Lupus eritematoso sistemico - sintomi (foto), trattamento e farmaci, prognosi

Transizione rapida sulla pagina

Lupus eritematoso sistemico (LES), o malattia del Sachs Limban è una delle gravi diagnosi che possono essere ascoltate su appuntamento di un medico, sia per adulti e bambini. Quando il trattamento tardivo di LES porta a danni alle articolazioni, ai muscoli, ai vasi sanguigni e agli organi.

Fortunatamente, SLE non è una patologia comune: per 1.000 persone viene diagnosticata in 1-2 persone.

La malattia porta alla formazione di un fallimento di uno degli organi. Pertanto, questi sintomi vengono alla ribalta nel quadro clinico.

Fatto! - Il lupus eritematoso sistemico è tra gli incurabili (ma non fatali con un'adeguata cura). Ma nello svolgere tutte le raccomandazioni del medico, i pazienti riescono a condurre una vita normale e soddisfacente.

Lupus eritematoso sistemico - che cos'è?

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia diffusa del tessuto connettivo che si manifesta nel danno della pelle umana e di qualsiasi organo interno (di solito i reni).

Come mostrano le statistiche, il più delle volte questa patologia si sviluppa nelle donne sotto i 35 anni. Negli uomini, il lupus viene diagnosticato 10 volte meno, il che è spiegato dalle peculiarità del background ormonale.

I fattori predisponenti della malattia includono i seguenti:

• infezioni virali che per lungo tempo "vivono" nel corpo umano in uno stato latente;
• violazione dei processi metabolici;
• predisposizione genetica (una maggiore probabilità della malattia viene trasmessa dal lato femminile, sebbene non sia esclusa la trasmissione maschile);
• aborti, aborti, parto sullo sfondo di fallimenti nella sintesi e percezione recettoriale degli estrogeni;
• cambiamenti ormonali del corpo;
• carie e altre infezioni del decorso cronico;
• vaccinazione, farmaci a lungo termine;
• sinusite;
• malattie neuroendocrine;
• frequenti soggiorni in camere con temperature basse o, al contrario, alte
• modalità;
• la tubercolosi;
• insolazione.

Eritema sistemico da lupus eritema

Il lupus eritematoso sistemico, le cui cause non sono completamente identificate, ha molti fattori predisponenti per l'insorgenza di una diagnosi. Come accennato in precedenza, questa malattia si sviluppa più spesso nelle persone di età giovane, e quindi la sua comparsa nei bambini non è esclusa.

A volte ci sono casi in cui il bambino ha SLE dalla nascita. Ciò è dovuto al fatto che il bambino ha una violazione congenita del rapporto dei linfociti.

Un'altra causa di malattia congenita è il basso grado di sviluppo del sistema complementare, che è responsabile per l'immunità umorale.

Aspettativa di vita per SLE

Se SLE non trattato con un moderato grado di attività, si trasformerà in una forma grave. E il trattamento in questa fase diventa inefficace, mentre la vita del paziente di solito non supera i tre anni.

• Ma con un trattamento adeguato e tempestivo, la durata della vita del paziente è estesa a 8 anni o più.

La causa della morte è lo sviluppo della glomerulonefrite, che colpisce l'apparato glomerulare dei reni. Le conseguenze riguardano il cervello e il sistema nervoso.

Danni cerebrali si verificano a causa di meningite asettica sullo sfondo di avvelenamento con prodotti azotati. E quindi, qualsiasi malattia deve essere trattata allo stadio di remissione stabile al fine di prevenire lo sviluppo di complicanze.

Se vengono rilevati sintomi di lupus eritematoso sistemico, consultare immediatamente un medico. Inoltre, la morte può verificarsi a causa di emorragia polmonare. Il rischio di morte in questo caso è del 50%.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico, grado

I medici hanno identificato diversi tipi di SLE, che verranno presentati nella tabella seguente. In ciascuna di queste specie, il sintomo principale è un'eruzione cutanea. perché questo segno è comune, non è nella tabella.

Questa malattia ha diversi gradi, con sintomi caratteristici.

1. Il grado minimo. I sintomi principali sono: stanchezza, febbre ripetuta, spasmi dolorosi alle articolazioni, piccole eruzioni cutanee di lieve entità.

2. Moderato. In questa fase, l'eruzione cutanea diventa pronunciata. Possono verificarsi danni agli organi interni e ai vasi sanguigni.

3. Espresso. Complicazioni appaiono in questa fase. I pazienti notano violazioni del lavoro dell'apparato muscolo-scheletrico, del cervello, dei vasi sanguigni.

Esistono tali forme di malattia: acuta, subacuta e cronica, ognuna delle quali è diversa l'una dall'altra.

La forma acuta si manifesta con dolore alle articolazioni e aumento della debolezza, e quindi i pazienti designano il giorno in cui la malattia ha iniziato a svilupparsi.

I primi sessanta giorni della malattia sviluppano un quadro clinico generale del danno d'organo. Se la malattia inizia a progredire, dopo 1,5-2 anni, il paziente è in grado di morire.

La forma subacuta della malattia è difficile da identificare, poiché non ci sono sintomi pronunciati. Ma questa è la forma più comune della malattia. Fino al momento in cui si verifica il danno d'organo, di solito occorrono 1,5 anni.

La peculiarità di una malattia cronica è che per lungo tempo il paziente è contemporaneamente disturbato da numerosi sintomi della malattia. I periodi di esacerbazione sono rari e il trattamento richiede piccoli dosaggi di farmaci.

I primi segni di SLE e manifestazioni caratteristiche

Lupus eritematoso sistemico, i cui primi segni saranno descritti di seguito: una malattia pericolosa che deve essere trattata prontamente. Quando la malattia inizia a svilupparsi, i suoi sintomi sono simili alle diagnosi catarrali. I primi segni di SLE sono i seguenti:

1. Mal di testa;
2. Linfonodi ingrossati;
3. Gonfiore delle gambe, borse sotto gli occhi;
4. Cambiamenti nel sistema nervoso;
5. febbre;
6. Disturbi del sonno

Prima che compaiano i tipici sintomi esterni, i brividi sono una caratteristica distintiva di questa malattia. Lascia il posto a un'eccessiva sudorazione.

Spesso dopo di esso, le manifestazioni cutanee che caratterizzano la dermatite da lupus si uniscono alla malattia.

L'eruzione cutanea del lupus è localizzata sul viso, sul naso e sugli zigomi. Rash con SLE rosso o rosa, e se guardi la loro forma, noterai le ali delle farfalle. Le eruzioni appaiono sul petto, braccia e collo.

Caratteristiche del rash che segue:

• pelle secca;
• orticaria;
• l'apparenza di scale;
• elementi papulari vaghi;
• la comparsa di vesciche e ulcere, cicatrici;
• grave rossore della pelle se esposto alla luce solare.

Un segno di questa grave malattia è la perdita di capelli regolare. I pazienti hanno una calvizie completa o parziale, quindi questo sintomo richiede un trattamento tempestivo.

Trattamento SLE - farmaci e metodi

Il trattamento tempestivo e patogenetico è importante per questa malattia, influenza la salute generale del paziente.

Se parliamo della forma acuta della malattia, il trattamento è consentito sotto la supervisione di un medico. Il medico può prescrivere i seguenti farmaci (esempi di farmaci sono indicati tra parentesi):

• Glucocorticosteroidi (Celeston).
• Complessi ormonali e vitaminici (Seton).
• Agenti anti-infiammatori non steroidei (delagile).
• Cytostatics (Azatioprina).
• Mezzi di gruppo amminohaline (idrossiclorochina).

Suggerimento: Il trattamento viene effettuato sotto la supervisione di uno specialista. Poiché uno dei mezzi più comuni - l'aspirina, è pericoloso per il paziente, la droga rallenta la coagulazione del sangue. E con l'uso a lungo termine di farmaci non steroidei, la mucosa può essere irritata, sullo sfondo di cui spesso si sviluppano gastrite e ulcera.

Ma non è sempre necessario trattare il lupus eritematoso sistemico in ospedale. E la casa è autorizzata a seguire le raccomandazioni prescritte dal medico, se il grado di attività del processo lo consente.

Nei seguenti casi, è necessaria l'ospedalizzazione del paziente:

• aumento regolare della temperatura;
• la comparsa di complicanze neurologiche;
• condizioni che minacciano la vita umana: insufficienza renale, sanguinamento, polmonite;
• diminuzione dei tassi di coagulazione del sangue.

Oltre ai farmaci "dentro" è necessario utilizzare unguenti per uso esterno. Non è necessario escludere le procedure che influenzano le condizioni generali del paziente. Il medico può prescrivere i seguenti rimedi per il trattamento:

• obkalyvanie luoghi malati farmaci ormonali (soluzione Akrihin).
• pomata glucocorticosteroide (sinalare).
• crioterapia.

Vale la pena notare che la prognosi favorevole per questa malattia può essere vista quando il trattamento viene avviato in tempo. La diagnosi di SLE è simile a dermatite, seborrea, eczema.

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico dovrebbe essere condotto in cicli di almeno sei mesi. Al fine di prevenire le complicazioni che portano alla disabilità, oltre a un trattamento adeguato, il paziente deve attenersi alle seguenti raccomandazioni:

• rinunciare a cattive abitudini;
• inizia a mangiare bene;
• prenditi del tempo per lo sforzo fisico;
• osservare il comfort psicologico ed evitare lo stress.

Dal momento che è impossibile recuperare completamente da questo disturbo, la terapia dovrebbe essere diretta ad alleviare i sintomi del LES e ad eliminare il processo infiammatorio autoimmune.

Complicazioni di lupus

Le complicazioni di questa malattia non sono sufficienti. Alcuni di loro portano alla disabilità, altri - alla morte del paziente. Sembrerebbe, eruzioni cutanee sul corpo, ma portare a conseguenze disastrose.

Le complicazioni includono le seguenti condizioni:

• vasculite delle arterie;
• ipertensione;
• danno al fegato;
• aterosclerosi.

Fatto! Il periodo di incubazione di SLE nei pazienti può durare mesi e anni: questo è il pericolo principale di questa malattia.

Se la malattia si verifica nelle donne in gravidanza, spesso porta a parto prematuro o aborto spontaneo. Anche tra le complicazioni c'è un cambiamento nello stato emotivo del paziente.

I cambiamenti di umore sono spesso osservati nella metà femminile dell'umanità, mentre gli uomini tollerano più facilmente la malattia. Complicazioni del tipo emotivo includono quanto segue:

• depressione;
• convulsioni epilettiche;
• nevrosi.

Il lupus eritematoso sistemico, la cui prognosi non è sempre favorevole, è una malattia rara e pertanto le cause del suo aspetto non sono ancora state studiate. La cosa più importante è un trattamento complesso e l'evitamento di fattori provocatori.

Se alla famiglia di una persona è stata diagnosticata questa malattia, è importante impegnarsi nella prevenzione e cercare di mantenere uno stile di vita sano.

In conclusione, voglio dire - questa malattia porta alla disabilità e persino alla morte del paziente. E quindi, ai primi sintomi del lupus eritematoso sistemico, non si deve posticipare la visita al medico. Diagnostica in una fase iniziale può salvare la pelle, i vasi sanguigni, i muscoli e gli organi interni - estendere in modo significativo e migliorare la qualità della vita.

Lupus eritematoso

Questa malattia è accompagnata da una violazione del sistema immunitario, con conseguente infiammazione dei muscoli, altri tessuti e organi. Il lupus eritematoso si verifica con periodi di remissione ed esacerbazione, mentre lo sviluppo della malattia è difficile da prevedere; nel corso della progressione e dell'emergenza di nuovi sintomi, la malattia porta alla formazione di fallimento di uno o più organi.

Cos'è il lupus eritematoso

Questa è una patologia autoimmune in cui sono colpiti reni, vasi sanguigni, tessuti connettivi e altri organi e sistemi. Se, nello stato normale, il corpo umano produce anticorpi in grado di attaccare organismi estranei che cadono all'esterno, quindi in presenza di una malattia, il corpo produce un gran numero di anticorpi alle cellule del corpo e dei loro componenti. Di conseguenza, si forma un processo infiammatorio complesso immunitario, il cui sviluppo porta alla disfunzione di vari elementi del corpo. Lupus sistemico colpisce gli organi interni ed esterni, tra cui:

motivi

L'eziologia del lupus sistemico non è ancora chiara. I medici suggeriscono che la causa della malattia sono i virus (RNA, ecc.). Inoltre, un fattore di rischio per lo sviluppo della patologia è una predisposizione ereditaria ad esso. Le donne soffrono di lupus eritematoso circa 10 volte più spesso degli uomini, a causa delle peculiarità del loro sistema ormonale (c'è un'alta concentrazione di estrogeni nel sangue). La ragione per cui la malattia si manifesta meno frequentemente negli uomini è l'effetto protettivo che hanno gli androgeni (ormoni sessuali maschili). Aumentare il rischio di SLE può:

• infezione batterica;
• prendere medicine;
• danno virale.

Meccanismo di sviluppo

Un sistema immunitario normalmente funzionante produce sostanze per combattere gli antigeni di eventuali infezioni. Nel lupus sistemico, gli anticorpi distruggono intenzionalmente le proprie cellule nel corpo, mentre causano una disorganizzazione assoluta del tessuto connettivo. Di norma, i pazienti mostrano cambiamenti fibroma, ma altre cellule sono suscettibili al gonfiore del mucoide. Nelle unità strutturali colpite della pelle, il nucleo viene distrutto.

Oltre ai danni alle cellule della pelle, particelle di plasma e linfoidi, istiociti e neutrofili iniziano ad accumularsi nelle pareti dei vasi. Le cellule immunitarie si insediano attorno al nucleo distrutto, che è chiamato il fenomeno della "rosetta". Sotto l'influenza di complessi aggressivi di antigeni e anticorpi, vengono rilasciati enzimi lisosomi, che stimolano l'infiammazione e portano a danni al tessuto connettivo. Nuovi antigeni con anticorpi (autoanticorpi) sono formati dai prodotti di degradazione. Come risultato di infiammazione cronica, si verifica la sclerosi dei tessuti.

Forme della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della patologia, la malattia sistemica ha una certa classificazione. Le varietà cliniche di lupus eritematoso sistemico includono:

1. Forma acuta In questa fase, la malattia progredisce bruscamente e le condizioni generali del paziente peggiorano, mentre lamenta stanchezza costante, temperatura elevata (fino a 40 gradi), dolore, febbre e dolori muscolari. La sintomatologia della malattia si sta sviluppando rapidamente e nel giro di un mese colpisce tutti i tessuti e gli organi di una persona. La prognosi del LES acuto non è confortante: spesso l'aspettativa di vita del paziente con tale diagnosi non supera i 2 anni.
2. Forma subacuta. Dal momento della comparsa della malattia e prima dell'inizio dei sintomi può richiedere più di un anno. Per questo tipo di malattia caratteristico frequente cambiamento dei periodi di esacerbazione e remissione. La prognosi è favorevole e le condizioni del paziente dipendono dal trattamento scelto dal medico.
3. Cronica. La malattia è lenta, i sintomi hanno un'espressione debole, gli organi interni sono praticamente intatti, quindi il corpo funziona normalmente. Nonostante il corso lieve della patologia, è praticamente impossibile curarlo in questa fase. L'unica cosa che si può fare è alleviare la condizione di una persona con l'aiuto di medicinali in caso di peggioramento di SLE.

È necessario distinguere le malattie della pelle legate al lupus eritematoso, ma non sistemiche e non avere una lesione generalizzata. Queste patologie includono:

• lupus discoide (eruzione cutanea rossa sul viso, sulla testa o su altre parti del corpo, leggermente sollevata sopra la pelle);
• lupus (infiammazione delle articolazioni, eruzione cutanea, febbre alta, dolore allo sterno associato all'assunzione di droghe, dopo il loro ritiro i sintomi scompaiono);
• lupus neonatale (raramente espresso, colpisce il neonato se la madre ha una malattia del sistema immunitario, la malattia è accompagnata da anomalie del fegato, eruzioni cutanee, malattie cardiache).

Come si manifesta il lupus

I sintomi principali che si manifestano nel LES comprendono affaticamento grave, eruzioni cutanee e dolore alle articolazioni. Con la progressione della patologia, i problemi con il lavoro del cuore, del sistema nervoso, dei reni, dei polmoni e delle navi diventano attuali. Il quadro clinico della malattia in ciascun caso è individuale, poiché dipende da quali organi sono interessati e da quale grado di danno hanno.

Sulla pelle

Il danno tissutale all'inizio della malattia si verifica in circa un quarto dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti con LES, la sindrome della pelle è evidente in seguito e in altri casi non si verifica affatto. Di norma, le aree del corpo che sono aperte al sole sono tipiche per la localizzazione di una lesione: una faccia (una zona a forma di farfalla: naso, guance), spalle, collo. Le lesioni sono simili a eritema (eritematoso), in quanto hanno l'aspetto di placche rosse squamose. Lungo i bordi delle lesioni vi sono capillari dilatati e aree con eccesso / mancanza di pigmento.

Oltre al viso e ad altre aree del corpo esposte alla luce solare, il lupus sistemico colpisce il cuoio capelluto. Di norma, questa manifestazione è localizzata nella regione temporale, mentre i capelli cadono su un'area limitata della testa (alopecia locale). Nel 30-60% dei pazienti con SLE, vi è una notevole ipersensibilità alla luce solare (fotosensibilizzazione).

Nei reni

Molto spesso il lupus eritematoso colpisce i reni: circa la metà dei pazienti presenta danni all'apparato renale. Un sintomo frequente di ciò è la presenza di proteine ​​nelle urine, nei cilindri e nei globuli rossi, di regola non vengono rilevati all'inizio della malattia. I principali segni che SLE ha colpito i reni sono:

• nefrite membranosa;
• glomerulonefrite proliferativa.

Nelle articolazioni

L'artrite reumatoide è spesso diagnosticata con lupus: in 9 casi su 10 è non deformante e non erosiva. Il più delle volte, la malattia colpisce le articolazioni del ginocchio, le dita, i polsi. Inoltre, i pazienti con LES a volte sviluppano l'osteoporosi (diminuzione della densità ossea). Spesso i pazienti lamentano dolori muscolari e debolezza muscolare. L'infiammazione immunitaria è trattata con farmaci ormonali (corticosteroidi).

Sul mucoso

La malattia si manifesta nella mucosa orale e nel nasofaringe sotto forma di ulcere, che non provocano sensazioni dolorose. La sconfitta delle mucose è fissata in 1 dei 4 casi. Per questo è caratteristico:

• diminuzione della pigmentazione, margine delle labbra rosse (cheilite);
• ulcerazione della bocca / naso, emorragie puntate.

Sulle navi

Lupus eritematoso è in grado di infettare tutte le strutture del cuore, tra cui l'endocardio, il pericardio e il miocardio, i vasi coronarici, le valvole. Tuttavia, il danno al rivestimento esterno dell'organo si verifica più frequentemente. Malattie che possono derivare da SLE:

• pericardite (infiammazione delle membrane sierose del muscolo cardiaco, manifestata da dolori sordo al petto);
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco, accompagnata da disturbi del ritmo, impulsi nervosi, insufficienza d'organo acuta / cronica);
• disfunzione delle valvole cardiache;
• danno ai vasi coronarici (può svilupparsi in tenera età in pazienti con LES);
• danno al lato interno dei vasi sanguigni (con questo aumenta il rischio di aterosclerosi);
• danni ai vasi linfatici (manifestati dalla trombosi delle estremità e degli organi interni, pannicolite - linfonodi sottocutanei dolorosi e reticularis - macchie blu che formano lo schema della griglia).

Sul sistema nervoso

I medici suggeriscono che il fallimento del sistema nervoso centrale è causato da danni ai vasi cerebrali e dalla formazione di anticorpi ai neuroni - cellule responsabili dell'alimentazione e della protezione del corpo, nonché delle cellule immunitarie (linfociti.) I segni chiave che la malattia ha colpito le strutture nervose del cervello - questo :

• psicosi, paranoia, allucinazioni;
• emicrania;
• Morbo di Parkinson, corea;
• depressione, irritabilità;
• ictus cerebrale;
• polineurite, mononeurite, meningite di tipo asettico;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia, ecc.

sintomi

La malattia sistemica ha una lunga lista di sintomi, con periodi di remissione e complicazioni. L'inizio della patologia può essere fulmineo o graduale. I sintomi del lupus dipendono dalla forma della malattia e, dato che appartiene alla categoria delle patologie multiorganiche, i sintomi clinici possono essere variati. Le forme non gravi di SLE sono limitate solo al danno alla pelle o alle articolazioni, i tipi più gravi della malattia sono accompagnati da altre manifestazioni. I sintomi caratteristici della malattia includono i seguenti:

• occhi gonfi, articolazioni degli arti inferiori;
• dolore muscolare / articolare;
• linfonodi ingrossati;
• vampate di calore;
• aumento della fatica, debolezza;
• rosso, simile alle eruzioni allergiche sul viso;
• febbre gratuita;
• Dita blu, mani, piedi dopo lo stress, contatto con il freddo;
• alopecia;
• dolore quando inspiri (parla di danno al rivestimento dei polmoni);
• sensibilità alla luce solare.

Primi segni

I primi sintomi includono la temperatura, che varia entro i limiti di 38039 gradi e può durare per diversi mesi. Dopo questo, il paziente ha altri segni di SLE, tra cui:

• artrosi delle articolazioni piccole / grandi (può passare indipendentemente, quindi riapparire con maggiore intensità);
• eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, eruzioni cutanee sulle spalle, petto;
• infiammazione dei linfonodi cervicali e ascellari;
• in caso di gravi lesioni del corpo, gli organi interni soffrono - reni, fegato, cuore, che si riflette nella violazione del loro lavoro.

Nei bambini

In tenera età, il lupus eritematoso si manifesta con numerosi sintomi, che interessano progressivamente vari organi del bambino. Allo stesso tempo, i medici non possono prevedere quale sistema fallirà successivamente. I primi segni di patologia possono assomigliare a comuni allergie o dermatiti; tale patogenesi della malattia causa difficoltà nella diagnosi. I sintomi di SLE nei bambini possono essere:

• La distrofia;
• assottigliamento della pelle, fotosensibilità;
• febbre, accompagnata da sudorazione abbondante, brividi;
• eruzioni allergiche;
• la dermatite, di regola, dapprima localizzata sulle guance, sul naso (ha la forma di un'eruzione verrucosa, vesciche, edema, ecc.);
• dolori articolari;
• unghie fragili;
• necrosi a portata di mano, palme;
• alopecia, fino a completa calvizie;
• convulsioni;
• disturbi mentali (nervosismo, malumore, ecc.);
• stomatite che non è curabile

diagnostica

Per stabilire la diagnosi, i medici usano un sistema sviluppato dai reumatologi americani. Per confermare che il paziente ha il lupus eritematoso, il paziente deve avere almeno 4 dei 11 sintomi elencati:

• eritema sulla faccia a forma di farfalla;
• fotosensibilità (pigmentazione del viso, aggravata dall'esposizione alla luce solare o alle radiazioni UV);
• eruzione cutanea discoidale (macchie rosse asimmetriche che si staccano e si spezzano, con aree di ipercheratosi con bordi frastagliati);
• sintomi di artrite;
• ulcerazione delle mucose della bocca, naso;
• disturbi del sistema nervoso centrale - psicosi, irritabilità, isteria senza causa, patologie neurologiche, ecc.;
• infiammazione sierosa;
• frequente pielonefrite, comparsa nell'urina di proteine, sviluppo di insufficienza renale;
• analisi falsa positiva di Wasserman, rilevamento di titoli di antigeni e anticorpi nel sangue;
• riduzione delle piastrine e dei linfociti nel sangue, modificandone la composizione;
• aumento irragionevole di anticorpi antinucleari.

Lo specialista effettua la diagnosi definitiva solo se ci sono quattro o più segni dall'elenco sopra. Quando il verdetto è in questione, il paziente viene indirizzato a un esame ristretto e dettagliato. Un grande ruolo nella diagnosi di SLE, il medico assegna l'anamnesi e lo studio dei fattori genetici. Il medico deve scoprire quali malattie ha avuto il paziente durante l'ultimo anno di vita e come sono state trattate.

trattamento

SLE è una malattia di tipo cronico in cui è impossibile una cura completa del paziente. Gli obiettivi della terapia sono di ridurre l'attività del processo patologico, ripristinare e preservare le capacità funzionali del sistema / degli organi interessati, prevenire le esacerbazioni per ottenere una maggiore aspettativa di vita per i pazienti e migliorare la qualità della vita. Il trattamento del lupus comporta l'assunzione obbligatoria di medicinali, che il medico prescrive singolarmente per ciascun paziente, a seconda delle caratteristiche del corpo e dello stadio della malattia.

I pazienti sono ospedalizzati nei casi in cui hanno una o più delle seguenti manifestazioni cliniche del disturbo:

• sospetto di ictus, infarto, grave danno al sistema nervoso centrale, polmonite;
• un innalzamento della temperatura superiore a 38 gradi per un lungo periodo (la febbre non può essere eliminata con l'aiuto di agenti antipiretici);
• depressione della coscienza;
• una brusca diminuzione dei leucociti nel sangue;
• rapida progressione dei sintomi della malattia.

Quando si presenta la necessità, il paziente viene indirizzato a specialisti come un cardiologo, un nefrologo o un pneumologo. Il trattamento standard per SLE include:

• terapia ormonale (farmaci prescritti dal gruppo glucocorticoide, ad esempio, Prednisolone, Ciclofosfamide, ecc.);
• farmaci anti-infiammatori (di solito Diclofenac in fiale);
• farmaci antipiretici (a base di paracetamolo o ibuprofene).

Per alleviare il bruciore, desquamazione della pelle, il medico prescrive creme e unguenti a base di ormoni al paziente. Particolare attenzione durante il trattamento del lupus eritematoso viene pagata per mantenere l'immunità del paziente. Durante la remissione, al paziente vengono prescritte vitamine complesse, immunostimolanti e manipolazioni fisioterapiche. I farmaci che stimolano il lavoro del sistema immunitario come l'azatioprina vengono assunti solo durante una pausa di malattia, altrimenti le condizioni del paziente possono peggiorare drasticamente.

Lupus eritematoso acuto

Il trattamento deve iniziare in ospedale il prima possibile. Il corso terapeutico dovrebbe essere lungo e costante (senza interruzioni). Durante la fase attiva della patologia, i glucocorticoidi vengono somministrati al paziente in grandi dosi, iniziando con 60 mg di Prednisolone e aumentando per 3 mesi di ulteriori 35 mg. Ridurre lentamente il volume del farmaco, passando alle pillole. Dopo aver assegnato singolarmente la dose di mantenimento del farmaco (5-10 mg).

Per prevenire una violazione del metabolismo dei minerali, i preparati di potassio vengono prescritti contemporaneamente alla terapia ormonale (panangina, soluzione di acetato di potassio, ecc.). Dopo il completamento della fase acuta della malattia, il trattamento complesso con corticosteroidi viene effettuato in dosi ridotte o di mantenimento. Inoltre, il paziente assume farmaci amino-amminici (1 compressa di Delagin o Plaquenil).

cronico

Prima si inizia il trattamento, maggiori sono le possibilità per il paziente di evitare effetti irreversibili nel corpo. La terapia della patologia cronica include necessariamente l'assunzione di farmaci anti-infiammatori, farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario (immunosoppressori) e i farmaci ormonali corticosteroidi. Tuttavia, solo la metà dei pazienti raggiunge il successo nel trattamento. In assenza di dinamiche positive, viene eseguita la terapia con cellule staminali. Di regola, l'aggressione autoimmune è quindi assente.

Cos'è pericoloso il lupus eritematoso

Alcuni pazienti con tale diagnosi sviluppano gravi complicazioni: il lavoro del cuore, dei reni, dei polmoni, di altri organi e sistemi è disturbato. La forma più pericolosa della malattia è sistemica, il che danneggia anche la placenta durante la gravidanza, a seguito della quale porta alla paralisi del feto o alla sua morte. Gli autoanticorpi sono in grado di penetrare la placenta e causare la malattia neonatale (congenita) nel neonato. In questo caso, il bambino appare sindrome della pelle, che passa dopo 2-3 mesi.

Quanti vivono con il lupus eritematoso

Grazie a medicine moderne, i pazienti possono vivere per più di 20 anni dopo la diagnosi della malattia. Lo sviluppo della patologia avviene a velocità diverse: in alcune persone i sintomi aumentano gradualmente l'intensità, in altri aumenta rapidamente. La maggior parte dei pazienti continua a vivere il proprio stile di vita abituale, ma con un decorso grave della malattia, la capacità di lavorare viene persa a causa di gravi dolori articolari, affaticamento e disturbi del SNC. La durata e la qualità della vita di SLE dipendono dalla gravità dei sintomi dell'insufficienza multiorgano.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia grave in cui il proprio sistema immunitario percepisce le cellule del corpo umano come estranee. Di conseguenza, distribuisce una risposta immunitaria contro di loro e provoca danni agli organi. Poiché gli elementi del sistema immunitario sono presenti in qualsiasi parte del corpo, quasi tutti gli organi possono essere influenzati dal lupus. Secondo le statistiche, in circa il 90% dei casi la malattia si sviluppa nelle donne. Nella stragrande maggioranza dei casi, i primi sintomi della malattia compaiono tra i 15 ei 25 anni.

Molti sono interessati all'origine del nome della malattia e come i lupi hanno a che fare con esso? La storia risale al lontano Medioevo, quando in Europa era ancora possibile incontrare un lupo selvatico e soffrire seriamente durante un tale incontro. Questo era particolarmente vero per l'autista, che spesso doveva andare in servizio in qualsiasi momento della giornata e con qualsiasi tempo. Quando li attaccavano, il lupo cercava di mordere la parte non protetta del corpo, che si rivelò essere la faccia (naso e guance, per essere più specifici). Successivamente verranno elencati i principali sintomi della malattia e uno di questi è il "lupus" farfalla - lesioni cutanee agli zigomi e al naso.

Oltre al lupus eritematoso sistemico, ci sono altri due processi: discoide e lupus eritematoso. Questi concetti non dovrebbero essere identificati, poiché le patologie differiscono l'una dall'altra sia nelle loro manifestazioni cliniche sia nella probabilità di gravi complicanze.

Cause del lupus eritematoso sistemico

Fino ad ora, i medici non sono stati in grado di stabilire la causa esatta dello sviluppo di una malattia così complessa. In tutto il mondo, dozzine di laboratori cercano una risposta a questa domanda, ma non possono andare avanti in modo decisivo.

• Sulla base dei dati ottenuti durante la raccolta dell'anamnesi, i medici sono riusciti a stabilire che la maggior parte delle persone con lupus sono malate che trascorrono molto tempo al caldo o al freddo. Nella maggior parte dei casi, ciò è dovuto alle loro attività professionali. A favore delle radiazioni ultraviolette (contiene la luce solare) è il fatto che molto spesso la malattia nei pazienti è esacerbata in estate.
• La predisposizione ereditaria, infatti, non è la causa della malattia. Questo è solo un substrato su cui successivamente si accumulano altri fattori. Tuttavia, è stato dimostrato che i parenti delle persone che si trovano di fronte a questo problema hanno un rischio più elevato di sviluppare la malattia.
• Alcuni autori affermano che il lupus è una sorta di risposta sistemica del sistema immunitario del corpo a frequenti irritazioni. I microrganismi, i parassiti del tratto gastrointestinale, le infezioni fungine, i virus agiscono come irritanti. Se l'immunità di una persona è indebolita ed è costantemente esposta ad un effetto negativo, aumenta la probabilità di una reazione perversa rispetto alle sue cellule e ai suoi tessuti.
• L'impatto di alcuni composti chimici aggressivi (quasi sempre il paziente li incontra anche sul posto di lavoro).

Alcuni fattori possono causare un deterioramento di una persona con lupus eritematoso sistemico o provocarne un'altra esacerbazione:

• Fumo - un pessimo effetto sullo stato dei vasi sanguigni della microvascolarizzazione, che già soffrono di SLE.
• Accoglienza da parte della donna dei preparati contenenti ormoni sessuali ad alte dosi.
• Un farmaco può non solo causare lo sviluppo di lupus, ma anche causare un peggioramento del LES (ricordate che si tratta di malattie diverse).

Patogenesi della malattia

Molti pazienti non riescono a capire i medici che affermano che il loro stesso sistema immunitario ha improvvisamente iniziato ad attaccare il suo proprietario. Dopotutto, anche lontano dalla medicina, la gente sa da scuola che il sistema immunitario è il protettore del corpo.

Inizialmente, il meccanismo di una funzione normativa nel corpo umano fallisce. Come già menzionato sopra, le cause e il meccanismo di questo particolare collegamento non sono stati stabiliti e, per il momento, i medici possono solo dichiararlo. Di conseguenza, alcune frazioni di linfociti (questa è una cellula del sangue) mostrano un'attività eccessiva e provocano la formazione di grandi molecole proteiche - complessi immuni.

Inoltre, questi stessi complessi si diffondono in tutto il corpo e si depositano in vari tessuti, principalmente le pareti di piccoli vasi. Già nel sito di attacco, le molecole proteiche provocano il rilascio di enzimi dalle cellule, che normalmente sono racchiusi in speciali capsule microscopiche. Gli enzimi aggressivi esercitano la loro azione e danneggiano il tessuto normale del corpo, causando molti sintomi con cui il paziente cerca l'aiuto di un medico.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico

Come potete vedere dalla sezione precedente, i provocatori della malattia sono diffusi in tutto il corpo con il flusso sanguigno. Questo suggerisce che puoi aspettarti danni praticamente a qualsiasi organo.

Sintomi non specifici

All'inizio, le persone non sospettano nemmeno di aver sviluppato il lupus sistemico a causa del fatto che si manifesta come segue:

• un aumento della temperatura corporea a cui una persona non può riferirsi per nessuna ragione;
• dolori muscolari e stanchezza quando si fa il lavoro;
• mal di testa e debolezza generale.

È chiaro che tali manifestazioni sono caratteristiche di quasi tutte le malattie e che, in particolare, non rappresentano nulla di valore per i medici. Tuttavia, la malattia ha ancora molti sintomi, che per comodità sono divisi in gruppi a seconda di quale organo o sistema di organi è interessato.

Manifestazioni della pelle

• Il classico sintomo della malattia è la caratteristica "farfalla del lupus". È un arrossamento della pelle e l'aspetto di un'eruzione su di esso nella zona delle guance, naso, naso. Nonostante il fatto che la pelle sia colpita nel 65% dei pazienti con LES, questo sintomo ben noto si osserva solo nel 30-50% dei pazienti. Spesso, le donne affermano che questo rossore è associato all'eccitazione o al surriscaldamento del sole.
• Le eruzioni cutanee possono anche essere trovate sul corpo e sulle braccia.
• Un po 'meno spesso una persona nota la perdita di capelli e l'alopecia nidificante.
• La comparsa di ulcere in bocca, vagina, naso.
• Sulle gambe e sulle braccia nei casi più gravi, la pelle soffre così tanto che compaiono ulcere trofiche.
• Derivati ​​della pelle - capelli e unghie possono anche essere danneggiati a causa della progressione del lupus. Le unghie diventano fragili e i capelli cadono.

Manifestazioni dell'apparato muscolo-scheletrico

Nel lupus, il tessuto connettivo soffre soprattutto, che è presente in quantità relativamente grandi nelle articolazioni.

• La maggior parte dei pazienti con SLE riporta dolore alle articolazioni. In questo caso, le piccole articolazioni delle mani e dei polsi sono più spesso e più fortemente colpite.
• L'infiammazione delle articolazioni simmetriche, poliartrite, si sviluppa meno frequentemente.
• A differenza dell'artrite reumatoide, che è molto simile al danno articolare nel lupus eritematoso sistemico, la distruzione ossea non si verifica.
• Ogni quinto paziente con danno articolare sviluppa la sua deformità. La cosa brutta è che questo cambiamento di forma è permanente e può essere eliminato solo con l'aiuto dell'intervento chirurgico.
• Negli uomini, molto spesso la malattia si manifesta con l'infiammazione dell'articolazione sacroiliaca. Allo stesso tempo, il dolore appare nel sacro e nel coccige (leggermente sopra i glutei). Un sintomo può disturbare costantemente un uomo e può manifestarsi dopo lo sforzo fisico sotto forma di disagio e sensazione di pesantezza.

Manifestazioni di SLE dal sistema ematopoietico

• Una delle manifestazioni più specifiche e caratteristiche del lupus è l'apparizione delle cellule LE nel sangue (a volte sono chiamate lupus). Si tratta di globuli bianchi, all'interno dei quali operai di laboratorio ad alto ingrandimento individuano i nuclei di altre cellule del sangue. Questo fenomeno è una conseguenza del falso riconoscimento delle proprie cellule come pericoloso e alieno. I leucociti ricevono un segnale per distruggerli, distruggerli in parti e assorbire in se stessi.
• In metà dei pazienti, l'esame clinico del sangue rivela anemia, trombocitopenia e leucopenia. Questo non è sempre una conseguenza della progressione della malattia - spesso questo effetto è osservato come risultato della terapia medica della malattia.

Manifestazioni del cuore e dei grandi vasi sanguigni

• In alcune parti dei pazienti durante l'esame, i medici scoprono pericardite, endocardite e miocardite.
• Durante l'esame, i medici non rilevano un agente infettivo che potrebbe innescare lo sviluppo di una cardiopatia infiammatoria.
• Con la progressione della malattia, nella maggior parte dei casi, le valvole mitrale o tricuspide sono interessate.
• Il lupus eritematoso sistemico, come molte altre malattie sistemiche, aumenta la probabilità di sviluppare l'aterosclerosi.

Manifestazioni nefrologiche di SLE

• La nefrite da lupus è una malattia infiammatoria dei reni, in cui la membrana glomerulare si ispessisce, si deposita la fibrina e si formano coaguli di sangue ialino. In assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare una riduzione persistente della funzionalità renale. La probabilità di danno renale è maggiore nella malattia acuta e subacuta. Nel caso di LES cronico, la nefrite da lupus si sviluppa molto meno frequentemente.
• Ematuria o proteinuria, che non è accompagnata da dolore e non infastidisce la persona. Spesso questa è l'unica manifestazione del lupus dal sistema urinario. Poiché la diagnosi di SLE viene eseguita in modo tempestivo e inizia un trattamento efficace, l'insufficienza renale acuta si sviluppa solo nel 5% dei casi.

Anomalie neurologiche e mentali

La progressione della malattia può provocare disturbi così formidabili del sistema nervoso centrale, come encefalopatia, convulsioni, disturbi della sensibilità, malattie cerebrovascolari. La cosa brutta è che tutti i cambiamenti sono abbastanza persistenti e difficili da correggere.

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico

Sulla base di tutti i dati disponibili, i medici hanno identificato i sintomi più comuni del lupus eritematoso. Alcuni di loro sono più comuni, altri sono meno comuni. Se una persona ha 4 o più criteri, indipendentemente da quanto tempo sono comparsi, viene fatta una diagnosi di lupus eritematoso sistemico. Questi criteri sono i seguenti:

• "Farfalla Lupus" - un'eruzione sugli zigomi.
• Eruzione discoidale.
• Aumento della sensibilità della pelle alla luce solare - fotosensibilità. Una persona può avere un'eruzione cutanea o semplicemente un arrossamento pronunciato.
• Ulcere sull'epitelio della bocca.
• Infiammazione di due o più articolazioni periferiche, senza coinvolgimento del tessuto osseo nel processo.
• Infiammazione delle membrane sierose - pleurite o pericardite.
• Escrezione con urina al giorno più di 0,5 g di proteine ​​o cylindruria.
• Spasmi e psicosi, altri disturbi neurologici.
• Anemia emolitica, una diminuzione del numero dei globuli bianchi e delle piastrine.
• Rilevazione di anticorpi contro il proprio DNA e altre anomalie immunologiche.
• Aumentare il titolo di ANF.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il paziente deve inizialmente sintonizzarsi sul fatto che la malattia non può essere curata in pochi giorni, o semplicemente per avere un'operazione. Finora, la diagnosi è pronta per la vita, ma non puoi neanche disperare. Il trattamento scelto correttamente consente di evitare esacerbazioni e condurre una vita abbastanza piena.

• Preparati con glucocorticoidi - sono i loro pazienti che lo prendono regolarmente per tutta la vita. Inizialmente, la dose è impostata relativamente grande - al fine di eliminare l'aggravamento e tutte le manifestazioni. Dopo che il medico monitora le condizioni del paziente e riduce lentamente la quantità di farmaco assunto. La dose minima riduce significativamente la probabilità che il paziente abbia effetti collaterali dovuti al trattamento ormonale, il che è abbastanza.
• Farmaci citotossici
• Inibitori di TNF-α - un gruppo di farmaci che bloccano l'azione degli enzimi proinfiammatori nel corpo e possono alleviare i sintomi della malattia.
• Disintossicazione extracorporea - rimozione di cellule del sangue anormali e complessi immuni dal corpo attraverso una filtrazione molto sensibile.
• La terapia a impulsi è l'uso di dosi impressionanti di citostatici o ormoni, che consente di eliminare rapidamente i principali sintomi della malattia. Naturalmente, questo corso richiede poco tempo.
• Farmaci antinfiammatori non steroidei.
• Trattamento di malattie che provocano lupus - nefrite, artrite, ecc.

È molto importante monitorare le condizioni dei reni, poiché è la nefrite da lupus che è la causa più comune di morte dei pazienti con lupus eritematoso sistemico.

Sintomi e segni del lupus eritematoso | Come identificare il lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia infiammatoria sistemica di eziologia sconosciuta, patogeneticamente associata alla produzione di autoanticorpi e complessi immunitari che causano sintomi di danno ai tessuti immuno-infiammatori e segni di disfunzione degli organi interni. In questo articolo, esamineremo i sintomi del lupus eritematoso sistemico e i principali segni del lupus eritematoso sistemico nell'uomo. Come identificare il lupus eritematoso nella diagnosi, imparerai anche nel nostro articolo.

I sintomi del lupus eritematoso

Nell'acuto o durante l'esacerbazione dei sintomi del lupus eritematoso, di regola, si osservano sintomi costituzionali (debolezza, perdita di peso, febbre, anoressia, ecc.).

Prevalenza dei sintomi del lupus eritematoso

La prevalenza del lupus eritematoso nella popolazione è di circa 25-50 casi per 100.000 abitanti. I sintomi del lupus eritematoso si manifestano più spesso nelle donne (10-20: 1) in età riproduttiva (20-40 anni).

Cause di segni di lupus eritematoso

Si ritiene che alcuni microrganismi, sostanze tossiche e L C possano essere la causa dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico, tuttavia non è stata ancora ottenuta la prova diretta della partecipazione di alcun particolare tratto. L'evidenza indiretta del ruolo eziologico (o "innesco") di un'infezione virale è la rilevazione in pazienti con segni sierologici di lupus eritematoso sistemico di infezione con virus di Epstein-Barr significativamente più spesso che nella popolazione generale; "mimetismo molecolare" di proteine ​​virali e lupus autoantigeni (Sm, ecc.), la capacità del DNA batterico di stimolare la sintesi di autoanticorpi anti-nucleari. L'irradiazione ultravioletta stimola l'apoptosi (morte programmata) delle cellule della pelle con lupus eritematoso. Ciò porta alla comparsa di alcuni sintomi di autoantigeni intracellulari sulla membrana delle cellule "apoptotiche", inducendo in tal modo lo sviluppo di un processo autoimmune in individui geneticamente predisposti.

Fattori genetici per l'insorgenza dei sintomi del lupus eritematoso

Il ruolo dei tratti genetici è evidenziato dalla grande concordanza del lupus eritematoso sistemico in monozigoti rispetto ai gemelli dizigoti e dalla prevalenza di LES (5-12%) tra i parenti di sangue dei pazienti; collegamento con la deficienza geneticamente determinata di singoli componenti del complemento (Ciq, C4, C2), polimorfismo dei geni Fc7R.11 - recettori (clearance compromessa dei complessi immuni) e TNF-alfa. In generale, il lupus eritematoso sistemico è considerato come una malattia poligenica multifattoriale, in cui i fattori genetici sono più associati a determinate varianti cliniche e immunologiche rispetto alla malattia nel suo insieme.

Segni di lupus eritematoso

Segno di lesioni cutanee con lupus eritematoso

La lesione cutanea è uno dei segni clinici più frequenti del lupus eritematoso, spesso si sviluppa nel debutto della malattia, presenta diversi segni clinici. lesioni discoidale iperemici con bordi, infiltrazioni di atrofia cicatrice e depigmentazione del centro, con l'occlusione dei follicoli della pelle e teleangectasie (espansione locale dei piccoli vasi e capillari, generalmente simile alla forma di un asterisco) sviluppano tipicamente in cronica lupus eritematoso sistemico. Segni di dermatite eritematosa sono localizzati su viso, collo, petto (area "decollete"), nell'area delle articolazioni grandi. Caratteristica posizione dei segni sul naso e sulle guance con la formazione della figura "farfalla" (eritema sulle guance e nella parte posteriore del naso).

La fotosensibilizzazione è un aumento della sensibilità della pelle all'azione della radiazione solare, solitamente espressa dalla comparsa di sintomi caratteristici delle eruzioni del lupus eritematoso sistemico su aree esposte alla luce solare. Subacuto cutaneo lupus eritematoso è caratterizzata da segni, diffusa anulyarnymi foci formare macchie policiclici sul viso, torace, collo, arti con teleangectasie e iperpigmentazione, lesione cutanea assomiglia a volte i sintomi della psoriasi. L'alopecia può essere un segno del lupus eritematoso. La perdita dei capelli può essere generalizzata o focale.

Altri segni di lesioni cutanee in lupus eritematoso: panniculite (infiammazione del tessuto sottocutaneo), diverse manifestazioni di vasculite cutanea (porpora, orticaria, periungual o microinfarti subungueali), livedo reticolare - ramificazione macchie bluastro-viola maglia-come sulla pelle dell'arto, talvolta del tronco e degli arti superiori, associato con ristagno di sangue in capillari superficiali dilatati o con microtromica venosa (un segno di sindrome antifosfolipidica).

Sintomi delle lesioni della mucosa del lupus eritematoso sistemico

sconfitta mucosa rappresentato in heylitom lupus eritematoso (congestizia iperemia bordo rosso con le scale dense secche, croste o talvolta con erosioni, con il risultato di atrofia) ed erosioni indolore sulla mucosa orale (solitamente sul tetto della bocca).

Lesioni delle articolazioni e dei tendini del lupus eritematoso sistemico - segni

La lesione delle articolazioni e dei tendini ha le seguenti caratteristiche distintive:

• L'artralgia si sviluppa nel 100% dei pazienti con lupus eritematoso. L'intensità del dolore spesso non è coerente con i segni esterni.
• Quando il dolore al fianco o spalla articolazioni Occorre tener presente la possibilità di sintomi necrosi avascolare associate sia glucocorticoidi e lesioni vascolari, fornendo la testa femorale (vasculite, trombosi in background sindrome antifosfolipidi).
• I sintomi dell'artrite del lupus sono la poliartrite simmetrica (meno comunemente asimmetrica) non erosiva, più spesso localizzata nelle piccole articolazioni delle mani, del polso e delle articolazioni del ginocchio.
• artrite cronica lupus (sindrome Jakko) accompagnato dallo sviluppo di ceppi resistenti e di segni simili a quelle contratture nell'artrite reumatoide, è associata a lesioni dei legamenti e tendini, e non con l'artrite erosiva.

Segni di danno muscolare con lupus eritematoso sistemico

Il danno muscolare si manifesta sotto forma di mialgia e / o debolezza muscolare prossimale (come nella polimiosite), meno spesso nella forma di sindrome di miastenia con segni di lupus eritematoso.

Sintomi di malattia polmonare con lupus eritematoso

La sconfitta dei polmoni con il lupus eritematoso è rappresentata dalle seguenti caratteristiche cliniche:

• La pleurite, secca o effusiva, spesso bilaterale, si sviluppa nel 50-80% dei casi. Quando la pleurite secca sente spesso il suono dell'attrito pleurico. La pleurite può verificarsi sia in isolamento che in combinazione con pericardite.
• La polmonite da lupus si manifesta con i sintomi: mancanza di respiro che si manifesta durante uno sforzo fisico minore, dolore durante la respirazione, indebolito dalla respirazione, non squillo di rantoli bagnati nelle regioni inferiori dei polmoni. Quando X-ray presentano sintomi di modello polmonare elevato standing amplificazione diaframma modello polmonare focale maglia deformazione nelle parti basse e medie dei polmoni, simmetriche ombre focali in combinazione con atelectases discoidali mono o bilaterale.

Molto raramente, si sviluppano segni di ipertensione polmonare, solitamente come conseguenza di un'embolia polmonare ricorrente con sindrome antifosfolipidica.

Sintomi di malattie cardiache con lupus eritematoso sistemico

I segni di danno cardiaco sono accompagnati dal coinvolgimento di tutte le sue membrane, ma più spesso del pericardio. La pericardite (solitamente adesiva) si sviluppa in circa il 20% dei pazienti con sintomi di lupus eritematoso, portando alla formazione di aderenze. Molto raramente si verifica pericardite essudativa che può portare a segni di tamponamento cardiaco. I sintomi della miocardite di solito si sviluppano con una significativa attività del lupus eritematoso, manifestata da aritmie e disturbi della conduzione, raramente per insufficienza cardiaca. endocardio sconfitta con SLE è accompagnato da un ispessimento della mitrale, valvola aortica raramente asintomatici (solitamente soltanto in ecocardiografia). I sintomi di difetti cardiaci emodinamicamente significativi sono molto rari. Attualmente, lo sviluppo di segni di lesioni valvolari è considerato come sintomi caratteristici della sindrome antifosfolipidica.

Nel decorso acuto del lupus eritematoso possono insorgere segni di vasculite delle arterie coronarie (coronarie) e persino infarto del miocardio. Tuttavia, la causa principale della malattia coronarica nel LES è l'aterotrombosi associata a un metabolismo lipidico alterato nel trattamento dei glucocorticoidi, della sindrome nefrosica o della sindrome antifosfolipidica.

Sintomi di danno renale con lupus eritematoso sistemico

I segni clinici della nefrite lupica sono estremamente diversi, dalla persistente proteinuria inespressa alla glomerulonefrite rapidamente progressiva. Secondo la classificazione dell'OMS, vengono identificati i seguenti tipi morfologici di nefrite lupica. Esiste una connessione definita tra la classe morfologica e i sintomi clinici della nefrite lupica.

La sconfitta del tratto digestivo del lupus eritematoso sistemico - segni

Segni di lesioni gastrointestinali sono possibili per tutta la sua lunghezza, ma raramente vengono alla ribalta nel quadro clinico della malattia. Descritto lo sviluppo di dilatazione esofagea e alterato le sue capacità motorie, gastropatia (associati con l'assunzione di FANS), epatomegalia, molto raramente - vasculite (sullo sfondo di esacerbazione) o trombosi (nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi) vasi mesenterici, pancreatite acuta.

Sintomi del danno al sistema nervoso del lupus eritematoso sistemico

La sconfitta del sistema nervoso si sviluppa nella grande maggioranza dei pazienti con segni di lupus eritematoso. Poiché praticamente tutti i dipartimenti del sistema nervoso sono coinvolti nel processo patologico, i pazienti con segni di lupus eritematoso possono sviluppare una varietà di disturbi neurologici. Il mal di testa, spesso di natura emicranica, resistente agli analgesici non narcotici e persino narcotici, è spesso combinato con altri segni neurologici e mentali di lupus eritematoso, spesso si sviluppa in pazienti con sindrome antifosfolipidica.

Convulsioni con lupus eritematoso sistemico - segni

• Affezione dei nervi cranici (compresi i nervi ottici con sviluppo di deficit visivi).
• La violazione acuta della circolazione cerebrale (compresi gli ictus), la mielite trasversa (raramente), la corea di solito si sviluppano con la sindrome antifosfolipidica.
• Polineuropatia (simmetrica sensibile o motoria), mononeuropatia multipla (rara), sindrome di Guillain-Barré (molto raro).
• Un attacco di psicosi acuta può essere causato sia direttamente dal lupus eritematoso sistemico sia dal trattamento con grandi dosi di glucocorticoidi.
• La sindrome cerebrale organica è caratterizzata da labilità emotiva, episodi di depressione, disturbi della memoria, demenza.

Segni di lesione del sistema reticoloendoteliale del lupus eritematoso sistemico

La lesione del sistema reticoloendoteliale è più spesso manifestata da segni di linfoadenopatia, correlata con l'attività del lupus eritematoso.

Come identificare il lupus eritematoso?

La patogenesi dei sintomi del lupus causate da diversi meccanismi strettamente correlati :. policlonali (cellule B), l'ultimo Ag-specifici (cellule T) attivazione di difetti immunitari di apoptosi dei linfociti, ecc D'ruolo dei meccanismi Ag-specifici dimostrato dal fatto che i sintomi del lupus eritematoso solo circa 40 degli oltre 2.000 componenti cellulari potenzialmente autoantigeni sono prodotti da autoanticorpi. Oltre DNA più importante dal punto di vista immunopatogenesi autoantigeni lupus - (. Nucleosomi, RNP e così via) complessi nucleoproteici multivalenti intracellulari. La loro alta immunogenicità è dovuta alla capacità dei recettori di reticolazione dei linfociti B e all'accumulo sulla superficie delle cellule "apoptotiche". caratteristiche di vari difetti immunoregolazione, caratterizzata da sintomi iperproduzione Th2 citochine (IL-6, IL-4 e IL-10) - fattori autocrini, attivazione dei linfociti B che sintetizzano autoanticorpi anti-nucleo.

Meccanismi effettori per la determinazione del lupus eritematoso

I meccanismi effettori che determinano il danneggiamento degli organi interni sono principalmente associati all'umorale (sintesi di AT antinucleare) e non alle risposte immunitarie cellulari. Lo sviluppo della nefrite lupica con sintomi di lupus eritematoso è associato non solo alla deposizione della CEC (come in alcune forme di vasculite sistemica), ma anche alla formazione locale di complessi immunitari nei tessuti. I sintomi dell'infiammazione sistemica del lupus eritematoso possono essere associati al danno endoteliale dipendente dalle citochine (IL-1 e TNF-alfa), dall'attivazione dei leucociti e dal sistema del complemento. Si ritiene che quest'ultimo meccanismo sia particolarmente importante nel danno di organi inaccessibili agli immunocomplessi (ad esempio il sistema nervoso centrale).

Nello sviluppo di segni di disturbi trombotici, l'AT ai fosfolipidi è importante. Questi AT si legano ai fosfolipidi in presenza di un "cofattore" (beta2-glicoproteina I, una proteina legante i fosfolipidi con attività anticoagulante). Gli AT ai fosfolipidi reagiscono con il "neoantigene" espresso dall'interazione dei componenti fosfolipidi delle cellule endoteliali biomembrane, delle piastrine e dei neutrofili e della beta2-glicoproteina I nel lupus eritematoso. Ciò porta alla soppressione della sintesi di anticoagulante (prostaciclina, antitrombina III, annessione V, ecc.) E ad un aumento dei segni di formazione di mediatori procoagulanti (trombossano, fattore tissutale, fattore attivatore piastrinico, ecc.), Induce attivazione endoteliale (espressione di molecole di adesione) e piastrine, cause sintomi della degranulazione dei neutrofili.

Come identificare gli ormoni sessuali nel lupus eritematoso sistemico

Poiché i sintomi del lupus eritematoso si sviluppano principalmente nelle donne in età riproduttiva, non vi è alcun dubbio sull'importante ruolo dei disturbi di regolazione ormonale nella patogenesi della malattia. Nel lupus eritematoso sistemico, ci sono segni di eccesso di estrogeni e di prolattina, che stimolano la risposta immunitaria e una mancanza di androgeni, che hanno attività immunosoppressiva. È interessante notare che gli estrogeni hanno la capacità di stimolare la sintesi delle citochine Tn2.

Patomorfologia del lupus eritematoso

Come determinare i corpi ematossilina e le cellule LE nel lupus eritematoso

Nei focolai di danno al tessuto connettivo, determinano i segni di masse amorfe di materia nucleare, macchiate con ematossilina in un colore viola-blu (corpi ematossilina). I neutrofili che ingoiano tali corpi in vitro sono chiamati cellule LE.

I sintomi della necrosi fibrinoide nei sintomi del lupus eritematoso

I complessi immunitari nel tessuto connettivo e nelle pareti dei vasi, costituiti da DNA, AT di DNA e componenti del complemento, sono colorati (come la fibrina) con eosina, formando un quadro di necrosi fibrinoide nel lupus eritematoso.

Milza con il lupus eritematoso. Nei vasi della milza dei pazienti con lupus eritematoso, si osservano segni caratteristici di depositi concentrici perivascolari di collagene (il fenomeno della "buccia bulbosa").

Pelle con sintomi di lupus eritematoso. Nella pelle, si osservano spesso solo segni di infiltrazione linfocitaria non specifica. Nei casi più gravi, c'è una deposizione di Ig, i componenti del complemento e la necrosi si verificano nell'area della giunzione dermoepidermica. Nel campo dei classici siti discoidi si riscontrano segni di spine follicolari (blocco delle bocche dei follicoli con masse chereriche), ipercheratosi e atrofia dell'epidermide. Anche le pareti dei piccoli vasi della cute con lupus eritematoso sono danneggiate.

Rene con sintomi di lupus eritematoso. Le alterazioni dei reni sono un sintomo classico della glomerulonefrite immunocomplessa. I depositi di immunocomplessi nei reni possono causare vari cambiamenti infiammatori. Il principale segno di danno renale nel lupus eritematoso sistemico è un cambiamento periodico nel quadro istologico della glomerulonefrite, a seconda dell'attività della malattia o della terapia. Un esame immunologico nei glomeruli rivela spesso IgG, SZ, fibrina e più raramente IgM e IgA, da soli o in combinazione. I segni patognomonici di lupus glomerulonefrite sono considerati inclusioni simili a virus endovenoteliale nei capillari glomerulari che assomigliano ai mixovirus.

• Un segno di glomerulonefrite mesangiale e mesangiocapillare (causato dalla deposizione di Ig) è considerata la malattia renale più comune nel lupus eritematoso.
• La glomerulonefrite proliferativa focale è caratterizzata dal coinvolgimento di soli segmenti glomerulari in meno del 50% dei glomeruli.
• La glomerulonefrite proliferativa diffusa si verifica con la proliferazione cellulare della maggior parte dei segmenti glomerulari in più del 50% dei glomeruli per i sintomi del lupus eritematoso.
• La glomerulonefrite membranosa è una conseguenza della deposizione di Ig nell'epitelio e nei cappi periferici capillari senza proliferazione delle cellule glomerulari, sebbene in alcuni pazienti vi siano combinazioni di cambiamenti proliferativi e membranosi.
• Nefrite tubulo-interstiziale. Le lesioni tubulo-interstiziali sono combinate con quelle descritte sopra, ma non in isolamento con i sintomi del lupus eritematoso.
• CNS. I sintomi delle alterazioni infiammatorie perivascolari nei vasi di medio calibro (anche se i vasi di grosso calibro possono essere colpiti), i microinfarti e i microcromosomi, che non sono sempre correlati con i risultati di TC, RM e esame neurologico, sono tipici per le lesioni del sistema nervoso centrale.
• Articolazioni e muscoli. I sintomi si verificano spesso con il lupus eritematoso - sinovite aspecifica e infiltrazione dei linfociti nei muscoli.
• L'endocardio. Spesso si verifica un'endocardite batterica, che è asintomatica nella maggior parte dei casi.

Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso acuto è caratterizzato da tali sintomi come un improvviso insorgere con un forte aumento della temperatura corporea (spesso a valori febbrili), un rapido danno a molti organi interni, compresi i reni, e un'attività immunologica significativa (alti titoli di fattore antinucleare e AT a DNA). Il decorso subacuto del lupus eritematoso è caratterizzato da segni: esacerbazioni ricorrenti della malattia, non pronunciate come nel decorso acuto, e sviluppo di danno renale durante il primo anno di malattia.

Il lupus eritematoso cronico è caratterizzato da sintomi di prolungata predominanza di uno o più sintomi, come lesioni cutanee discoidali, poliartrite, disturbi ematologici (trombocitopenia, ecc.), Fenomeno di Raynaud, proteinuria minore, convulsioni epilettiformi. Particolarmente caratterizzato da decorso cronico con una combinazione di lupus eritematoso con sindrome antifosfolipidica.

Sintomi di attività del lupus eritematoso

Attività - la gravità del danno immuno-infiammatorio potenzialmente reversibile agli organi interni, che determina la natura della terapia in un particolare paziente con lupus eritematoso. L'attività dovrebbe essere distinta dalla "gravità", quest'ultima è considerata come una combinazione di sintomi irreversibili, potenzialmente pericolosi per la vita del paziente. Per determinare l'attività del lupus eritematoso sistemico, sono stati proposti molti criteri. La Russia utilizza tradizionalmente una suddivisione per tre gradi di attività del lupus eritematoso. Lo svantaggio di questa separazione è la mancanza di caratteristiche quantitative del contributo di ciascuno dei segni all'attività totale della malattia.

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico

Molti indicatori di laboratorio sono tra i criteri diagnostici per il lupus eritematoso, ma i cambiamenti patognomonici di laboratorio sono assenti.

Emocromo completo per i sintomi del lupus eritematoso

Un esame del sangue generale può rilevare i seguenti sintomi del lupus eritematoso:

• L'aumento della VES si sviluppa spesso con il lupus eritematoso sistemico, ma è correlato debolmente con l'attività della malattia. La VES può essere entro il range di normalità nei pazienti con alta attività e aumentare durante la remissione. Un aumento inspiegabile della VES può essere dovuto a una malattia infettiva intercorrente.
• La leucopenia (solitamente linfopenia) è associata all'attività del lupus eritematoso.
• L'anemia ipocromica è associata a infiammazione cronica, sanguinamento gastrico latente e all'uso di determinati farmaci. A volte si osserva anemia emolitica autoimmune (AIGA) con una reazione di Coombs positiva.
• La trombocitopenia si sviluppa solitamente in pazienti con un sintomo antifosfolipidico, la trombocitopenia autoimmune è molto raramente associata alla sintesi di AT nelle piastrine.

Analisi generale delle urine per segni di lupus eritematoso

Nell'analisi generale dell'urina per il lupus eritematoso, vengono rilevate proteinuria, ematuria, leucocituria, la cui gravità dipende dalla variante clinica e morfologica della nefrite da lupus.

Esami del sangue biochimici per i sintomi del lupus eritematoso

I cambiamenti nei parametri biochimici non sono specifici e dipendono dal danno prevalente agli organi interni durante i diversi periodi della malattia. Un aumento della CRP non è caratteristico e nella maggior parte dei casi è dovuto alla coinfezione.

Determinazione del lupus eritematoso mediante ricerca immunologica

Il sintomo antinucleare (ANF), o antinucleare, è una popolazione eterogenea di autoanticorpi che reagiscono con vari componenti del nucleo cellulare. L'ANF è determinata mediante immunofluorescenza indiretta usando sezioni di criostato del fegato di animali da laboratorio o linee di cellule tumorali epiteliali umane (ad esempio, cellule HEP-2). L'uso di quest'ultimo nel lupus eritematoso è preferibile in quanto consente di aumentare la sensibilità del metodo. ANF ​​è rilevato nel 95% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico di solito a titolo elevato e la sua assenza nella stragrande maggioranza dei casi testimonia contro la diagnosi di LES. La natura dell'immunofluorescenza nucleare in una certa misura riflette la specificità di vari tipi di AT anti-nucleare. Quando i segni del lupus eritematoso si trovano di solito in immunofluorescenza omogenea (AT a DNA, istone), meno spesso - periferica (AT a DNA) o maculata (AT a Sm, Ro / La ribocunleoproteina). Per determinare gli autoanticorpi verso determinati autoantigeni nucleari e citoplasmatici, vengono utilizzati vari metodi immunologici (immunoassay enzimatico, radioimmunologico, immunoblotting, immunoprecipitazione).

A DNA a doppio filamento (60-90%) sono relativamente specifici per il LES, aumentando la loro concentrazione correlata all'attività della malattia e allo sviluppo della nefrite lupica. AT per gli istoni è una caratteristica più caratteristica per il lupus della droga rispetto al lupus eritematoso sistemico. AT a piccole ribonucleoproteine ​​nucleari si trovano spesso in pazienti con lupus eritematoso cronico. AT a Sm sono altamente specifici per il lupus eritematoso, ma si trovano solo nel 10-30% dei casi di LES. A proposito di AT a RQ / SS-A sono associati a linfopenia, trombocitopenia, fotodermatite, fibrosi polmonare, sindrome di Sjögren. o AT to La / SS-B si trova spesso insieme a AT a Ro, ma il loro significato clinico non è chiaro.

Altri test immunologici per la determinazione del lupus eritematoso hanno un significato diagnostico inferiore a quelli sopra descritti. Le cellule LE (leucociti, materiale fagocitico nucleare), CIC, i fattori reumatoidi sono rilevati. Nei pazienti con segni di nefrite lupica si osserva una diminuzione dell'attività emolitica totale del complemento (CH50) e dei suoi singoli componenti (C3 e C4), che può essere dovuta a difetti genetici. La diagnosi di laboratorio di un sintomo antifosfolipidico si basa sulla determinazione degli anticoagulanti lupus usando test funzionali e AT alla cardiolipina usando un metodo immunoenzimatico. In generale, il primo metodo per determinare il lupus eritematoso ha una maggiore specificità e il secondo una maggiore sensibilità. Con lo sviluppo dei sintomi clinici della sindrome antifosfolipidica, l'AT alla cardiolina- nina della classe IgG è meglio correlata, specialmente se vengono rilevati in titoli alti. Lupus anticoagulanti e AT di cardiolipina si trovano, rispettivamente, nel 30-40 e nel 40-50% dei pazienti con lupus eritematoso. In presenza di AT antifosfolipidico, il rischio di sviluppare segni di trombosi è del 40%, mentre in loro assenza il rischio di sviluppare trombosi non supera il 15%. È stato sviluppato un metodo per determinare l'AT che reagisce con la beta2-glicoproteina I, un aumento della loro concentrazione si correla meglio con lo sviluppo della trombosi rispetto alla concentrazione di AT verso la cardiolipina. Il decorso della sindrome antifosfolipidica, la gravità e la prevalenza delle complicanze trombotiche nella maggior parte dei casi non sono correlati con i cambiamenti nei titoli di AT antifosfolipidico.

Studi speciali di lupus eritematoso sistemico per determinare

Una biopsia del rene viene utilizzata per determinare la variante morfologica dei sintomi della nefrite lupica, che è particolarmente importante per identificare i pazienti che necessitano di una terapia citotossica aggressiva. La radiografia del torace e l'ecocardiografia sono esami standard di tutti i pazienti con sintomi di lupus eritematoso per rilevare segni di danni ai polmoni e al cuore (pericardite, cardiopatia valvolare). La TAC del cervello e la risonanza magnetica possono rilevare alterazioni patologiche in pazienti con danno al SNC nel lupus eritematoso.

Criteri diagnostici per lupus eritematoso Associazione reumatologica americana

I criteri più comuni per la diagnosi dei sintomi del lupus eritematoso sono i criteri dell'American Rheumatological Association. Una diagnosi affidabile di lupus eritematoso sistemico è considerata se ci sono 4 o più criteri. La sensibilità dei criteri è del 96%, la specificità è del 96%. Avere un numero inferiore di criteri non esclude la diagnosi di lupus eritematoso. Ad esempio, una giovane donna con il classico "farfalla" o giada, che rilevano ANF siero e AT al DNA a doppio filamento (3 criteri), la diagnosi di lupus eritematoso sistemico non è in dubbio. Allo stesso tempo, la diagnosi di lupus è improbabile in assenza di ANF, e nei casi in cui i pazienti trovano solo segni di ANF senza sintomi clinici e di laboratorio cambia tipica di lupus eritematoso sistemico.

• Corretto l'eritema (piatto o in rilievo), che ha la tendenza a diffondersi nell'area naso-labiale.
• Placche eritematose in rilievo con scaglie adiacenti e tappi follicolari; su vecchie lesioni possono essere cicatrici atrofiche
• Eruzione cutanea risultante dall'esposizione della luce solare alla pelle (nella storia o come monitorata da un medico)
• Ulcerazione della bocca o nasofaringe, solitamente indolore (deve essere registrato dal medico)
• Artrite non erosiva di 2 o più articolazioni periferiche, manifestata da dolore, gonfiore e versamento nel lupus eritematoso
• Pleurite: dolore pleurico, rumore dell'attrito pleurico e / o presenza di versamento pleurico; pericardite, documentata dall'ecocardiografia o dal rumore di attrito pericardico udito dal medico
• Proteinuria resistente oltre 0,5 g / die o cilindri (eritrociti, canalicoli, granulari, misti), ematuria
• Convulsioni - in assenza di farmaci o disturbi metabolici (uremia, chetoacidosi, squilibrio elettrolitico); psicosi - in assenza di farmaci o disturbi elettrolitici
• Anti-DNA: AT a DNA nativo in titolo elevato; anti-Sm: AT a Sm-Ar nucleare; rilevamento di AT antifosfolipidico, basato su IgG o IgM-AT sierici elevati a cardiolipina; rilevamento del lupus coagulante; La falsa reazione positiva di von Wassermann per almeno 6 mesi con un'assenza confermata di sifilide utilizzando la reazione di immobilizzazione del treponema pallido e il test di assorbimento della fluorescenza AT treponemico
• Aumento di ichtitra, rilevato mediante metodo di immunofluorescenza o metodo simile, in assenza di somministrazione di farmaci che causano segni di sindrome simile al lupus.

Criteri diagnostici per il sintomo antifosfolipidico affidabile nel lupus eritematoso sistemico

Per la diagnosi di "sindrome antifosfolipidica affidabile" sono necessari almeno 1 test clinici e 1 test di laboratorio.

Criteri clinici per la determinazione del lupus eritematoso

Segni di trombosi vascolare

Uno o più episodi di trombosi venosa arteriosa o trombosi di piccoli vasi che forniscono qualsiasi organo e tessuto. Ad eccezione della trombosi venosa superficiale, la trombosi deve essere confermata mediante angiografia a raggi X o Doppler o morfologicamente. Con la conferma morfologica, i segni di trombosi devono essere osservati in assenza di marcata infiltrazione infiammatoria della parete vascolare.

Patologia ostetrica dei sintomi del lupus eritematoso

Uno o più casi di morti inspiegabili di un feto morfologicamente normale prima di 10 mesi di gestazione, o una o più prematura episodi di morte morfologicamente normali feto prima di 34 settimane di gestazione a causa della grave pre-eclampsia o eclampsia, o grave insufficienza placentare, o tre o più episodi inspiegabili di serie lo sviluppo di aborti spontanei fino a 10 settimane di gestazione con l'esclusione di disturbi anatomici e ormonali nella madre e disturbi cromosomici nella madre e nel padre.

Criteri di laboratorio per il lupus eritematoso sistemico

AT a cardiolipina IgG o IgM, rilevata nel siero a medio o alto titolo almeno 2 volte nell'arco di 6 settimane, determinata utilizzando un metodo di immunodosaggio enzimatico standardizzato, che consente di determinare l'AT dipendente dalla beta2-glicoproteina. Lupus anticoagulante rilevato nel plasma almeno 2 volte entro 6 settimane con un metodo standardizzato. Per la diagnosi di "sindrome antifosfolipidica affidabile" sono necessari almeno 1 sintomo clinico e 1 sintomo di laboratorio.

Varianti cliniche e immunologiche del lupus eritematoso sistemico

Con segni di lupus eritematoso, che hanno avuto inizio dopo 50 anni (6-12%), si osserva di solito un decorso più favorevole della malattia rispetto al debutto in giovane età. Il quadro clinico è dominato da sintomi costituzionali di lupus, malattia articolare (di solito di grandi dimensioni), polmoni (polmonite con atelettasia, fibrosi polmonare), la sindrome di Sjogren, in laboratorio AT studio del DNA rilevato raramente, AT a Ro - hanno più probabilità rispetto ai pazienti più giovani.

Il lupus neonatale possono svilupparsi nei neonati da madri con segni di lupus eritematoso, oppure da madri sane nei sieri di cui ci sono AT per RQ o ribonucleoprotein. I sintomi clinici del lupus eritematoso (rash eritematoso, blocco AV completo del cuore e altri segni di lupus eritematoso sistemico) si sviluppano diverse settimane o mesi dopo la nascita. Il lupus eritematoso cutaneo subacuto è caratterizzato da sintomi di placche sclerotiche papillosquamose (psoriasiformi) o anulari policicliche comuni. ANF ​​è spesso assente, ma con una frequenza significativa (70%) trova AT in RQ.

Diagnosi differenziale dei sintomi del lupus eritematoso

La diagnosi differenziale del lupus eritematoso sistemico è spesso un problema difficile. Ci sono almeno 40 malattie simili nei sintomi al lupus eritematoso sistemico, specialmente nel debutto della malattia. Più frequentemente la diagnosi differenziale del lupus eritematoso sistemico eseguito con altre malattie reumatiche (sintomi: la sindrome di Sjogren, i sintomi della sindrome primaria da anticorpi antifosfolipidi, porpora trombocitopenica idiopatica, eritematoso farmaco, l'artrite reumatoide precoce, artrite cronica giovanile, vasculite sistemica), malattie infettive (malattia di Lyme, la tubercolosi, sifilide secondaria, mononulosi infettiva, epatite B, infezione da HIV), nonché con epatite cronica attiva, linfoproliferativa tumori, sindromi paraneoplastiche, sarcoidosi, malattia infiammatoria intestinale.

Con segni acuti e subacuti di lupus eritematoso sistemico, le lesioni sistemiche degli organi interni e i segni caratteristici dei cambiamenti di laboratorio si sviluppano rapidamente, in questi casi la diagnosi di lupus eritematoso sistemico non è difficile. Tuttavia, in questi casi è necessario escludere una malattia infettiva (in particolare la malattia di Lyme e l'endocardite batterica, soprattutto perché in questi casi può verificarsi un aumento dei titoli ANF).

In molti pazienti con decorso monosintomatico cronico del lupus eritematoso sistemico, la diagnosi finale viene effettuata solo durante il follow-up a lungo termine. Nei casi in cui vi sono motivi ragionevoli per sospettare il debutto di lupus eritematoso sistemico possono empirica farmaci relativamente bassi tossici, come l'idrossiclorochina per 6-8 mesi, o anche un breve ciclo di terapia con glucocorticoidi in dosi piccole o moderati sotto stretto controllo clinico e di laboratorio.