulo simile a un tumore con un diametro fino a 50 mm. La formazione di solo un nodulo è osservata più spesso, meno spesso - fino a quattro. Al tatto il mastocitoma assomiglia alla gomma. Potrebbe avere una superficie rugosa o liscia. In caso di danno meccanico al nodulo pustole o vescicole appaiono su di esso, e il bambino si sente formicolio.

Nella maggior parte dei casi, l'orticaria pigmentata nei bambini è benigna e non è complicata dallo sviluppo di forme sistemiche di mastocitosi. Durante la pubertà, tutti i sintomi della malattia scompaiono per sempre. La scomparsa improvvisa è caratteristica dei mastocitomi: il nodulo che cade nella pelle e si leviga con la sua superficie.

Mastocitosi cutanea negli adulti

Negli adulti, l'orticaria del pigmento inizia a manifestarsi come macchie rotonde o papule di circa 0,5 cm di diametro, con bordi chiari e una superficie liscia senza segni di sfaldamento. Il colore delle modifiche della pelle può essere grigio chiaro o rosa-marrone. Più spesso tali macchie appaiono sul corpo.

Nel tempo, le lesioni cutanee si sono diffuse su viso, mani e piedi. Diventano sferiche e acquisiscono un colore marrone scuro o marrone scuro (a volte con una sfumatura rosso-rosa). Il processo può essere sospeso e mantenuto per molti anni. Nel tempo progredisce e l'orticaria dei pigmenti è complicata dalla mastocitosi sistemica (danni agli organi interni). Questa forma della malattia si conclude con la morte del paziente, dal momento che il danno agli organi porta a una significativa interruzione del loro funzionamento.

Tipi di cambiamenti della pelle nell'orticaria dei pigmenti

A seconda del tipo di eruzione cutanea, i dermatologi distinguono tali tipi di cambiamenti della pelle in caso di orticaria da pigmento:

  1. Maculopapular (maculopapular). Sulla pelle compaiono macchie e papule chiaramente definiti. Tale specie può essere osservata nei bambini e negli adulti.
  2. Nodale. Sulla pelle compaiono tenute piatte o convesse (noduli) con una superficie liscia o irregolare, il loro colore può essere giallo, rosa o rosso, il diametro delle formazioni può variare da 1 a 1, 5 cm. Possono essere raggruppati, isolati o multipli, a volte si fondono in placche. Questo tipo è più comune nei neonati o nei bambini di 1-2 anni.
  3. Eritrodermicheskoy. Macchie dense di colore bruno-giallastro appaiono sulla pelle, con bordi chiari e irregolari. Tali formazioni sono accompagnate da un forte prurito, che porta a graffi e alla formazione di crepe e ulcere. Può essere osservato nei bambini o negli adulti, ma durante l'infanzia non è accompagnato dallo sviluppo di reazioni cistiche.
  4. Bollosa. Le vescicole multiple appaiono sulla placca su eruzioni maculopapulari o fuochi della loro fusione. Questa specie è più comune nei neonati o nei bambini piccoli.
  5. Macchiato teleangiectasico. Le lesioni rosso-marroni sotto forma di telangiectasie appaiono sulla pelle sullo sfondo di iperpigmentazioni simili a lentiggini. I cambiamenti della pelle si localizzano più spesso sul petto, sulle gambe o sulle braccia. Questa specie è più comune negli adulti (di solito nelle donne).
  6. Diffuse. La pelle si ispessisce, diventa giallastra e le pieghe della pelle si approfondiscono. Molto spesso tali cambiamenti si osservano nelle pieghe inguinali o nelle ascelle e, in caso di lesioni, si formano crepe e ulcere dolorose. Può essere osservato nei bambini e negli adulti.

Il più delle volte, quando l'orticaria del pigmento viene osservata rash maculopapulare o nodulare. Il tipo teleangiectic e diffuso di cambiamenti della pelle si verificano sullo sfondo delle lesioni degli organi interni (mastocitosi sistemica). A volte, l'orticaria progressiva del pigmento eritrodermico può portare allo sviluppo della forma sistemica della mastocitosi. Inoltre, questo tipo di cambiamenti della pelle può causare lo sviluppo di eritroderma.

diagnostica

Al verificarsi dei sintomi cutanei sopra descritti, il paziente deve consultare un dermatologo. Le manifestazioni esterne dell'orticaria del pigmento sono simili ad altre patologie cutanee e il medico condurrà sicuramente una diagnosi differenziale di mastocitosi cutanea con tali malattie:

  • nevo pigmentato;
  • reticulosi cutanea;
  • dermatofibroma;
  • poykiloderma congenito di Rotmund-Thomson;
  • neonati al pemfigo;
  • la malattia di Hodgkin;
  • emangioma;
  • xanthoma;
  • istiocitosi X;
  • eruzione da farmaci.

Nella maggior parte dei casi, il sintomo del fenomeno Darya-Unna aiuta a sospettare la mastocitosi dermica. Per effettuare una diagnosi accurata, al paziente vengono prescritti i seguenti tipi di diagnostica di laboratorio e strumentale:

  • analisi istologica del materiale bioptico della pelle;
  • emocromo completo;
  • analisi delle urine per l'istamina.

Se si sospetta una mastocitosi sistemica, al paziente viene prescritto un esame più completo, che include le consultazioni con i medici di altre specialità e l'ecografia degli organi interni, i raggi X, la TC, la risonanza magnetica, ecc.

Dopo aver stabilito la diagnosi di "orticaria da pigmento", il paziente deve contattare un ematologo, un medico generico o un oncologo per un corso efficace di trattamento per questa malattia.

trattamento

Il trattamento dell'orticaria del pigmento è prescritto individualmente per ciascun paziente e dipende dalla sua età, dalla gravità dei sintomi e dalle presunte cause della malattia. Se la mastocitosi cutanea nei bambini non è accompagnata da pronunciati cambiamenti della pelle e manifestazioni sistemiche, allora la terapia non viene eseguita, poiché questa forma dell'orticaria del pigmento è spesso autoindurente fino all'adolescenza.

Nei casi più gravi, gli agenti sintomatici sono usati per il trattamento:

  • farmaci antistaminici: diazolin, cetirizina, suprastin, tavegil, pipolfen e altri;
  • farmaci antiserotoninovye: Ketotifen, Bikarfen, Periaktin, ecc;
  • farmaci antibradikininovye: Anginin, Prodektin, ecc;
  • corticosteroidi: farmaci per uso interno ed esterno;
  • preparati a base di acido cromoglicerico: Nalkrome, Intal, KromGeksal, ecc.;
  • citostatici: Prospidin e altri;
  • Gistaglobulin (con orticaria pigmentata nodulare).

La terapia PUVA può essere usata per trattare l'orticaria dei pigmenti. Questa tecnica consiste nell'effetto combinato sulla pelle delle sostanze medicinali fotoattive (psoraleni) e dei raggi UV a onda lunga.

In alcuni casi, con gravi difetti estetici, i mastocitomi vengono rimossi chirurgicamente.

Tutti i pazienti con orticaria pigmentaria hanno bisogno di proteggere la pelle dagli effetti meccanici e termici, causando una esacerbazione della malattia.

prospettiva

La natura della prognosi per l'orticaria dei pigmenti dipende dalla forma della malattia. Nel 70% dei casi, la mastocitosi cutanea dell'infanzia si autoalimenta prima della pubertà.

Con l'apparizione dell'orticaria dei pigmenti nell'adolescenza, il 56% dei pazienti può liberarsene. Negli adulti, la mastocitosi cutanea spesso progredisce ed è accompagnata da danni agli organi interni. Con lo sviluppo della mastocitosi sistemica, la malattia è spesso fatale.

Quale dottore contattare

Se un paziente ha solo orticaria pigmentaria, senza modifiche sistemiche, che è descritta nell'articolo, dovrebbe essere trattato da un dermatologo. Con la sconfitta degli organi interni osservati nella mastocitosi sistemica, il trattamento viene effettuato da specialisti specializzati (ematologo, oncologo), a cui il dermatologo dà la direzione.

Orticaria pigmentaria generalizzata nei bambini e negli adulti: come trattare la malattia e prevenire le esacerbazioni

L'orticaria pigmentata è una delle forme più comuni di mastocitosi (90% dei casi), che è accompagnata da una violazione della pigmentazione della pelle. Nei tessuti sotto l'influenza di determinati fattori si accumula un eccesso di cellule adipose. Nel processo della loro distruzione, rilasciano sostanze biologicamente attive - mediatori del processo infiammatorio (istamina, serotonina e altri).

Più del 70% dei casi sono bambini più piccoli. Ma l'orticaria del pigmento può essere costituita da persone di qualsiasi età. La prima menzione di questa rara malattia apparve nel tardo XIX secolo. E nel 1953 apparve il termine "mastocitosi". Il codice della malattia secondo ICD-10 è Q82.2 (mastocitosi).

cause di

Le cause dirette della mastocitosi non sono state ancora studiate. Ci sono diverse teorie che gli esperti tendono a:

  • fattore genetico;
  • infiammazione a causa di infezioni o esposizione a sostanze irritanti tossiche.

La maggior parte dell'orticaria da pigmento si verifica in uno scenario di cause incerte. Pertanto, non vi è consenso sui fattori predisponenti per l'insorgenza della malattia. Può essere dovuto a reazioni immunitarie o non immunitarie nel corpo.

Inizia lo sviluppo di un'eccessiva accumulo di pigmento nei tessuti dei mastociti. E in determinate circostanze, il loro guscio viene distrutto e le sostanze attive entrano nei tessuti, il che contribuisce ad aumentare la permeabilità delle pareti vascolari, l'espansione dei capillari e il gonfiore. Quindi, portano allo sviluppo della pelle visibile e di altri sintomi di mastocitosi.

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Fattori che contribuiscono ad aumentare la concentrazione dei mastociti:

  • azione del freddo o del caldo;
  • luce ultravioletta;
  • spremitura o sfregamento;
  • farmaci;
  • lo stress;
  • avvelenamento di sostanze tossiche.

Un tono caratteristico della pelle durante la mastocitosi sembra dovuto ad un aumento del numero di melanociti e all'accumulo di melanina negli strati epidermici inferiori.

Forme della malattia

L'orticaria del pigmento, a seconda dell'età del paziente, può variare. Su questa base, gli esperti distinguono 2 forme:

  • Mastocitosi dell'infanzia - manifestata nei bambini sotto i 2 anni. In questa forma della malattia, gli organi interni non sono mai interessati. Nella pubertà, le manifestazioni di patologia scompaiono nella maggior parte dei casi.
  • Mastocitosi dermica di adolescenti e adulti - non ci sono solo cambiamenti della pelle, ma anche danni agli organi interni. In alcuni casi, potrebbe esserci una patologia di transizione nella mastocitosi sistemica.

Più comune è l'orticaria pigmentaria generalizzata con più eruzioni cutanee. Possono essere di diversi tipi. Data la natura dell'eruzione, l'orticaria a pigmento ha la seguente classificazione:

  • maculopapulare;
  • giunzione;
  • eritrodermalnaya;
  • bollosa;
  • teleangiektaticheskaya;
  • diffondere.

sintomatologia

La malattia è caratterizzata da uno sviluppo improvviso e la sua gravità dipende sia dall'età del paziente sia dalla forma, natura dell'eruzione. I sintomi della malattia sono diversi nei bambini e negli adulti.

Nei bambini

L'orticaria da pigmento nei bambini ha un carattere benigno. La pelle è coperta da macchie rosa e rosse, che sono accompagnate da prurito. A poco a poco, si trasformano in vesciche e papule rosso-rosa. Sono gonfi e pieni di essudato. Dopodiché rimangono persistenti macchie bruno-marroni. In alcuni casi, tutti gli elementi di un'eruzione allergica scompaiono senza lasciare traccia. Molto spesso, l'eruzione cutanea è localizzata sul corpo, a volte la loro distribuzione si estende all'area del viso e delle mani.

Se i siti delle eruzioni vengono strofinati con un dito o punteggiati con un ago, si sviluppa il fenomeno di Daria-Unna. La bolla si gonfia, diventa rosso vivo e prude ("si accende"). Questi sintomi di infiammazione possono essere osservati durante le procedure termiche, dopo la spremitura. A volte sulla pelle dei bambini non compaiono bolle, ma noduli di colore rosso. Quindi il fenomeno di Daria-Unna è assente.

La mastocitosi nei bambini porta ad un ispessimento graduale della pelle, l'approfondimento delle pieghe della pelle. Se un grande numero di vescicole si accumula nell'inguine, dopo l'apertura si coprono di crepe, causando dolore durante lo spostamento.

Negli adulti

Innanzitutto vengono formate macchie rosse o papule di dimensioni fino a 5 mm. Hanno una forma arrotondata con contorni chiari, non salire sopra la superficie della pelle. Peeling no. I cambiamenti della pelle possono essere di colore rosa-rosato o grigio chiaro. Di solito gli elementi sono localizzati sul corpo. A poco a poco, l'educazione può andare su arti, faccia. Acquisiscono una forma sferica, diventano marrone scuro o marrone scuro.

La progressione della malattia può fermarsi a lungo e riprendere dopo alcuni anni. Il processo può essere complicato da eritroderma, mastocitosi sistemica. La sconfitta degli organi interni viola la loro funzionalità e spesso porta alla morte.

In mastocitosi sistemica, altri sintomi si uniscono:

  • perdita di carico;
  • costante sensazione di debolezza;
  • dolore muscolare;
  • shock anafilattico;
  • difficoltà a respirare.

diagnostica

Il dermatologo è impegnato nella diagnosi e nel trattamento dell'orticaria dei pigmenti. In primo luogo, condurrà un esame dettagliato della pelle, valutare la forma, la tonalità, la prevalenza degli elementi dell'eruzione. È necessario differenziare la mastocitosi da altre patologie cutanee che presentano sintomi simili:

  • xantomi;
  • nevi;
  • la malattia di Hodgkin;
  • emangioma;
  • Dermatofibroma.

Al fine di effettuare una diagnosi accurata, saranno inoltre necessari studi strumentali e di laboratorio:

  • esame del sangue per triptasi;
  • determinazione dell'istamina nelle urine;
  • biopsia cutanea;
  • ultrasuoni;
  • risonanza magnetica;
  • radiografia.

Trattamenti efficaci

L'approccio a ciascun paziente nel trattamento della malattia deve essere individualizzato, tenendo conto della sua età, della forma e della natura dell'eruzione cutanea, delle cause della patologia. Nei bambini piccoli, la mastocitosi cutanea senza cambiamenti pronunciati della pelle e i sintomi sistemici non possono essere trattati, poiché spesso passa senza lasciare traccia al momento della pubertà.

Terapia farmacologica

In altri casi, è indicato un trattamento sintomatico, che include l'uso di diversi gruppi di farmaci.

antistaminici:

Farmaci antiserotoninici:

Derivati ​​dell'acido cromoglicerico:

Per uso topico di pomata steroide:

Nei casi più gravi, può essere utilizzata la terapia PUVA, che tratta la pelle con raggi UV e psoraleni attivi. Altevir (interferone alfa-2b) e agente anti-leucemico Imatinib sono usati per il trattamento di forme gravi dell'orticaria del pigmento. Per ridurre i sintomi della somministrazione orale viene prescritto il prednisolone.

Dieta e regole dell'alimentazione

Di grande importanza in caso di orticaria da pigmento è l'osservanza di una dieta ipoallergenica. L'uso di determinati alimenti può esacerbare l'esacerbazione della malattia.

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In nutrizione, è necessario rispettare le seguenti raccomandazioni:

  • non consumare bevande alcoliche;
  • non mangiare fritto e piccante;
  • ridurre al minimo il consumo di grassi saturi e aumentare gli acidi grassi (noci, oli vegetali, avocado) nella dieta Omega;
  • bere almeno 1,5 litri di acqua al giorno;
  • mangiare più frutta e verdura fresca;
  • mangiare abbastanza cibo con fibre (cereali, pane integrale);
  • ridurre la quantità di sale e zucchero nella dieta.

Stile di vita con orticaria pigmentaria

Per le persone che soffrono di questa malattia, è molto importante escludere i fattori provocatori, non permettere un'ulteriore progressione della malattia. Questo è particolarmente vero per gli adulti. Hanno un alto rischio di convertire l'orticaria pigmentata in mastocitosi sistemica.

Consigli utili:

  • Indossare abiti con tessuti naturali, non permettere l'attrito contro la pelle.
  • Non strofinare la pelle interessata con un panno durante il bagno.
  • Non graffiare la pelle, in modo da non danneggiarla e non portare infezioni.
  • In caso di forte prurito, applicare pomate speciali che leniscono la pelle irritata.
  • Non surriscaldare o sovraraffreddare.
  • La temperatura dell'acqua di balneazione non deve superare i 30 o C.
  • Non prendere il sole. I raggi UV aumentano il processo infiammatorio.
  • Effettui regolarmente la prevenzione di helminthiasis. Parassiti nel corpo indeboliscono notevolmente il sistema immunitario, che deve essere mantenuto quando l'orticaria pigmentaria.

Scopri di più su cosa sia l'orticaria del pigmento e come trattare la malattia, impara dal seguente video:

Sintomi e trattamento dell'orticaria da pigmento negli adulti e qual è la mastocitosi sistemica? foto

L'orticaria pigmentata (mastocitosi) è una malattia della pelle che causa la comparsa di macchie scure (lesioni), spesso accompagnata da prurito molto intenso.

Quali sono i metodi di trattamento e come evitare la comparsa di nuovi punti pigmentati?

nozione

Mastocitosi: che cos'è? Orticaria pigmentata (orticaria pigmentosa inglese, codice ICD-10 Q82.2 Mastocitosi, L50.8 Altri orticaria) - una reazione allergica cutanea che provoca la decolorazione delle zone interessate o, al contrario, il loro oscuramento, oltre a un forte prurito.

La condizione è causata dalla presenza di troppi mastociti (un altro nome è mastociti) nella pelle. Il loro peculiare lavoro è quello di infiammare l'infiammazione, rilasciano una sostanza chimica chiamata istamina in risposta a microbi e altri virus.

La mastocitosi (orticaria del pigmento) è una condizione in cui si accumulano troppi mastociti nella pelle.

Questa malattia è più comune nei neonati e nei bambini, sebbene talvolta anche gli adulti sviluppino la mastocitosi.

La maggior parte dei bambini ha un'orticaria pigmentata dopo la pubertà. Forma grave, di solito si manifesta nei bambini più grandi o negli adulti.

A volte l'orticaria del pigmento può evolvere in mastocitosi sistemica. Con esso, i mastociti possono accumularsi in altri organi del corpo.

In alcuni casi, ciò può portare alla leucemia mastocitica o al sarcoma dei mastociti, entrambi maligni.

sintomi

Il sintomo principale della mastocitosi è la comparsa di punti pruriginosi bruno-rossastro che sembrano lentiggini e / o protuberanze (papule) che appaiono sulla pelle. In rari casi, le lesioni possono anche svilupparsi nelle ossa o in altri organi del corpo (ad esempio nel midollo osseo, nell'esofago).

Quando vengono toccati in questi punti o sotto l'influenza del calore, diventano leggermente convessi e cominciano a diventare rossi o sbiancati, il che è molto evidente rispetto ai tessuti sani che li circondano.

Questa reazione è conosciuta come il sintomo di Darera (usato per la diagnosi). Queste aree, che sono spesso chiamate blister o cicatrici, tendono a prudere molto, possono cambiare le loro dimensioni e forma in poche ore.

A volte queste vesciche possono infiammarsi e gonfiarsi, in questo caso i pazienti notano l'aspetto del liquido al loro interno.

Altri sintomi possono includere:

  1. Iperemia (arrossamento della pelle).
  2. Scolorimento di macchie su marrone scuro o nero.
  3. Grave diarrea
  4. Tachicardia (palpitazioni cardiache).
  5. Nausea o vomito.
  6. Svenimento o svenimento.
  7. Vertigini e mal di testa

Nella maggior parte dei casi, i sintomi dell'orticaria pigmentaria perdurano per diversi giorni e poi diminuiscono. Alcuni pazienti notano tracce di pelle pigmentata che rimangono per molti anni.

Una forma più grave di orticaria da pigmento - la mastocitosi sistemica si verifica con approssimativamente gli stessi sintomi, ma a volte a questi si aggiungono:

  • anafilassi;
  • mancanza di respiro;
  • bassa pressione sanguigna;
  • crampi nell'utero, sanguinamento;
  • dolore muscolo-scheletrico.

Va notato che la mastocitosi sistemica, i sintomi sopra menzionati, sono molto rari in individui con diagnosi di "orticaria pigmentaria" o "mastocitosi sistemica", ma possono verificarsi con altre forme di mastocitosi, come la mastocitosi sistemica aggressiva.

cause di

Le cause esatte dell'orticaria da pigmento non sono state ancora studiate. In alcuni casi, si verifica senza una ragione apparente, a volte uno specialista assume che è stato ereditato come carattere genetico autosomico dominante. Tuttavia, non tutti i bambini con un gene difettoso avranno manifestazioni della malattia.

Le malattie genetiche sono determinate da una combinazione di geni di un particolare tratto che si trovano nei cromosomi ricevuti dal padre e dalla madre.

L'orticaria pigmentata (mastocitosi) si verifica più spesso sullo sfondo di troppe cellule infiammatorie (mastociti) nella pelle.

Fattori che attivano un aumento della concentrazione dei mastociti:

  1. Stimoli fisici (calore, attrito).
  2. Esercizio eccessivo
  3. Tossine batteriche (così come i veleni).
  4. Avvelenando il corpo.
  5. Colliri che contengono destrano.
  6. Alcol.
  7. Alcuni cibi: aragoste, gamberi, pesce, formaggio, aragoste, bevande molto calde, cibi piccanti.
  8. Abuso di antidolorifici.
  9. Stress, depressione

La mastocitosi sistemica può precedere, ma il più delle volte è una complicanza dell'orticaria dei pigmenti. La probabilità di mastocitosi sistemica aumenta con l'età e si avvicina al segno del 15-30% negli adulti con orticaria pigmentata.

Orticaria a pigmento: foto

Mastocitosi sistemica: foto

diagnostica

La diagnosi di "orticaria pigmentaria" viene effettuata sulla base di un esame visivo del paziente.

Un allergologo (o dermatologo) può controllare un'area della pelle per la presenza di mastociti strofinandola. Se sul sito di attrito compaiono eruzioni di colore rosso scuro o marrone, ciò indica la presenza di orticaria pigmentaria.

Puoi anche essere assegnato a tali test come:

  • biopsia cutanea per determinare il numero totale di mastociti;
  • analisi dell'istamina nelle urine;
  • emocromo completo per determinare i livelli di triptasi (la triptasi è un enzima presente nei mastociti);
  • biopsia del midollo osseo;
  • una scansione delle ossa dello scheletro (radiografia) può mostrare aree di assottigliamento osseo.

La mastocitosi sistemica viene diagnosticata anche da un midollo osseo e da una biopsia cutanea.

Molto spesso, le lesioni cutanee risultanti dall'orticaria da pigmento hanno lo stesso aspetto (a colori e forma). Le lesioni che sono diverse dalle altre possono essere un segno di cancro.

Possibili tipi di cancro:

  • il melanoma;
  • carcinoma a cellule basali;
  • cheratosi senile (seborroica).

Cercare un medico per sospetta orticaria da pigmento è inevitabile.

L'ambulanza può essere necessaria in caso di:

  1. Il paziente ha difficoltà a respirare, si sente il respiro affannoso.
  2. C'è un gonfiore alla gola o alla lingua.
  3. Il paziente nota una costante sensazione di debolezza, ci sono sintomi come febbre o brividi.
  4. Non vi è alcuna sensazione passeggera di nausea, vomito o diarrea.

trattamento

Quando si verifica una malattia come la mastocitosi, il trattamento deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico.

Primi passi

  1. Non sfregare la pelle o pettinare l'infiammazione, anche se è molto pruriginosa.
  2. Non tentare di forare una vescica o di spremere un liquido da essa.
  3. Cerca di ridurre il contatto dell'eruzione con i vestiti, indossa solo abiti larghi.

Interrompere immediatamente l'assunzione di droghe come:

  • l'aspirina (a piccole dosi non è pericolosa);
  • codeina.

medicazione

Identificare ed evitare le cause della malattia può essere sufficiente per prevenire i sintomi di lieve orticaria da pigmento.

Mastocitosi negli adulti, trattamento con farmaci:

    Gli antistaminici H1 utilizzati per alleviare i sintomi come prurito e iperemia, così come gli antistaminici H2 - per trattare l'acidità aumentata.Per ridurre il rischio di shock anafilattico, vengono utilizzati anche i bloccanti H1 e H2.

In casi rari, ma gravi, al paziente viene fornito un braccialetto medico, che notifica il rilascio di istamine, nel qual caso il paziente deve farsi l'iniezione di adrenalina (adrenalina).

Tale linea d'azione è necessaria per evitare il collasso circolatorio e lo shock. Gli stabilizzanti dei mastociti, come il sodio cromoglicato, contribuiscono alla degranulazione dei mastociti dopo l'esposizione a specifici antigeni, che agiscono bene con diarrea, dolore addominale, mal di testa e dolore osseo.

Il corso del trattamento con tali farmaci è di solito circa una settimana.

  • Piccole dosi di aspirina possono anche aiutare, anche se in alcuni casi può verificarsi esacerbazione. Il trattamento con piccole dosi di aspirina è indicato per i pazienti con insufficienza vascolare acuta.
  • Fotochemioterapia. Se l'orticaria del pigmento è comparsa, il trattamento viene utilizzato con radiazione UVA a onda lunga (340-400 nm). È stata osservata una diminuzione della concentrazione dei mastociti nella pelle esposta. Il corso del trattamento: 2-3 procedure ogni settimana per diversi mesi.

    La fotochemioterapia riduce il prurito e migliora l'aspetto della pelle.

  • I farmaci e le creme steroidei sono usati per trattare la mastocitosi sistemica.
  • Recentemente, la terapia con interferone e imatinib (un farmaco anti-leucemico) è stata utilizzata per il trattamento di forme gravi, nonché per il trattamento della mastocitosi sistemica.
  • Esempi di farmaci sono presentati di seguito.

    Gli allergologi spesso prescrivono Cromolin 200 mg per via orale quattro volte al giorno (100 mg quattro volte al giorno per i bambini da 2 a 12 anni).

    L'antistaminico Ketotifen da 2 a 4 mg se assunto per via orale è anche efficace nella lotta contro l'orticaria dei pigmenti.

    Analoghi di Ketotifen: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromoheksal.

    Altevir (interferone alfa-2b) viene somministrato per via sottocutanea una volta alla settimana a pazienti con una forma aggressiva della malattia e provoca la regressione delle lesioni ossee. I corticosteroidi (ad esempio, Prednisone da 40 a 60 mg per via orale una volta al giorno per 2 o 3 settimane) possono anche ridurre l'insorgenza dei sintomi.

    Spesso, per ragioni estetiche, la pigmentazione scura viene rimossa. Questa è una procedura molto costosa ma indolore. Il prezzo di solito dipende dal diametro spot, la rimozione di un punto di 1 cm di dimensioni costa circa 2000 rubli.

    Rimedi popolari

    L'orticaria del pigmento negli adulti e nei bambini viene anche trattata con rimedi popolari. Scopriamo cosa aiuterà a sbarazzarci della malattia:

    • succo di aloe; spremere un po 'di succo di aloe su una garza sterile o un batuffolo di cotone, applicare delicatamente un impacco sulle lesioni cutanee (non strofinare il succo e non cercare di massaggiarlo nella pelle, peggiorerà solo i sintomi della malattia). Il corso del trattamento: non più di 10 minuti 1 volta al giorno.
    • zenzero; Prova zenzero calmante comprime una volta alla settimana. Preparare alcune radici di zenzero (5-7 radici per 500 ml di acqua bollente), raffreddare la composizione, immergervi la garza, applicare delicatamente un impacco sulla pelle danneggiata. Il corso del trattamento: non più di 10 minuti.
    • tè verde: è un antiossidante naturale. Bevi una tazza di tè verde tutti i giorni prima di pranzo, aiuterà a rimuovere le tossine dal corpo e ridurrà anche arrossamenti e infiammazioni della pelle.
    • latte di magnesia; solitamente usato nella lotta contro gli inestetismi cutanei, ma ha anche dimostrato efficacia nel trattamento dell'orticaria dei pigmenti. Immergere un disco di cotone o una garza con la composizione, applicare un impacco simile sulla superficie danneggiata, lasciare per 5-7 minuti.

    Il prezzo di tale latte sarà di circa 300-400 rubli per 400 ml.

    dieta

    Quando l'orticaria da pigmento deve rispettare le seguenti regole:

    1. Elimina completamente l'alcol.
    2. Elimina cibi piccanti e fritti dalla dieta.
    3. Aggiungi oli biologici alla dieta: noce di cocco o oliva.
    4. Bere molta acqua, almeno 1,5 litri al giorno.
    5. Ridurre l'assunzione di grassi saturi (prodotti lattiero-caseari) e aumentare l'assunzione di omega-3 (noci, avocado).
    6. Mangia abbastanza fibra (pane integrale).
    7. Ridurre l'assunzione di zucchero e sale.
    8. Mangia frutta e verdura fresca.
    9. Non trascurare l'attività fisica.

    Questa è una malattia grave che può colpire vari organi, in ogni caso non è raccomandato un trattamento indipendente della malattia.

    Sui tipi di mastocitosi cutanea e sulla manifestazione della malattia negli uomini e nelle donne, vedere il seguente video:

    Sintomi di orticaria pigmentaria

    L'orticaria pigmentata è la definizione di uno dei tipi più diffusi di malattia come la mastocitosi, che è sistemica e non è completamente correlata all'orticaria nella sua natura. La mastocitosi è un processo di natura patologica, che promuove la riproduzione e l'accumulo di mastociti nei tessuti sani. Tali cellule sono considerate la componente più importante dell'immunità umana e, sulla base di questi dati, gli esperti hanno concluso che l'orticaria è per sua natura un risultato dell'interruzione dell'intero sistema di difesa umana. Le persone sono ugualmente colpite, indipendentemente dal sesso, mentre i bambini sono nella categoria di rischio più elevato.

    Mastocitosi o orticaria del pigmento

    Caratteristico della malattia

    L'orticaria pigmentata sulla base di indicatori statistici può essere classificata come malattia infantile, poiché i tre quarti dei pazienti che hanno presentato domanda di aiuto medico sono rappresentanti di questa categoria. Le forme giovanili della malattia sono caratteristiche dei periodi puberali dello sviluppo infantile. Il corso di questo tipo di malattia è accompagnato dalla formazione sulla pelle delle macchie rosee o rossastre di un bambino, che gradualmente cambiano e diventano vescicole sottocutanee che hanno un riempimento acquoso. Al posto di questi tumori, alla fine del processo di guarigione, rimangono tracce caratteristiche di una tinta brunastra.

    Tali punti nei bambini con una predisposizione appropriata possono alla fine scomparire completamente, mentre, per alcune categorie, è possibile non solo mantenere un tale punto, ma anche farlo crescere in modo significativo.

    Negli adulti, una caratteristica distintiva della malattia è il processo di comparsa sulle superfici cutanee di formazioni a chiazze lisce con confini chiari, così come noduli e vescicole, la cui dimensione spesso non supera i cinque millimetri. Tale eruzione può verificarsi periodicamente, dal momento che l'eruzione può avere periodi ondulati di manifestazione, quando un periodo di remissione e un declino significativo dei sintomi segue un periodo di esacerbazione. L'irritazione meccanica, innescata dalla pettinatura delle zone infiammate della pelle, o il suo danno, che alla fine porta alla formazione di edema e infiammazione, può contribuire ad esacerbare la malattia. Negli adulti, l'insorgenza della malattia può causare lo sviluppo della sua forma cronica, che lo accompagnerà per tutta la vita.

    L'orticaria del pigmento nei bambini può passare da sola, ma può anche durare per sempre

    Le cause dello sviluppo della malattia

    Ad oggi, non ci sono informazioni consolidate su quali fattori siano la causa primaria della mastocitosi, ma molti fattori indicano che l'indicatore principale per identificare le persone a rischio è la predisposizione genetica. L'orticaria pigmentata viene spesso diagnosticata in persone che sono strettamente correlate a coloro che hanno precedentemente riscontrato questo problema. Un'altra versione è la teoria del tipo infettivo dell'insorgenza e diffusione della malattia, poiché un numero di fattori indica questa possibilità. Nonostante ciò, la stragrande maggioranza delle diagnosi dell'orticaria dei pigmenti sono indicate come malattie con eziologia poco chiara.

    La sintomatologia della mastocitosi si sviluppa sullo sfondo della degranulazione dei mastociti, che contribuisce al rilascio di Gaiparina e di altri ormoni, oltre a fornire una forte influenza sulle trasformazioni che avvengono all'interno dei tessuti. Questi composti attivi complessi hanno un effetto significativo sull'aumento della permeabilità delle pareti dei vasi sanguigni. Questo effetto è particolarmente forte sul microcircolo, perché sotto la sua influenza si verifica il processo di restringimento di grandi dimensioni e l'espansione di piccoli vasi. Tali processi contribuiscono alla formazione di edema tissutale.

    Predisposizione genetica - una delle cause della mastocitosi

    Forme di sviluppo di orticaria

    L'orticaria pigmentata, il cui sviluppo non è associato a problemi del sistema immunitario, può essere formato sotto l'influenza di alcuni fattori fisici. Tra questi fattori dovrebbero essere evidenziati:

    • esposizione alla pelle alla luce diretta del sole;
    • il processo di spremitura e frizione della pelle;
    • esposizione a pelle calda o fredda.

    Inoltre, ci sono fattori esogeni che possono innescare lo sviluppo di mastocitosi nei bambini e negli adulti. Tra le principali ragioni che sono in grado di tali trasformazioni nel corpo sono situazioni stressanti, cambiamenti significativi nel clima e nell'ambiente, assunzione di prodotti farmaceutici, contatto con sostanze tossiche, oltre a mangiare determinati alimenti, tra cui un gran numero di allergeni. Oltre alla classificazione di cui sopra, negli adulti, come nei bambini, la mastocitosi cutanea può manifestarsi in diverse forme di base:

    La forma di mastocitosi sistemica è caratteristica delle persone di età avanzata e di mezza età. Si manifesta con un impatto negativo sul tessuto degli organi interni o su molti di essi. Per questa forma della malattia non è richiesta la presenza di manifestazioni esterne. Le forme maligne di mastocitosi sono chiamate leucemie mastocitarie, che sono caratterizzate da trasformazioni maligne della mast cell del corpo. Il decorso della malattia spesso non è accompagnato da un'eruzione cutanea o da altri segni di lesioni cutanee. Il principale impatto negativo è assunto dagli organi dei sistemi interni. La complessità della malattia sta nel fatto che viene spesso rilevata negli stadi successivi della malattia, che sono scarsamente suscettibili al trattamento e possono causare un esito fatale. Le forme della pelle di mastocitosi possono verificarsi sia nella forma adulta che infantile.

    1. La forma infantile di mastocitosi spesso colpisce gli organismi dei bambini e passa solo con l'inizio del periodo maturo. Per questa forma della malattia, l'impatto negativo sugli organi interni non è caratteristico, ma c'è un aspetto attivo di tumori e irritazioni sulla pelle. Un bambino che si trova di fronte a una malattia in tenera età può trovarsi di fronte al problema della transizione della malattia allo stadio adulto.
    2. Per la mastocitosi dell'adulto e dell'adolescenza, l'infiammazione e l'irritazione della pelle non sono l'unico effetto negativo, poiché la malattia colpisce gli organi interni, come i reni, il cuore e gli organi dell'apparato digerente. La progressione di tali complicazioni nella maggior parte dei casi non viene osservata e la malattia stessa viene trasferita da una forma di pelle adulta ad una malattia sistemica.

    Mastocitosi infantile può passare con l'inizio della pubertà.

    Sintomi di orticaria pigmentaria

    La maggior parte di quei pazienti che si trovano ad affrontare il problema dello sviluppo dell'orticaria da pigmento, ha lamentele esclusivamente sulle manifestazioni esterne della malattia, mentre questa malattia può avere altri sintomi allarmanti. Quindi, tra i sintomi più comuni nascosti della malattia può essere identificato abbassando la pressione sanguigna, che si verifica senza motivo apparente. Fluttuazioni di temperatura brusche e irragionevoli, tachicardia parossistica e grave prurito, formate sullo sfondo di arrossamento della pelle. Il principale pericolo di questi sintomi sta nel fatto che la loro presenza indica la presenza di fallimenti nel lavoro di uno degli organi o di alcuni sistemi. Sulla base di questo, un trattamento tempestivo per l'assistenza medica qualificata è un prerequisito per rilevare i primi sintomi, poiché solo un trattamento correttamente prescritto può produrre un risultato. A seconda dell'impatto su questi o altri strati dell'epidermide, la forma della manifestazione cutanea dell'orticaria del pigmento può variare. Ad oggi, gli specialisti hanno identificato 6 tipi principali che differiscono nella forma della manifestazione.

    • La forma nodulare si manifesta con la formazione di un gran numero di neoplasie nodulari, che possono avere una struttura liscia o nodulare. Tali escrescenze possono avere un colore giallo, rossastro o rosa, che è significativamente diverso dalla pelle sana. In alcuni casi, la vicinanza di diversi noduli può farli confluire in una grande placca. Con l'azione meccanica su tali neoplasie, non è possibile provocare reazioni patologiche.
    • La forma maculopapulare può manifestarsi con la formazione di un gran numero di macchie scure sulla pelle, o neoplasie nodulari di piccole dimensioni. C'è una chiara limitazione delle lesioni. L'effetto meccanico su tali aree provoca la formazione di piccole bolle, che nell'aspetto e nella struttura assomigliano a eruzioni cutanee provocate da questa orticaria.
    • La forma solitaria, caratteristica dei neonati, può causare la formazione di noduli, fino a cinque centimetri di dimensione, che al tatto, nella loro struttura, assomigliano a prodotti in gomma o gomma.
    • Quando si forma eritrodermica, le aree della pelle colpite diventano di colore bruno-giallastro, si addensano considerevolmente e i loro bordi diventano chiari, i bordi delineati. Caratteristica di questa forma è la presenza di un forte prurito, che provoca il paziente ad un effetto meccanico e la pettinatura delle aree infiammate. Il risultato di tali manipolazioni è la comparsa di crepe e ulcere sulla pelle esposta alla malattia.
    • La forma bollosa dell'orticaria si manifesta attraverso la formazione di numerose bolle, la cui crescita può anche il più piccolo impatto, che in modo simile influenza la presenza e la forza della sensazione di prurito, può provocare crescita. Le transizioni di questa forma in tipi sistemici sono raramente fisse, sebbene la mancanza di un trattamento adeguato e tempestivo possa portare a una completa sconfitta della pelle, che comporterà arrossamenti, desquamazione e un aumento della resistenza alla manipolazione terapeutica. Tutto ciò complicherà notevolmente il trattamento.
    • La forma teleangiectasica dell'orticaria porta al fatto che le aree della pelle colpite diventano rosso-marrone. La zona di localizzazione di tali punti nella maggior parte dei casi è nell'area del torace, così come nelle braccia o nelle gambe. Nei bambini, la malattia viene diagnosticata raramente, poiché le donne di mezza età sono maggiormente a rischio.

    La mastocitosi telangiectasica colpisce principalmente le persone di età matura.

    Diagnosi di orticaria pigmentaria

    Nei bambini e nelle persone di mezza età, la determinazione della presenza di questo tipo di malattia può già essere effettuata a seguito di esami iniziali e di anamnesi. Al fine di confermare la diagnosi stabilita, oltre a determinare la natura della malattia e i metodi del suo trattamento, deve essere eseguita una biopsia della pelle. Dato che ognuno dei tipi di malattia sopra descritti ha le sue caratteristiche, anche il loro trattamento differisce in alcune sfumature chiave. Per stabilire un quadro clinico completo, un medico che tratta un paziente può prescrivere una serie di test che, fornendo un quadro completo, contribuiranno ad aumentare l'efficacia del trattamento, nonché a evitare complicazioni e lo sviluppo di malattie concomitanti.

    Inoltre, alcuni specialisti al fine di garantire un trattamento tempestivo dei sistemi e degli organi che possono essere colpiti dall'orticaria, utilizzare tipi di ricerca a ultrasuoni, nonché la tomografia computerizzata del tessuto osseo.

    Metodi per il trattamento dell'orticaria dei pigmenti

    Il trattamento a cui devono essere sottoposti l'orticaria e la mastocitosi dei pigmenti ha necessariamente un approccio integrato che garantisce l'eliminazione parallela di fattori esterni e interni. Al fine di fornire una terapia esterna, nella maggior parte dei casi vengono utilizzati creme, unguenti e sfregamenti, che possono ridurre il prurito e anche eliminare i processi infiammatori. Le droghe interne lavorano per ridurre la produzione di serotonina da parte dell'organismo. Le medicine prescritte per questa malattia dovrebbero anche trattare gli allergeni. La mastocitosi cutanea viene anche trattata con l'uso di corticosteroidi e citostatici.

    Affinché il trattamento sia efficace e non sopporti conseguenze negative per l'organismo, deve passare sotto l'attenzione dei medici, che devono rispondere adeguatamente al quadro clinico e, se necessario, apportare modifiche alle forme e ai metodi di trattamento.

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