Cause, sintomi e trattamento del lupus sul viso

Il lupus eritematoso è una malattia autoimmune. È caratterizzato dal fatto che i singoli componenti del sistema immunitario umano non riconoscono più i linfociti (cellule del sangue che svolgono funzioni protettive), li percepiscono come una proteina aliena e cercano di distruggere. Di conseguenza, il DNA delle cellule del tessuto connettivo e dei vasi sanguigni cambia, il che porta alla loro graduale distruzione.

Lupus sul viso può essere una malattia cutanea o sistemica che col tempo influenza il tessuto connettivo e i vasi sanguigni dell'intero organismo. Ricevette il suo nome in tempi antichi, perché le sue manifestazioni caratteristiche ricordavano i guaritori dei morsi del lupo.

Il lupus eritematoso sistemico è anche chiamato malattia di Liebman-Sachs, dai nomi degli scienziati che l'hanno descritta per la prima volta.

Il sintomo principale di una malattia iniziale è una caratteristica eruzione cutanea sulle guance e sul naso sotto forma di piccole placche rosse che si fondono insieme, somiglianti a una farfalla in forma.

Altri sintomi di lupus

- debolezza, stanchezza costante, mal di testa, malessere generale, a volte - un aumento della temperatura corporea;

- dolore alle articolazioni, limitando la loro mobilità;

- aumento della caduta dei capelli;

- intolleranza alla luce intensa.

La forma discoidale è caratterizzata esclusivamente da eruzioni cutanee (forse non solo sul viso).

Il lupus erosivo e ulcerativo è anche caratterizzato dalla presenza di focolai di infiammazione nelle labbra e nella bocca delle mucose. Portano alla formazione di crepe, ulcere, erosioni, che causano forti dolori quando si mangia e rendono difficile la parola.

Nei casi gravi di malattia sistemica, sono colpiti vari organi interni, si sviluppano malattie del tratto gastrointestinale, reni e infiammazioni di vari strati del muscolo cardiaco (cardite).

Cause che influenzano l'aspetto del lupus

La medicina moderna è sconosciuta, ma i fattori identificati che aumentano la probabilità che si ammali. Il principale è la predisposizione genetica. Il gene specifico responsabile dello sviluppo della malattia non è stato identificato, quindi è ormai opinione diffusa che una certa combinazione di geni contribuisca a questo. Questo fatto è confermato indirettamente dal fatto che i gemelli identici (che hanno lo stesso insieme di geni) hanno più probabilità di soffrire di questa malattia autoimmune allo stesso tempo rispetto ai gemelli.

I fattori provocanti includono anche:
- ecologia sfavorevole;
- la presenza di alcuni virus nel corpo (varicella, morbillo, ecc.);
- assunzione di alcuni farmaci (ad esempio isoniazide, idrazina, D-penicillamina);
- vaccinazione;
- abuso di ultravioletti;
- impatti ormonali (pubertà, gravidanza, menopausa).

I giovani in età riproduttiva soffrono molto spesso di lupus, per lo più donne.

Il lupus eritematoso sistemico sul viso è completamente raro. Di solito ricorre sotto l'influenza di malattie infettive, condizioni meteorologiche estreme e lesioni. Anche il cibo caldo o piccante a volte causa nuove eruzioni cutanee.

Trattamento Lupus facciale

Sempre individualmente, una singola droga, lo sviluppo travolgente del lupus non esiste. Di solito sono prescritti ormoni corticosteroidi, immunosoppressori e tutti i farmaci antinfiammatori non steroidei.

Anche farmaci selezionati per la terapia sintomatica. Quindi, le eruzioni cutanee sono solitamente trattate con farmaci antimalarici. Nei casi più gravi, viene utilizzata la terapia con cellule staminali.

Lupus sul viso - una malattia in cui molto dipende dagli sforzi e dal comportamento corretto del paziente. Non dovresti provare a sostituire i farmaci prescritti con l'omeopatia, la dieta, la gente e altri mezzi alternativi. Possono solo integrare la terapia, e solo con il permesso del medico curante.

Devi prenderti cura della tua salute, imparare a riconoscere l'approccio di una esacerbazione, sottoporsi periodicamente ad una visita medica, evitare lo stress, abbandonare cattive abitudini, cercare di seguire una dieta, limitare l'esposizione al sole, indossare un cappello a tesa larga in estate, eseguire uno sforzo fisico fattibile, ma evitare di lavorare troppo., pianifica abbastanza tempo per riposare e dormire.

Seguendo le raccomandazioni del medico e semplici regole di comportamento, è possibile mantenere uno stato di remissione per un lungo periodo, ridurre gli effetti collaterali e migliorare la qualità della vita.

Rimedi popolari per il lupus eritematoso sul viso e sul corpo - come terapia aggiuntiva, prova le ricette dei guaritori tradizionali. Questo è un unguento di grasso animale ed erbe, anche estratti di erbe, l'uso di olio di olivello spinoso naturale e olio essenziale di chiodi di garofano.

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Lupus eritematoso: cos'è questa malattia, foto dei sintomi, cause, trattamento

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune di forma cronica, accompagnata da sintomi di lesioni cutanee, sistema vascolare, organi interni. La causa dello sviluppo sono la predisposizione genetica, stimoli esterni o interni. Diagnosticato con lupus eritematoso più spesso negli adulti, meno spesso nei bambini. Le donne hanno più probabilità di essere infette rispetto agli uomini.

Parliamo più in dettaglio: come si manifesta la malattia, cause di occorrenza, metodi diagnostici. Scopriremo quali farmaci sono usati per trattare la patologia autoimmune, qual è la prognosi per la vita del paziente e se le violazioni possono essere prevenute. Chi è interessato può condividere il loro feedback sul trattamento del lupus eritematoso sul forum qui sotto.

Storia della malattia lupus eritematoso

Il nome della patologia è sorto a causa della somiglianza dell'eruzione rossa con morsi di lupo. La prima menzione del lupus eritematoso sistemico (SLE) risale al 1828. Quindi, oltre alle manifestazioni esterne, i medici hanno notato danni agli organi interni e sintomi della malattia in assenza di un'eruzione cutanea.

Nel 1948 furono trovate cellule LE - frammenti nel sangue di pazienti con lupus eritematoso, che divenne un importante segno diagnostico. Già nel 1954 furono scoperti anticorpi che agivano contro le cellule del loro stesso corpo. La presenza di questi elementi ha permesso di sviluppare metodi più accurati per la determinazione del lupus eritematoso.

Guarda la foto: come appare il lupus sul viso e sul corpo di uomini, donne e bambini

Cause del lupus eritematoso

Rivelato tra pazienti pazienti il ​​90% delle donne. Il lupus eritematoso negli uomini è molto meno comune a causa delle caratteristiche strutturali del sistema ormonale. Nel sesso più forte, le proprietà protettive dell'organismo sono più pronunciate a causa di specifici ormoni - gli adrogeni.

L'eziologia del lupus eritematoso non è stata ancora stabilita. Gli scienziati suggeriscono che i fattori possono includere:

• predisposizione genetica;
• cambiamenti ormonali nel corpo;
• patologie del sistema endocrino;
• infezioni batteriche;
• condizioni ambientali;
• eccessiva esposizione al sole, nel solarium;
• il periodo di gravidanza o di recupero dopo il parto;
• cattive abitudini: fumo, alcool.

I trigger possono essere frequenti raffreddori, virus, cambiamenti ormonali nell'adolescenza, menopausa, stress.

Molte persone chiedono: il lupus eritematoso è contagioso? La malattia non è trasmessa da rapporti aerei, domestici o sessuali. Una persona sana non sarà infettata da un paziente con disturbi autoimmuni. SLE è acquisito solo ereditario.

Patogenesi o meccanismo di sviluppo

SLE si sviluppa sullo sfondo di un sistema di protezione ridotto. C'è un fallimento nel corpo: gli anticorpi sono prodotti contro le cellule "native". In poche parole, l'immunità inizia a percepire organi e tessuti per oggetti estranei e indirizza le forze verso l'autodistruzione.

La violazione provoca l'infiammazione, l'inibizione delle cellule sane. La patologia è esposta al sistema circolatorio e al tessuto connettivo. Lo sviluppo della malattia provoca una violazione dell'integrità della pelle, alterazioni esterne, deterioramento della circolazione sanguigna nell'area interessata. Se il lupus progredisce, vengono colpiti gli organi interni dell'intero organismo.

I sintomi del lupus eritematoso + foto

Le manifestazioni della malattia sono molte, i sintomi possono apparire e scomparire, cambiare nel corso degli anni. La forma della patologia dipende dall'area della lesione.

I primi segni di lupus eritematoso sono:

• debolezza senza causa;
• articolazioni doloranti;
• perdita di peso, diminuzione dell'appetito;
• aumento della temperatura

Nella fase iniziale, la malattia procede con sintomi lievi. SLE è caratterizzato da alternanza di razzi di esacerbazione, auto-cessazione e remissioni successive. Questa condizione è considerata pericolosa perché il paziente pensa che la malattia sia passata e non cerchi assistenza medica. Nel frattempo, il lupus eritematoso sistemico colpisce gli organi interni. Con la successiva diminuzione del sistema immunitario o l'esposizione a stimoli, il SLE aumenta con la forza raddoppiata, procedendo con complicanze e lesioni vascolari.

Manifestazioni della sindrome del lupus eritematoso a seconda della posizione della lesione:

1. La pelle Eruzione cutanea rossa sul viso: sulle guance, sotto gli occhi. La visione generale di punti simmetrici assomiglia a ali di farfalla. Il rossore appare sul collo, i palmi delle mani. Quando esposti a macchie ultraviolette iniziano a staccarsi, si formano delle crepe. Successivamente, le lesioni diventano cicatrici, lasciando cicatrici sulla pelle.
2. Membrane mucose. Con la progressione del lupus eritematoso sistemico nella bocca, piccole ulcere appaiono nel naso, incline alla crescita eccessiva. La sconfitta dei gusci protettivi provoca dolore, difficoltà a respirare, mangiare.
3. le vie respiratorie. I fuochi si sono diffusi ai polmoni. Può svilupparsi polmonite o pleurite. Lo stato di salute peggiora, c'è un rischio per la vita.
4. Sistema cardiovascolare La progressione del LES provoca la crescita del tessuto connettivo nelle regioni del cuore: lo scleroderma. L'educazione complica la funzione contrattile, causa la fusione valvolare e atriale. Si formano processi infiammatori, si sviluppa aritmia, insufficienza cardiaca, aumenta il rischio di attacchi di cuore e di ictus.
5. Sistema nervoso A seconda della gravità della malattia, compaiono disturbi nel lavoro del sistema nervoso. I sintomi sono mal di testa insopportabili, stato nervoso, neuropatia. Il danno al SNC provoca anche ictus ischemico.
6. Sistema muscolo-scheletrico. Segni manifestanti di artrite reumatoide. Con il lupus eritematoso, il dolore appare nelle gambe, nelle braccia e in altre articolazioni. Spesso colpisce i piccoli elementi dello scheletro - la falange delle dita.
7. Sistema urinario e reni. Il lupus eritematoso provoca spesso pielonefrite, nefrite o insufficienza renale. Le violazioni si stanno rapidamente sviluppando e portano una minaccia alla vita.

Se vengono rilevati almeno quattro dei sintomi elencati, possiamo parlare della diagnosi di SLE.

Forme e tipi della malattia

A seconda della gravità dei sintomi, la malattia autoimmune ha una classificazione:

• Forma di lupus acuto. Stadio caratterizzato da una netta progressione della malattia. Le manifestazioni sono: affaticamento costante, temperatura elevata, stato febbrile.
• Forma subacuta. L'intervallo di tempo dal momento della malattia fino ai primi segni può essere un anno o più. Questo stadio è caratterizzato da frequenti alternanze di remissioni e esacerbazioni.
• Lupus eritematoso cronico. La malattia in questa forma è mite. I sistemi interni funzionano correttamente, i corpi non sono danneggiati. Le misure sono dirette alla prevenzione delle esacerbazioni.

Lupus eritematoso cronico

Oltre al lupus eritematoso sistemico, si distinguono le malattie della pelle causate da disturbi autoimmuni, ma non sistemiche.

Sono distinti i seguenti tipi clinici:

1. Disseminato - espresso in un'eruzione cutanea rossa crescente sul viso o sul corpo. Può essere cronico o periodico. Una piccola percentuale di pazienti in seguito acquisisce il lupus eritematoso sistemico.
2. Lupus eritematoso discoide - manifestato da eruzioni cutanee sul viso: più spesso si tratta di guance e naso. I punti arrotondati notevolmente evidenziati assomigliano alla forma delle ali della farfalla. Le aree infiammate iniziano a staccarsi e causare atrofia cicatriziale.
3. Droga - causata da farmaci come Hydralazine, Procainamide, Carbamazepine e scomparendo con la sospensione della loro assunzione. Manifestato da infiammazione delle articolazioni, eruzioni cutanee, febbre, dolore al petto.
4. Il lupus neonatale è caratteristico dei neonati. Viene trasmesso dalla madre con lupus eritematoso sistemico o altri gravi disordini autoimmuni. Una caratteristica speciale è il danno al cuore.

Il numero schiacciante di pazienti con LES è costituito da giovani donne, per la maggior parte in età fertile. Le complicazioni durante la gravidanza impongono il rischio di sviluppare il lupus eritematoso in un bambino. Pertanto, è importante prestare particolare attenzione alla pianificazione familiare.

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico

Poiché SLE è una malattia complessa che coinvolge molti organi, con fasi variabili da acuta a latente, ogni paziente richiede un approccio individuale. È importante raccogliere tutti i segni nell'ordine in cui si verificano. Saranno necessarie visite a medici come nefrologo, pneumologo, cardiologo.

È necessario passare una serie di test per il lupus eritematoso:

• test degli anticorpi;
• emocromo completo;
• analisi del sangue biochimica,
• biopsia dei reni, pelle;
• Reazione di Wasserman: un risultato della sifilide.

Dopo aver raccolto l'anamnesi, studiando gli studi di laboratorio, il medico fa un quadro clinico generale e prescrive il trattamento. La diagnosi di lupus eritematoso sistemico è indicata da un codice sull'ICD-10: M32.

Come trattare il lupus eritematoso: farmaci

La terapia per il lupus eritematoso è individuale. Le raccomandazioni cliniche e i farmaci dipendono dai sintomi, dai fattori provocatori e dalla forma della patologia.

Ora lo smaltimento completo di SLE è quasi impossibile. Praticamente prescrivere farmaci per la prevenzione delle complicanze:

1. Farmaci ormonali.
2. Farmaci anti-infiammatori
3. Antipiretici.
4. Unguento per alleviare il dolore e il prurito.
5. Immunostimolanti.

Per mantenere le funzioni protettive vengono prescritti fisioterapia. Le attività di rafforzamento sono effettuate solo nel periodo di remissione.

La terapia del lupus eritematoso avviene più spesso a casa. L'ospedalizzazione è necessaria quando il paziente ha complicanze: febbre, interruzione del sistema nervoso centrale, ictus sospetto.

La prognosi per la vita

Il lupus eritematoso sistemico non è una frase. È stato registrato che con trattamento tempestivo e trattamento adeguato, le persone vivono dopo aver diagnosticato per più di 20 anni. Lo sviluppo esatto del lupus eritematoso e l'aspettativa di vita sono difficili da prevedere, tutto procede individualmente.

Il noto cantante Tony Braxton e la performer moderna Selena Gomez vive con una malattia autoimmune. Lupus eritematoso non sceglie una vittima per status sociale o colore della pelle, colpisce un corpo indebolito.

Tony Braxton e Selena Gomez soffrono di lupus eritematoso

Spesso, la complicazione della terapia è il verificarsi di effetti collaterali e effetti negativi dall'assunzione dei farmaci. I pazienti possono sviluppare disordini metabolici, diabete, aumento della pressione sanguigna. Possibile osteoporosi, che porta alla disabilità.

Ma recentemente, i progressi nella biologia molecolare ci hanno permesso di sperare in una svolta nel trattamento del lupus eritematoso sistemico. Stiamo parlando della creazione di un nuovo farmaco mediante l'ingegneria genetica, che agisce miratamente sulle cellule danneggiate, senza toccare quelle sane. Il farmaco ha già superato studi clinici.

prevenzione

In conclusione, alcune parole sulla prevenzione: nel caso delle malattie autoimmuni, è importante prevenire il loro verificarsi. Per fare questo, è sufficiente escludere i fattori provocatori. Eccessiva insolazione, vale a dire, l'impegno per l'abbronzatura e l'abbronzatura, bagni, saune, medicine allergeniche e cibo, cosmetici, prodotti chimici per la casa - questi sono i principali provocatori. Atteggiamento attento alla propria salute, un atteggiamento ragionevole nei confronti della nutrizione, uno sforzo fisico moderato - semplici raccomandazioni per evitare malattie così gravi come il lupus eritematoso sistemico.

Trattamento del lupus eritematoso

indicazioni:
- Infiammazione facciale
- Eruzione cutanea

Il lupus eritematoso è una malattia autoimmune che colpisce il tessuto connettivo - la pelle, così come i tessuti degli organi interni umani. Esistono due forme di malattia: la pelle (discoide), quando il processo patologico interessa solo la pelle e il sistema, quando tutto il corpo è coinvolto nel processo patologico.

La causa della malattia è nella reazione patologica del sistema immunitario umano: inizia a percepire le cellule sane del corpo come estranee e cerca di liberarsene. Ciò che provoca questo processo non è stato ancora stabilito con precisione. Come con altre malattie autoimmuni, il lupus eritematoso è di natura familiare, ma gli studi suggeriscono una predisposizione genetica, non la capacità di ereditare la malattia. Cioè, la manifestazione della malattia in un bambino è possibile solo se ci sono fattori avversi provocatori.

Il lupus eritematoso è una malattia cronica caratterizzata da periodi di esacerbazione, ma piuttosto rara. Il più delle volte viene diagnosticato in donne tra i 20 ei 45 anni (solo un caso su dieci è di sesso maschile), l'incidenza (secondo i medici europei) è di 40 portatori di malattia per 100.000 persone. La malattia ha preso il nome a causa di un tipo specifico di eruzione che appare sul viso e, come si credeva prima, assomiglia a morsi di lupo.

I sintomi del lupus eritematoso

I sintomi del lupus eritematoso variano e dipendono dalla forma della malattia. Tuttavia, ci sono molti segni comuni, ad esempio, in quasi tutti i casi, la sua manifestazione inizia con un aumento della temperatura corporea. Spesso, la febbre dura a lungo senza essere accompagnata da altri sintomi, quindi durante questo periodo è praticamente impossibile diagnosticare correttamente la malattia.

Spesso i pazienti lamentano problemi di memoria, affaticamento grave, depressione, forti mal di testa. Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da dolore e gonfiore delle articolazioni, le piccole articolazioni delle mani e dei piedi, le articolazioni del gomito e del ginocchio sono particolarmente colpite. Tuttavia, il segno principale del lupus (in tutte le sue forme) è l'apparizione di un'eruzione sulla pelle del viso. Colpito principalmente il naso e le guance della pelle. La forma dello spot ricorda il contorno di una farfalla. A volte l'arrossamento può comparire nell'area decolleta, meno spesso - sul corpo. Un'eruzione cutanea sulla pelle è aggravata dall'esposizione al sole, al vento e al freddo. Sulle labbra e sulla mucosa della cavità orale si può sviluppare una stomatite sotto forma di piccole ulcere con un bordo rosso (circa il 15% dei casi).

Ci sono una serie di sintomi caratteristici della forma sistemica del lupus eritematoso, come gonfiore delle palme e dei piedi, perdita di capelli, improvvisa perdita di peso, linfonodi ingrossati, dolore al cuore.

Diagnosi della malattia

I primi segni del lupus eritematoso cutaneo sono piccole papule e placche sul viso, che inizialmente non causano preoccupazione. Le formazioni hanno un confine chiaro e sono coperte da scaglie dense. In questa fase, la malattia è facilmente scambiata per altre malattie della pelle: rosacea, psoriasi, dermatite seborroica, lichene, rash allergico. Per una diagnosi accurata, il medico invia un esame istologico.

Se l'aspetto di papule viene ignorato e il medico non viene consultato, inizieranno a crescere di dimensioni e presto si uniranno in un unico grande punto - la cosa simile a una forma di farfalla. La pelle nei luoghi colpiti da un'eruzione cutanea è coperta da una crosta secca. Il prurito non è necessario: alcuni pazienti si lamentano di prurito insopportabile, qualcuno non lo sperimenta affatto. Il lupus eritematoso cutaneo può manifestarsi quasi asintomaticamente durante l'anno e peggiorare in estate. In assenza di trattamento, è in grado di entrare in una forma sistemica che colpisce gli organi interni.

Trattamento e prevenzione delle riacutizzazioni

Il lupus eritematoso cutaneo è incurabile, ma diagnosticarlo in una fase iniziale e un trattamento correttamente prescritto consentiranno di ridurre al minimo le manifestazioni esterne della malattia e di prevenire lo sviluppo in una forma grave di malattia sistemica. In caso di segni sospetti, si dovrebbe consultare immediatamente un dermatologo, un trattamento con rimedi popolari e unguenti acquistati in modo indipendente è inaccettabile.

I farmaci sono selezionati individualmente per ciascun paziente. La scelta della terapia dipende dai sintomi della malattia e include l'assunzione di corticosteroidi (esterni ed interni), farmaci antinfiammatori non steroidei, immunosoppressori. Tutti questi farmaci hanno gravi effetti collaterali, quindi il trattamento avviene sotto la stretta supervisione di un medico, che serve tutti i cambiamenti nel quadro clinico della malattia. In alcuni casi, il trattamento farmacologico è completato dalla plasmaferesi, la procedura di purificazione del sangue ed è seguito da un corso di diverse procedure attraverso brevi interruzioni.

Le seguenti misure sono raccomandate come prevenzione delle esacerbazioni della malattia:

• visita regolarmente un dermatologo,
• evitare di stare a lungo fuori in un tempo soleggiato, gelido, ventoso,
• proteggere la pelle del corpo dal sole con creme e vestiti a maniche lunghe,
• Copriti la faccia con un ombrello o un cappello a tesa larga
• prevenire lesioni alla pelle nelle normali aree di eruzione cutanea,
• seguendo una dieta equilibrata.

A causa della diagnosi tempestiva e dell'attuazione attenta delle raccomandazioni di un dermatologo, il lupus eritematoso cutaneo non causerà un ulteriore deterioramento della salute e l'aggravamento dei processi atrofici. L'elenco dei dermatologi, leader dell'accoglienza nelle cliniche di Kazan, è presentato sul nostro portale.

Lupus eritematoso - forme (sistemiche, discoidali, farmaco, ecc.), Stadi, sintomi e manifestazioni della malattia (foto). I sintomi nelle donne e nei bambini

Forme di lupus eritematoso

Attualmente, ci sono quattro forme principali di lupus eritematoso:

1. lupus eritematoso cutaneo:

• Lupus eritematoso discoide;
• Lupus eritematoso cutaneo subacuto.

2. Lupus eritematoso sistemico (forma generalizzata).
3. Lupus eritematoso neonatale nei neonati.
4. Sindrome da lupus della droga.

La forma cutanea del lupus eritematoso è caratterizzata da una lesione predominante della pelle e delle mucose. Questa forma di lupus è più favorevole e relativamente benigna. Quando il lupus eritematoso sistemico colpisce molti organi interni, come risultato di questa forma è più grave di quella della pelle. Il lupus eritematoso neonatale è molto raro e si verifica nei neonati le cui madri hanno sofferto di questa malattia durante la gravidanza. La sindrome da lupus del farmaco non è in realtà il lupus eritematoso, in quanto è una combinazione di sintomi simile a quelli con lupus, ma provocata dall'assunzione di alcuni farmaci. Una caratteristica della sindrome da lupus è che scompare completamente dopo l'abolizione del farmaco che lo ha provocato.

In generale, le forme di lupus eritematoso sono cutanee, sistemiche e neonatali. Una sindrome da lupus medicinale non è una forma di lupus eritematoso stesso. Esistono opinioni diverse sulla relazione tra lupus eritematoso cutaneo e sistemico. Quindi, alcuni scienziati credono che queste siano malattie diverse, ma la maggior parte dei medici è incline a credere che la pelle e il lupus sistemico siano stadi della stessa patologia.

Considerare le forme di lupus eritematoso in maggior dettaglio.

Lupus eritematoso cutaneo (discoide, subacuta)

Con questa forma di lupus, vengono colpite solo la pelle, le mucose e le articolazioni. A seconda della localizzazione e della prevalenza delle lesioni, il lupus eritematoso cutaneo può essere limitato (discoidale) o diffuso (lupus cutaneo subacuto).

Lupus eritematoso discoidale

È una forma cutanea limitata della malattia, in cui la pelle del viso, del collo, del cuoio capelluto, delle orecchie e talvolta della parte superiore del corpo, delle gambe e delle spalle è interessata prevalentemente. Oltre alle lesioni cutanee, la membrana mucosa del cavo orale, la pelle delle labbra e della lingua possono essere danneggiate dal lupus eritematoso discoidale. Inoltre, il lupus eritematoso discoide è caratterizzato dal coinvolgimento nel processo patologico delle articolazioni con la formazione di lupus artrite. In generale, il lupus eritematoso discoide si manifesta in due modi: o lesioni cutanee + artrite, o lesioni cutanee + lesioni della mucosa + artrite.

L'artrite nel lupus eritematoso discoide ha una rotta normale, la stessa del processo sistemico. Ciò significa che le piccole articolazioni simmetriche sono interessate, principalmente dalle mani. L'articolazione colpita si gonfia e fa male, assume una posizione piegata forzata, che dà al braccio uno sguardo storto. Tuttavia, i dolori migrano, cioè occasionalmente compaiono e scompaiono, e anche la posizione forzata del braccio con la deformità dell'articolazione è instabile e passa dopo aver ridotto la gravità dell'infiammazione. Il grado di danno alle articolazioni non progredisce, con ogni episodio di dolore e infiammazione si sviluppa la stessa disfunzione dell'ultima volta. L'artrite nel lupus della pelle discoide non gioca un ruolo importante, perché il peso maggiore del danno si trova sulla pelle e sulle mucose. Pertanto, non descriverà ulteriormente in dettaglio l'artrite da lupus, dal momento che tutte le informazioni a riguardo sono fornite nella sezione "sintomi del lupus" nella sottosezione "sintomi del lupus dal sistema articolare-muscolare".

L'organo principale vivendo la piena gravità del processo infiammatorio nel lupus discoidale è la pelle. Pertanto, consideriamo le manifestazioni cutanee del lupus discoidale nel modo più dettagliato.

Le lesioni cutanee nel lupus discoidale si sviluppano gradualmente. In primo luogo, una "farfalla" appare sul viso, poi un rash si forma sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto e sulle orecchie. Successivamente, le eruzioni cutanee possono anche apparire sul retro della gamba, delle spalle o degli avambracci.

Una caratteristica dell'eruzione sulla pelle con lupus discoide è una chiara messa in scena del loro corso. Quindi, al primo stadio (eritematoso), gli elementi delle lesioni sono semplicemente macchie rosse con un bordo chiaro, un gonfiore moderato e un asterisco vascolare ben marcato al centro. Nel tempo, tali elementi dell'eruzione aumentano di dimensioni, si fondono l'uno con l'altro, formando una grande lesione sotto forma di "farfalla" sul viso e varie forme sul corpo. Nella zona di eruzione cutanea può sentirsi bruciore e formicolio. Se l'eruzione cutanea è localizzata sulla mucosa orale, allora fa male e prurito, e questi sintomi si aggravano durante il pasto.

Al secondo stadio (ipercheratotico), le eruzioni sono compattate, formano placche coperte da piccole squame grigio-bianche. Quando vengono rimosse le squame, viene esposta la pelle che assomiglia a una scorza di limone. Nel tempo, gli elementi compatti di eruzioni cornea e un cerchio rosso si forma intorno a loro.

Al terzo stadio (atrofico), il tessuto della placca si spegne, a seguito del quale le eruzioni assumono la forma di un piattino con bordi rialzati e una parte centrale abbassata. In questa fase, ogni lesione al centro è rappresentata da cicatrici atrofiche, che sono incorniciate da un bordo di ipercheratosi densa. E lungo il bordo del focolare c'è un bordo rosso. Inoltre, vasi sanguigni dilatati o vene varicose sono visibili nei fuochi del lupus. A poco a poco, l'attenzione dell'atrofia si espande e raggiunge il bordo rosso e, di conseguenza, l'intera area dell'eruzione del lupus viene sostituita dal tessuto cicatriziale.

Dopo che l'intero lupus focus è coperto da tessuto cicatriziale, i capelli cadono sulla testa, ci sono crepe sulle labbra, erosioni e ulcere sulle mucose.

Il processo patologico progredisce, nuove eruzioni appaiono costantemente, che attraversano tutte e tre le fasi. Di conseguenza, ci sono eruzioni cutanee sulla pelle in diverse fasi di sviluppo. Nell'area delle eruzioni cutanee sul naso e sulle orecchie compaiono "punti neri" e si espandono i pori.

Relativamente raramente, con lupus discoide, le eruzioni cutanee sono localizzate sulla membrana mucosa delle guance, delle labbra, del palato e della lingua. L'eruzione attraversa le stesse fasi localizzate sulla pelle.

La forma discoidale del lupus eritematoso è relativamente benigna, perché non influisce sugli organi interni, risultando in una persona con una prognosi favorevole per la vita e la salute.

Lupus eritematoso cutaneo subacuto

È una forma disseminata (comune) di lupus, in cui l'eruzione cutanea è localizzata in tutta la pelle. In tutti gli altri aspetti, le lesioni procedono allo stesso modo della forma discoidale (limitata) del lupus eritematoso cutaneo.

Lupus eritematoso sistemico

Questa forma di lupus eritematoso è caratterizzata da lesioni degli organi interni con lo sviluppo della loro insufficienza. È un lupus eritematoso sistemico che si manifesta con varie sindromi da parte di quelle o di altri organi interni descritti di seguito nella sezione "sintomi".

Lupus eritematoso neonatale

Questa forma di lupus è sistemica e si sviluppa nei neonati. Lupus eritematoso neonatale nel suo corso e manifestazioni cliniche è pienamente coerente con la forma sistemica della malattia. Il lupus neonatale è molto raro e colpisce i bambini le cui madri durante la gravidanza hanno sofferto di lupus eritematoso sistemico o altra patologia immunologica. Tuttavia, questo non significa che una donna che soffre di lupus nascerà con un bambino malato. Al contrario, nella stragrande maggioranza dei casi, le donne che soffrono di lupus nutrono e danno alla luce bambini sani.

Sindrome da lupus della droga

I sintomi del lupus eritematoso

Sintomi comuni

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono molto variabili e diversi, poiché il processo infiammatorio danneggia vari organi. Di conseguenza, da parte di ciascun organo che è stato danneggiato dagli anticorpi del lupus, compaiono i sintomi clinici corrispondenti. E poiché diverse persone possono avere un diverso numero di organi coinvolti nel processo patologico, anche i loro sintomi differiscono in modo significativo. Ciò significa che non vi sono sintomi identici in due persone diverse affette da lupus eritematoso sistemico.

Di norma, il lupus non inizia in modo acuto, una persona è disturbata da un aumento prolungato senza causa della temperatura corporea, eruzioni cutanee rosse, malessere, debolezza generale e artrite ricorrente, che nelle sue caratteristiche è simile al reumatico, ma non lo è. In casi più rari, il lupus eritematoso inizia in modo acuto con un forte aumento della temperatura, la comparsa di forti dolori e gonfiori delle articolazioni, la formazione di una farfalla sul viso e lo sviluppo di poliserozite o nefrite. Inoltre, dopo qualsiasi variante della prima manifestazione, il lupus eritematoso può verificarsi in due modi. La prima opzione è osservata nel 30% dei casi ed è caratterizzata dal fatto che entro 5-10 anni dopo la manifestazione della malattia nell'uomo, è colpito solo un sistema di organi, con conseguente lupus che si manifesta sotto forma di una singola sindrome, ad esempio artrite, poliserozitosi, sindrome di Raynaud, sindrome di Verlhoff sindrome epilettica, ecc. Ma dopo 5-10 anni, vari organi sono colpiti, e il lupus eritematoso sistemico diventa polisindromico, quando una persona ha sintomi di anomalie in molti organi. La seconda variante del lupus eritematoso è presente nel 70% dei casi ed è caratterizzata dallo sviluppo del polisindrismo con evidenti sintomi clinici da vari organi e sistemi subito dopo la prima manifestazione della malattia.

Polisindromismo significa che con il lupus eritematoso ci sono numerose e molto diverse manifestazioni cliniche causate da danni a vari organi e sistemi. Inoltre, queste manifestazioni cliniche sono presenti in diverse persone in diverse combinazioni e combinazioni. Tuttavia, qualsiasi tipo di lupus eritematoso si manifesta con i seguenti sintomi generali:

• Dolore e gonfiore delle articolazioni (specialmente quelle grandi);
• Febbre inspiegabile prolungata;
• Sindrome da stanchezza cronica;
• Eruzione cutanea sulla pelle (sul viso, sul collo, sul busto);
• Dolori al petto durante l'inspirazione o la fuoriuscita;
• Perdita di capelli;
• Scottatura acuta e severa o pelle blu delle dita dei piedi e delle mani in situazioni fredde o stressanti (sindrome di Raynaud);
• Gonfiore delle gambe e area intorno agli occhi;
• Linfonodi gonfiati e dolenti;
• Sensibilità alla radiazione solare;
• Mal di testa e vertigini;
• convulsioni;
• Depressione.

Questi sintomi comuni si trovano di solito in varie combinazioni in tutte le persone con lupus eritematoso sistemico. Cioè, ogni malato di lupus osserva almeno quattro dei suddetti sintomi comuni. I principali sintomi generali dei vari organi del lupus eritematoso sono schematicamente illustrati nella Figura 1.

Figura 1 - Sintomi generali del lupus eritematoso da vari organi e sistemi.

Inoltre, è necessario sapere che la triade classica dei sintomi del lupus eritematoso comprende l'artrite (infiammazione delle articolazioni), la poliserozite - l'infiammazione del peritoneo (peritonite), l'infiammazione della pleura polmonare (pleurite), l'infiammazione del pericardio del cuore (pericardite) e la dermatite.

Quando i sintomi clinici del lupus eritematoso non appaiono in una volta, caratterizzati dal loro sviluppo graduale. Cioè, alcuni sintomi appaiono prima, poi, mentre la malattia progredisce, altri si uniscono e il numero totale di segni clinici aumenta. Alcuni sintomi compaiono anni dopo l'inizio della malattia. Ciò significa che più una persona soffre di lupus eritematoso sistemico - i sintomi più clinici che ha.

Questi sintomi comuni del lupus eritematoso sono altamente aspecifici e non riflettono l'intera gamma di manifestazioni cliniche che si verificano quando i processi infiammatori danneggiano vari organi e sistemi. Pertanto, nelle sottosezioni seguenti, esamineremo in dettaglio l'intero spettro di manifestazioni cliniche che accompagnano il lupus eritematoso sistemico, raggruppando i sintomi dei sistemi d'organo dai quali si sviluppa. È importante ricordare che persone diverse possono avere sintomi da determinati organi in un'ampia varietà di combinazioni, in conseguenza delle quali non esistono due varianti identiche del lupus eritematoso. Inoltre, i sintomi possono essere presenti solo dal lato di due o tre sistemi di organi, o da tutti i sistemi.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dalla pelle e dalle mucose: macchie rosse sul viso, sclerodermia per il lupus eritematoso (foto)

Cambiamenti nel colore, struttura e proprietà della pelle o la comparsa di lesioni sulla pelle è la sindrome più comune nel lupus eritematoso sistemico, che è presente nell'85-90% delle persone affette da questa malattia. Quindi, al momento, ci sono circa 28 diverse varianti di cambiamenti nella pelle del lupus eritematoso. Considera i sintomi cutanei più tipici del lupus eritematoso.

Il sintomo più specifico del lupus eritematoso è la presenza e la localizzazione di macchie rosse sulle guance, sulle ali e sulla parte posteriore del naso in modo tale da formare una figura simile a quella di una farfalla (vedi Figura 2). A causa di questa posizione specifica dei punti, questo sintomo viene solitamente chiamato semplicemente "farfalla".

Figura 2 - Rash sul viso sotto forma di "farfalla".

La farfalla con lupus eritematoso sistemico è di quattro varietà:

• Vasculite "farfalla" è un diffuso rossore pulsante con una sfumatura bluastra, localizzata sul naso e sulle guance. Questo arrossamento è instabile, aumenta se esposto alla pelle di gelo, vento, sole o agitazione e, viceversa, diminuisce quando in condizioni ambientali favorevoli (vedi Figura 3).
• Una "farfalla" del tipo di eritema centrifugo (eritema Bietta) è una collezione di macchie gonfie rosse persistenti che si trovano sulle guance e sul naso. Inoltre, sulle guance il più delle volte le macchie non si trovano vicino al naso, ma, al contrario, nella zona dei templi e lungo la linea immaginaria della crescita della barba (vedi Figura 4). Questi punti non passano e la loro intensità non diminuisce in condizioni ambientali favorevoli. Sulla superficie delle macchie c'è una ipercheratosi moderata (peeling e ispessimento della pelle).
• La "farfalla" di Kaposha è una collezione di macchie rosa brillante, spesse e gonfie situate sulle guance e sul naso sullo sfondo di una faccia generalmente rossa. Una caratteristica di questa forma di "farfalla" è che le macchie si trovano sulla pelle edematosa e rossa del viso (vedi Figura 5).
• Una "farfalla" di elementi discoidali è una collezione di chiazze rosse, gonfie, gonfie, squamose che si trovano sulle guance e sul naso. Le macchie con questa forma di "farfalla" sono inizialmente semplicemente rosse, poi si gonfiano e si infiammano, a causa della quale la pelle su quest'area si addensa, inizia a staccarsi e a spegnersi. Inoltre, quando il processo infiammatorio scompare, cicatrici e aree di atrofia rimangono sulla pelle (vedi Figura 6).

Figura 3 - Vasculitica "farfalla".

Figura 4 - Tipo di "farfalla" di eritema centrifugo.

Figura 5 - La farfalla di Kaposha.

Figura 6 - "Farfalla" con elementi discoidali.

Oltre alla "farfalla" sul viso, le lesioni cutanee del lupus eritematoso sistemico possono manifestarsi con eruzioni cutanee su orecchioni, collo, fronte, cuoio capelluto, bordi delle labbra rosse, corpo (più spesso nel décolleté), sulle gambe e sulle braccia e anche sopra articolazioni del gomito, della caviglia e del ginocchio. Eruzioni cutanee sulla pelle hanno l'aspetto di macchie rosse, bolle o noduli di varie forme e dimensioni, con un bordo chiaro con pelle sana, che si trova isolato o si fondono l'uno con l'altro. Macchie, vescicole e noduli gonfie, di colori molto vivaci, leggermente sporgenti sopra la superficie della pelle. In rari casi, l'eruzione cutanea con lupus sistemico può presentarsi sotto forma di nodi, grandi tori (vesciche), punti rossi o una griglia con lesioni ulcerative.

L'eruzione cutanea sulla pelle con un lungo corso di lupus eritematoso può diventare densa, squamosa e screpolata. Se le eruzioni si sono ispessite e hanno iniziato a staccarsi e rompere, dopo il sollievo dell'infiammazione al loro posto si formano cicatrici dovute all'atrofia della pelle.

Inoltre, il danno alla pelle nel lupus eritematoso può presentarsi come un lupus-cheilite, in cui le labbra diventano rosso vivo, ulcerate e coperte da scaglie grigiastre, croste e numerose erosioni. Dopo un po 'di tempo, si formano focolai di atrofia sul sito del danno lungo il bordo rosso delle labbra.

Infine, un altro sintomo cutaneo caratteristico del lupus eritematoso è rappresentato dai capillari, che sono macchie rosse gonfie con "asterischi" vascolari e cicatrici su di essi, che si trovano nella zona della punta delle dita, sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi (vedi Figura 6).

Figura 7 - Capillarite delle dita e dei palmi del lupus eritematoso.

Oltre ai sintomi di cui sopra ("farfalla" sul viso, eruzione cutanea, lupus-cheilite, capillari), le lesioni cutanee con lupus eritematoso si manifestano con perdita di capelli, fragilità e deformazione delle unghie, formazione di ulcere e piaghe da decubito sulla superficie della pelle.

Per la sindrome della pelle nel lupus eritematoso sono inclusi anche danni alle membrane mucose e "sindrome da secchezza". Il danno alle mucose del lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme:

• Stomatite aftosa;
• Enantema della mucosa orale (aree mucose con emorragie ed erosioni);
• Candidosi orale;
• Eruzioni, ulcere e placche biancastre sulle mucose della bocca e del naso.

La sindrome secca nel lupus eritematoso è caratterizzata da cute secca e vagina.

Con il lupus eritematoso sistemico nell'uomo, tutte le manifestazioni elencate della sindrome della pelle possono essere presenti in varie combinazioni e in qualsiasi quantità. Alcune persone con lupus sviluppano, ad esempio, solo una farfalla, la seconda sviluppa diverse manifestazioni cutanee della malattia (ad esempio, una farfalla + cheilite da lupus), e la terza ha uno spettro completo di manifestazioni della sindrome della pelle - e farfalla e capillari. e eruzioni cutanee e lupus-cheilite, ecc.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico da ossa, muscoli e articolazioni (artrite del lupus eritematoso)

Il danno alle articolazioni, alle ossa e ai muscoli è tipico del lupus eritematoso e si osserva nel 90-95% delle persone che soffrono di questa malattia. La sindrome articolare e muscolare nel lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Dolore prolungato in una o più articolazioni ad alta intensità.
• Poliartrite con interessamento delle articolazioni interfalangee simmetriche delle dita, delle articolazioni metacarpo-falangea, carpale e del ginocchio.
• Rigidità mattutina delle articolazioni colpite (al mattino subito dopo il risveglio, è difficile e doloroso fare movimenti nelle articolazioni, ma dopo un po ', dopo il "riscaldamento", le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente).
• Le contratture di flessione delle dita a causa dell'infiammazione dei legamenti e dei tendini (le dita si congelano nella posizione piegata, ed è impossibile raddrizzarle a causa del fatto che i legamenti e i tendini sono accorciati). Le contratture si formano raramente, non più dell'1,5 - 3% dei casi.
• Aspetto reumatoide delle mani (articolazioni gonfie con dita piegate e non responsive).
• Necrosi asettica della testa del femore, omero e altre ossa.
• Dolori muscolari.
• Debolezza muscolare
• Polimiosite.

Così come la pelle, la sindrome articolare e muscolare nel lupus eritematoso può manifestarsi con le forme cliniche di cui sopra in qualsiasi combinazione e quantità. Ciò significa che in una persona che soffre di lupus può essere presente solo l'artrite da lupus, in un'altra - l'artrite + polimiosite, e nella terza - l'intera gamma di forme cliniche della sindrome articolare e muscolare (dolore muscolare, artrite, rigidità mattutina, ecc.) ).

Tuttavia, la più comune sindrome articolare e muscolare nel lupus eritematoso si manifesta sotto forma di artrite e di miosite accompagnata da intenso dolore muscolare. Considera l'artrite da lupus in maggior dettaglio.

Artrite per il lupus eritematoso (lupus artrite)

Il processo infiammatorio più spesso coinvolge piccole articolazioni delle mani, dei polsi e della caviglia. L'artrite delle grandi articolazioni (ginocchio, gomito, femore e altri) si sviluppa raramente con il lupus eritematoso. Di regola, c'è una lesione simultanea di articolazioni simmetriche. Cioè, l'artrite del lupus cattura simultaneamente le articolazioni della mano destra e sinistra, della caviglia e del polso. In altre parole, negli esseri umani, le stesse articolazioni degli arti sinistra e destra sono solitamente colpite.

L'artrite si manifesta con dolore, gonfiore e rigidità mattutina nelle articolazioni colpite. Il dolore spesso migra - vale a dire, dura per diverse ore o giorni, dopo di che scompare, quindi riappare per un certo periodo di tempo. Il gonfiore delle articolazioni colpite rimane costante. La rigidità mattutina sta nel fatto che subito dopo il risveglio del movimento nelle articolazioni sono difficili, ma dopo che la persona "si disperde", le articolazioni cominciano a funzionare quasi normalmente. Inoltre, l'artrite con lupus eritematoso è sempre accompagnata da dolore alle ossa e ai muscoli, miosite (infiammazione muscolare) e tendinovaginite (infiammazione dei tendini). Inoltre, la miosite e la tendovaginite, di regola, si sviluppano nei muscoli e nei tendini adiacenti all'articolazione colpita.

A causa del processo infiammatorio, l'artrite da lupus può portare a deformità articolari e comprometterne il funzionamento. La deformità delle articolazioni è solitamente rappresentata da contratture di flessione dolorose derivanti da forti dolori e infiammazioni nei legamenti e nei muscoli che circondano l'articolazione. A causa del dolore, i muscoli e i legamenti si contraggono in modo riflessivo, mantenendo l'articolazione in una posizione piegata, e a causa dell'infiammazione è fissa e l'estensione non si verifica. Le contratture, che deformano le articolazioni, conferiscono alle dita e alle mani un aspetto ritorto distintivo.

Tuttavia, una caratteristica tipica dell'artrite del lupus è che queste contratture sono reversibili perché sono causate dall'infiammazione dei legamenti e dei muscoli che circondano l'articolazione e non sono una conseguenza dell'erosione delle superfici articolari delle ossa. Ciò significa che le contratture delle articolazioni, anche se formate, possono essere eliminate con un trattamento adeguato.

Le deformità articolari persistenti e irreversibili nell'artrite da lupus sono molto rare. Ma se si sviluppano, assomigliano esternamente a quelli con artrite reumatoide, ad esempio "collo di cigno", deformità a forma di fuso delle dita, ecc.

Oltre all'artrite, la sindrome dei muscoli e delle articolazioni con lupus eritematoso può manifestare necrosi asettica delle teste delle ossa, più spesso del femore. La necrosi delle teste di ossa è osservata in circa il 25% di tutti i malati di lupus e più spesso negli uomini che nelle donne. La formazione di necrosi è causata da danni alle navi che passano all'interno dell'osso e forniscono alle sue cellule ossigeno e sostanze nutritive. Una caratteristica caratteristica della necrosi è che c'è un ritardo nel ripristino della normale struttura del tessuto, a seguito della quale si sviluppa un'articolazione deformativa nell'articolazione, che include l'osso interessato.

Lupus eritematoso e artrite reumatoide

Con il lupus eritematoso sistemico, può svilupparsi l'artrite da lupus, che nelle sue manifestazioni cliniche è simile all'artrite reumatoide, a causa della quale le difficoltà insorgono con la loro distinzione. Tuttavia, l'artrite reumatoide e il lupus sono malattie completamente diverse che hanno un diverso corso, prognosi e approcci terapeutici. In pratica, è necessario distinguere tra artrite reumatoide e lupus, poiché la prima è una malattia autoimmune indipendente che interessa solo le articolazioni, e la seconda è una delle sindromi della malattia sistemica, in cui il danno si verifica non solo alle articolazioni, ma anche ad altri organi. Per una persona che soffre di una malattia articolare, è importante essere in grado di distinguere l'artrite reumatoide dal lupus per iniziare tempestivamente un'adeguata terapia.

Per distinguere il lupus e l'artrite reumatoide, è necessario confrontare i sintomi clinici chiave della malattia articolare che hanno manifestazioni diverse:

• Nel lupus eritematoso sistemico, il danno articolare migra (l'artrite della stessa articolazione appare a volte e scompare) e nell'artrite reumatoide - progressiva (la stessa articolazione colpita fa sempre male e nel tempo peggiora le sue condizioni);
• La rigidità mattutina nei pazienti con lupus eritematoso sistemico è moderata e si nota solo durante il periodo di artrite attiva, e nell'artrite reumatoide è costante e presente anche durante la remissione e molto intensa;
• Le contratture in flessione transitoria (l'articolazione è deformata nel periodo di infiammazione attiva e quindi in remissione ripristina la sua normale struttura) sono caratteristiche del lupus eritematoso e sono assenti nell'artrite reumatoide;
• Le contratture irreversibili e le deformità articolari non si verificano quasi mai nel lupus eritematoso e sono caratteristiche dell'artrite reumatoide;
• La disfunzione delle articolazioni nel lupus eritematoso è insignificante e nell'artrite reumatoide - marcata;
• Eruzioni di ossa con lupus eritematoso sono assenti e con l'artrite reumatoide sono presenti;
• Il fattore reumatoide nel lupus eritematoso non viene rilevato costantemente, e solo nel 5 - 25% delle persone e nell'artrite reumatoide è sempre presente nel siero nell'80%;
• Un test LE positivo per il lupus eritematoso si verifica nell'85% e nell'artrite reumatoide solo nel 5-15%.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico dai polmoni

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso è una manifestazione di vasculite sistemica (infiammazione vascolare) e si sviluppa solo con il decorso attivo della malattia sullo sfondo del coinvolgimento di altri organi e sistemi nel processo patologico in circa il 20-30% dei pazienti. In altre parole, il danno polmonare nel lupus eritematoso si verifica solo contemporaneamente alla sindrome della pelle e dei muscoli articolari, e non si sviluppa mai in assenza di danni alla pelle e alle articolazioni.

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• La polmonite da lupus (vasculite polmonare) - è un'infiammazione dei polmoni, che si manifesta con alta temperatura corporea, mancanza di respiro, sibilo incontrollato e tosse secca, a volte accompagnata da emottisi. Nella polmonite da lupus, l'infiammazione non interessa gli alveoli dei polmoni, ma i tessuti intercellulari (interstizi), a seguito della quale il processo è simile alla polmonite atipica. Su un roentgen per lupus la polmonite, atelectasis (l'espansione) di una forma a forma di disco, l'ombra di infiltrati e l'aumento di modello polmonare sono scoperti;
• La sindrome da ipertensione polmonare (aumento della pressione nel sistema delle vene polmonari) si manifesta con grave dispnea e ipossia sistemica di organi e tessuti. Nell'ipertensione polmonare lupus, non ci sono cambiamenti sulla radiografia dei polmoni;
• Pleurite (infiammazione della membrana pleurica dei polmoni) - manifestata da grave dolore toracico, grave mancanza di respiro e accumulo di liquido nei polmoni;
• Tromboembolismo dell'arteria polmonare (PE);
• Emorragia nei polmoni;
• Fibrosi del diaframma;
• Distrofia polmonare;
• La poliseroz è un'infiammazione migratoria della pleura dei polmoni, il pericardio del cuore e il peritoneo. Cioè, una persona sviluppa alternativamente periodicamente un'infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo. Queste sieropositive si manifestano con dolori addominali o al torace, rumore di attrito del pericardio, peritoneo o pleura. Ma a causa della bassa severità dei sintomi clinici, la polisiosite è spesso vista da medici e pazienti stessi, che considerano la loro condizione come una conseguenza della malattia. Ogni ricaduta di poliserite porta alla formazione di aderenze nelle camere del cuore, sulla pleura e nella cavità addominale, che sono chiaramente visibili sui raggi X. A causa della malattia dell'adesivo, nella milza e nel fegato può verificarsi un processo infiammatorio.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico dai reni

Con il lupus eritematoso sistemico, il 50-70% delle persone sviluppa un'infiammazione renale, che si chiama lupus nefrite o lupus nefrite. Di norma, nefrite con vari gradi di attività e gravità del danno renale si sviluppa entro cinque anni dall'insorgenza del lupus eritematoso sistemico. In molte persone, la nefrite da lupus è una delle manifestazioni iniziali del lupus insieme all'artrite e alla dermatite ("farfalla").

La nefrite da lupus può manifestarsi in modi diversi, a causa della quale un ampio spettro di sintomi renali è caratteristico di questa sindrome. I sintomi più comuni della nefrite lupica sono la proteinuria (proteine ​​nelle urine) e l'ematuria (sangue nelle urine), che non sono associati a nessun dolore. Meno comunemente, la proteinuria e l'ematuria si combinano con l'aspetto dei cilindri (ialino e globuli rossi) nelle urine, oltre a vari disturbi urinari, come una diminuzione del volume delle urine, dolore durante la minzione, ecc. In rari casi, la nefrite del lupus acquisisce un decorso rapido con danno glomerulare rapido e sviluppo di insufficienza renale.

Secondo la classificazione M.M. Ivanova, lupus nefrite può verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Nefrite da lupus in rapida progressione - si manifesta con una sindrome nefrosica grave (edema, proteine ​​nelle urine, alterazione della coagulazione del sangue e diminuzione del livello di proteine ​​totali nel sangue), ipertensione maligna e rapido sviluppo dell'insufficienza renale;
• Forma nefrosica di glomerulonefrite (manifestata da proteine ​​e sangue nelle urine in combinazione con ipertensione arteriosa);
• Nefrite da lupus attivo con sindrome urinaria (manifestazione delle proteine ​​nelle urine superiore a 0,5 grammi al giorno, una piccola quantità di sangue nelle urine e nei leucociti nelle urine);
• Nefrite con sindrome urinaria minima (manifestazione delle proteine ​​nelle urine inferiore a 0,5 grammi al giorno, globuli rossi singoli e leucociti nelle urine).

La natura del danno nella nefrite lupica è diversa, a seguito della quale l'Organizzazione Mondiale della Sanità identifica 6 classi di cambiamenti morfologici nella struttura dei reni caratteristici del lupus eritematoso sistemico:

• Classe I - nei reni ci sono normali glomeruli non modificati.
• Classe II - nei reni ci sono solo cambiamenti mesangiali.
• Classe III - in meno della metà dei glomeruli vi è infiltrazione di neutrofili e proliferazione (aumento del numero) di cellule mesangiali ed endoteliali, che restringe il lume dei vasi sanguigni. Se la necrosi si verifica nei glomeruli, vengono rilevati anche la distruzione della membrana basale, la disintegrazione dei nuclei delle cellule, i corpi di ematossilina e i coaguli di sangue nei capillari.
• Classe IV - cambiamenti nella struttura dei reni della stessa natura della classe III, ma essi influenzano la maggior parte dei glomeruli, che corrisponde alla glomerulonefrite diffusa.
• Classe V - un ispessimento delle pareti dei capillari glomerulari è rivelato nei reni con un'espansione della matrice mesangiale e un aumento del numero di cellule mesangiali, che corrisponde alla diffusa glomerulonefrite membranosa.
• Classe VI - nei reni ha rivelato la sclerosi dei glomeruli e la fibrosi degli spazi intercellulari, che corrisponde alla glomerulonefrite sclerosante.

In pratica, di regola, i cambiamenti morfologici della classe IV sono rilevati nella diagnosi di lupus nefrite nei reni.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico dal sistema nervoso centrale

Il danno al sistema nervoso è una manifestazione grave e sfavorevole del lupus eritematoso sistemico causato da danni a varie strutture nervose in tutti i reparti (sia nel sistema nervoso centrale che periferico). Le strutture del sistema nervoso sono danneggiate a causa di vasculite, trombosi, emorragie e attacchi cardiaci, derivanti dall'integrità della parete vascolare e dalla microcircolazione.

Nelle fasi iniziali, il danno al sistema nervoso si manifesta con la sindrome asteno-vegetativa con frequenti mal di testa, vertigini, convulsioni, disturbi della memoria, attenzione e pensiero. Ma il danno al sistema nervoso del lupus eritematoso, se si manifesta, sta progredendo costantemente, e di conseguenza, nel tempo, appaiono disturbi neurologici più profondi e gravi, come polineurite, dolore lungo i tronchi nervosi, diminuzione della gravità dei riflessi, deterioramento e sensibilità ridotta, meningoencefalite, sindrome epilettiforme, psicosi acuta (delirio, delirante diaframma), mielite. Inoltre, a causa di vasculite con lupus eritematoso si possono sviluppare gravi accessi avversi.

La gravità dei disturbi del sistema nervoso dipende dal grado di coinvolgimento di altri organi nel processo patologico e riflette l'alta attività della malattia.

I sintomi del lupus eritematoso del sistema nervoso possono essere molto diversi, a seconda del tipo di reparto del sistema nervoso centrale danneggiato. Attualmente, i medici identificano le seguenti possibili forme di manifestazioni cliniche di danno al sistema nervoso nel lupus eritematoso:

• Emicrania che non si ferma agli antidolorifici non narcotici e narcotici;
• Attacchi ischemici transitori;
• Violazione della circolazione cerebrale;
• Convulsioni convulsive;
• la corea;
• Atassia cerebrale (disturbo del movimento, comparsa di movimenti incontrollati, zecche, ecc.);
• Neurite dei nervi cranici (ottica, olfattiva, uditiva, ecc.);
• Neurite ottica con perdita della vista compromessa o completa;
• Mielite trasversa;
• Neuropatia periferica (danno alle fibre sensoriali e motorie dei tronchi nervosi con sviluppo di neurite);
• Violazione della sensibilità - parestesia (sensazione di "gonfiore", intorpidimento, formicolio);
• Danno cerebrale organico, manifestato da instabilità emotiva, periodi di depressione, oltre a un significativo deterioramento della memoria, dell'attenzione e del pensiero;
• Agitazione psicomotoria;
• Encefalite, meningoencefalite;
• Insonnia persistente con brevi intervalli di sonno, durante i quali una persona vede sogni colorati;
• Disturbi affettivi:
  • Depressione angosciante con allucinazioni vocali di contenuti deprecanti, idee frammentarie e delusioni instabili e non sistematiche;
  • Stato maniaco-euforico con umore elevato, incuria, auto-soddisfazione e mancanza di consapevolezza della gravità della malattia;
• Stupefacenti deliranti-onirici (manifestate dall'alternarsi di sogni su temi fantastici con allucinazioni visive colorate, spesso le persone si associano a osservatori di scene allucinatorie o vittime di violenza. L'eccitazione psicomotoria è confusa e pignola, accompagnata da immobilità con tensione muscolare e pianto prolungato);
• Attenuazione delirante della coscienza (manifestata da un senso di paura, oltre a incubi vividi durante il periodo dell'addormentarsi e allucinazioni multiple visive e verbali a colori di una natura minacciosa nei momenti di veglia);
• Strokes.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico dal tratto gastrointestinale e dal fegato

Lupus provoca danno vascolare del tubo digerente e del peritoneo, sviluppando in tal modo la sindrome dispeptici (disturbo della digestione del cibo), il dolore, l'anoressia, l'infiammazione delle cavità e erosivo-ulcerose lesioni addominali delle mucose dello stomaco, del colon e dell'esofago.

Danni al tratto digestivo e al fegato nel lupus eritematoso possono verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Stomatite aftosa e ulcerazione della lingua;
• Sindrome dispeptica, manifestata da nausea, vomito, mancanza di appetito, distensione addominale, flatulenza, bruciore di stomaco e feci alterate (diarrea);
• Anoressia derivante da spiacevoli sintomi dispeptici che compaiono dopo aver mangiato;
• Espansione del lume e ulcerazione della membrana mucosa dell'esofago;
• Ulcerazione della mucosa dello stomaco e del duodeno;
• sindrome dolorosa addominale (dolore addominale), che può essere dovuto sia vasculite grossi vasi addominali (milza, dell'arteria mesenterica, etc.) e infiammazione intestinale (colite, enterite, ileite, ecc), del fegato (epatite), milza (splenite) o peritoneo (peritonite). Il dolore è solitamente localizzato nell'ombelico ed è combinato con la rigidità muscolare della parete addominale anteriore;
• Linfonodi addominali gonfiati;
• Aumentare le dimensioni del fegato e della milza con il possibile sviluppo di epatite, epatite grassa o splenite;
• Epatite da lupus, manifestata da un aumento delle dimensioni del fegato, ingiallimento della pelle e delle mucose, nonché un aumento dell'attività di AST e ALT nel sangue;
• Vasculite dei vasi addominali con sanguinamento dagli organi del tubo digerente;
• Ascite (accumulo di liquido libero nella cavità addominale);
• Sieropositività (infiammazione del peritoneo), che è accompagnata da forti dolori, imitando il quadro di "addome acuto".

Le varie manifestazioni del lupus da parte dell'apparato digerente e degli organi addominali sono causate da vasculite vascolare, sieropositività, peritonite e ulcerazione delle mucose.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico dal sistema cardiovascolare

Nel lupus eritematoso, le membrane esterne e interne e il muscolo cardiaco sono danneggiati e, inoltre, si sviluppano malattie infiammatorie dei piccoli vasi. La sindrome cardiovascolare si sviluppa nel 50-60% delle persone con lupus eritematoso sistemico.

Danni al cuore e ai vasi sanguigni nel lupus eritematoso possono verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Pericardite - è un'infiammazione del pericardio (rivestimento esterno del cuore), in cui una persona ha dolore al petto, mancanza di respiro, cuore smorzato i suoni, e ci vuole una posizione seduta forzata (una persona non può mentire, è più facile per sedersi, così ha anche dormito su un cuscino alto ). In alcuni casi, è possibile ascoltare il rumore di attrito pericardico che si verifica quando c'è un versamento nella cavità toracica. Il metodo principale per la diagnosi di pericardite è l'ECG, che rivela una diminuzione della tensione dell'onda T e lo spostamento del segmento ST.
• La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco (miocardio) che spesso accompagna la pericardite. La miocardite isolata con lupus eritematoso è rara. Con la miocardite, una persona sviluppa insufficienza cardiaca e i suoi dolori al petto lo infastidiscono.
• L'endocardite è un'infiammazione del rivestimento delle camere cardiache ed è manifestata dall'endocardite atipica di Liebman-Sachs. Quando lupus endocardite nel processo infiammatorio coinvolto valvole mitrali, tricuspidi e aortiche con la formazione del loro fallimento. Il più spesso ha formato l'insufficienza di valvola mitralny. L'endocardite e il danno all'apparato valvolare del cuore di solito si verificano senza sintomi clinici e pertanto vengono rilevati solo durante EchoCG o ECG.
• La flebite e la tromboflebite - sono infiammazioni delle pareti dei vasi sanguigni con formazione di coaguli di sangue in esse e, di conseguenza, trombosi in vari organi e tessuti. stati dati clinicamente appaiono ipertensione polmonare, ipertensione arteriosa, endocardite, infarto del miocardio, la corea, mielite, iperplasia del fegato, trombosi piccole unità per formare foci di necrosi in vari organi e tessuti, nonché infarti di organi addominali (fegato, milza, ghiandola surrenale, rene) e disturbi della circolazione cerebrale. La flebite e la tromboflebite sono causate dalla sindrome antifosfolipidica che si sviluppa nel lupus eritematoso.
• Coronarite (infiammazione dei vasi cardiaci) e aterosclerosi dei vasi coronarici.
• Cardiopatia coronarica e ictus.
• La sindrome di Raynaud - è una violazione della microcircolazione, che si manifesta con uno sbiancamento acuto o una pelle blu delle dita in risposta al freddo o allo stress.
• Marmo della pelle (mesh vivente) a causa della ridotta microcircolazione.
• Necrosi della punta delle dita (blu nella punta delle dita).
• Vasculite retinica, congiuntivite ed episclerite.

Corso di lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico procede in onde, alternando periodi di esacerbazioni e remissioni. Inoltre, durante le esacerbazioni, una persona sviluppa sintomi da vari organi e sistemi colpiti, e durante i periodi di remissione non ci sono manifestazioni cliniche della malattia. La progressione del lupus è che con ogni successiva esacerbazione aumenta il grado di danno negli organi già colpiti, e altri organi sono coinvolti nel processo patologico, che porta alla comparsa di nuovi sintomi che prima non c'erano.

A seconda della gravità dei sintomi clinici, tasso di progressione della malattia, numero di organi colpiti e il grado di cambiamenti irreversibili loro, ci sono tre opzioni flusso lupus eritematoso (acuto, subacuto e cronico) e tre gradi di attività del processo patologico (I, II, III). Considerare le opzioni per il corso e il grado di attività del lupus eritematoso in maggior dettaglio.

Opzioni per il lupus eritematoso:

• Il decorso acuto - lupus eritematoso inizia bruscamente, con un improvviso aumento della temperatura corporea. Alcune ore dopo l'aumento della temperatura, l'artrite appare immediatamente diverse articolazioni con un dolore acuto e un'eruzione sulla pelle, inclusa la "farfalla". Inoltre, nel giro di alcuni mesi (3 - 6) per l'artrite, dermatiti e la temperatura si unisce polisierosite (infiammazione della pleura, pericardio e del peritoneo), nefrite lupica, meningoencefalite, mielite, radiculoneuritis, grave perdita di peso e malnutrizione tessuti. La malattia progredisce rapidamente a causa dell'alta attività del processo patologico, i cambiamenti irreversibili compaiono in tutti gli organi, in conseguenza dei quali, 1-2 anni dopo l'insorgenza del lupus, in assenza di terapia si sviluppa un'insufficienza multiorgano, con conseguente morte. Il decorso acuto del lupus eritematoso è il più sfavorevole, poiché i cambiamenti patologici negli organi si sviluppano troppo rapidamente.
• Subacuto - il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, prima compaiono i dolori alle articolazioni, poi la sindrome cutanea (una farfalla sul viso, un'eruzione cutanea sulla pelle del corpo) si unisce all'artrite e la temperatura corporea sale moderatamente. Per molto tempo, l'attività del processo patologico è bassa, a causa della quale la malattia progredisce lentamente e il danno d'organo rimane minimo per un lungo periodo. Per molto tempo ci sono ferite e sintomi clinici solo dal lato di 1 - 3 organi. Tuttavia, nel corso del tempo, tuttavia, tutti gli organi sono coinvolti nel processo patologico, e con ogni esacerbazione, alcuni organi che non sono stati precedentemente colpiti sono danneggiati. Nel lupus subacuto, le remissioni prolungate sono caratteristiche - fino a sei mesi. Malattia subacuta a causa dell'attività media del processo patologico.
• Cronico - il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, compaiono prima l'artrite e i cambiamenti nella pelle. Inoltre, a causa della bassa attività del processo patologico, per lungo tempo, solo 1 - 3 organi sono danneggiati in una persona e, di conseguenza, i sintomi clinici sono solo dalla loro parte. Dopo anni (10-15 anni), il lupus eritematoso provoca ancora danni a tutti gli organi e la comparsa di sintomi clinici appropriati.

Il lupus eritematoso, a seconda del tasso di coinvolgimento degli organi nel processo patologico, ha tre gradi di attività:

• I grado di attività - il processo patologico è inattivo, il danno agli organi si sviluppa molto lentamente (prima della formazione dell'insufficienza, ci vogliono fino a 15 anni). Per lungo tempo, l'infiammazione colpisce solo le articolazioni e la pelle, e il coinvolgimento di organi intatti nel processo patologico avviene lentamente e gradualmente. Il primo grado di attività è caratteristico del decorso cronico del lupus eritematoso.
• II grado di attività - il processo patologico è moderatamente attivo, il danno agli organi si sviluppa in modo relativamente lento (fino a quando la formazione dell'insufficienza richiede 5-10 anni), il coinvolgimento di organi non affetti nel processo infiammatorio si verifica solo durante le recidive (in media 1 volta in 4 - 6 mesi). Il secondo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso subacuto del lupus eritematoso.
• III grado di attività - il processo patologico è molto attivo, i danni agli organi e la diffusione dell'infiammazione si verificano molto rapidamente. Il terzo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso acuto del lupus eritematoso.

La tabella seguente presenta la gravità dei sintomi clinici, caratteristica di ciascuno dei tre gradi di attività del processo patologico nel lupus eritematoso.