Lupus eritematoso sistemico - sintomi (foto), trattamento e farmaci, prognosi

Lupus eritematoso sistemico (LES), o malattia del Sachs Limban è una delle gravi diagnosi che possono essere ascoltate su appuntamento di un medico, sia per adulti e bambini. Quando il trattamento tardivo di LES porta a danni alle articolazioni, ai muscoli, ai vasi sanguigni e agli organi.

Fortunatamente, SLE non è una patologia comune: per 1.000 persone viene diagnosticata in 1-2 persone.

La malattia porta alla formazione di un fallimento di uno degli organi. Pertanto, questi sintomi vengono alla ribalta nel quadro clinico.

Fatto! - Il lupus eritematoso sistemico è tra gli incurabili (ma non fatali con un'adeguata cura). Ma nello svolgere tutte le raccomandazioni del medico, i pazienti riescono a condurre una vita normale e soddisfacente.

Transizione rapida sulla pagina

Lupus eritematoso sistemico - che cos'è?

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia diffusa del tessuto connettivo che si manifesta nel danno della pelle umana e di qualsiasi organo interno (di solito i reni).

Come mostrano le statistiche, il più delle volte questa patologia si sviluppa nelle donne sotto i 35 anni. Negli uomini, il lupus viene diagnosticato 10 volte meno, il che è spiegato dalle peculiarità del background ormonale.

I fattori predisponenti della malattia includono i seguenti:

• infezioni virali che per lungo tempo "vivono" nel corpo umano in uno stato latente;
• violazione dei processi metabolici;
• predisposizione genetica (una maggiore probabilità della malattia viene trasmessa dal lato femminile, sebbene non sia esclusa la trasmissione maschile);
• aborti, aborti, parto sullo sfondo di fallimenti nella sintesi e percezione recettoriale degli estrogeni;
• cambiamenti ormonali del corpo;
• carie e altre infezioni del decorso cronico;
• vaccinazione, farmaci a lungo termine;
• sinusite;
• malattie neuroendocrine;
• frequenti soggiorni in camere con temperature basse o, al contrario, alte
• modalità;
• la tubercolosi;
• insolazione.

Eritema sistemico da lupus eritema

Il lupus eritematoso sistemico, le cui cause non sono completamente identificate, ha molti fattori predisponenti per l'insorgenza di una diagnosi. Come accennato in precedenza, questa malattia si sviluppa più spesso nelle persone di età giovane, e quindi la sua comparsa nei bambini non è esclusa.

A volte ci sono casi in cui il bambino ha SLE dalla nascita. Ciò è dovuto al fatto che il bambino ha una violazione congenita del rapporto dei linfociti.

Un'altra causa di malattia congenita è il basso grado di sviluppo del sistema complementare, che è responsabile per l'immunità umorale.

Aspettativa di vita per SLE

Se SLE non trattato con un moderato grado di attività, si trasformerà in una forma grave. E il trattamento in questa fase diventa inefficace, mentre la vita del paziente di solito non supera i tre anni.

• Ma con un trattamento adeguato e tempestivo, la durata della vita del paziente è estesa a 8 anni o più.

La causa della morte è lo sviluppo della glomerulonefrite, che colpisce l'apparato glomerulare dei reni. Le conseguenze riguardano il cervello e il sistema nervoso.

Danni cerebrali si verificano a causa di meningite asettica sullo sfondo di avvelenamento con prodotti azotati. E quindi, qualsiasi malattia deve essere trattata allo stadio di remissione stabile al fine di prevenire lo sviluppo di complicanze.

Se vengono rilevati sintomi di lupus eritematoso sistemico, consultare immediatamente un medico. Inoltre, la morte può verificarsi a causa di emorragia polmonare. Il rischio di morte in questo caso è del 50%.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico, grado

I medici hanno identificato diversi tipi di SLE, che verranno presentati nella tabella seguente. In ciascuna di queste specie, il sintomo principale è un'eruzione cutanea. perché questo segno è comune, non è nella tabella.

Questa malattia ha diversi gradi, con sintomi caratteristici.

1. Il grado minimo. I sintomi principali sono: stanchezza, febbre ripetuta, spasmi dolorosi alle articolazioni, piccole eruzioni cutanee di lieve entità.

2. Moderato. In questa fase, l'eruzione cutanea diventa pronunciata. Possono verificarsi danni agli organi interni e ai vasi sanguigni.

3. Espresso. Complicazioni appaiono in questa fase. I pazienti notano violazioni del lavoro dell'apparato muscolo-scheletrico, del cervello, dei vasi sanguigni.

Esistono tali forme di malattia: acuta, subacuta e cronica, ognuna delle quali è diversa l'una dall'altra.

La forma acuta si manifesta con dolore alle articolazioni e aumento della debolezza, e quindi i pazienti designano il giorno in cui la malattia ha iniziato a svilupparsi.

I primi sessanta giorni della malattia sviluppano un quadro clinico generale del danno d'organo. Se la malattia inizia a progredire, dopo 1,5-2 anni, il paziente è in grado di morire.

La forma subacuta della malattia è difficile da identificare, poiché non ci sono sintomi pronunciati. Ma questa è la forma più comune della malattia. Fino al momento in cui si verifica il danno d'organo, di solito occorrono 1,5 anni.

La peculiarità di una malattia cronica è che per lungo tempo il paziente è contemporaneamente disturbato da numerosi sintomi della malattia. I periodi di esacerbazione sono rari e il trattamento richiede piccoli dosaggi di farmaci.

I primi segni di SLE e manifestazioni caratteristiche

Lupus eritematoso sistemico, i cui primi segni saranno descritti di seguito: una malattia pericolosa che deve essere trattata prontamente. Quando la malattia inizia a svilupparsi, i suoi sintomi sono simili alle diagnosi catarrali. I primi segni di SLE sono i seguenti:

1. Mal di testa;
2. Linfonodi ingrossati;
3. Gonfiore delle gambe, borse sotto gli occhi;
4. Cambiamenti nel sistema nervoso;
5. febbre;
6. Disturbi del sonno

Prima che compaiano i tipici sintomi esterni, i brividi sono una caratteristica distintiva di questa malattia. Lascia il posto a un'eccessiva sudorazione.

Spesso dopo di esso, le manifestazioni cutanee che caratterizzano la dermatite da lupus si uniscono alla malattia.

L'eruzione cutanea del lupus è localizzata sul viso, sul naso e sugli zigomi. Rash con SLE rosso o rosa, e se guardi la loro forma, noterai le ali delle farfalle. Le eruzioni appaiono sul petto, braccia e collo.

Caratteristiche del rash che segue:

• pelle secca;
• orticaria;
• l'apparenza di scale;
• elementi papulari vaghi;
• la comparsa di vesciche e ulcere, cicatrici;
• grave rossore della pelle se esposto alla luce solare.

Un segno di questa grave malattia è la perdita di capelli regolare. I pazienti hanno una calvizie completa o parziale, quindi questo sintomo richiede un trattamento tempestivo.

Trattamento SLE - farmaci e metodi

Il trattamento tempestivo e patogenetico è importante per questa malattia, influenza la salute generale del paziente.

Se parliamo della forma acuta della malattia, il trattamento è consentito sotto la supervisione di un medico. Il medico può prescrivere i seguenti farmaci (esempi di farmaci sono indicati tra parentesi):

• Glucocorticosteroidi (Celeston).
• Complessi ormonali e vitaminici (Seton).
• Agenti anti-infiammatori non steroidei (delagile).
• Cytostatics (Azatioprina).
• Mezzi di gruppo amminohaline (idrossiclorochina).

Suggerimento: Il trattamento viene effettuato sotto la supervisione di uno specialista. Poiché uno dei mezzi più comuni - l'aspirina, è pericoloso per il paziente, la droga rallenta la coagulazione del sangue. E con l'uso a lungo termine di farmaci non steroidei, la mucosa può essere irritata, sullo sfondo di cui spesso si sviluppano gastrite e ulcera.

Ma non è sempre necessario trattare il lupus eritematoso sistemico in ospedale. E la casa è autorizzata a seguire le raccomandazioni prescritte dal medico, se il grado di attività del processo lo consente.

Nei seguenti casi, è necessaria l'ospedalizzazione del paziente:

• aumento regolare della temperatura;
• la comparsa di complicanze neurologiche;
• condizioni che minacciano la vita umana: insufficienza renale, sanguinamento, polmonite;
• diminuzione dei tassi di coagulazione del sangue.

Oltre ai farmaci "dentro" è necessario utilizzare unguenti per uso esterno. Non è necessario escludere le procedure che influenzano le condizioni generali del paziente. Il medico può prescrivere i seguenti rimedi per il trattamento:

• obkalyvanie luoghi malati farmaci ormonali (soluzione Akrihin).
• pomata glucocorticosteroide (sinalare).
• crioterapia.

Vale la pena notare che la prognosi favorevole per questa malattia può essere vista quando il trattamento viene avviato in tempo. La diagnosi di SLE è simile a dermatite, seborrea, eczema.

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico dovrebbe essere condotto in cicli di almeno sei mesi. Al fine di prevenire le complicazioni che portano alla disabilità, oltre a un trattamento adeguato, il paziente deve attenersi alle seguenti raccomandazioni:

• rinunciare a cattive abitudini;
• inizia a mangiare bene;
• prenditi del tempo per lo sforzo fisico;
• osservare il comfort psicologico ed evitare lo stress.

Dal momento che è impossibile recuperare completamente da questo disturbo, la terapia dovrebbe essere diretta ad alleviare i sintomi del LES e ad eliminare il processo infiammatorio autoimmune.

Complicazioni di lupus

Le complicazioni di questa malattia non sono sufficienti. Alcuni di loro portano alla disabilità, altri - alla morte del paziente. Sembrerebbe, eruzioni cutanee sul corpo, ma portare a conseguenze disastrose.

Le complicazioni includono le seguenti condizioni:

• vasculite delle arterie;
• ipertensione;
• danno al fegato;
• aterosclerosi.

Fatto! Il periodo di incubazione di SLE nei pazienti può durare mesi e anni: questo è il pericolo principale di questa malattia.

Se la malattia si verifica nelle donne in gravidanza, spesso porta a parto prematuro o aborto spontaneo. Anche tra le complicazioni c'è un cambiamento nello stato emotivo del paziente.

I cambiamenti di umore sono spesso osservati nella metà femminile dell'umanità, mentre gli uomini tollerano più facilmente la malattia. Complicazioni del tipo emotivo includono quanto segue:

• depressione;
• convulsioni epilettiche;
• nevrosi.

Il lupus eritematoso sistemico, la cui prognosi non è sempre favorevole, è una malattia rara e pertanto le cause del suo aspetto non sono ancora state studiate. La cosa più importante è un trattamento complesso e l'evitamento di fattori provocatori.

Se alla famiglia di una persona è stata diagnosticata questa malattia, è importante impegnarsi nella prevenzione e cercare di mantenere uno stile di vita sano.

In conclusione, voglio dire - questa malattia porta alla disabilità e persino alla morte del paziente. E quindi, ai primi sintomi del lupus eritematoso sistemico, non si deve posticipare la visita al medico. Diagnostica in una fase iniziale può salvare la pelle, i vasi sanguigni, i muscoli e gli organi interni - estendere in modo significativo e migliorare la qualità della vita.

Sintomi e cause del lupus eritematoso

✓ Articolo verificato da un medico

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia che ha una patogenesi più complessa e non ha ancora chiarito l'etimologia, definita nel gruppo dei disturbi autoimmuni. Una delle opzioni per il corso del lupus eritematoso è la malattia di Liebman-Sachs, in cui è presente un danno al cuore, ma in generale le manifestazioni cliniche della malattia sono le stesse. La malattia ha differenze di genere, che sono spiegate dalle caratteristiche distintive della struttura del corpo femminile. Il principale gruppo di rischio è rappresentato dalle donne. Per proteggersi dalla patologia, dovresti conoscere i principali fattori che contribuiscono alla comparsa della malattia.

Sintomi e cause del lupus eritematoso

Cause di radice

I professionisti hanno difficoltà a stabilire una ragione specifica per lo sviluppo del lupus. È teoricamente possibile determinare la predisposizione genetica e i disturbi ormonali nel corpo, come una delle cause principali del lupus eritematoso sistemico. Tuttavia, una combinazione di alcuni fattori può anche influenzare la formazione della malattia.

Cos'è il lupus eritematoso

Possibili fattori che provocano il lupus eritematoso

Quando uno dei parenti di sangue ha una storia di lupus eritematoso nella storia, è possibile che il bambino possa avere una lesione autoimmune simile

Secondo i dati della ricerca, è stato stabilito che il virus Epshana-Bara era presente in tutti i rappresentanti della malattia, quindi gli specialisti non rifiutano la versione della connessione di queste cellule virali con il lupus

Nei periodi di maturazione nelle ragazze aumenta il fattore di attivazione del lupus. C'è il rischio che se l'estrogeno aumenta in un corpo giovane, c'è una predisposizione alla malattia autoimmune.

Se una persona rimane sotto la luce solare diretta per lungo tempo o visita regolarmente un lettino abbronzante, possono verificarsi processi mutazionali che provocano la patologia dei tessuti connettivi. Successivamente si sviluppa il lupus eritematoso

La posizione del lupus eritematoso sul corpo umano

Cause del lupus eritematoso nelle donne

Identificare in modo affidabile le ragioni che spiegano la frequente sconfitta delle donne con questa patologia, è impossibile, perché gli scienziati non hanno studiato a fondo l'etimologia della malattia. Nonostante questo, sono stati identificati numerosi fattori che predispongono allo sviluppo del lupus:

1. Una visita al solarium con maggiore regolarità, rimanere sotto la luce del sole.
2. Il periodo di gravidanza e post-natale.
3. Situazioni stressanti che si verificano con una certa regolarità (portano a disturbi ormonali).

Attenzione! Inoltre, una reazione allergica del corpo a determinati alimenti, un'ecologia sfavorevole e una predisposizione genetica possono influenzare la manifestazione del lupus nelle donne.

Manifestazioni tipiche del lupus eritematoso sistemico nelle donne

Cause del lupus eritematoso negli uomini

Le cause alla radice che spiegano lo sviluppo del lupus negli uomini sono ancora più piccole, ma la loro natura è simile ai fattori che provocano la malattia nelle donne - questa è l'instabilità ormonale nel corpo, situazioni stressanti frequenti. Quindi, è stato stabilito che il corpo maschile è vulnerabile al lupus eritematoso quando i livelli di testosterone si abbassano, mentre la prolattina è sovrastimata. Oltre a questi motivi, è necessario aggiungere tutti i fattori generali sopra indicati, che predispongono alla malattia indipendentemente dalle differenze di genere.

Questo è importante! Il decorso della malattia negli uomini può differire dai sintomi nelle donne, poiché sono interessati diversi sistemi del corpo. Secondo le statistiche, le articolazioni sono danneggiate. È notevole che gli uomini sviluppino ulteriori malattie sullo sfondo della patologia, come nefrite, vasculite, disturbi ematologici.

I sintomi del lupus eritematoso negli uomini

Gruppi di rischio

Esiste una categoria di persone affette dal lupus eritematoso. Caratteristicamente, nei potenziali pazienti ci sono alcune delle seguenti condizioni:

1. La presenza di malattie infettive croniche.
2. Sindrome da immunodeficienza.
3. La sconfitta della dermatite cutanea di diversa natura.
4. Raffreddori frequenti
5. La presenza di cattive abitudini.
6. Interruzioni sullo sfondo ormonale.
7. Un eccesso di raggi ultravioletti.
8. Patologia del sistema endocrino.
9. Il periodo di gestazione, il periodo post parto.

Foto di una donna con lupus eritematoso

Come si sviluppa la malattia

Quando si riducono le funzioni protettive dell'immunità in un corpo sano, aumenta il rischio di attivazione di anticorpi diretti contro le loro cellule. Su questa base, gli organi interni e tutte le strutture tissutali del corpo cominciano a essere percepiti dal sistema immunitario come corpi estranei, pertanto il programma di autodistruzione del corpo viene attivato, dando luogo a sintomi tipici.

La natura patogenica di una tale reazione dell'organismo porta allo sviluppo di vari processi infiammatori che iniziano a distruggere le cellule sane.

Aiuto! Fondamentalmente, nel lupus patologico, i vasi sanguigni e le strutture del tessuto connettivo sono interessati.

Le persone che soffrono di lupus eritematoso sistemico in diversi stadi della malattia

Il processo patologico che si verifica sotto l'influenza del lupus eritematoso, in primo luogo porta a una violazione dell'integrità della pelle. Nei luoghi di localizzazione della lesione diminuisce la circolazione sanguigna. La progressione della malattia porta al fatto che non solo la pelle soffre, ma anche gli organi interni.

Sintomi sintomatici

I sintomi della malattia dipendono direttamente dalla posizione della lesione e dalla gravità della malattia. Gli esperti identificano i segni comuni che confermano la diagnosi:

• sentimento costante di indisposizione e debolezza;
• deviazioni dalla temperatura normale, a volte dalla febbre;
• se ci sono malattie croniche, allora il loro corso è esacerbato;
• la pelle è affetta da macchie rosse squamose.

Danneggiamento degli occhi con il lupus eritematoso

Le fasi iniziali della patologia non hanno una sintomatologia pronunciata, tuttavia, potrebbero esserci periodi di esacerbazioni seguite da remissione. Tali manifestazioni della malattia sono molto pericolose, il paziente si sbaglia, considerando la mancanza di recupero dei sintomi, quindi non cercare un aiuto competente da un medico. Di conseguenza, tutti i sistemi vengono gradualmente modificati nel corpo. Sotto l'influenza di fattori irritabili, la malattia progredisce vigorosamente, si manifesta già più con sintomi gravi. Il decorso della malattia in questo caso è complicato.

Sintomi tardivi

Dopo anni di sviluppo della patologia, si può osservare un altro sintomo. Ad esempio, gli organi di formazione del sangue possono soffrire. Le manifestazioni multiorganiche non sono escluse, che includono le seguenti modifiche:

1. Processo infiammatorio che colpisce i reni.
2. Disturbi nel cervello e nel sistema nervoso centrale (con conseguente psicosi, frequenti mal di testa, problemi di memoria, condizioni di vertigini, convulsioni).
3. Infiammazione vascolare (vasculite viene diagnosticata).
4. Malattie legate al sangue (segni di anemia, coaguli di sangue).
5. Malattie cardiache (segni di miocardite o pericardite).
6. Processi infiammatori che interessano i polmoni (causano la polmonite).

Informazioni sul lupus eritematoso sistemico

Attenzione! Se alcuni di questi sintomi si manifestano, è urgente andare da uno specialista. Il lupus eritematoso è una malattia piuttosto pericolosa, quindi richiede una terapia urgente. L'auto-trattamento è severamente proibito.

Come è il processo di trattamento

Dopo un esame dettagliato mediante ricerca immunomorfologica, diagnostica fluorescente, viene stabilita una diagnosi accurata. Per comprendere appieno il quadro clinico, è necessario esaminare tutti gli organi interni. Quindi lo specialista dirige tutte le azioni per eliminare l'infezione cronica.

Prevenzione delle riacutizzazioni del lupus eritematoso

Il regime di trattamento approssimativo comporta le seguenti manipolazioni:

1. L'introduzione di farmaci chinolinici (ad esempio, Plaquenol).
2. L'uso di farmaci corticosteroidi in piccole dosi (desametasone).
3. Ricezione di complessi minerali e vitaminici (in particolare, vitamine del gruppo B).
4. Accettazione dell'acido nicotinico.
5. L'uso di farmaci immunocorrettivi (Taktivin).
6. Trattamento esterno, che coinvolge l'obkalyvanie percutanea. Per questo puoi usare Hingamin.
7. Inoltre, è necessario utilizzare la natura corticosteroidea esterna unguento (Sinalar).
8. Le manifestazioni cutanee ulcerative richiedono l'uso di unguenti a base di antibiotici e diversi antisettici (ossicort).

Va notato che il lupus eritematoso deve essere trattato in un ospedale. In questo caso, il corso della terapia sarà molto lungo e continuo. Il trattamento consisterà in due direzioni: la prima mira a eliminare la forma acuta della manifestazione e i sintomi gravi, e la seconda è la soppressione della malattia nel suo complesso.

Ulteriori informazioni sulla malattia possono essere trovate nel video.

Lupus eritematoso - forme (sistemiche, discoidali, farmaco, ecc.), Stadi, sintomi e manifestazioni della malattia (foto). I sintomi nelle donne e nei bambini

Forme di lupus eritematoso

Attualmente, ci sono quattro forme principali di lupus eritematoso:

1. lupus eritematoso cutaneo:

• Lupus eritematoso discoide;
• Lupus eritematoso cutaneo subacuto.

2. Lupus eritematoso sistemico (forma generalizzata).
3. Lupus eritematoso neonatale nei neonati.
4. Sindrome da lupus della droga.

La forma cutanea del lupus eritematoso è caratterizzata da una lesione predominante della pelle e delle mucose. Questa forma di lupus è più favorevole e relativamente benigna. Quando il lupus eritematoso sistemico colpisce molti organi interni, come risultato di questa forma è più grave di quella della pelle. Il lupus eritematoso neonatale è molto raro e si verifica nei neonati le cui madri hanno sofferto di questa malattia durante la gravidanza. La sindrome da lupus del farmaco non è in realtà il lupus eritematoso, in quanto è una combinazione di sintomi simile a quelli con lupus, ma provocata dall'assunzione di alcuni farmaci. Una caratteristica della sindrome da lupus è che scompare completamente dopo l'abolizione del farmaco che lo ha provocato.

In generale, le forme di lupus eritematoso sono cutanee, sistemiche e neonatali. Una sindrome da lupus medicinale non è una forma di lupus eritematoso stesso. Esistono opinioni diverse sulla relazione tra lupus eritematoso cutaneo e sistemico. Quindi, alcuni scienziati credono che queste siano malattie diverse, ma la maggior parte dei medici è incline a credere che la pelle e il lupus sistemico siano stadi della stessa patologia.

Considerare le forme di lupus eritematoso in maggior dettaglio.

Lupus eritematoso cutaneo (discoide, subacuta)

Con questa forma di lupus, vengono colpite solo la pelle, le mucose e le articolazioni. A seconda della localizzazione e della prevalenza delle lesioni, il lupus eritematoso cutaneo può essere limitato (discoidale) o diffuso (lupus cutaneo subacuto).

Lupus eritematoso discoidale

È una forma cutanea limitata della malattia, in cui la pelle del viso, del collo, del cuoio capelluto, delle orecchie e talvolta della parte superiore del corpo, delle gambe e delle spalle è interessata prevalentemente. Oltre alle lesioni cutanee, la membrana mucosa del cavo orale, la pelle delle labbra e della lingua possono essere danneggiate dal lupus eritematoso discoidale. Inoltre, il lupus eritematoso discoide è caratterizzato dal coinvolgimento nel processo patologico delle articolazioni con la formazione di lupus artrite. In generale, il lupus eritematoso discoide si manifesta in due modi: o lesioni cutanee + artrite, o lesioni cutanee + lesioni della mucosa + artrite.

L'artrite nel lupus eritematoso discoide ha una rotta normale, la stessa del processo sistemico. Ciò significa che le piccole articolazioni simmetriche sono interessate, principalmente dalle mani. L'articolazione colpita si gonfia e fa male, assume una posizione piegata forzata, che dà al braccio uno sguardo storto. Tuttavia, i dolori migrano, cioè occasionalmente compaiono e scompaiono, e anche la posizione forzata del braccio con la deformità dell'articolazione è instabile e passa dopo aver ridotto la gravità dell'infiammazione. Il grado di danno alle articolazioni non progredisce, con ogni episodio di dolore e infiammazione si sviluppa la stessa disfunzione dell'ultima volta. L'artrite nel lupus della pelle discoide non gioca un ruolo importante, perché il peso maggiore del danno si trova sulla pelle e sulle mucose. Pertanto, non descriverà ulteriormente in dettaglio l'artrite da lupus, dal momento che tutte le informazioni a riguardo sono fornite nella sezione "sintomi del lupus" nella sottosezione "sintomi del lupus dal sistema articolare-muscolare".

L'organo principale vivendo la piena gravità del processo infiammatorio nel lupus discoidale è la pelle. Pertanto, consideriamo le manifestazioni cutanee del lupus discoidale nel modo più dettagliato.

Le lesioni cutanee nel lupus discoidale si sviluppano gradualmente. In primo luogo, una "farfalla" appare sul viso, poi un rash si forma sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto e sulle orecchie. Successivamente, le eruzioni cutanee possono anche apparire sul retro della gamba, delle spalle o degli avambracci.

Una caratteristica dell'eruzione sulla pelle con lupus discoide è una chiara messa in scena del loro corso. Quindi, al primo stadio (eritematoso), gli elementi delle lesioni sono semplicemente macchie rosse con un bordo chiaro, un gonfiore moderato e un asterisco vascolare ben marcato al centro. Nel tempo, tali elementi dell'eruzione aumentano di dimensioni, si fondono l'uno con l'altro, formando una grande lesione sotto forma di "farfalla" sul viso e varie forme sul corpo. Nella zona di eruzione cutanea può sentirsi bruciore e formicolio. Se l'eruzione cutanea è localizzata sulla mucosa orale, allora fa male e prurito, e questi sintomi si aggravano durante il pasto.

Al secondo stadio (ipercheratotico), le eruzioni sono compattate, formano placche coperte da piccole squame grigio-bianche. Quando vengono rimosse le squame, viene esposta la pelle che assomiglia a una scorza di limone. Nel tempo, gli elementi compatti di eruzioni cornea e un cerchio rosso si forma intorno a loro.

Al terzo stadio (atrofico), il tessuto della placca si spegne, a seguito del quale le eruzioni assumono la forma di un piattino con bordi rialzati e una parte centrale abbassata. In questa fase, ogni lesione al centro è rappresentata da cicatrici atrofiche, che sono incorniciate da un bordo di ipercheratosi densa. E lungo il bordo del focolare c'è un bordo rosso. Inoltre, vasi sanguigni dilatati o vene varicose sono visibili nei fuochi del lupus. A poco a poco, l'attenzione dell'atrofia si espande e raggiunge il bordo rosso e, di conseguenza, l'intera area dell'eruzione del lupus viene sostituita dal tessuto cicatriziale.

Dopo che l'intero lupus focus è coperto da tessuto cicatriziale, i capelli cadono sulla testa, ci sono crepe sulle labbra, erosioni e ulcere sulle mucose.

Il processo patologico progredisce, nuove eruzioni appaiono costantemente, che attraversano tutte e tre le fasi. Di conseguenza, ci sono eruzioni cutanee sulla pelle in diverse fasi di sviluppo. Nell'area delle eruzioni cutanee sul naso e sulle orecchie compaiono "punti neri" e si espandono i pori.

Relativamente raramente, con lupus discoide, le eruzioni cutanee sono localizzate sulla membrana mucosa delle guance, delle labbra, del palato e della lingua. L'eruzione attraversa le stesse fasi localizzate sulla pelle.

La forma discoidale del lupus eritematoso è relativamente benigna, perché non influisce sugli organi interni, risultando in una persona con una prognosi favorevole per la vita e la salute.

Lupus eritematoso cutaneo subacuto

È una forma disseminata (comune) di lupus, in cui l'eruzione cutanea è localizzata in tutta la pelle. In tutti gli altri aspetti, le lesioni procedono allo stesso modo della forma discoidale (limitata) del lupus eritematoso cutaneo.

Lupus eritematoso sistemico

Questa forma di lupus eritematoso è caratterizzata da lesioni degli organi interni con lo sviluppo della loro insufficienza. È un lupus eritematoso sistemico che si manifesta con varie sindromi da parte di quelle o di altri organi interni descritti di seguito nella sezione "sintomi".

Lupus eritematoso neonatale

Questa forma di lupus è sistemica e si sviluppa nei neonati. Lupus eritematoso neonatale nel suo corso e manifestazioni cliniche è pienamente coerente con la forma sistemica della malattia. Il lupus neonatale è molto raro e colpisce i bambini le cui madri durante la gravidanza hanno sofferto di lupus eritematoso sistemico o altra patologia immunologica. Tuttavia, questo non significa che una donna che soffre di lupus nascerà con un bambino malato. Al contrario, nella stragrande maggioranza dei casi, le donne che soffrono di lupus nutrono e danno alla luce bambini sani.

Sindrome da lupus della droga

I sintomi del lupus eritematoso

Sintomi comuni

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono molto variabili e diversi, poiché il processo infiammatorio danneggia vari organi. Di conseguenza, da parte di ciascun organo che è stato danneggiato dagli anticorpi del lupus, compaiono i sintomi clinici corrispondenti. E poiché diverse persone possono avere un diverso numero di organi coinvolti nel processo patologico, anche i loro sintomi differiscono in modo significativo. Ciò significa che non vi sono sintomi identici in due persone diverse affette da lupus eritematoso sistemico.

Di norma, il lupus non inizia in modo acuto, una persona è disturbata da un aumento prolungato senza causa della temperatura corporea, eruzioni cutanee rosse, malessere, debolezza generale e artrite ricorrente, che nelle sue caratteristiche è simile al reumatico, ma non lo è. In casi più rari, il lupus eritematoso inizia in modo acuto con un forte aumento della temperatura, la comparsa di forti dolori e gonfiori delle articolazioni, la formazione di una farfalla sul viso e lo sviluppo di poliserozite o nefrite. Inoltre, dopo qualsiasi variante della prima manifestazione, il lupus eritematoso può verificarsi in due modi. La prima opzione è osservata nel 30% dei casi ed è caratterizzata dal fatto che entro 5-10 anni dopo la manifestazione della malattia nell'uomo, è colpito solo un sistema di organi, con conseguente lupus che si manifesta sotto forma di una singola sindrome, ad esempio artrite, poliserozitosi, sindrome di Raynaud, sindrome di Verlhoff sindrome epilettica, ecc. Ma dopo 5-10 anni, vari organi sono colpiti, e il lupus eritematoso sistemico diventa polisindromico, quando una persona ha sintomi di anomalie in molti organi. La seconda variante del lupus eritematoso è presente nel 70% dei casi ed è caratterizzata dallo sviluppo del polisindrismo con evidenti sintomi clinici da vari organi e sistemi subito dopo la prima manifestazione della malattia.

Polisindromismo significa che con il lupus eritematoso ci sono numerose e molto diverse manifestazioni cliniche causate da danni a vari organi e sistemi. Inoltre, queste manifestazioni cliniche sono presenti in diverse persone in diverse combinazioni e combinazioni. Tuttavia, qualsiasi tipo di lupus eritematoso si manifesta con i seguenti sintomi generali:

• Dolore e gonfiore delle articolazioni (specialmente quelle grandi);
• Febbre inspiegabile prolungata;
• Sindrome da stanchezza cronica;
• Eruzione cutanea sulla pelle (sul viso, sul collo, sul busto);
• Dolori al petto durante l'inspirazione o la fuoriuscita;
• Perdita di capelli;
• Scottatura acuta e severa o pelle blu delle dita dei piedi e delle mani in situazioni fredde o stressanti (sindrome di Raynaud);
• Gonfiore delle gambe e area intorno agli occhi;
• Linfonodi gonfiati e dolenti;
• Sensibilità alla radiazione solare;
• Mal di testa e vertigini;
• convulsioni;
• Depressione.

Questi sintomi comuni si trovano di solito in varie combinazioni in tutte le persone con lupus eritematoso sistemico. Cioè, ogni malato di lupus osserva almeno quattro dei suddetti sintomi comuni. I principali sintomi generali dei vari organi del lupus eritematoso sono schematicamente illustrati nella Figura 1.

Figura 1 - Sintomi generali del lupus eritematoso da vari organi e sistemi.

Inoltre, è necessario sapere che la triade classica dei sintomi del lupus eritematoso comprende l'artrite (infiammazione delle articolazioni), la poliserozite - l'infiammazione del peritoneo (peritonite), l'infiammazione della pleura polmonare (pleurite), l'infiammazione del pericardio del cuore (pericardite) e la dermatite.

Quando i sintomi clinici del lupus eritematoso non appaiono in una volta, caratterizzati dal loro sviluppo graduale. Cioè, alcuni sintomi appaiono prima, poi, mentre la malattia progredisce, altri si uniscono e il numero totale di segni clinici aumenta. Alcuni sintomi compaiono anni dopo l'inizio della malattia. Ciò significa che più una persona soffre di lupus eritematoso sistemico - i sintomi più clinici che ha.

Questi sintomi comuni del lupus eritematoso sono altamente aspecifici e non riflettono l'intera gamma di manifestazioni cliniche che si verificano quando i processi infiammatori danneggiano vari organi e sistemi. Pertanto, nelle sottosezioni seguenti, esamineremo in dettaglio l'intero spettro di manifestazioni cliniche che accompagnano il lupus eritematoso sistemico, raggruppando i sintomi dei sistemi d'organo dai quali si sviluppa. È importante ricordare che persone diverse possono avere sintomi da determinati organi in un'ampia varietà di combinazioni, in conseguenza delle quali non esistono due varianti identiche del lupus eritematoso. Inoltre, i sintomi possono essere presenti solo dal lato di due o tre sistemi di organi, o da tutti i sistemi.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dalla pelle e dalle mucose: macchie rosse sul viso, sclerodermia per il lupus eritematoso (foto)

Cambiamenti nel colore, struttura e proprietà della pelle o la comparsa di lesioni sulla pelle è la sindrome più comune nel lupus eritematoso sistemico, che è presente nell'85-90% delle persone affette da questa malattia. Quindi, al momento, ci sono circa 28 diverse varianti di cambiamenti nella pelle del lupus eritematoso. Considera i sintomi cutanei più tipici del lupus eritematoso.

Il sintomo più specifico del lupus eritematoso è la presenza e la localizzazione di macchie rosse sulle guance, sulle ali e sulla parte posteriore del naso in modo tale da formare una figura simile a quella di una farfalla (vedi Figura 2). A causa di questa posizione specifica dei punti, questo sintomo viene solitamente chiamato semplicemente "farfalla".

Figura 2 - Rash sul viso sotto forma di "farfalla".

La farfalla con lupus eritematoso sistemico è di quattro varietà:

• Vasculite "farfalla" è un diffuso rossore pulsante con una sfumatura bluastra, localizzata sul naso e sulle guance. Questo arrossamento è instabile, aumenta se esposto alla pelle di gelo, vento, sole o agitazione e, viceversa, diminuisce quando in condizioni ambientali favorevoli (vedi Figura 3).
• Una "farfalla" del tipo di eritema centrifugo (eritema Bietta) è una collezione di macchie gonfie rosse persistenti che si trovano sulle guance e sul naso. Inoltre, sulle guance il più delle volte le macchie non si trovano vicino al naso, ma, al contrario, nella zona dei templi e lungo la linea immaginaria della crescita della barba (vedi Figura 4). Questi punti non passano e la loro intensità non diminuisce in condizioni ambientali favorevoli. Sulla superficie delle macchie c'è una ipercheratosi moderata (peeling e ispessimento della pelle).
• La "farfalla" di Kaposha è una collezione di macchie rosa brillante, spesse e gonfie situate sulle guance e sul naso sullo sfondo di una faccia generalmente rossa. Una caratteristica di questa forma di "farfalla" è che le macchie si trovano sulla pelle edematosa e rossa del viso (vedi Figura 5).
• Una "farfalla" di elementi discoidali è una collezione di chiazze rosse, gonfie, gonfie, squamose che si trovano sulle guance e sul naso. Le macchie con questa forma di "farfalla" sono inizialmente semplicemente rosse, poi si gonfiano e si infiammano, a causa della quale la pelle su quest'area si addensa, inizia a staccarsi e a spegnersi. Inoltre, quando il processo infiammatorio scompare, cicatrici e aree di atrofia rimangono sulla pelle (vedi Figura 6).

Figura 3 - Vasculitica "farfalla".

Figura 4 - Tipo di "farfalla" di eritema centrifugo.

Figura 5 - La farfalla di Kaposha.

Figura 6 - "Farfalla" con elementi discoidali.

Oltre alla "farfalla" sul viso, le lesioni cutanee del lupus eritematoso sistemico possono manifestarsi con eruzioni cutanee su orecchioni, collo, fronte, cuoio capelluto, bordi delle labbra rosse, corpo (più spesso nel décolleté), sulle gambe e sulle braccia e anche sopra articolazioni del gomito, della caviglia e del ginocchio. Eruzioni cutanee sulla pelle hanno l'aspetto di macchie rosse, bolle o noduli di varie forme e dimensioni, con un bordo chiaro con pelle sana, che si trova isolato o si fondono l'uno con l'altro. Macchie, vescicole e noduli gonfie, di colori molto vivaci, leggermente sporgenti sopra la superficie della pelle. In rari casi, l'eruzione cutanea con lupus sistemico può presentarsi sotto forma di nodi, grandi tori (vesciche), punti rossi o una griglia con lesioni ulcerative.

L'eruzione cutanea sulla pelle con un lungo corso di lupus eritematoso può diventare densa, squamosa e screpolata. Se le eruzioni si sono ispessite e hanno iniziato a staccarsi e rompere, dopo il sollievo dell'infiammazione al loro posto si formano cicatrici dovute all'atrofia della pelle.

Inoltre, il danno alla pelle nel lupus eritematoso può presentarsi come un lupus-cheilite, in cui le labbra diventano rosso vivo, ulcerate e coperte da scaglie grigiastre, croste e numerose erosioni. Dopo un po 'di tempo, si formano focolai di atrofia sul sito del danno lungo il bordo rosso delle labbra.

Infine, un altro sintomo cutaneo caratteristico del lupus eritematoso è rappresentato dai capillari, che sono macchie rosse gonfie con "asterischi" vascolari e cicatrici su di essi, che si trovano nella zona della punta delle dita, sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi (vedi Figura 6).

Figura 7 - Capillarite delle dita e dei palmi del lupus eritematoso.

Oltre ai sintomi di cui sopra ("farfalla" sul viso, eruzione cutanea, lupus-cheilite, capillari), le lesioni cutanee con lupus eritematoso si manifestano con perdita di capelli, fragilità e deformazione delle unghie, formazione di ulcere e piaghe da decubito sulla superficie della pelle.

Per la sindrome della pelle nel lupus eritematoso sono inclusi anche danni alle membrane mucose e "sindrome da secchezza". Il danno alle mucose del lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme:

• Stomatite aftosa;
• Enantema della mucosa orale (aree mucose con emorragie ed erosioni);
• Candidosi orale;
• Eruzioni, ulcere e placche biancastre sulle mucose della bocca e del naso.

La sindrome secca nel lupus eritematoso è caratterizzata da cute secca e vagina.

Con il lupus eritematoso sistemico nell'uomo, tutte le manifestazioni elencate della sindrome della pelle possono essere presenti in varie combinazioni e in qualsiasi quantità. Alcune persone con lupus sviluppano, ad esempio, solo una farfalla, la seconda sviluppa diverse manifestazioni cutanee della malattia (ad esempio, una farfalla + cheilite da lupus), e la terza ha uno spettro completo di manifestazioni della sindrome della pelle - e farfalla e capillari. e eruzioni cutanee e lupus-cheilite, ecc.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico da ossa, muscoli e articolazioni (artrite del lupus eritematoso)

Il danno alle articolazioni, alle ossa e ai muscoli è tipico del lupus eritematoso e si osserva nel 90-95% delle persone che soffrono di questa malattia. La sindrome articolare e muscolare nel lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Dolore prolungato in una o più articolazioni ad alta intensità.
• Poliartrite con interessamento delle articolazioni interfalangee simmetriche delle dita, delle articolazioni metacarpo-falangea, carpale e del ginocchio.
• Rigidità mattutina delle articolazioni colpite (al mattino subito dopo il risveglio, è difficile e doloroso fare movimenti nelle articolazioni, ma dopo un po ', dopo il "riscaldamento", le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente).
• Le contratture di flessione delle dita a causa dell'infiammazione dei legamenti e dei tendini (le dita si congelano nella posizione piegata, ed è impossibile raddrizzarle a causa del fatto che i legamenti e i tendini sono accorciati). Le contratture si formano raramente, non più dell'1,5 - 3% dei casi.
• Aspetto reumatoide delle mani (articolazioni gonfie con dita piegate e non responsive).
• Necrosi asettica della testa del femore, omero e altre ossa.
• Dolori muscolari.
• Debolezza muscolare
• Polimiosite.

Così come la pelle, la sindrome articolare e muscolare nel lupus eritematoso può manifestarsi con le forme cliniche di cui sopra in qualsiasi combinazione e quantità. Ciò significa che in una persona che soffre di lupus può essere presente solo l'artrite da lupus, in un'altra - l'artrite + polimiosite, e nella terza - l'intera gamma di forme cliniche della sindrome articolare e muscolare (dolore muscolare, artrite, rigidità mattutina, ecc.) ).

Tuttavia, la più comune sindrome articolare e muscolare nel lupus eritematoso si manifesta sotto forma di artrite e di miosite accompagnata da intenso dolore muscolare. Considera l'artrite da lupus in maggior dettaglio.

Artrite per il lupus eritematoso (lupus artrite)

Il processo infiammatorio più spesso coinvolge piccole articolazioni delle mani, dei polsi e della caviglia. L'artrite delle grandi articolazioni (ginocchio, gomito, femore e altri) si sviluppa raramente con il lupus eritematoso. Di regola, c'è una lesione simultanea di articolazioni simmetriche. Cioè, l'artrite del lupus cattura simultaneamente le articolazioni della mano destra e sinistra, della caviglia e del polso. In altre parole, negli esseri umani, le stesse articolazioni degli arti sinistra e destra sono solitamente colpite.

L'artrite si manifesta con dolore, gonfiore e rigidità mattutina nelle articolazioni colpite. Il dolore spesso migra - vale a dire, dura per diverse ore o giorni, dopo di che scompare, quindi riappare per un certo periodo di tempo. Il gonfiore delle articolazioni colpite rimane costante. La rigidità mattutina sta nel fatto che subito dopo il risveglio del movimento nelle articolazioni sono difficili, ma dopo che la persona "si disperde", le articolazioni cominciano a funzionare quasi normalmente. Inoltre, l'artrite con lupus eritematoso è sempre accompagnata da dolore alle ossa e ai muscoli, miosite (infiammazione muscolare) e tendinovaginite (infiammazione dei tendini). Inoltre, la miosite e la tendovaginite, di regola, si sviluppano nei muscoli e nei tendini adiacenti all'articolazione colpita.

A causa del processo infiammatorio, l'artrite da lupus può portare a deformità articolari e comprometterne il funzionamento. La deformità delle articolazioni è solitamente rappresentata da contratture di flessione dolorose derivanti da forti dolori e infiammazioni nei legamenti e nei muscoli che circondano l'articolazione. A causa del dolore, i muscoli e i legamenti si contraggono in modo riflessivo, mantenendo l'articolazione in una posizione piegata, e a causa dell'infiammazione è fissa e l'estensione non si verifica. Le contratture, che deformano le articolazioni, conferiscono alle dita e alle mani un aspetto ritorto distintivo.

Tuttavia, una caratteristica tipica dell'artrite del lupus è che queste contratture sono reversibili perché sono causate dall'infiammazione dei legamenti e dei muscoli che circondano l'articolazione e non sono una conseguenza dell'erosione delle superfici articolari delle ossa. Ciò significa che le contratture delle articolazioni, anche se formate, possono essere eliminate con un trattamento adeguato.

Le deformità articolari persistenti e irreversibili nell'artrite da lupus sono molto rare. Ma se si sviluppano, assomigliano esternamente a quelli con artrite reumatoide, ad esempio "collo di cigno", deformità a forma di fuso delle dita, ecc.

Oltre all'artrite, la sindrome dei muscoli e delle articolazioni con lupus eritematoso può manifestare necrosi asettica delle teste delle ossa, più spesso del femore. La necrosi delle teste di ossa è osservata in circa il 25% di tutti i malati di lupus e più spesso negli uomini che nelle donne. La formazione di necrosi è causata da danni alle navi che passano all'interno dell'osso e forniscono alle sue cellule ossigeno e sostanze nutritive. Una caratteristica caratteristica della necrosi è che c'è un ritardo nel ripristino della normale struttura del tessuto, a seguito della quale si sviluppa un'articolazione deformativa nell'articolazione, che include l'osso interessato.

Lupus eritematoso e artrite reumatoide

Con il lupus eritematoso sistemico, può svilupparsi l'artrite da lupus, che nelle sue manifestazioni cliniche è simile all'artrite reumatoide, a causa della quale le difficoltà insorgono con la loro distinzione. Tuttavia, l'artrite reumatoide e il lupus sono malattie completamente diverse che hanno un diverso corso, prognosi e approcci terapeutici. In pratica, è necessario distinguere tra artrite reumatoide e lupus, poiché la prima è una malattia autoimmune indipendente che interessa solo le articolazioni, e la seconda è una delle sindromi della malattia sistemica, in cui il danno si verifica non solo alle articolazioni, ma anche ad altri organi. Per una persona che soffre di una malattia articolare, è importante essere in grado di distinguere l'artrite reumatoide dal lupus per iniziare tempestivamente un'adeguata terapia.

Per distinguere il lupus e l'artrite reumatoide, è necessario confrontare i sintomi clinici chiave della malattia articolare che hanno manifestazioni diverse:

• Nel lupus eritematoso sistemico, il danno articolare migra (l'artrite della stessa articolazione appare a volte e scompare) e nell'artrite reumatoide - progressiva (la stessa articolazione colpita fa sempre male e nel tempo peggiora le sue condizioni);
• La rigidità mattutina nei pazienti con lupus eritematoso sistemico è moderata e si nota solo durante il periodo di artrite attiva, e nell'artrite reumatoide è costante e presente anche durante la remissione e molto intensa;
• Le contratture in flessione transitoria (l'articolazione è deformata nel periodo di infiammazione attiva e quindi in remissione ripristina la sua normale struttura) sono caratteristiche del lupus eritematoso e sono assenti nell'artrite reumatoide;
• Le contratture irreversibili e le deformità articolari non si verificano quasi mai nel lupus eritematoso e sono caratteristiche dell'artrite reumatoide;
• La disfunzione delle articolazioni nel lupus eritematoso è insignificante e nell'artrite reumatoide - marcata;
• Eruzioni di ossa con lupus eritematoso sono assenti e con l'artrite reumatoide sono presenti;
• Il fattore reumatoide nel lupus eritematoso non viene rilevato costantemente, e solo nel 5 - 25% delle persone e nell'artrite reumatoide è sempre presente nel siero nell'80%;
• Un test LE positivo per il lupus eritematoso si verifica nell'85% e nell'artrite reumatoide solo nel 5-15%.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico dai polmoni

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso è una manifestazione di vasculite sistemica (infiammazione vascolare) e si sviluppa solo con il decorso attivo della malattia sullo sfondo del coinvolgimento di altri organi e sistemi nel processo patologico in circa il 20-30% dei pazienti. In altre parole, il danno polmonare nel lupus eritematoso si verifica solo contemporaneamente alla sindrome della pelle e dei muscoli articolari, e non si sviluppa mai in assenza di danni alla pelle e alle articolazioni.

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• La polmonite da lupus (vasculite polmonare) - è un'infiammazione dei polmoni, che si manifesta con alta temperatura corporea, mancanza di respiro, sibilo incontrollato e tosse secca, a volte accompagnata da emottisi. Nella polmonite da lupus, l'infiammazione non interessa gli alveoli dei polmoni, ma i tessuti intercellulari (interstizi), a seguito della quale il processo è simile alla polmonite atipica. Su un roentgen per lupus la polmonite, atelectasis (l'espansione) di una forma a forma di disco, l'ombra di infiltrati e l'aumento di modello polmonare sono scoperti;
• La sindrome da ipertensione polmonare (aumento della pressione nel sistema delle vene polmonari) si manifesta con grave dispnea e ipossia sistemica di organi e tessuti. Nell'ipertensione polmonare lupus, non ci sono cambiamenti sulla radiografia dei polmoni;
• Pleurite (infiammazione della membrana pleurica dei polmoni) - manifestata da grave dolore toracico, grave mancanza di respiro e accumulo di liquido nei polmoni;
• Tromboembolismo dell'arteria polmonare (PE);
• Emorragia nei polmoni;
• Fibrosi del diaframma;
• Distrofia polmonare;
• La poliseroz è un'infiammazione migratoria della pleura dei polmoni, il pericardio del cuore e il peritoneo. Cioè, una persona sviluppa alternativamente periodicamente un'infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo. Queste sieropositive si manifestano con dolori addominali o al torace, rumore di attrito del pericardio, peritoneo o pleura. Ma a causa della bassa severità dei sintomi clinici, la polisiosite è spesso vista da medici e pazienti stessi, che considerano la loro condizione come una conseguenza della malattia. Ogni ricaduta di poliserite porta alla formazione di aderenze nelle camere del cuore, sulla pleura e nella cavità addominale, che sono chiaramente visibili sui raggi X. A causa della malattia dell'adesivo, nella milza e nel fegato può verificarsi un processo infiammatorio.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico dai reni

Con il lupus eritematoso sistemico, il 50-70% delle persone sviluppa un'infiammazione renale, che si chiama lupus nefrite o lupus nefrite. Di norma, nefrite con vari gradi di attività e gravità del danno renale si sviluppa entro cinque anni dall'insorgenza del lupus eritematoso sistemico. In molte persone, la nefrite da lupus è una delle manifestazioni iniziali del lupus insieme all'artrite e alla dermatite ("farfalla").

La nefrite da lupus può manifestarsi in modi diversi, a causa della quale un ampio spettro di sintomi renali è caratteristico di questa sindrome. I sintomi più comuni della nefrite lupica sono la proteinuria (proteine ​​nelle urine) e l'ematuria (sangue nelle urine), che non sono associati a nessun dolore. Meno comunemente, la proteinuria e l'ematuria si combinano con l'aspetto dei cilindri (ialino e globuli rossi) nelle urine, oltre a vari disturbi urinari, come una diminuzione del volume delle urine, dolore durante la minzione, ecc. In rari casi, la nefrite del lupus acquisisce un decorso rapido con danno glomerulare rapido e sviluppo di insufficienza renale.

Secondo la classificazione M.M. Ivanova, lupus nefrite può verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Nefrite da lupus in rapida progressione - si manifesta con una sindrome nefrosica grave (edema, proteine ​​nelle urine, alterazione della coagulazione del sangue e diminuzione del livello di proteine ​​totali nel sangue), ipertensione maligna e rapido sviluppo dell'insufficienza renale;
• Forma nefrosica di glomerulonefrite (manifestata da proteine ​​e sangue nelle urine in combinazione con ipertensione arteriosa);
• Nefrite da lupus attivo con sindrome urinaria (manifestazione delle proteine ​​nelle urine superiore a 0,5 grammi al giorno, una piccola quantità di sangue nelle urine e nei leucociti nelle urine);
• Nefrite con sindrome urinaria minima (manifestazione delle proteine ​​nelle urine inferiore a 0,5 grammi al giorno, globuli rossi singoli e leucociti nelle urine).

La natura del danno nella nefrite lupica è diversa, a seguito della quale l'Organizzazione Mondiale della Sanità identifica 6 classi di cambiamenti morfologici nella struttura dei reni caratteristici del lupus eritematoso sistemico:

• Classe I - nei reni ci sono normali glomeruli non modificati.
• Classe II - nei reni ci sono solo cambiamenti mesangiali.
• Classe III - in meno della metà dei glomeruli vi è infiltrazione di neutrofili e proliferazione (aumento del numero) di cellule mesangiali ed endoteliali, che restringe il lume dei vasi sanguigni. Se la necrosi si verifica nei glomeruli, vengono rilevati anche la distruzione della membrana basale, la disintegrazione dei nuclei delle cellule, i corpi di ematossilina e i coaguli di sangue nei capillari.
• Classe IV - cambiamenti nella struttura dei reni della stessa natura della classe III, ma essi influenzano la maggior parte dei glomeruli, che corrisponde alla glomerulonefrite diffusa.
• Classe V - un ispessimento delle pareti dei capillari glomerulari è rivelato nei reni con un'espansione della matrice mesangiale e un aumento del numero di cellule mesangiali, che corrisponde alla diffusa glomerulonefrite membranosa.
• Classe VI - nei reni ha rivelato la sclerosi dei glomeruli e la fibrosi degli spazi intercellulari, che corrisponde alla glomerulonefrite sclerosante.

In pratica, di regola, i cambiamenti morfologici della classe IV sono rilevati nella diagnosi di lupus nefrite nei reni.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico dal sistema nervoso centrale

Il danno al sistema nervoso è una manifestazione grave e sfavorevole del lupus eritematoso sistemico causato da danni a varie strutture nervose in tutti i reparti (sia nel sistema nervoso centrale che periferico). Le strutture del sistema nervoso sono danneggiate a causa di vasculite, trombosi, emorragie e attacchi cardiaci, derivanti dall'integrità della parete vascolare e dalla microcircolazione.

Nelle fasi iniziali, il danno al sistema nervoso si manifesta con la sindrome asteno-vegetativa con frequenti mal di testa, vertigini, convulsioni, disturbi della memoria, attenzione e pensiero. Ma il danno al sistema nervoso del lupus eritematoso, se si manifesta, sta progredendo costantemente, e di conseguenza, nel tempo, appaiono disturbi neurologici più profondi e gravi, come polineurite, dolore lungo i tronchi nervosi, diminuzione della gravità dei riflessi, deterioramento e sensibilità ridotta, meningoencefalite, sindrome epilettiforme, psicosi acuta (delirio, delirante diaframma), mielite. Inoltre, a causa di vasculite con lupus eritematoso si possono sviluppare gravi accessi avversi.

La gravità dei disturbi del sistema nervoso dipende dal grado di coinvolgimento di altri organi nel processo patologico e riflette l'alta attività della malattia.

I sintomi del lupus eritematoso del sistema nervoso possono essere molto diversi, a seconda del tipo di reparto del sistema nervoso centrale danneggiato. Attualmente, i medici identificano le seguenti possibili forme di manifestazioni cliniche di danno al sistema nervoso nel lupus eritematoso:

• Emicrania che non si ferma agli antidolorifici non narcotici e narcotici;
• Attacchi ischemici transitori;
• Violazione della circolazione cerebrale;
• Convulsioni convulsive;
• la corea;
• Atassia cerebrale (disturbo del movimento, comparsa di movimenti incontrollati, zecche, ecc.);
• Neurite dei nervi cranici (ottica, olfattiva, uditiva, ecc.);
• Neurite ottica con perdita della vista compromessa o completa;
• Mielite trasversa;
• Neuropatia periferica (danno alle fibre sensoriali e motorie dei tronchi nervosi con sviluppo di neurite);
• Violazione della sensibilità - parestesia (sensazione di "gonfiore", intorpidimento, formicolio);
• Danno cerebrale organico, manifestato da instabilità emotiva, periodi di depressione, oltre a un significativo deterioramento della memoria, dell'attenzione e del pensiero;
• Agitazione psicomotoria;
• Encefalite, meningoencefalite;
• Insonnia persistente con brevi intervalli di sonno, durante i quali una persona vede sogni colorati;
• Disturbi affettivi:
  • Depressione angosciante con allucinazioni vocali di contenuti deprecanti, idee frammentarie e delusioni instabili e non sistematiche;
  • Stato maniaco-euforico con umore elevato, incuria, auto-soddisfazione e mancanza di consapevolezza della gravità della malattia;
• Stupefacenti deliranti-onirici (manifestate dall'alternarsi di sogni su temi fantastici con allucinazioni visive colorate, spesso le persone si associano a osservatori di scene allucinatorie o vittime di violenza. L'eccitazione psicomotoria è confusa e pignola, accompagnata da immobilità con tensione muscolare e pianto prolungato);
• Attenuazione delirante della coscienza (manifestata da un senso di paura, oltre a incubi vividi durante il periodo dell'addormentarsi e allucinazioni multiple visive e verbali a colori di una natura minacciosa nei momenti di veglia);
• Strokes.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico dal tratto gastrointestinale e dal fegato

Lupus provoca danno vascolare del tubo digerente e del peritoneo, sviluppando in tal modo la sindrome dispeptici (disturbo della digestione del cibo), il dolore, l'anoressia, l'infiammazione delle cavità e erosivo-ulcerose lesioni addominali delle mucose dello stomaco, del colon e dell'esofago.

Danni al tratto digestivo e al fegato nel lupus eritematoso possono verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Stomatite aftosa e ulcerazione della lingua;
• Sindrome dispeptica, manifestata da nausea, vomito, mancanza di appetito, distensione addominale, flatulenza, bruciore di stomaco e feci alterate (diarrea);
• Anoressia derivante da spiacevoli sintomi dispeptici che compaiono dopo aver mangiato;
• Espansione del lume e ulcerazione della membrana mucosa dell'esofago;
• Ulcerazione della mucosa dello stomaco e del duodeno;
• sindrome dolorosa addominale (dolore addominale), che può essere dovuto sia vasculite grossi vasi addominali (milza, dell'arteria mesenterica, etc.) e infiammazione intestinale (colite, enterite, ileite, ecc), del fegato (epatite), milza (splenite) o peritoneo (peritonite). Il dolore è solitamente localizzato nell'ombelico ed è combinato con la rigidità muscolare della parete addominale anteriore;
• Linfonodi addominali gonfiati;
• Aumentare le dimensioni del fegato e della milza con il possibile sviluppo di epatite, epatite grassa o splenite;
• Epatite da lupus, manifestata da un aumento delle dimensioni del fegato, ingiallimento della pelle e delle mucose, nonché un aumento dell'attività di AST e ALT nel sangue;
• Vasculite dei vasi addominali con sanguinamento dagli organi del tubo digerente;
• Ascite (accumulo di liquido libero nella cavità addominale);
• Sieropositività (infiammazione del peritoneo), che è accompagnata da forti dolori, imitando il quadro di "addome acuto".

Le varie manifestazioni del lupus da parte dell'apparato digerente e degli organi addominali sono causate da vasculite vascolare, sieropositività, peritonite e ulcerazione delle mucose.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico dal sistema cardiovascolare

Nel lupus eritematoso, le membrane esterne e interne e il muscolo cardiaco sono danneggiati e, inoltre, si sviluppano malattie infiammatorie dei piccoli vasi. La sindrome cardiovascolare si sviluppa nel 50-60% delle persone con lupus eritematoso sistemico.

Danni al cuore e ai vasi sanguigni nel lupus eritematoso possono verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Pericardite - è un'infiammazione del pericardio (rivestimento esterno del cuore), in cui una persona ha dolore al petto, mancanza di respiro, cuore smorzato i suoni, e ci vuole una posizione seduta forzata (una persona non può mentire, è più facile per sedersi, così ha anche dormito su un cuscino alto ). In alcuni casi, è possibile ascoltare il rumore di attrito pericardico che si verifica quando c'è un versamento nella cavità toracica. Il metodo principale per la diagnosi di pericardite è l'ECG, che rivela una diminuzione della tensione dell'onda T e lo spostamento del segmento ST.
• La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco (miocardio) che spesso accompagna la pericardite. La miocardite isolata con lupus eritematoso è rara. Con la miocardite, una persona sviluppa insufficienza cardiaca e i suoi dolori al petto lo infastidiscono.
• L'endocardite è un'infiammazione del rivestimento delle camere cardiache ed è manifestata dall'endocardite atipica di Liebman-Sachs. Quando lupus endocardite nel processo infiammatorio coinvolto valvole mitrali, tricuspidi e aortiche con la formazione del loro fallimento. Il più spesso ha formato l'insufficienza di valvola mitralny. L'endocardite e il danno all'apparato valvolare del cuore di solito si verificano senza sintomi clinici e pertanto vengono rilevati solo durante EchoCG o ECG.
• La flebite e la tromboflebite - sono infiammazioni delle pareti dei vasi sanguigni con formazione di coaguli di sangue in esse e, di conseguenza, trombosi in vari organi e tessuti. stati dati clinicamente appaiono ipertensione polmonare, ipertensione arteriosa, endocardite, infarto del miocardio, la corea, mielite, iperplasia del fegato, trombosi piccole unità per formare foci di necrosi in vari organi e tessuti, nonché infarti di organi addominali (fegato, milza, ghiandola surrenale, rene) e disturbi della circolazione cerebrale. La flebite e la tromboflebite sono causate dalla sindrome antifosfolipidica che si sviluppa nel lupus eritematoso.
• Coronarite (infiammazione dei vasi cardiaci) e aterosclerosi dei vasi coronarici.
• Cardiopatia coronarica e ictus.
• La sindrome di Raynaud - è una violazione della microcircolazione, che si manifesta con uno sbiancamento acuto o una pelle blu delle dita in risposta al freddo o allo stress.
• Marmo della pelle (mesh vivente) a causa della ridotta microcircolazione.
• Necrosi della punta delle dita (blu nella punta delle dita).
• Vasculite retinica, congiuntivite ed episclerite.

Corso di lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico procede in onde, alternando periodi di esacerbazioni e remissioni. Inoltre, durante le esacerbazioni, una persona sviluppa sintomi da vari organi e sistemi colpiti, e durante i periodi di remissione non ci sono manifestazioni cliniche della malattia. La progressione del lupus è che con ogni successiva esacerbazione aumenta il grado di danno negli organi già colpiti, e altri organi sono coinvolti nel processo patologico, che porta alla comparsa di nuovi sintomi che prima non c'erano.

A seconda della gravità dei sintomi clinici, tasso di progressione della malattia, numero di organi colpiti e il grado di cambiamenti irreversibili loro, ci sono tre opzioni flusso lupus eritematoso (acuto, subacuto e cronico) e tre gradi di attività del processo patologico (I, II, III). Considerare le opzioni per il corso e il grado di attività del lupus eritematoso in maggior dettaglio.

Opzioni per il lupus eritematoso:

• Il decorso acuto - lupus eritematoso inizia bruscamente, con un improvviso aumento della temperatura corporea. Alcune ore dopo l'aumento della temperatura, l'artrite appare immediatamente diverse articolazioni con un dolore acuto e un'eruzione sulla pelle, inclusa la "farfalla". Inoltre, nel giro di alcuni mesi (3 - 6) per l'artrite, dermatiti e la temperatura si unisce polisierosite (infiammazione della pleura, pericardio e del peritoneo), nefrite lupica, meningoencefalite, mielite, radiculoneuritis, grave perdita di peso e malnutrizione tessuti. La malattia progredisce rapidamente a causa dell'alta attività del processo patologico, i cambiamenti irreversibili compaiono in tutti gli organi, in conseguenza dei quali, 1-2 anni dopo l'insorgenza del lupus, in assenza di terapia si sviluppa un'insufficienza multiorgano, con conseguente morte. Il decorso acuto del lupus eritematoso è il più sfavorevole, poiché i cambiamenti patologici negli organi si sviluppano troppo rapidamente.
• Subacuto - il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, prima compaiono i dolori alle articolazioni, poi la sindrome cutanea (una farfalla sul viso, un'eruzione cutanea sulla pelle del corpo) si unisce all'artrite e la temperatura corporea sale moderatamente. Per molto tempo, l'attività del processo patologico è bassa, a causa della quale la malattia progredisce lentamente e il danno d'organo rimane minimo per un lungo periodo. Per molto tempo ci sono ferite e sintomi clinici solo dal lato di 1 - 3 organi. Tuttavia, nel corso del tempo, tuttavia, tutti gli organi sono coinvolti nel processo patologico, e con ogni esacerbazione, alcuni organi che non sono stati precedentemente colpiti sono danneggiati. Nel lupus subacuto, le remissioni prolungate sono caratteristiche - fino a sei mesi. Malattia subacuta a causa dell'attività media del processo patologico.
• Cronico - il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, compaiono prima l'artrite e i cambiamenti nella pelle. Inoltre, a causa della bassa attività del processo patologico, per lungo tempo, solo 1 - 3 organi sono danneggiati in una persona e, di conseguenza, i sintomi clinici sono solo dalla loro parte. Dopo anni (10-15 anni), il lupus eritematoso provoca ancora danni a tutti gli organi e la comparsa di sintomi clinici appropriati.

Il lupus eritematoso, a seconda del tasso di coinvolgimento degli organi nel processo patologico, ha tre gradi di attività:

• I grado di attività - il processo patologico è inattivo, il danno agli organi si sviluppa molto lentamente (prima della formazione dell'insufficienza, ci vogliono fino a 15 anni). Per lungo tempo, l'infiammazione colpisce solo le articolazioni e la pelle, e il coinvolgimento di organi intatti nel processo patologico avviene lentamente e gradualmente. Il primo grado di attività è caratteristico del decorso cronico del lupus eritematoso.
• II grado di attività - il processo patologico è moderatamente attivo, il danno agli organi si sviluppa in modo relativamente lento (fino a quando la formazione dell'insufficienza richiede 5-10 anni), il coinvolgimento di organi non affetti nel processo infiammatorio si verifica solo durante le recidive (in media 1 volta in 4 - 6 mesi). Il secondo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso subacuto del lupus eritematoso.
• III grado di attività - il processo patologico è molto attivo, i danni agli organi e la diffusione dell'infiammazione si verificano molto rapidamente. Il terzo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso acuto del lupus eritematoso.

La tabella seguente presenta la gravità dei sintomi clinici, caratteristica di ciascuno dei tre gradi di attività del processo patologico nel lupus eritematoso.